先天性心脏病总论课件

1、 先天性心脏病总论一、概述发病率0.70.8 上海0.69138/20082 年龄越小，严重和复杂畸形病死率越高。 及时准确诊断，手术技术提高，预后大为改观。先天性心脏病总论1 先天性心脏病总论一、概述发病率0.7二、病因（一）环境因素： 1、宫内病毒感染（妊娠月） 2、致畸药物：抗癌药、降糖宁 3、放射线照射 4、代谢性疾病：糖尿病、高钙血症（二）遗传因素：染色体异常、多基因遗传 环境因素和遗传因素相互作用先天性心脏病总论2二、病因（一）环境因素：先天性心脏病总论2三、心脏的胚胎发育和小儿循环系统 解剖生理特点(一)心脏的胚胎发育（周内完成） 房间隔形成：第一房间隔 第二房间隔 原发孔 继发

2、孔 卵圆孔先天性心脏病总论3三、心脏的胚胎发育和小儿循环系统 先天性心脏病总论3先天性心脏病总论4先天性心脏病总论4室间隔形成： 肌部间隔 膜部间隔 窦部间隔大血管的分隔：形成主动脉、肺动脉。 肺动脉向前右旋转连 接右心室，主动脉向 后左旋转连接左心室。先天性心脏病总论5室间隔形成： 肌部间隔先天性心脏病总论5先天性心脏病总论6先天性心脏病总论6先天性心脏病总论7先天性心脏病总论7（二）胎儿血液循环及出生后改变 1、胎儿血液循环特点 （1）没有呼吸运动，肺循环阻力大 （2）动脉导管、卵圆孔开放，使循 环能建立 （3）经胎盘进行氧交换先天性心脏病总论8（二）胎儿血液循环及出生后改变 1、胎儿血液

3、循环2、出生后特点（1）呼吸建立，肺循环阻力下降（2）胎儿循环短路闭合（、 ）（3）体循环阻力增高（4）脐血管阻断，闭锁先天性心脏病总论92、出生后特点（1）呼吸建立，肺循环阻力下降（2）胎先天性心脏病总论10先天性心脏病总论10（三）心脏的发育和生理特点 1、心脏的大小和位置 岁横位球形椭圆形 岁斜位长椭圆形 2、房室增长速度 左右不平衡随年龄增长左心负 荷增加先天性心脏病总论11（三）心脏的发育和生理特点 1、心脏的大小和位置3、血管特点：动脉相对比成人粗， 动静脉比:14、心 率：婴幼儿交感神经占优势， 心率快5、血 压：年龄小，血压低收缩 压年龄80mmHg 下肢上肢20mmHg先天性

4、心脏病总论123、血管特点：动脉相对比成人粗， 先天性心脏病总论12四、先心病的分类 非青紫型 青紫型（左向右分流）（右向左分流）肺动脉充血 ASDVSD TGATAPVC PDA肺动脉血正常 PS AS主动脉缩窄肺动脉缺血TOF TGA先天性心脏病总论13四、先心病的分类 非青紫型 青紫型五、先心病的诊断 (一）病史：母妊娠史，青紫、杂 音出现时间。 气急、多汗、喂养困 难、声音嘶哑、反复 感染。 青紫、气促、蹲踞、 缺氧发作先天性心脏病总论14五、先心病的诊断 (一）病史：母妊娠史，青紫、杂先天(二）体检： 、一般情况 2、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤 心脏杂音部位、性质、响度、 传

5、导方向 心音强弱，心率，心律 2、血管体征：上下肢血压，周围血管征先天性心脏病总论15(二）体检：先天性心脏病总论15(三）辅助检查1、线胸片：肺血多少，心影大小，形 态，心胸比例2、心 电 图：电轴，心腔大小，心脏负 荷，传导阻滞3、超声心动图：二维彩色多普勒 显示心脏血管解剖、血液 流速和方向先天性心脏病总论16(三）辅助检查1、线胸片：肺血多少，心影大小，形 先天性心脏病总论17先天性心脏病总论17先天性心脏病总论18先天性心脏病总论18先天性心脏病总论19先天性心脏病总论194、心导管和心血管造影:侵入性方法。探 查异常通道；检测心腔血管压力、血氧 饱和度；造影显示心脏血管解剖结构畸 形。5、同位素心血管造影6、核磁共振、计算机断层扫描螺旋型CT先天性心脏病总论204、心导管和心血管造影:侵入性方法。探先天性心脏病总论2100/6030/121214%1214%0 51214%30/54 820%100/10先天性心脏病总论21100/6030/121214%1214%0 512先天性心脏病总论22先天性心脏病总论22先天性心脏病总论23先天性心脏病总论23先天性心脏病总论24先天性心脏病总论24六、治疗（一）内科治疗 1、控制心衰：利尿剂，洋地黄，血管 扩张剂 2、控制缺氧发作 3、其他药物：前列腺素维持PDA 开放消炎痛促使早产儿PDA 关闭先天性心脏病总论25六、治