心肌病整理课件

1、心肌疾病病人的护理临床护理教研室 心肌疾病病人的护理临床护理教研室 心肌病分类心肌疾病原发性心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未分类特异性心肌病心肌病分类心原扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常* 扩张型心肌病* 肥厚性心肌病第八节 心肌病* 扩张型心肌病第八节 心肌病扩张型心肌病概念 扩张型心肌病是以左、右心室或双心室内径增大，伴有收缩功能障碍为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型，临床主要表现心腔扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率较高。预后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。扩张型心肌病概念 扩张型心肌病是以左、右心室概 述

2、 以双侧心室腔扩张，心室壁变薄，收缩功能受损为主要特征。概 述 以双侧心室腔扩张，心室壁变薄，病理学特征： （大体）：以心腔扩张为主；心室扩张，室壁变薄、纤维瘢痕形成，常伴有附壁血栓。 （组织学）：心肌细胞肥大、变性与间质程度不同的纤维组织增多等病变混合存在。病理学特征： 这是一个巨大、扩张的左心室，它是扩张或充血型心肌病的典型特征。 病因和发病机制不完全清楚可能与遗传持续病毒感染有关一.病因和发病机制病因和发病机制不完全清楚一.病因和发病机制 1.起病:缓慢 2.症状:逐渐出现心衰（交替脉、奔马律、水肿、肝大） 3.体征:心浊音界向两侧扩大 二、临床表现 1.起病:缓慢二、临床表现临床表现心

3、力衰竭栓 塞.猝 死心律失常各种心律失常心脏扩大S3S4奔马律收缩期杂音临心力衰竭栓 塞.猝 死心律失常各种心律失常心脏扩大扩张型心肌病临床表现症状 早期可仅有心脏扩大而无症状心力衰竭症状心律失常症状栓塞症状体征 心脏向两侧扩大第一心音减弱，第三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关闭不全杂音心衰体征，肺底湿罗音、肝大、下肢浮肿心律失常、栓塞体征扩张型心肌病临床表现症状 1.检查（1）X线检查、心电图检查：心脏大，心室大。心胸比大于50%，肺部淤血，肺水肿、有时可见胸腔积液三、有关检查及诊断 1.检查三、有关检查及诊断心肌病整理课件（2）超声心动图提示： “大”“薄”“弱”“小”“一大” 心室腔明显

4、扩大“二小” 二尖瓣开放幅度小 二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小“三薄” 室间隔及左室后壁多变薄“四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱 （2）超声心动图提示： “一大” 心室腔明显扩大心肌病整理课件扩张型心肌病病心电图表现敏感性：心电图异常发生率高，如果ECG完全正常可排外扩张型心肌病复杂性：除极、复极及心律均可出现异常易变性：多种组合的心律失常可随时改变，尤其是房室、束支、分支阻滞多变缺乏特异性：难从ECG表现诊断DCM扩张型心肌病病心电图表现敏感性：心电图异常发生率高，如果EC心衰或心律失常或栓塞等表现排除其他心脏病心脏增大的体征、实验室检查证据2.诊断要点心衰或心律失常或栓塞等表现排除其他心

5、脏病心脏增大的体征、实验心肌病整理课件尚无特殊治疗方法1对症治疗心力衰竭治疗 ACEI/ARB、 受体阻滞剂、盐皮质激素（醛固酮）受体拮抗剂、窦房结抑制剂伊伐布雷定、利尿剂、洋地黄等心律失常治疗2营养心肌 3心脏移植术 四、治疗要点尚无特殊治疗方法四、治疗要点埋藏式心脏复律除颤器（ICD）感知心电识别治疗(除颤/起搏)记录存储慢性或快速性埋藏式心脏复律除颤器（ICD）感知心电识别治疗(除颤/起搏)心肌病整理课件心肌病整理课件 心肌非对称性肥厚、室间隔增厚向左心室腔内突出、左心室腔变小、左心室充盈受阻，舒张期顺应性下降。是一种遗传性心肌病，是青少年运动猝死的主要原因之一。肥厚型心肌病 心肌非对称

6、性肥厚、室间隔增厚向左心室腔内突出、左心室A总体患病率0.2%B行心脏彩超人群中的患病率0.5%CHCM患者一级亲属中发病率1/4流行病学A总体患病率0.2%B行心脏彩超人群中的患病率0.5%CHC病因/遗传学至少50%的家族性HCM是常染色体显性遗传。几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。目前为止共发现至少有18种基因与之相关。因此确诊一例HCM后，因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。20岁以前，每1218个月检查一次；20岁以后，每5年检查一次（超声心动图）。病因/遗传学至少50%的家族性HCM是常染色体显性遗传。病理生理学HCM引起血液动力学障碍的原因：室间隔肥厚使左室流出道变窄；收缩

7、中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）， ，导致左室流出道狭窄加重；伴有二尖瓣关闭不全。静息时或运动负荷超声左室流出道压力阶差30mmHg为有意义的梗阻。70%多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常。病理生理学HCM引起血液动力学障碍的原因： 均匀肥厚的心肌大体 评估病人评估病人病因：可能与遗传因素有关促发因素：儿茶酚胺代谢异常、 高血压、强度运动发病机制： （一）病因与发病机制室间隔肥厚、向左心室突出 收缩时引起左心室流出道梗阻心肌收缩无力，心力衰竭病因：可能与遗传因素有关（一）病因与发病机制室间隔肥厚、向左（二）临床表现 1症状：劳力性呼

8、吸困难， 90%劳力性心绞痛：1/3， 硝酸甘油加重症状晕厥：1/3猝死：4%-6%凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施， 使症状加重，反之症状有所缓解（二）临床表现 1症状：劳力性呼吸困难， 90% 杂音 备注 室内压差增加屏气试验（用力时） 增强 前、后负荷减小立位 增强 前、负荷减小洋地黄制剂 增强 心肌收缩力增强硝酸甘油 增强 前后负荷减小异丙肾上腺素 增强 收缩力增强，前后负荷减小室早后 增强 收缩力增强，后负荷减小，前负荷增加室内压差减小下蹲 减弱 前、后负荷增加去甲肾上腺素 减弱 后负荷增加受体阻滞剂 减弱 收缩力降低握拳 减弱 前、后负荷增加下肢抬高 减弱 前负荷增加心室内压差

9、变化与杂音强度的关系 晕厥原因左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心排血量突然下降，引起脑缺血体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进一步减少心律失常晕厥原因左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心排血量突临床表现-体征心脏轻度扩大第四心音心尖部收缩期杂音胸骨左缘3、4肋间收缩期杂音：梗阻性 增加心肌收缩力、减少左室容量 杂音增强 降低心肌收缩力、增加左室容量 杂音减弱临床表现-体征心脏轻度扩大辅助检查X线检查：心脏扩大不明显心电图：左心室肥厚、病理性Q、心律失常、巨大倒置T波超声：评价价值大

10、 A. 室间隔和左室后壁厚度比 1.3:1 B. 二尖瓣前叶收缩期前向运动（梗阻性） C. 舒张期顺应性下降心导管检查和心血管造影心内膜心肌活检辅助检查X线检查：心脏扩大不明显心肌病整理课件 超声心动图典型特点非对称性室间隔肥厚 15mm，室间隔与左室后壁厚度之比 1.3；二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：（梗阻性）LVOT变窄；左室腔一般小于56mm132 超声心动图典型特点132二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：二尖瓣前叶收缩期前向移动（SAM现象）二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same

11、anterior （三）检查及诊断 超声心动图对本病有非常重要的意义 可见左心室壁及室间隔均非对称性肥厚 严重心律失常是肥厚型心肌病病人猝死的 主要原因（三）检查及诊断 1药物治疗 首选-受体阻滞剂及钙阻滞剂-受体阻滞剂机制为：消除肾上腺素能神经对心脏刺激作用改善左室舒张功能障碍，改善心肌氧供需平衡，缓解心肌缺血治疗心律失常 心率5060BPM为宜（四）治疗要点 1药物治疗 首选-受体阻滞剂及钙阻滞剂（四）治疗要点药物治疗-钙通道阻滞剂维拉帕米，地尔硫卓作为不能耐受受体阻滞剂或其无效的患者替代治疗药物治疗-钙通道阻滞剂维拉帕米，地尔硫卓其它药物治疗心力衰竭治疗心律失常治疗栓塞治疗：华法林其它药

12、物治疗心力衰竭治疗肥厚间隔切开切除术肥厚间隔切开切除术 经皮经腔间隔心肌化学消融术(PTSMA) 间隔支闭塞而造成的间隔心肌缺血坏死，使 间隔心肌的收缩力下降或 丧失，而术后间隔心肌坏死 变薄而减少流出道梗阻 心内膜间隔心肌射频消融术 经皮经腔间隔心肌化学消融术(PTSMA)酒精室间隔消融酒精室间隔消融双腔起搏器 改变了室间隔的收缩顺序，从而减少了流出道压差。适应证：梗阻肥厚性心肌病经药物治疗症状仍持续存LVOT压力阶差30mmHg， 激发状态下50mmHg；室间隔基底部肥厚，功能性 二尖瓣反流不甚严重，且 不伴有二尖瓣装置解剖异常者。双腔起搏器 改变了室间隔的收缩顺序，从而减少了流出道压差猝

13、死高危因素/ICD先前发生过心跳骤停或持续性室性心动过速，反复发作的非持续性室性心动过速；首次确诊年龄 30岁（尤其是左室严重肥厚，室壁厚度30mm）； 有HCM猝死家族史 ；运动后血压反应异常（尤其在 50岁的患者中）；存在与猝死发生增加有关的遗传异常。猝死高危因素/ICD先前发生过心跳骤停或持续性室性心动过速，1.基本同心衰护理扩张性心肌病：洋地黄应警惕发生中毒梗阻性肥厚型：应避免使用洋地黄2控制输液 输液不可过多、过快3胸痛护理 胸痛发作时可下蹲或握拳、吸氧，尽量不用硝酸甘油，遵医嘱使用受体阻滞剂五、心肌病护理为什么？1.基本同心衰护理五、心肌病护理为什么？4观察病情 注意病人心率、心律、血压及 心电图的变化5避免诱因 避免突然屏气、站立、提取重物、 情绪激动、饱餐，戒烟酒6健康指导 告知病人避免劳累，注意休息， 预防呼吸道感染；给予高蛋白、高维生素