肾病综合征专题知识讲座培训课件

1、肾病综合征专题知识讲座肾病综合征专题知识讲座概 述是常见的肾脏病综合征中的一种病因多，病理类型多种多样病理生理变化复杂，并发症多对治疗的效果不同，预后不一在临床上具有重要的地位肾病综合征专题知识讲座2概 述是常见的肾脏病综合征中的一种肾病综合征专题知识讲座 诊断标准肾病综合征(30g/L)低白蛋白血症(3.5g/d)大量蛋白尿高度水肿高脂血症肾病综合征专题知识讲座3 诊断标准肾病综合征(30g/L)(3.5g/病 因原发性肾病综合征继发性肾病综合征紫癜性肾炎 狼疮性肾炎糖尿病肾病乙型肝炎病毒 相关性肾病 原发于肾脏 的肾小球疾病肾病综合征专题知识讲座4病 因原发性肾病综合征继发性肾病综合征紫癜

2、性肾炎 分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜性肾炎系统性红斑狼疮糖尿病肾病乙肝病毒相关性肾小球肾炎过敏性紫癜性肾炎肾淀粉样变性系统性红斑狼疮乙肝病毒相关性肾小球肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病肾病综合征专题知识讲座5分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎病理生理Pathophysiology 上皮细胞毛细血管基底膜内皮细胞红细胞 阴电荷 中性分子肾病综合征专题知识讲座6病理生理Pathophysiology 上皮细胞毛细血管病理生理尿蛋白的形成机制1、蛋白尿的形成肾病综合征专

3、题知识讲座7病理生理尿蛋白的形成机制1、蛋白尿的形成肾病综合征专题知识讲（一）大量蛋白尿血浆蛋白的通透性肾小球滤过膜电荷屏障分子屏障受损原尿中蛋白含量增多大量蛋白尿超过近曲小管回吸收量肾病综合征专题知识讲座8（一）大量蛋白尿血浆蛋白的通透性肾小球滤过膜电荷屏障分子屏病理生理2、低白蛋白血症低白蛋白血症尿蛋白的大量丢失蛋白分解代谢增加蛋白摄入不足其他成分的丢失如IgG、C3、At等肾病综合征专题知识讲座9病理生理2、低白蛋白血症低白蛋白血症尿蛋白的大量丢失蛋白分解肾病综合征专题知识讲座10肾病综合征专题知识讲座10病理生理3、水 肿肾病综合征专题知识讲座11病理生理3、水 肿肾病综合征专题知识讲

4、座114、高脂血症(Heperlipidemia) 病理生理肝脏脂蛋白合成增加低蛋白血症促使脂质合成增加血浆胶体渗透压降低是促发因素外周利用及分解减少LDL受体缺陷，导致LDL清除减少肾病综合征专题知识讲座124、高脂血症(Heperlipidemia)病理生理肝脏脂蛋原发性肾病综合征的病理类型微小病变（Minimal Change Disease MCD）系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）系膜毛细血管性肾小球肾炎 （ MPGN ） Membranoproliferative Glomerulonephritis膜性肾病（ Membranous Nephropathy MN）局灶节段性肾小球硬

5、化(FSGS） Focal Segmental Glomerulosclerosis肾病综合征专题知识讲座13原发性肾病综合征的病理类型微小病变（Minimal Chan病 理微小病变光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮可见脂肪变性免疫荧光：阴性电镜：广泛脏层上皮细胞足突融合系膜区肾病综合征专题知识讲座14病 理微光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮可见脂肪变性光镜肾小球基底膜空泡变性，袢腔开放良好（Masson，400）肾病综合征专题知识讲座15光镜肾小球基底膜空泡变性，袢腔开放良好（Masson，40微小病变 临床特征约占儿童原发性NS的80%90%，成人原发性NS的 20%25%，老年人发病

6、率又呈增高趋势约30%40%病例可能在发病后数月内自发缓解90%病例对糖皮质激素治疗敏感，但复发率高达60%少有高血压及肾功能损害疗效差着,可能为病理类型的转化 肾病综合征专题知识讲座16微小病变 临床特征肾病综合征专题知识讲座16病 理光镜：系膜细胞及基质增生免疫荧光：IgA、IgG 、IgM、C3在系膜区及毛细血管壁沉积电镜：系膜或内皮下电子致密物沉积系膜增生性肾小球肾炎系膜区肾病综合征专题知识讲座17病 理光镜：系膜细胞及基质增生系膜增生性肾小球肾炎系膜系膜增生性肾小球肾炎临床特征我国多见，肾活检50%，青年男性多见，50%病人有前驱感染并急性起病IgA肾病：几乎均有血尿，15%NS，非

7、IgA系膜增生性肾炎：50%NS，70%有血尿NS者疗效与病变轻重有关肾病综合征专题知识讲座18系膜增生性肾小球肾炎临床特征肾病综合征专题知识讲座18病 理肾病综合征专题知识讲座19病 理肾病综合征专题知识讲座19病 理膜性肾病光镜：上皮下嗜复红蛋白沉积钉突形成 晚期成链环状结构基底膜增厚免疫荧光：IgG 、C3血管壁颗粒状沉积电镜：上皮下排列整齐的电子致密物基底膜肾病综合征专题知识讲座20病 理膜性肾病光镜：上皮下嗜复红蛋白沉积钉突形成基底膜膜性肾病的免疫病理肾病综合征专题知识讲座21膜性肾病的免疫病理肾病综合征专题知识讲座21膜性肾病临床特征好发于中老年男性，80%表现为NS血尿少见，常在

8、510年后出现肾功能衰竭血栓并发率高早期膜性肾病治疗一般尚有效肾病综合征专题知识讲座22膜性肾病临床特征好发于中老年男性，80%表现为NS肾病综合征病 理系膜毛细血管性肾炎光镜：系膜细胞基质重度增生，插入内皮下成双轨征免疫荧光：IgG 、C3系膜区，血管壁颗粒沉积电镜：系膜和内皮下见电子致密物沉积 系膜区、 基底膜肾病综合征专题知识讲座23病 理系膜毛细血管性肾炎光镜：系膜细胞基质重度增基底膜系膜毛细血管性肾小球肾炎电镜：系膜和内皮下见电子致密物沉积肾病综合征专题知识讲座24基底膜系膜毛细血管性肾小球肾炎电镜：系膜和内皮下见电子致密物 病 理局灶节段性肾小球肾炎光镜：局灶节段性系膜基质增多，可

9、伴有毛细血管闭 塞及球囊粘连，相应小管萎缩，间质纤维化免疫荧光：IgM 、C3在病变区团块状分布电镜：上皮细胞足突广泛融合肾病综合征专题知识讲座25 病 理局灶节段性肾小球肾炎光镜：局灶节段性系膜基质增局灶节段性肾小球肾炎临床特点好发于青少年男性，隐匿起病主要表现为NS，75%有血尿，20%伴肉 眼血尿，较早出现肾功损害和高血压。 常伴肾性糖尿只有一部分较轻的病人治疗有效肾病综合征专题知识讲座26局灶节段性肾小球肾炎临床特点好发于青少年男性，隐匿起病肾病并 发 症蛋白质代谢紊乱急性肾功能衰竭脂肪代谢紊乱血栓和栓塞感 染原发肾病综合征肾病综合征专题知识讲座27并 发 症蛋白质代谢紊乱急性肾功能衰

10、竭脂肪代谢紊乱血栓和栓塞并 发 症营养不良、免疫功能紊乱、糖皮质激素应用进一步加剧免疫功能下降呼吸道、泌尿道及消化道是常见的感染部位，但临床表现常常不明显是影响疗效和导致复发的常见原因感 染肾病综合征专题知识讲座28并 发 症营养不良、免疫功能紊乱、糖皮质激素应用进一步加剧免并 发 症高脂、浓缩、利尿剂和激素应用、 抗凝血酶减少肾静脉血栓常见血栓和栓塞与疗效和预后关系密切血栓 栓塞肾病综合征专题知识讲座29并 发 症血栓 栓塞肾病综合征专题知识讲座29并 发 症肾前性氮质血症肾小球病变轻微间质高度水肿急性肾小管坏死急性肾功能衰竭肾病综合征专题知识讲座30并 发 症肾前性氮质血症急性肾功能衰竭肾

11、病综合征专题知识讲座并 发 症白蛋白丢失 免疫球蛋白丢失金属结合蛋白丢失内分泌素结合蛋白丢失 药物结合蛋白丢失 高脂血症 蛋白质及脂肪代谢紊乱肾病综合征专题知识讲座31并 发 症白蛋白丢失 蛋白质及脂肪代谢紊乱肾病综合征专题知识诊 断确定肾病综合征确定病因确定病理类型判定并发症肾病综合征专题知识讲座32诊 断确定肾病综合征肾病综合征专题知识讲座32鉴 别 诊 断紫癜性肾炎狼疮性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病乙型肝炎病毒相关性肾炎肾病综合征专题知识讲座33鉴 别 诊 断紫癜性肾炎肾病综合征专题知识讲座33需进行鉴别诊断的继发性NS病因：过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别诊断

12、系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断 乙型肝炎病毒相关性肾炎：国内依据以下三点进行诊断：血清HBV抗原阳性；患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；肾活检切片中找到HBV抗原 肾病综合征专题知识讲座34需进行鉴别诊断的继发性NS病因：过敏性紫癜肾炎：好发于青少年糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿

13、本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生需进行鉴别诊断的继发性NS病因：肾病综合征专题知识讲座35糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变需进行鉴别诊断的继发性治 疗一般治疗对症治疗免疫抑制剂治疗（激素等）中药治疗并发症防治肾病综合征专题知识讲座36治 疗一般治疗肾病综合征专题知识讲座36一般治疗有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 水肿时应低盐（3g/d）饮食正常量0.81.0g/（kgd）的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的

14、饮食肾病综合征专题知识讲座37一般治疗有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息肾病综合征专题知对症治疗 利尿剂：排钾利尿剂、保钾利尿剂 渗透性利尿剂：低分子右旋糖酐 706代血浆，甘露醇，用后再用速尿 提高胶体渗透压：白蛋白，血浆 严重顽固水肿：超滤脱水、腹水回输水肿的治疗肾病综合征患者利尿治疗的原则：不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症肾病综合征专题知识讲座38对症治疗 利尿剂：排钾利尿剂、保钾利尿剂水肿的治疗肾病综合征使用血浆制品注意事项输入的蛋白多于24 48小时内由尿中排出肾小球高滤过肾小管高代谢肾病综合征应慎用有心脏病者慎用 传播传染性疾病影响激

15、素疗效损害肾功能心力衰竭肾病综合征专题知识讲座39使用血浆制品注意事项输入的蛋白多于24 48小时内由尿中排减少蛋白尿的治疗血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）血管紧张素受体（AT1受体）拮抗剂（ARB）机制：影响肾小球基底膜对大分子的通透性减少球内压肾病综合征专题知识讲座40减少蛋白尿的治疗血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）肾病综合征 糖皮质激素作用机理：通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白使用原则和方案： 起始足量、缓慢减药、长期维持肾病综合征专题知识讲座41 糖皮质激素作用机理：肾病综合征专题知识讲座41肾病综

16、合征专题知识讲座培训课件糖皮质激素依治疗反应分型激素敏感型激素依赖型激素抵抗型激素部分有效型各型的治疗方案及预后有一定差别肾病综合征专题知识讲座43糖皮质激素依治疗反应分型各型的治疗方案及预后有一定差别肾病综糖皮质激素消化道溃疡或出血精神失常柯兴氏综合征肾上腺皮质功能减退 副作用感染 高血压 高血糖低钾血症 骨质疏松及股骨头坏死肾病综合征专题知识讲座44糖皮质激素消化道溃疡或出血副作用感染 肾病综合征专题知识讲细胞毒药物适应症 激素依赖型 激素抵抗型 激素部分有效型一般不单独使用或作为首选药物肾病综合征专题知识讲座45细胞毒药物适应症一般不单独使用或作为首选药物肾病综合征专题知细胞毒药物 2m

17、g/kg/d，口服 或0.2/次，隔日静脉注射 或冲击治疗：半月1次，每次2天， 每天810mg/kg(约0.40.6) 累积量68g，或150mg/kg环磷酰胺（CTX）肾病综合征专题知识讲座46细胞毒药物 2mg/kg/d，口服环磷酰胺（CTX）肾病综环磷酰胺感染肝功能及血液系统损害脱发出血性膀胱炎性腺抑制副作用肾病综合征专题知识讲座47环磷酰胺感染副作用肾病综合征专题知识讲座47细胞毒药物35mg/kgd，分2次服用用23个月后缓慢减量，疗程半年至1年二线药物，用于激素，CTX均无效的难治性肾病综合征停药容易复发，需定期检测血药物浓度副作用多，目前应用较少环胞素A副作用肾病综合征专题知识

18、讲座48细胞毒药物35mg/kgd，分2次服用环胞素A副作用肾 吗替麦考酚酯（mycophenolate,MMF） 抑制鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，从而 选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形 对于激素依赖型、激素抵抗型有效 副作用可耐受 价格昂贵肾病综合征专题知识讲座49 吗替麦考酚酯（mycophenolate,MMF） 抑制霉酚酸酯 MMF方案起始量 12g/d， 3个月维持量 0.5g/d，612个月MMF安全、有效，非首选，更无单独使用经验肾病综合征专题知识讲座50霉酚酸酯 MMF方案起始量 12g/d， 3个月MMF安全中药治疗肾病综合征专题知识讲座51中药治疗肾病综合征专题知识讲座51中药治疗 辩证施治；脾肾两虚 拮抗药物副作用 六味地黄丸 金匮肾气丸等 雷公藤多苷 肾病综合征专题知识讲座52中药治疗 辩证施治；脾肾两虚肾病综合征专题知识讲座52疗效判定完全缓解（CR）：尿蛋白0.3g/d， 血浆蛋白恢复正常，肾功能正常部分缓解（PR）：尿蛋白2.0g/d或减少50以上，血浆蛋白上升，肾功能好转无效：达不到部分缓解标准。肾病综合征专题知识讲座53疗效判