泌尿系统疾病专业知识培训培训课件

1、 泌尿系统疾病的概述国际肾脏病学会（ISN）与国际肾脏基金联盟（IFKF）联合确定每年3月份第2个星期四为世界肾脏日（World Kidney Day）ISN和IFKF估计，全球慢性肾脏病发病率不断上升，占世界人口1/10，5亿人对肾脏病防治知识普遍缺乏慢性肾脏病患者2006-2015年确定各主题及口号；“关爱健康，呵护肾脏”-及早诊断，积极预防”世界肾脏病日专家建议：每年至少做1次尿检 泌尿系统疾病的概述国际肾脏病学会（ISN）与国际肾脏基金 泌尿系统疾病的概述慢性肾脏病需透析人数不断增加占全球人口80%的发展中国家和欠发展国家，却占透析人数的10%美国每个透析病人65000美元/年，肾移植

2、需40000美元/年中国透析费用仅为发达国家的1/10，移植后医药费10万元/年在中国北京、上海不完全调查，每年血透的新增人数均只在4000例 泌尿系统疾病的概述慢性肾脏病需透析人数不断增加 泌尿系统疾病的概述儿童的肾脏疾病谱和成人不同，关注儿童肾脏病。每年200-300万儿童患各种各样肾脏疾病。儿童肾脏疾病10年前排位：急性肾小球肾炎肾病综合症尿路感染过敏性紫癜性肾炎现在发病率排位：肾病综合症急性肾炎紫癜性肾炎 泌尿系统疾病的概述儿童的肾脏疾病谱和成人不同，关注儿内容和要点了解小儿泌尿系统的解剖及生理特点重点掌握小儿排尿特点掌握肾小球疾病的分类，重点为临床分类掌握急性肾小球肾炎（急链后肾炎）

3、的发病机理与临床表现掌握肾病综合征病理生理和临床表现。了解肾病综合征的治疗内容和要点了解小儿泌尿系统的解剖及生理特点 小儿泌尿系统解剖生理特点 小儿泌尿系统解剖生理特点解剖特点肾脏(kidney)：位置低、（腹后壁、脊柱旁，L1-4）、分叶、重量重1岁近成人输尿管(ureter)：长、弯曲、管壁肌肉及弹力纤维发育差膀胱(bladder)：位置高、容积小、粘膜肌肉发育差尿道(urethra)：新生儿尿道短(女婴1cm）、接近肛门解剖特点肾脏(kidney)：位置低、（腹后壁、脊柱旁，L1肾的大体结构肾的大体结构 肾脏组织结构（组成） 肾脏组织结构（组成）肾小管大体及组织结构肾小管大体及组织结构肾

4、脏生理特点调节体液容量及渗透压的平衡调节酸碱平衡维持体液成分的平衡排泄最终的代谢产物及外源性物质内分泌功能肾脏生理特点调节体液容量及渗透压的平衡儿童肾脏生理特点胎儿的肾功能肾小球滤过率（GFR）Glomerular Filtration Rate肾小管吸收和分泌功能浓缩和稀释功能酸碱平衡肾脏内分泌功能儿童肾脏生理特点胎儿的肾功能小儿排尿特点正常尿量（urine volume）：新生儿期（生后48小时）：13ml/Kg/h*每日尿量(ml) （年龄-1）100+400少尿:1.0ml/Kg/h无尿:0.5ml/Kg or 3050ml/m2小儿排尿特点正常尿量（urine volume）： 小儿

5、排尿特点 正常尿量（ml/d） 少尿 无尿新生儿 100- 300 1.0ml/Kg.h 0.5ml婴 儿 400 200 /d 幼 儿 500 200学龄前 600 300 50ml/m2学 龄 7001000 400青 春 8001400 500 小儿排尿特点 正常尿量（尿液标本的种类随机尿 影响因素大 可肌酐纠正 晨尿 浓缩酸性 细胞、管型稳定餐后尿 餐后2小时 病理性尿检定时尿 3h、12h、24h尿特殊体位尿 直立性蛋白尿中段尿、导尿、耻骨上膀胱穿刺尿液标本的种类随机尿 影响因素大 可肌酐纠正 肾脏疾病的试验室检查尿液的检查 尿蛋白（protein of urine）尿沉渣（sedi

6、ment of urine）Addis计数（addis counting）肾脏疾病的试验室检查尿液的检查 尿蛋白（尿蛋白（protenurina）定性实验阴性定量100mg/m2.24h一次尿蛋白（mg/dl）/肌酐（mg/dl）0.2尿蛋白150mg/d或4mg/m2.h或100mg/L；定性为阳性为异常尿蛋白（protenurina）定性实验阴性尿沉渣检查 RBC WBC 管型 正常混匀尿检 0偶见 02 无 离心尿沉渣 3个 5个 无 Addis计数 50万/12H 100万 5个/HP为镜下血尿 50个/HP为肉眼血尿 尿沉渣检查 RBC WB尿液检查的新进展尿流式沉渣分析仪（UF50

7、、UF100）-流式细胞仪计数1h尿沉渣检查光学显微镜、流式细胞仪计数及尿液沉渣计数板三位一体化的“尿沉渣工作站”尿液检查的新进展尿流式沉渣分析仪（UF50、UF100）-1h尿沉渣检查 参考区间：红细胞 男性3 x104h，女性4x104h 白细胞 男性7 x104h，女性14 x104h 管型3400个h 12h尿沉渣计数（Addis计数）因影响结果的因素太多，现已少用，现采用1h尿沉渣检查1h尿沉渣检查 参考区间：肾功能检查血尿素氮(BUN）及血肌酐（Scr）测定内生肌酐廓清率（Ccr）血和尿2-微球蛋白（S2-M）测定尿酶测定（NAG；-GT）肾功能检查临床肾脏检查举例尿常规： UF1

8、00血CX3生化八项：自动生化仪尿液肾功能检查：随机尿临床肾脏检查举例尿常规： UF100UF100（尿常规检查）UF100（尿常规检查）生化检查（自动生化仪）生化检查（自动生化仪）尿液肾功能检查（随机尿）尿液肾功能检查（随机尿） 肾脏病理学检查-肾活检 免疫荧光 光 镜 电 镜明确诊断明确病理类型估计预后指导治疗 肾脏病理学检查-肾活检 肾小球疾病的分类临床分类：原发性肾小球疾病继发性肾小球疾病遗传性肾小球疾病 病理分类 肾小球疾病的分类临床分类：原发性肾小球疾病（Primary Glomerular Diseases） 急性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎肾小球肾炎肾病综合征孤立性血尿或蛋白尿其

9、他类型原发性肾小球疾病（Primary Glomerular D肾小球肾炎（Glomerulonephritis）急性肾小球肾炎（AcuteGlomerulonephritis，AGN）急性链球菌感染后肾小球肾炎（Acute Poststreptococcal Glomerulnephrius，APSGN）非链球菌感染后急性肾小球肾炎（Non-poststreptococcal Acute Glomerulonephritis）肾小球肾炎（Glomerulonephritis）肾小球肾炎（Glomerulonephritis）急进性肾小球肾炎（Rapidly Progressive Glome

10、rulonephritis，RPGN）：起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退预后严重肾小球肾炎（Glomerulonephritis）急进性肾小肾小球肾炎（Glomerulonephritis）慢性肾小球肾炎：（ChronicGlomerulonephrins）病程超过3个月不能恢复者隐匿起病，有不同程度的肾功能不全肾小球肾炎（Glomerulonephritis）肾病综合征-NS （Nephrotic Syndrome）按临床表现分：单纯性肾病肾炎性肾病先天性肾病按糖皮质激素反应分：激素敏感激素耐药激素依赖肾病复发与频复发 肾病综合征-

11、NS （Nephrotic Syndro继发性肾小球疾病（Secondary Glomerular Diseases）过敏性紫癜性肾炎狼疮性肾炎乙肝相关性肾炎糖尿病肾炎其他：病毒、药物中毒、其他全身性疾病所致继发性肾小球疾病（Secondary Glomerular病理分类微小病变型弥漫性病变型膜性肾小球肾炎增殖性肾小球肾炎 系膜增殖性毛细血管内增殖性毛细血管外增殖性（半月体性）膜性增殖性局灶性病变局灶性增殖性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 病理分类微小病变型 急性肾小球肾炎 Acute glomerulonephritis 急性肾小球肾炎 Acute glomer概 念简称急性肾炎，因病

12、因不同，称为急性肾炎综合征急性起病，因感染后免疫反应引起的双侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变概 念简称急性肾炎，因病因不同，称为急性肾炎综合征概 述是小儿时期最常见的一种肾脏疾病：1年4季均可发病1、2月份及9、10月份为发病高峰常见于514岁儿童男女之比约2:1预后良好概 述是小儿时期最常见的一种肾脏疾病：病 因前驱病原体感染后所致的一种免疫反应前驱感染：以扁桃体炎，咽峡炎，脓疱疹及猩红热多见病 因前驱病原体感染后所致的一种免疫反应病因-病原体 -溶血性链球菌A组中致肾炎菌株多见链球菌感染后肾炎（acute post-streptococcal glomerulonephritis,APS

13、GN）其它病原体(包括病毒其它细菌）非链球菌感染后肾炎病因-病原体 不同感染途径所致的APSGN的差异 呼吸道感染 皮肤感染 链球菌型别 地区 季节 年龄 前驱期 机体免疫反应 12型最多见 49型最多见 温带 冬季多见 夏秋季多见 常见于学龄儿童 常见于学龄前儿童 平均10天（6-12d） 平均20天（14-28d） ASO80% ASO 仅50% 病因、发病机理及病理生理 感染途经39呼吸道感染 皮肤感染 链球菌型别 地区 发病机理及病理生理目前尚不清楚免疫介导损伤 发病机理及病理生理目前尚不清楚发病机理及病理生理免疫介导的损伤体液免疫：循环免疫复合物（CIC）原位免疫复合物（植入）细胞免

14、疫：T淋巴细胞单核巨噬细胞其他：补体系统炎症细胞血管内皮细胞发病机理及病理生理免疫介导的损伤体液免疫： 发病机制 抗原抗体免疫复合物致肾小球毛细血管炎症病变：循环免疫复合物学说原位免疫复合物形成学说 链球菌神经氨酸酶的依赖性自身免疫复合物致病学说（国外）链球菌哪个部位作为抗原？（细胞壁上的M蛋白；内链球菌素；肾炎菌株协同蛋白） 发病机制 抗原抗体免疫复合物致肾小球毛细血管炎症病变：链球菌致肾炎菌株 抗原成分诱发自身免疫激活补体形成循环免疫复合物原位免疫复合物肾小球炎症病变肾小球基底膜破坏内皮细胞、系膜细胞增生毛细血管腔闭塞肾小球滤过率球管失衡钠/水潴留血容量增加少尿，无尿水肿高血压、急性循环充

15、血蛋白尿血尿管型尿急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图链球菌致肾炎菌株诱发自身免疫激活补体形成循环免疫复合物原位免 急性肾炎补体激活免疫机制 急性肾炎补体激活免疫机制病理特点主要病变在肾小球光镜下表现为弥漫性、渗出性和增殖性肾炎病变在基底膜内，又称毛细血管内增生性肾小球肾炎（EnPGN）电镜下呈驼峰状沉积的电子致密物为特点病理特点主要病变在肾小球 正常肾小球结构图 正常肾小球结构图正常肾小球病理特点正常肾小球病理特点 毛细血管内内皮细胞、系膜细胞、中性粒细胞增生 病理特点 毛细血管内内皮细胞、系膜细胞、中性粒细胞增生 电镜下呈驼峰状沉积电子致密物为特点 病理特点 电镜下呈驼峰状沉积电子致密物为特

16、点 病 电镜下呈驼峰状沉积电子致密物为特点 病理特点 电镜下呈驼峰状沉积电子致密物为特点 临床表现 一般病例（典型病例）严重病例非典型病例 临床表现 一般病例（典型病例）一般病例（典型病例）水肿少尿 血尿 高血压 一般病例（典型病例）水肿少尿一般病例（典型病例）潜伏期：前驱感染史（咽部或皮肤）呼吸道感染潜伏期为6天21天，平均10天皮肤感染相对较长，一般3周起病初可有疲乏、厌食、恶心、呕吐、头晕及腰部钝痛等非特异性症状一般病例（典型病例）潜伏期：前驱感染史（咽部或皮肤）一般病例（典型病例）主要表现少尿、浮肿：70%病例出现水肿轻者晨起眼睑浮肿重者可延及全身，非可凹性血尿：50%-70%表现可出

17、现肉眼血尿1-2周后多转为镜下血尿蛋白尿：轻-中度，程度不一高血压：30%80%有轻-中度血压增高 三个相关一个无关一般病例（典型病例）主要表现少尿、浮肿：一般病例（典型病例）主要表现为主要表现为：少尿、浮肿：70%病例出现水肿，轻者晨起眼睑浮肿，重者可延及全身，非可凹性 血尿：50%-70%表现可出现肉眼血尿，1-2周后多转为镜下血尿蛋白尿：轻-中度，程度不一高血压：30%80%有轻-中度血压增高 三个相关一个无关一般病例（典型病例）主要表现为主要表现为： 水 肿 非凹陷性水肿 水 肿 非凹陷性水肿水 肿（Edema）非凹陷性水肿水 肿（Edema）非凹陷性水肿临床表现-血尿起病时几乎都有血

18、尿，50%-70%肉眼血尿 血尿的颜色与尿的酸碱度有关：中性和碱性-呈鲜红色或洗肉水样酸性-呈浓茶样和烟灰水样肉眼血尿1-2周消失转为镜下血尿镜下血尿一般持续1-3个月血尿明显并不影响预后，与感染、活动有关 可伴不同程度的蛋白尿：3g/d，有20%可达肾病水平临床表现-血尿起病时几乎都有血尿，50%-70%肉眼血尿肉眼血尿（Hematuria）血尿为急性肾炎重要所见（50-70%）肉眼血尿（Hematuria）血尿为急性肾炎重要所见（50 镜下血尿 尿中红细胞多为变形的红细胞畸形率30%（肾小球性） 镜下血尿 尿中红细胞多为变形的红细胞临床表现-高血压30%-80%病例有血压增高小儿高血压标准

19、： 学龄儿童130/90mmHg学龄前儿童120/80mmHg一般在12周内随着尿量增多血压恢复正常血压过高或上升过快，要警惕高血压脑病血压升高程度与肾实质损害轻重呈正比（相关）临床表现-高血压30%-80%病例有血压增高急性肾炎-血压的改变急性肾炎-血压的改变急性肾炎-非典型病例根据前驱感染史及血补体规律性变化明确诊断：无症状性急性肾炎：临床无明显表现，仅尿检有改变或血C3降低 肾外症状性肾炎：有高血压和/或水肿，甚至高血压脑病、循环充血，但尿改变轻微或尿检正常肾病表现的急性肾炎：急性肾炎起病，但水肿、蛋白尿达肾病水平急性肾炎-非典型病例根据前驱感染史及血补体规律性变化明确急性肾炎-严重病例

20、起病2周以内可出现病情危重，需及时抢救严重循环充血特点：肾小球滤过率降低，致水钠潴留、血浆容量增加酷似心力衰竭，但心搏出量正常或增高，循环时间正常，动静脉血氧差不增加，仅静脉压增高，心肌泵功能正常有充血性心力衰竭的临床体征急性肾炎-严重病例链球菌致肾炎菌株 抗原成分诱发自身免疫激活补体形成循环免疫复合物原位免疫复合物肾小球炎症病变肾小球基底膜破坏内皮细胞、系膜细胞增生毛细血管腔闭塞肾小球滤过率球管失衡钠/水潴留血容量增加少尿，无尿水肿高血压、急性循环充血蛋白尿血尿管型尿急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图链球菌致肾炎菌株诱发自身免疫激活补体形成循环免疫复合物原位免急性肾炎-严重病例严重循环充血急

21、性肾炎-严重病例严重循环充血急性肾炎-严重病例高血压脑病特点：血压急剧增高BP 140/90mmHg脑血管痉挛或高度充血扩张，致脑水肿视力障碍（复视或一过性失明）、惊厥、昏迷三项之一即可诊断急性肾功能不全特点：少尿或无尿、氮质血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒持续35日，随尿量增多，病情好转急性肾炎-严重病例高血压脑病特点：实验室检查尿液检查血液检查一般检查 血常规，血生化 特殊检查： ASO滴度增高C3，CH50降低ESR增高肾功能检查：BUN、Cr、S2M、U2-M实验室检查尿液检查实验室检查-ESR、ASO 血沉 （ESR）增快仅表示疾病活动，增高程度与疾病严重程度无关。多在23月恢复正常A

22、SO阳性率50%80%：表示近期有过链球菌感染ASO不高可能有两个原因：早期使用青霉素 皮肤感染引起者阳性率低实验室检查-ESR、ASO 血沉 （ESR）实验室检查-血补体C3测定起病4-6周之内8090%病人CH50和C3下降，于起病2周内C3下降明显6-8周恢复正常，如8周C仍低，应考虑为其它类型肾炎C3测定对急性肾炎鉴别诊断和非典型病例的诊断有重要意义实验室检查-血补体C3测定起病4-6周之内8090%病诊断及鉴别诊断病前1-3周有前驱感染史急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿、浮肿及高血压为主要表现血清补体C3规律性变化（起病后下降，6-8周恢复正常）伴或不伴链球菌感染的血清学证据必要时肾活

23、检，病理为毛细血管内增生性肾炎，上皮下驼峰样电子致密物沉积与其它急性肾炎综合征的疾病鉴别：继发性肾炎、慢性肾炎急性发作、急进性肾炎、原发性肾病综合征 诊断及鉴别诊断治疗-原则及程序 本病为自限性疾病，对症治疗为主的综合性治疗措施加强护理，观察严重症状的出现、预防发生及时治疗严重病例 防治并发症、保护肾功能、促进自然恢复治疗-原则及程序 一般治疗休息：起病23周卧床至水肿消退血压正常、肉眼血尿消失后下床轻微活动或户外散步尿常规仅能检出少量蛋白和红细胞，血沉接近正常时恢复上学，但避免剧烈运动尿常规正常3个月后，Addis计数正常后可恢复正常活动饮食：尿少及水肿期、严重病例限制钠盐摄入氮质血症者，限

24、制蛋白质摄入肾功能正常后，尽早恢复蛋白供应严重少尿或循环充血者，限制水入量一般治疗休息：肾炎-对症治疗抗生素的应用：彻底清除残存病灶，青霉素连用1014天青霉素过敏者改用红霉素利尿：是治疗本病的关键轻者双氢克尿噻重者速尿或利尿酸降压： 轻度血压高者经上述处理多可恢复血压明显高者（舒张压大于90mmHg）应给予降压药硝苯地平（心痛定）和/或卡托普利严重高血压者可利血平肌注和口服肾炎-对症治疗抗生素的应用：肾炎-对症治疗其他：路丁，维生素C，潘生丁等药物降低血管通透性中药治疗：传统医学对急性肾炎有辅助治疗肾炎-对症治疗其他：路丁，维生素C，潘生丁等药物降低血管肾炎-严重病例的治疗严重循环充血：机制

25、主要是水、钠潴留，治疗应限制水钠，减少心脏前后负荷利尿加血管扩张剂：速尿+硝普钠-减轻心脏前后负荷速尿+酚妥拉明-减轻心脏后负荷肾炎-严重病例的治疗严重循环充血：肾炎-严重病例的治疗高血压脑病的治疗：治疗原则：利尿的同时用降压降压、止痉、脱水、利尿降压：硝普钠（首选）有降压、利尿双重作用止惊：首选安定减轻脑水肿选用速尿，激素肾炎-严重病例的治疗高血压脑病的治疗：肾炎-严重病例的治疗急性肾功能衰竭治疗：利尿+纠正电解质紊乱Lasix 15mg/kg 严格限制液体入量，24小时入量400ml/m2量出为入纠正电解质紊乱和控制氮质血症必要时进行透析，腹膜和血液透析肾炎-严重病例的治疗急性肾功能衰竭治

26、疗：利尿+纠正电解质泌尿系统疾病专业知识培训培训课件 肾病综合症 （Nephrotic syndrome，NS） （Nephrotic 慨 念多种病因引起，以肾小球基膜通透性增高为主临床症候群临床表现为三高一低：大量蛋白尿（ Heave Proteinuria）低蛋白血症（Hypoalbuminemia ）高胆固醇血症（Hyperlipidemia）明显水肿（Edema）慨 念多种病因引起，以肾小球基膜通透性增高为主临床症候群慨 况35岁为高峰,男:女为1.53.7:1.0单纯型发病早,肾炎型者较迟单纯型多见，我国单纯型68.4%，肾炎型31.6%近几年逐渐上升为儿童肾脏病发病率第1位预后近半

27、个世纪有明显的改观慨 况35岁为高峰,男:女为1.53.7:1.0分 类原发性： 单纯性肾炎性先天性继发性：过敏性紫癜系统性红斑狼疮乙肝相关性肾炎等分 类原发性： 泌尿系统疾病专业知识培训培训课件泌尿系统疾病专业知识培训培训课件病 因免疫复合物损伤机体细胞免疫功能紊乱病 因免疫复合物损伤肾病综合症-病理分型微小病变型（MCNS）非微小病变型：系膜增殖性肾炎局灶节段性肾小球硬化膜性肾病膜增殖性肾炎肾病综合症-病理分型微小病变型（MCNS）肾病综合症-病理足突融合、基底膜钉突形成、毛细血管壁增厚呈虫蚀状肾病综合症-病理足突融合、基底膜钉突形成、毛细血管壁增肾病综合症-病理足突融合、基底膜钉突形成、

28、毛细血管壁增厚呈虫蚀状肾病综合症-病理足突融合、基底膜钉突形成、毛细血管壁增肾病综合症病理生理及临床表现肾病综合症病理生理及临床表现病理生理（Pathophysiology）大量蛋白尿电荷屏障 （Charge Barrier）分子屏障 （Molecular Barrier）血浆蛋白变化水肿血浆胶体渗透压下降高脂血症 肝脏脂蛋白合成增加，分解减少病理生理（Pathophysiology）大量蛋白尿大量蛋白尿临床上大量蛋白尿表现：定性：尿常规+/HP；一周内3次定量：50mg/Kg/24h尿蛋白（mg/dl）/肌酐（mg/dl）3.0 大量蛋白尿临床上大量蛋白尿表现：大量蛋白尿病理生理产生机理：电

29、荷屏障 肾小球血流动力学改变 滤过膜通透性异常机械屏障 肾内血管紧张素增加大量蛋白尿病理生理产生机理：大量蛋白尿病理生理肾小球滤过屏障损伤大量蛋白尿病理生理肾小球滤过屏障损伤大量蛋白尿病理生理静电屏障破坏、孔径屏障破坏大量蛋白尿病理生理静电屏障破坏、孔径屏障破坏低蛋白血症临床表现：血浆蛋白降低所致血浆总蛋白降低3050g/L，白蛋白降低为主，30g/L（或25g/L）白蛋白1020g/LA/G倒置血清蛋白电泳：小分子（白蛋白降低，球蛋白降低）；大分子（2、球蛋白增高，相对性）低蛋白血症临床表现：血浆蛋白降低所致低蛋白血症病理生理 尿中丢失蛋白 肝脏合成白蛋白增加 低蛋白血症 肾小管摄取白蛋白增

30、加 胃肠道吸收能力下降后果(营养不良和生长发育迟缓内分泌和代谢紊乱抵抗力低下)低蛋白血症病理生理 尿中丢失蛋白水肿呈重度浮肿凹陷性全身性遍及胸腹全身各处 临床表现-明显水肿水肿呈重度浮肿 临床表现-明显水肿临床表现-明显水肿 凹陷性水肿临床表现-明显水肿 凹陷性水肿临床表现-明显水肿临床表现-明显水肿 阴囊水肿 临床表现-明显水肿 阴囊水肿 临床表现-明显水肿Underfill mechanism大量尿蛋白低蛋白血症胶体渗透压 有效动脉血容量 RAAS，交感N激活 ANP分泌 AVP Na+及水潴留 Overfill mechamism肾脏潴Na* 血浆容量 *肾功能正常病人低蛋白血症 渗透压

31、水肿形成水肿形成 明显水肿病理生理Underfill mechanism低蛋白血症渗透压水肿 肾病综合征高脂血症机理低蛋白血症肝细胞间胶体渗透压 甲羟戊酸在肾内分解胆固醇前体脂质合成清除降解尿丢失脂代谢辅助物质(LPL,LCAT等)LDL受体 肾病综合征高脂血症机理脂质合成清除尿丢失脂代谢LDL受体肾病综合征-脂质、脂蛋白和载脂蛋白变化 脂类 增加 减少 不变血浆脂质 胆固醇 游离脂肪酸 甘油三酯 磷脂脂蛋白 LDL，VLDL HDL HDL3，Lp(a)载脂蛋白 B，C， E AI，A C/C比值 肾病综合征-脂质、脂蛋白和载脂蛋白变化 脂类 肾病综合症并发症感染：最常见 血浆蛋白降低，Ig

32、G下降，抵抗力降低长期应用激素等免疫抑制剂易合并感染（病毒或细菌）感染常使肾病症状加重或复发电解质紊乱和低血容量血栓形成急性肾衰竭肾小管功能障碍 肾病综合症并发症感染：最常见 肾病综合症并发症-感染肾病综合症并发症-感染肾病综合症并发症肾病综合症并发症 肾病综合症并发症-栓形成1.肾病综合征存在高凝状态，易出现血栓形成2.其有关因素为：凝血因子、抗凝血物质、纤溶系统成份的含量改变，血小板功能及活化状态异常、静脉瘀滞、血液粘滞度增加3.遗传因素（凝血因子、凝血因子V的基因突变 ）以及药物的应用（长期大量糖皮质激素 ）等 肾病综合症并发症-栓形成1.肾病综合征存在高凝状态肾病综合症并发症-血栓形成

33、肾病综合症并发症-血栓形成单纯性肾病与肾炎性肾病的鉴别首先具有四大特征肾炎性肾病具有肾炎的特征单纯性肾病与肾炎性肾病的鉴别首先具有四大特征肾炎性肾病诊断依据血尿： 离心尿镜检反复出现红细胞10个/HP反复出现高血压：学龄儿童130/90mmHg(17.33/12.00KPa)学龄前儿童120/80mmHg(16.00/10.6KPa)并排除由皮质类固醇激素所致持续性氮质血症血清总补体C50或血C3反复降低肾炎性肾病诊断依据血尿： 肾病综合症诊断标准（国内）大量的蛋白尿(+)持续时间2周，24小时尿蛋白总量0.1g/Kg或0.05g/Kg血浆白蛋白5.7mmol/L水肿可轻可重 三高一低 肾病综

34、合症诊断标准（国内）大量的蛋白尿(+)国际小儿肾脏病研究组大量蛋白尿 晨起第一次尿中蛋白尿40mg/ml以上24小时尿中蛋白尿1g/d或50mg/kg/d以上白蛋白 25g/L以下国际小儿肾脏病研究组大量蛋白尿 肾病综合症诊断相关实验室检查尿液分析-诊断意义血清蛋白、胆固醇和肾功能测定-诊断意义血清补体测定-临床鉴别分型系统性疾病的血清学检查-鉴别诊断高凝状态和血栓形成的检查-并发症经皮肾穿刺组织病理学检查-病理分型肾病综合症诊断相关实验室检查尿液分析-诊断意义肾病综合症诊断标准进展3岁以下小儿难以准确保留24h尿，大量蛋白尿标准中增加了随机或晨尿尿蛋白肌酐(mgmg)2.0低白蛋白血症的指标

35、，血ALB的水平现国内外定为25gL（原低于30L ）高脂血症方面，甘油三酯(TC)、低密度脂蛋白(LDL)和极低密度脂蛋白(VLDL)升高为诊断指标。但胆固醇增高也可表明高脂血症肾病综合症诊断标准进展3岁以下小儿难以准确保留24h尿，大量肾病综合症治疗原则采用以肾上腺皮质激素为主的中西医结合综合治疗注意休息，营养维持水、电解质平衡预防和控制感染及其他合并症重视肾病综合征病情分析重视综合护理措施重视健康教育肾病综合症治疗原则采用以肾上腺皮质激素为主的中西医结合综合治重视肾病综合征病情分析体液过多，与低蛋白血症导致的水钠储留有关营养失调，低于机体需要量，与大量蛋白由尿中丢失有关有皮肤完整性受损的

36、危险，与高度水肿有关有感染的危险， 与免疫力低下有关潜在并发症，药物的副作用，与长期应用糖皮质激素及免疫抑制剂有关焦虑与病情反复，及病程长有关重视肾病综合征病情分析体液过多，与低蛋白血症导致的水钠储留肾病综合征综合护理措施严重水肿和高血压时绝对应该卧床休息，一般情况下无需严格限制活动，患儿要精神愉快保证热量，蛋白摄入控制在每日2gkg左右；明显水肿或高血压时短期限制盐 保持皮肤清洁、干燥，避免擦伤和受压，定时翻身，被褥松软，局部气垫或棉圈或气垫床，以防感染 严重水肿者应尽量避免肌内注射药物肾病综合征综合护理措施肾病综合征综合护理措施观察浮肿变化，记24小时出入量，每天记录腹围、体重，每周送检尿

37、常规23次预防感染，避免受凉 观察药物疗效及副作用健康教育 肾病综合征综合护理措施观察浮肿变化，记24小时出入量，每天记肾病综合征健康教育讲解激素治疗对本病的重要性，使患儿及家长主动配合与坚持按计划用药本病患儿住院时间长，应有计划地安排作息时间注意安全，避免奔跑摔伤、骨折使患儿及家长知道感染是本病最常见的合并症及复发的诱因，必须采取有效措施，预防感染至关重要教会家长或较大儿童学会用试纸监测尿蛋白的变化肾病综合征健康教育讲解激素治疗对本病的重要性，使患儿及家长主泌尿系统疾病专业知识培训培训课件泌尿系统疾病专业知识培训培训课件肾病综合症的治疗一般治疗糖皮质激素-经典治疗免疫抑制剂：首选环磷酰胺（C

38、TX）、其他：环孢素A 抗凝治疗及纤溶药物疗法肝素、尿激酶、口服抗凝药免疫调节剂左旋咪唑降蛋白尿治疗 常用血管紧张素转换酶抑制剂：卡托普利（captopril）、依那普利（enalapril）肾病综合症的治疗一般治疗肾病综合症经典治疗肾上腺皮质激素治疗原发性肾病综合症的首选药物原则：早期、足量、巩固维持个体化剂型：常用中效制剂泼尼松 （prednisone）疗程：主要采用中长疗法，以长程疗法较多见肾病综合症经典治疗肾上腺皮质激素治疗原发性肾病综合症的首选肾上腺皮质激素-初始治疗prednisone 1.52mg/Kg/d 分三次口服 48周 尿常规阴转情况：有效-持续用至尿蛋白消失后周无效-加

39、用免疫抑制剂选用其他剂型肾上腺皮质激素-初始治疗prednisone 肾上腺皮质激素-维持巩固治疗 原则：每24周减量2.55mg/d，直至减量维持量维持量结合病理类型或激素的效应而具体而定，个体化，结合临床转归总疗程：6个月左右为中程疗程912个月或更长为长程疗法我国仍推荐中长疗法肾上腺皮质激素-维持巩固治疗 原则：每24周减量2.复发和糖皮质激素耐药病例的治疗继续诱导缓解：延长泼尼松诱导期（12周）更换糖皮质激素制剂甲基强的松龙冲击疗法 复发和糖皮质激素耐药病例的治疗继续诱导缓解：肾病综合症复发或反复的治疗延长激素治疗时间：2.55mg(或0.25mg/Kg) qod1.52年免疫抑制剂：

40、环磷酰胺 苯丁酸氮芥左旋咪唑 ：2.5mg/Kg qod11.5年肾病综合症复发或反复的治疗延长激素治疗时间：肾病综合症治疗疗效观察近期疗效远期疗效肾病综合症治疗疗效观察近期疗效近期疗效-按糖皮质激素反应 激素治疗周时的效应激素敏感：8周水肿消退，尿蛋白转阴。激素耐药：8周尿蛋白仍呈阳性。激素依赖：对激素敏感，用药后缓解，连续2次减量或停药周内复发。复发：连续3天尿蛋白由阴转+或+以上定量：50mg/Kg/24h尿蛋白（mg/dl）/肌酐（mg/dl）2.0频复发：半年内复发次一年内复发次近期疗效-按糖皮质激素反应 远期疗效（转归判断）基本痊愈：尿蛋白持续阴性，停药已年完全缓解：尿蛋白持续阴性，停药未足年未缓解：尿蛋白持续在以上远期疗效（转归判断）基本痊愈：尿蛋白持续阴性，停药已年测 验1、下列有关小儿泌尿系统解剖特点正确的是:年龄越小肾脏相对越小婴儿膀胱位置相对较高，尿液充盈后易达下腹部新生儿肾脏表面分叶，至岁以后消失婴儿期肾位置较高婴幼儿输尿管长而弯曲，但管壁肌肉发育良好答案： 测 验1、下列有关小儿泌尿系统解剖特点正确的是:测 验2、小儿每日尿量的计算公式是:正常每日尿量（年龄）正常每日尿量（年龄）正常每日尿量（年龄）正常每日尿量（年龄）正常每日尿量（年龄）答案： 测 验2、小儿每日尿量的计