先天性心脏病专业知识培训培训课件

1、先天性心脏病专业知识培训先天性心脏病专业知识培训一. 病因病介 胚胎发育：房间隔由左侧原发隔 + 右侧继发隔组成 胚胎第四周末,原始心腔腹背二侧中部向内突出形成 心内膜垫，心房后上方生长 原发房间隔，向下 生长，与心内膜垫间 原发孔 封闭，原发隔上 多个小孔，即继发孔。 第七周继发隔，下缘一孔即卵园孔，彼此遮盖。先天性心脏病专业知识培训2一. 病因病介 胚胎发育：房间隔由左侧原发隔 + 右侧继发 继发孔型房间隔缺损，约占70% 原发隔上的继发孔吸收过多，继发隔生长 发育不足。 原发孔型房间隔缺损，约占10% 。 原发隔的下缘与房室管心内膜垫未能愈合形 成原发孔未闭，并伴二尖瓣裂隙及严重返流。

2、静脉窦型房间隔缺损，约占5-10% 。 缺口下缘为房间隔，后缘为右房壁，上缘为 上腔开口。先天性心脏病专业知识培训3 继发孔型房间隔缺损，约占70%先天性心脏病专业知识培训二. 超声心动图表现 M型 右房右室扩大，右心容量负荷过重（室间隔与左室后壁呈同向运动） 二级，卵园窝部房间隔缺损 断端增粗，如火 柴棒状。注意心尖四腔观，勿将回声失落误认 为房间隔缺损。 剑下四腔观声束与房间隔呈垂直，可准确显示。 胸骨旁大血管短轴观亦可显示。先天性心脏病专业知识培训4二. 超声心动图表现 M型 右房右室扩大，右心容量负荷过 PDE 取样容积置缺损之右房侧可探及收缩中晚期 及舒张期正向分流湍流波形。 CDF

3、I 上述部位探及由左房 右房，至二尖瓣口 的正向红色血流束。依分流部位可区分继发孔型 原发孔型和静脉窦型 经食道超声是检测ASD的理想窗口，不仅明确房缺 的存在，并可确定了解缺损部位及缺损数目。先天性心脏病专业知识培训5 PDE 取样容积置缺损之右房侧可探及收缩中晚期先天性心先天性心脏病专业知识培训6先天性心脏病专业知识培训6先天性心脏病专业知识培训7先天性心脏病专业知识培训7先天性心脏病专业知识培训8先天性心脏病专业知识培训8先天性心脏病专业知识培训9先天性心脏病专业知识培训9先天性心脏病专业知识培训10先天性心脏病专业知识培训10先天性心脏病专业知识培训11先天性心脏病专业知识培训11先天

4、性心脏病专业知识培训12先天性心脏病专业知识培训12先天性心脏病专业知识培训13先天性心脏病专业知识培训13先天性心脏病专业知识培训14先天性心脏病专业知识培训14分 流 量 的 判 定 通过肺循环血流量与体循环血流量的比值（QP/QS）进行评价房间隔缺损 QP/QS= SV PV 或 BTV / SV AV 或 MV室间隔缺损 QP/QS= SV PV 或 MV / SV AV 或 MV动脉导管未闭 QP/QS= SV MV 或AV / SV PV 或 TV少量分流 QP/QS 2先天性心脏病专业知识培训15分 流 量 的 判 定 通过肺循环血流量与体循环血流室 间 隔 缺 损 Ventri

5、cular Septal Defect (VSD) 室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形， 占先天性的25 50%，在复合性先心中约占2/3 。 胎儿期间，受各种因素影响是间隔发育所致，室间隔是分开左右心室的三角形肌性原壁，凸面鼓向右心室。先天性心脏病专业知识培训16室 间 隔 缺 损 室间隔缺损为最常见的先天性一. 病因病介 膜周部（膜部，嵴下，主动脉下） 最多见，依其延及部位，又分为流如部，流出 部及融合型。 流出道部（嵴下，圆锥隔，肺动脉瓣下，双动 脉瓣下） 流入道部 缺损位于三尖瓣下，膜部的后下， 圆锥肌下部 肌小梁部 可分为心尖部，中央部，边缘部先天性心脏病专业知识培训17一. 病因病

6、介 膜周部（膜部，嵴下，主动脉下）先天性心脏病二. 超声心动图表现 二维及M型示左室容量负荷过重，检查切面，胸骨旁左室专轴。 心尖四腔 心尖五腔 肋下长轴、短轴 不同类型缺损在相应部位示室间隔连续中断，断端回声增粗， 左房、左室增大 PDE 取样容积置缺损的右室侧显示收缩期高速充填的频谱 上升支下降支均陡直 峰值血流在PDE时可呈双向混叠频移, 连续多普勒呈高速频谱不发生混叠 CDFI 不同类型的VSD，可在缺损之右室显示分流的彩色血流， 红色为主，正向多色镶嵌的血流束。血流束大小与缺损 口大小有关先天性心脏病专业知识培训18二. 超声心动图表现 二维及M型示左室容量负荷过重，检查切先天性心脏

7、病专业知识培训19先天性心脏病专业知识培训19先天性心脏病专业知识培训20先天性心脏病专业知识培训20先天性心脏病专业知识培训21先天性心脏病专业知识培训21先天性心脏病专业知识培训22先天性心脏病专业知识培训22先天性心脏病专业知识培训23先天性心脏病专业知识培训23先天性心脏病专业知识培训24先天性心脏病专业知识培训24先天性心脏病专业知识培训25先天性心脏病专业知识培训25先天性心脏病专业知识培训26先天性心脏病专业知识培训26先天性心脏病专业知识培训27先天性心脏病专业知识培训27先天性心脏病专业知识培训28先天性心脏病专业知识培训28先天性心脏病专业知识培训29先天性心脏病专业知识培

8、训29先天性心脏病专业知识培训30先天性心脏病专业知识培训30先天性心脏病专业知识培训31先天性心脏病专业知识培训31先天性心脏病专业知识培训32先天性心脏病专业知识培训32先天性心脏病专业知识培训33先天性心脏病专业知识培训33先天性心脏病专业知识培训34先天性心脏病专业知识培训34先天性心脏病专业知识培训35先天性心脏病专业知识培训35先天性心脏病专业知识培训36先天性心脏病专业知识培训36 动脉导管未闭（Patent ductas Arteriosus）动脉导管是胎儿时期主动脉与肺动脉之间正常通道，出生应自行关闭。如一年仍不关闭为先天心脏缺陷，占先心病的15 20%，是新生儿及早产儿常见

9、的先心病之一。先天性心脏病专业知识培训37 动脉导管未闭（Patent duct一. 病因病介 主动脉压力（100/60）比肺动脉压力（20/6）明显大。PDA时主动脉血液连续通过导管分流入肺动脉，分流量大小取决于导管粗细和肺血管阻力。左房、左室增大，肺动脉增粗，当肺循环阻力大于体循环，左向右流出。先天性心脏病专业知识培训38一. 病因病介 主动脉压力（100/60）比肺动脉压力二. 超声心动图 M型 左房、左室增大，左心容量负荷过重 二维 胸骨旁肺动脉专轴观，肺动脉增宽，可显示 未闭动脉导管的部位、形态、专轴、粗细 PDE 肺动脉专轴 取样容积置肺动脉可探及双期 连续性湍流频谱 CDFI 肺

10、动脉分叉处有一础双期异常花色血流内降 主动脉通过导管进入主肺动脉，多沿肺动脉 外侧缘走行先天性心脏病专业知识培训39二. 超声心动图 M型 左房、左室增大，左心容量负荷 PDE 肺动脉主干记录到收缩期湍流频谱 CDFI 室间隔缺损处双向分馏，收缩期 蓝色血流束由RV 升主动脉 舒张期红色血流束从左室 主动脉 右室流出道及肺动脉内见蓝色为主五色 相间的细窄射流束先天性心脏病专业知识培训40 PDE 肺动脉主干记录到收缩期湍流频谱先天性心脏病专业 园柱型 导管呈柱状，内径5-10mm不等 漏斗型 导管二端口径不等，近肺动脉处口径小， 近降主动脉处口径大 窗型 肺动脉与主动脉紧贴，口径较大 动脉瘤型

11、 导管呈囊状扩张 哑铃型 先天性心脏病专业知识培训41 园柱型 导管呈柱状，内径5-10mm不等先天性心脏病先天性心脏病专业知识培训42先天性心脏病专业知识培训42先天性心脏病专业知识培训43先天性心脏病专业知识培训43先天性心脏病专业知识培训44先天性心脏病专业知识培训44先天性心脏病专业知识培训45先天性心脏病专业知识培训45法乐氏四联症（Tetralogy of Fallot） 法乐氏四联症包括高位室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉狭窄及右心室肥厚，为成人期最常见的紫绀型先心。先天性心脏病专业知识培训46法乐氏四联症（Tetralogy of Fallot） 一. 血流动力学 肺动脉狭窄 右

12、室压力明显升高， 又伴高位室缺及主动脉骑跨产生，肺循环血流减少，缺氧严重。先天性心脏病专业知识培训47一. 血流动力学 肺动脉狭窄 右室压力明显升高二. 超声心动图 二维和M型 主动脉前壁与室间隔连续中断 左室专轴 心尖五腔示主动脉骑跨 主动脉增宽 右心室肥厚 右心室可增大 流出道狭窄 肺动脉狭窄先天性心脏病专业知识培训48二. 超声心动图 二维和M型先天性心脏病专业知识培训48先天性心脏病专业知识培训49先天性心脏病专业知识培训49先天性心脏病专业知识培训50先天性心脏病专业知识培训50先天性心脏病专业知识培训51先天性心脏病专业知识培训51先天性心脏病专业知识培训52先天性心脏病专业知识培

13、训52先天性心脏病专业知识培训53先天性心脏病专业知识培训53三 尖 瓣 下 移 畸 形 Ebstein畸形，较少见，系胚胎发育异常所致。部分或全部三尖瓣位置下移至右室体，使右室房 ，可并卵园孔未闭。先天性心脏病专业知识培训54三 尖 瓣 下 移 畸 形 Ebstein畸形，较少见 二维和M型 三尖瓣附着点移向右心室 三尖瓣前叶附着点与三尖瓣隔瓣附着点相15mm， 多数ASD 三尖瓣前叶大而关闭延迟，甩鞭样运动。 合并三尖瓣返流见收缩期由RV RA的返流血流束 及负向频谱 合并卵园孔未闭或ASD时见右房向左房分流超 声 心 动 图先天性心脏病专业知识培训55 二维和M型超 声 心 动 图先天性

14、心脏病专业知识培训55先天性心脏病专业知识培训56先天性心脏病专业知识培训56先天性心脏病专业知识培训57先天性心脏病专业知识培训57先天性心脏病专业知识培训58先天性心脏病专业知识培训58先天性心脏病专业知识培训59先天性心脏病专业知识培训59先天性心脏病专业知识培训培训课件超 声 心 动 图左右心房位置正常 肺静脉、腔静脉开口于相应心房二尖瓣及瓣下结构位于右心，左室与右房相连肺动脉发自左室与主动脉平行（发自右室）三尖瓣及瓣下结构位于左心，右室与左房相连发出 主动脉主、肺动脉无交叉，呈平行走向。先天性心脏病专业知识培训61超 声 心 动 图左右心房位置正常 肺静脉、腔静脉开口于相先天性心脏病

15、专业知识培训62先天性心脏病专业知识培训62先天性心脏病专业知识培训63先天性心脏病专业知识培训63先天性心脏病专业知识培训64先天性心脏病专业知识培训64先天性心脏病专业知识培训65先天性心脏病专业知识培训65与完全型大动脉错位鉴别先天性心脏病专业知识培训66与完全型大动脉错位鉴别先天性心脏病专业知识培训66 主动脉与形态学右室相连 肺动脉与左心室相通 心房、心室保持正常连接体，肺循环间有 异常交通（ASD或VSD） 右心房与左心室之间探及三尖瓣血流 左心房与右心室尖探及二尖瓣血流先天性心脏病专业知识培训67 主动脉与形态学右室相连 先天性心脏病专业知识培训67永 存 动 脉 干 原始动脉干

16、未分离成为主动脉和肺动脉，常合并大型室缺，依肺血流供应来源分为：I 型 升主动脉和肺动脉主干由总动脉干发出II 型 左右肺动脉分别由总动脉干的背面发出III型 一支或二支肺动脉从总动脉干的任何一边 发出，一侧肺动脉也可缺如IV型 肺动脉缺如，肺血由支气管动脉供应先天性心脏病专业知识培训68永 存 动 脉 干 原始动脉干未分离成为主动脉和肺动脉超 声 心 动 图I D 各切面均显示一条单一大动脉 肺动脉起自动脉干，无RVOT 动脉干骑跨于双室之上 半月瓣增厚，数月多为2-4个 干下型交缺 主动脉弓常呈右位多普勒 收缩期左右心室血流均进入一大动脉 室水平双向分流先天性心脏病专业知识培训69超 声 心 动 图I D 各切面均显示一条单一大动脉先先天性心脏病专业知识培训70先天性心脏病专业知识培训70先天性心脏病专业知识培训71先天性心脏病专业知识培训71肺 静 脉 异 位 引 流 肺静脉不回流入左心房，而是直接或间接流入右心房，可分为部分型和完全型。完全型：肺静脉异常连接 心上型 回支肺静脉于左心房后共同静脉干， 经垂直静 脉流入右上腔静脉 心内型 共同肺静脉干，开口于冠状静脉窦或右心房 心下型 共同静脉干进入门静脉 下腔静脉 混合型 上述三型混合存在先天性心脏病专业知识培训72肺 静 脉 异