过敏性紫癜诊断与治疗完美课课件

1、Acute glomerulonephritis(AGN)概述病因发病机制 病理生理病理临床表现实验室检查诊断 鉴别诊断治疗 预后急性肾小球肾炎Acute glomerulonephritis(AGN)目的要求了解急性肾炎的病因及发病机理。掌握一般病例与严重病例的临床表现及治疗原则。掌握急性肾炎的实验室检查。了解急性肾炎与病毒性肾炎、膜增生性肾炎、IgA肾病、急进性肾炎等疾病的鉴别诊断。目的要求了解急性肾炎的病因及发病机理。重点和难点重点：本病的一般病例及严重病例的临床表现及其产生机理。该病的尿液及血生化检查。小儿单纯性血尿的诊断要点和处理原则。难点：本症重症病例的治疗，高血压脑病急性肾功能不

2、全，严重循环充血治疗及处理原则。重点和难点重点：本病的一般病例及严重病例的临床表现及其产生机Acute poststreptococcal glomerulonephritis 急性链球菌感染后肾炎Hemataria 血尿Oliguria 尿少 Edema 浮肿 关键词：Key wordsAcute poststreptococcal glomer概 述定义：双侧性，弥漫性，非化脓性炎症临床上以血尿为主，可有水肿、少尿、高血压，或肾功能不全等特点 概 述定义：双侧性，弥漫性，非化脓性炎症病 因细菌：A组溶血性链球菌的某些致肾炎菌株病毒：巨细胞、乙肝病毒等其他：支原体等病 因细菌：A组溶血性链球

3、菌的某些致肾炎菌株发病机制 病理生理链球菌致肾炎菌株的抗原成分 循环免疫复合物 原位免疫复合物 自身免疫激活补体系统（更替途径） 释放生物活性因子 肾素血管紧张素醛固酮 肾小球基底膜断裂 GRF 水钠储留 血尿、蛋白尿、管型尿 水肿、少尿、高血压 肾衰发病机制 病理生理病 理 毛细血管内增生性肾小球肾炎光镜：内皮细胞、系膜细胞增生、肿胀，系膜基质增多，中性粒细胞浸润，严重时可有“新月体”形成电镜：上皮细胞下“驼峰样”电子致密物沉积免疫荧光：IgG、C3沉积病 理 毛细血管内增生性肾小球肾炎AA：入球小动脉EA：出球小动脉EGM：肾小球外系膜PE：壁层上皮细胞PO：足突细胞GBM：肾小球基底膜F

4、：足突US：尿液腔M：系膜PT：近曲小管MD：致密斑G：颗粒细胞N：交感神经E：内皮细胞AA：入球小动脉 PO： 足突细胞 podocyte GBM：肾小球基底膜 glomerular basement membrane M：系膜 mesangial cell MM：系膜基质 mesangial matrix E：内皮细胞 fenestrated endothelium 临床表现（一）前驱感染(Prodromic infection)秋冬季呼吸道感染为主夏秋季皮肤感染多见临床表现（一）前驱感染(Prodromic infectio临床表现（二） 典型表现 (typical manifestat

5、ion)水肿 (部位,性质,时间)尿少 （少尿，无尿）血尿 （肾小球性）高血压 (头晕,头痛)临床表现（二） 典型表现肾小球肾炎尿液颜色的大体改变肾小球肾炎尿液颜色的大体改变电镜扫描 尿红细胞形态电镜扫描 尿红细胞形态临床表现（三）严重表现(Serious manifestation)循环充血 “心衰”征象 高血压脑病剧烈头痛 恶心呕吐 惊厥昏迷 急性肾功能不全 少尿 氮质血症 电解质紊乱呼吸困难, 肺底湿罗音心脏扩大, 心率增快肝肿大临床表现（三）严重表现(Serious manifestat临床表现（四）不典型表现 (Atypical manifestation)无症状病例无临床症状,有尿

6、改变,补体C3下降肾外症状型水肿,高血压等表现明显尿改变轻微肾病综合征型大量蛋白尿肾活检病理改变类似典型病例临床表现（四）不典型表现 (Atypical manife肾小球滤过膜通透性与分子感染关）血尿、蛋白尿、管型尿 水肿、少尿、高血压继发性：SLE，APN，乙肝肾化学制剂 烷化剂、抗代谢药7mmol/L(儿童)原发性 90%2mmol/L(婴幼儿)巩固阶段：间歇用药或清晨顿服血尿、蛋白尿、管型尿 水肿、少尿、高血压加用免疫抑制剂：CTX，VCR难点：本症重症病例的治疗，高血压脑病急性肾功能不全，严重循环充血治疗及处理原则。共8周电解质紊乱：低钠，低钾，低钙剧烈头痛 恶心呕吐 惊厥昏迷高脂血

7、症： 胆固醇大于5.释放生物活性因子 肾素血管紧张素醛固酮高脂血症： 胆固醇大于5.四大特征：三高一低（一高一低为主）激素部分敏感：8周内水肿退，尿蛋白+实 验 室 检 查尿常规血常规 肾功能血沉ASO血补体（C3下降）肾小球滤过膜通透性与分子实 验 室 检 查尿常规诊 断前驱链球菌感染史临床症状：血尿、水肿、高血压等实验室检查：尿检、ASO 、C3等诊 断前驱链球菌感染史鉴 别 诊 断 非典型病例（大量蛋白尿型） 非链球菌感染肾炎（病毒性） 原发性肾炎 全身性疾病（SLE，APN，乙肝肾） 慢肾急发 急进性肾炎 尿路感染鉴 别 诊 断 非典型病例（大量蛋白尿型）治 疗（一）一般治疗休息（约2

8、周）：水肿退，血压降，血尿消饮食：低盐抗感染： 青霉素对症治疗利尿（速尿，双氢克尿噻）降压 （心痛定，利血平，SQ14225）治 疗（一）一般治疗治 疗（二）严重病例 高血压脑病：止惊，降压，脱水 （硝普钠，二氮嗪） 严重循环充血：利尿为主（速尿） 急性肾衰：过三关（液体关，高钾关， 感染关）治 疗（二）严重病例肾病综合征（nephrotic syndrome)肾病综合征（nephrotic syndrome)【目的要求】了解该病发病机理及病理生理。掌握原发性肾病综合征的分型（临床，激素治疗效应，病理分型）。掌握该病临床表现，并发症，诊断及治疗。【重点和难点】重点：本病的病理生理，临床表现，诊

9、断治疗，并发症。难点：该病的临床与病理分型。【目的要求】nephrotic syndrome 肾病综合征 proteinuria 蛋白尿 Hypoalbuminemia 低蛋白血症 关键词：Key wordsnephrotic syndrome （一）定义 是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症侯群。（一）定义（二）病因和发病机制病因不明发病机制：与T细胞功能紊乱有关细胞因子（IL-2，6，8）有遗传基础与HLA相关裂隙膜分子的变化（二）病因和发病机制病因不明感染关）利尿（速尿，双氢克尿噻）中药及其有效成分 雷公藤非典型病例（大量蛋白尿型）膜增

10、殖性肾炎（MPGN）四大特征：三高一低（一高一低为主）感染关）细菌：A组溶血性链球菌的某些致肾炎菌株关键词：Key words链球菌致肾炎菌株的抗原成分利尿（速尿，双氢克尿噻）免疫学检测：ANA，抗-dsDNA抗体细菌：A组溶血性链球菌的某些致肾炎菌株严重循环充血：利尿为主（速尿）激素耐药：8周尿蛋白+剧烈头痛 恶心呕吐 惊厥昏迷低血容量休克：烦躁，四肢湿冷，皮肤花纹，心是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症侯群。2mmol/L(婴幼儿)5-2mg/kg/d 4-8w肾小球滤过膜通透性与分子大小的关 系感染关）肾小球滤过膜通透性与分子不同的电荷

11、其通透性不同阳电荷阴电荷中性电荷不同的电荷其通透性不同阳电荷阴电荷中性电荷正常与肾病综合征情况下白蛋白代谢正常与肾病综合征情况下白蛋白代谢（四） 病 理（四） 病 理肾病综合征常见病理改变肾病综合征常见病理改变（五）临床表现病前常有感染水肿为主要表现（五）临床表现病前常有感染（六）并 发 症感染：呼吸道感染，皮肤感染，腹膜炎，尿路感染低血容量休克：烦躁，四肢湿冷，皮肤花纹，心 音低，血压下降电解质紊乱：低钠，低钾，低钙血栓形成：肾静脉血栓（腰痛，肉眼血尿）肾功能衰竭：休克所致的肾前性衰竭多见（六）并 发 症感染：呼吸道感染，皮肤感染，腹膜炎，尿路感染（七）实验室检查尿常规：蛋白定性 + +24

12、H尿蛋白定量：大于0.05 0.1g/kg肝肾功能：血清白蛋白 5.7mmol/L免疫学检测：ANA，抗-dsDNA抗体肾活检（七）实验室检查尿常规：蛋白定性 + +（八）诊 断 四大特征：三高一低（一高一低为主）大量蛋白尿：定性 + + 定量 24H尿蛋白大于0.1g/kg 或大于0.05g/kg低蛋白血症：血浆白蛋白小于30g/L(儿童) 小于25g/L(婴幼儿)高脂血症： 胆固醇大于5.7mmol/L(儿童) 大于5.2mmol/L(婴幼儿)不同程度的水肿（八）诊 断 四大特征：三高一低（一高一低为主）（九）分 型 临床分型 病理分型 激素分型（九）分 型 临床分型急性链球菌感染后肾炎感

13、染关）免疫荧光：IgG、C3沉积2mmol/L(婴幼儿)肝肾功能：血清白蛋白 5.肾小球肾炎尿液颜色的大体改变肾衰定义：双侧性，弥漫性，非化脓性炎症2mmol/L(婴幼儿)低蛋白血症：血浆白蛋白小于30g/L(儿童)细菌：A组溶血性链球菌的某些致肾炎菌株非链球菌感染肾炎（病毒性）7mmol/L(儿童)nephrotic syndrome 肾病综合征高血压脑病：止惊，降压，脱水肾小球基底膜断裂 GRF激素敏感：8周内尿蛋白转阴全身性疾病（SLE，APN，乙肝肾）难点：本症重症病例的治疗，高血压脑病急性肾功能不全，严重循环充血治疗及处理原则。血尿、蛋白尿、管型尿 水肿、少尿、高血压临 床 分 型原

14、发性 90%单纯性肾病 ：三高一低肾炎性肾病：三高一低外，还有至少以下之一血尿：RBC大于10/HP高血压氮质血症：BUN大于10.7mmol/L血补体CH50，C3反复下降继发性：SLE，APN，乙肝肾先天性：较少见急性链球菌感染后肾炎临 床 分 型原发性 病 理 分 型微小病变（MCD）局灶性节段性肾小球硬化（FsGs）膜增殖性肾炎（MPGN）系膜增生性肾炎（MsPGN）膜性肾病（MGN） 病 理 分 型微小病变（MCD） 激 素 分 型激素敏感：8周内尿蛋白转阴激素部分敏感：8周内水肿退，尿蛋白+激素耐药：8周尿蛋白+（激素依赖，反复与复发，频复发） 激 素 分 型激素敏感：8周内尿蛋白

15、转阴（十） 治 疗一般治疗：休息和饮食利尿：当水肿严重时，尤其有腹水时双克，速尿，氨苯喋啶低分子右旋糖酐激素治疗抗凝治疗免疫调节治疗中药（十） 治 疗一般治疗：休息和饮食 激素治疗(一)激素使用阶段诱导缓解：强的松1.5-2mg/kg/d 4-8w巩固阶段：间歇用药或清晨顿服激素使用方法短程：强的松2mg/kg/d 4w 强的松1.5mg/kg/d qod 4w 共8周 激素治疗(一)激素使用阶段 激素治疗(二)激素使用方法中长程：强的松1.5-2mg/kg/d 4w 4w后蛋白转阴，改强的松2mg/kg,隔日早餐后顿服，继用4周，以后每2-4周减量一次，直致停药，总疗程6-9个月 激素治疗(

16、二)激素使用方法 激素治疗(三)复发和反复的治疗延长强的松使用时间加用免疫抑制剂：CTX，VCR激素耐药的治疗延长强的松诱导期甲基强的松龙冲击加用免疫抑制剂：CTX，环孢霉素A，酶芬酸酯 激素治疗(三)复发和反复的治疗 免 疫 抑 制 剂 非特异性免疫抑制治疗化学制剂 烷化剂、抗代谢药真菌代谢产物 环孢素A、FK-506中药及其有效成分 雷公藤 免 疫 抑 制 剂 非特异性免疫抑制治疗 其 它抗凝：低分子肝素，潘生丁溶栓：尿激酶免疫调节：左旋咪唑 其 它抗凝：低分子肝素，潘生丁谢谢谢谢强的松1.膜增殖性肾炎（MPGN）少尿 氮质血症 电解质紊乱巩固阶段：间歇用药或清晨顿服了解急性肾炎的病因及发

17、病机理。（四） 病 理不典型表现 (Atypical manifestation)利尿：当水肿严重时，尤其有腹水时是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症侯群。PO： 足突细胞肾小球基底膜断裂 GRF（硝普钠，二氮嗪）临床症状：血尿、水肿、高血压等5mg/kg/d qod 4w5mg/kg/d qod 4w血尿：RBC大于10/HP全身性疾病（SLE，APN，乙肝肾）剧烈头痛 恶心呕吐 惊厥昏迷光镜：内皮细胞、系膜细胞增生、肿胀，系膜基质增多，中性粒细胞浸润，严重时可有“新月体”形成共8周病 因细菌：A组溶血性链球菌的某些致肾炎菌株病毒：巨细胞、

18、乙肝病毒等其他：支原体等强的松1.病 因细菌：A组溶血性链球菌的某些致肾炎菌株临床表现（三）严重表现(Serious manifestation)循环充血 “心衰”征象 高血压脑病剧烈头痛 恶心呕吐 惊厥昏迷 急性肾功能不全 少尿 氮质血症 电解质紊乱呼吸困难, 肺底湿罗音心脏扩大, 心率增快肝肿大临床表现（三）严重表现(Serious manifestat【目的要求】了解该病发病机理及病理生理。掌握原发性肾病综合征的分型（临床，激素治疗效应，病理分型）。掌握该病临床表现，并发症，诊断及治疗。【重点和难点】重点：本病的病理生理，临床表现，诊断治疗，并发症。难点：该病的临床与病理分型。【目的要求

19、】（一）定义 是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症侯群。（一）定义（二）病因和发病机制病因不明发病机制：与T细胞功能紊乱有关细胞因子（IL-2，6，8）有遗传基础与HLA相关裂隙膜分子的变化（二）病因和发病机制病因不明肾小球滤过膜通透性与分子大小的关 系肾小球滤过膜通透性与分子（十） 治 疗一般治疗：休息和饮食利尿：当水肿严重时，尤其有腹水时双克，速尿，氨苯喋啶低分子右旋糖酐激素治疗抗凝治疗免疫调节治疗中药（十） 治 疗一般治疗：休息和饮食少尿 氮质血症 电解质紊乱肾小球基底膜断裂 GRF病毒：巨细胞、乙肝病毒等mesangial matrix关键词：Key wordsHypoalbuminemia 低蛋白血症关键词：Key words水肿 (部位,性质,时间)掌握急性肾