医学课件：肾病综合征

1、肾病综合征肾病综合征概 述各种原因导致肾脏损伤，而造成肾小球滤过大量蛋白质，产生低蛋白血症，高脂血症，水肿。具备上述症状称之为肾病综合征，此种诊断作为临床综合征，不是最后诊断概 述各种原因导致肾脏损伤，而造成肾小球滤过大量蛋白质病 因据病因可分为两大类原发性肾病综合征继发性肾病综合征病 因据病因可分为两大类继发性肾病综合征病因感染细菌：链球菌、细菌心内膜炎、返流性肾 病、梅素、麻风病毒：乙型肝炎、巨细胞病毒、带状疱 疹、人类免疫缺陷病原虫病：症疾、血吸虫、蠕虫继发性肾病综合征病因感染药物 金汞制剂、非甾体类、利福平、海洛因、青 霉胺、巯甲丙脯酸、造影剂毒素与过敏 蜂刺伤、蛇毒伤、花粉、疫苗注射

2、、破伤风、百日咳等免疫性疾病 SLE、系统性血管炎、过敏性紫癜、溃疡性结肠炎、干燥综合征继发性肾病综合征病因药物继发性肾病综合征病因肿瘤实体肿瘤：肺、消化道泌尿道、妇科肿瘤、血液病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、良性丙种球蛋白血症代谢性与遗传性疾病糖尿病、甲状腺功能低下、淀粉样变先天性肾病综合征、遗传性肾炎、家族性肾病综合征继发性肾病综合征病因肿瘤继发性肾病综合征病因常见肾病综合征病理类别分 类 儿 童 青少年 中老年 原发性 微小病变过敏性紫癜乙肝相关性肾炎先天性肾病综合征 系膜增生性肾炎系膜毛细血管性肾炎局灶性肾小球硬化系统性红斑狼疮过敏性紫癜肾炎乙肝相关性肾炎 膜性肾病糖尿病肾淀粉样变多发性骨髓

3、病 继发性 常见肾病综合征病理类别分 类 儿 童 青少年 中老年 原微小病变 微小病变 系膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 局灶节段硬化 局灶节段硬化 膜性肾病 膜性肾病 膜增殖性肾小球肾炎 膜增殖性肾小球肾炎 新 月 体 肾 炎 新 月 体 肾 炎 临床表现与病理生理改变大量蛋白尿水肿(水钠潴留)低蛋白血症高脂血症临床表现与病理生理改变大量蛋白尿一、大量蛋白尿机理肾小管基底膜电荷屏障与分子屏障损伤肾小管重吸收超负荷激素促进肾小球滤过增加蛋白蛋白尿对肾小管损伤肾小管分泌蛋白、T-H蛋白、IgA球蛋白一、大量蛋白尿机理临床表现尿泡沫增加尿常规蛋白定性+尿蛋白定量312g/24h园盘电泳大

4、中小或中分子为主血常规RBC+、管型均可有一、大量蛋白尿临床表现一、大量蛋白尿二、水 肿机理组织间液原来5kg才出现水肿低胶体渗透压ARS系统活性增强肾小球滤过，远端对钠重吸收肾内滤钠因子管腔内压，蛋白管型毛细血管腔内外差改变二、水 肿机理临床表现轻度眼睑或双下肢水肿，晨间明显全身水肿浆膜腔积液导致脑水肿，肺水肿死亡少数病人可无水肿二、水 肿临床表现二、水 肿水 肿水 肿三、低蛋白血症机理尿中丢失蛋白肝脏合成不能代尝强的松分解蛋白，40g/qd强的松能分解810g蛋白胃肠道水肿吸收下降肾小管分解尿中蛋白利尿剂使用三、低蛋白血症机理临床表现凹性水肿血白蛋白3.5g/24h血浆白蛋白30g/L血脂

5、中、胆固醇、甘油三脂均升高、水肿诊 断诊断标准诊断中注意事项是原发性肾病综合征还是继发性肾病综合征有无特殊类型表现白蛋白3.5g/24h能否诊断有无慢性肾损害(血肌酐已升高)有无急进性肾炎改变(新月体形成)有无急性肾炎表现诊 断诊断中注意事项诊 断治 疗一般治疗休息 全身水肿应卧床休息蛋白摄入 11.5g/kg d，补充氨基酸限盐 氯化钠3g/24h，治疗水肿重要环节清扫病灶 抗感染，选用抗生素应注意治 疗一般治疗利尿剂 注意过敏、肾损害、心衰速尿醛固酮拮抗剂安舒通渗透性利尿剂: 低分子右旋糖酐补充蛋白 血浆白蛋白20g/L,补充蛋白蛋白补充过多时尿蛋白增加加重肾小管功能损伤激素治疗显效慢治

6、疗利尿剂 注意过敏、肾损害、心衰治 疗降血脂 舒降脂他汀类等药物,注意转氨酶升高降 压有高血压，应对症处理钙离子拮抗剂(加重水肿)-阻滞剂(心率变慢)ACEI制剂(肾功能改变)1阻滞剂(体位性低血压)严重可用硝酸甘油或苄胺坐啉静脉给药治 疗降血脂 舒降脂他汀类等药物,注意转氨酶升高治 疗抗 凝小剂量肝素50100mg/d1014天低分子肝素0.4ml/d,皮下注射14天潘生丁50100mg tid保肾康0.2 tid丹参注射液40ml+5%GNS100l /qd1014天蛋白合成剂 黄芪注射液4060ml，714天蛋白合成作用治 疗抗 凝治 疗 糖皮质激素 强的松 1mg/kg d 副作用水肿

7、加重 改制剂甲基强的松4080mg 或810天以后改口服强的松消化道出血，血糖血压、感染、血白蛋白治 疗 糖皮质激素 强的松 1mg/kg d治 疗糖皮质激素治疗阶段 强的松1mg/kg d 68周减量阶段 强的松，每34周减量一次减原量10%，小剂量30mg/qd，减量应小,每次减5mg，一月减一次维持阶段 强的松510g/qd维持半年, 加用雷公藤多甙,金水宝,配中药治疗。时间半年治 疗糖皮质激素治 疗CTX 治疗 当用强的松一月后无效或病情较重时可加用CTX病情重 0.2 qd, +5%GNS 10ml病情中度 半月一次，CTX，0.81g病情较稳定 每月一次CTX，每次1g，总量812

8、g，注意WBC，肝功能改变。肾功不好慎用或减量治 疗CTX 治疗治 疗环孢素A(抑制T细胞)如环磷酰胺不能使用如WBC，强的松不能用5mg/kg d23月，停药易复发霉酚酸酯MMF副作用少，显效慢对难治性肾病治疗有效12g/d3月后减量，0.5g/d612月可用更长治 疗环孢素A(抑制T细胞)治 疗ACEI与ARB治疗肾功能好者白蛋白50岁预后差预后与转归肾间质小管纤维化明显预后差肾功能损伤程度与尿蛋白量及持续时间有关尿蛋白 4g/24h，持续18月，47%肾功能损伤 6g/24h，持续9月，55%肾功不全 8g/24h，持续6月，66%肾功能不全尿中IgG排泄率250mg/d15月后，80%

9、肾功能恶化250mg/d15月，仅10%肾功能恶化预后与转归肾功能损伤程度与尿蛋白量及持续时间有关预后与转归思考题肾病综合症的常见病因?肾病综合症常见的病理类型?如何进行肾病综合症的诊断?肾病综合症治疗的四联疗法?肾病综合症激素治疗原则?影响肾病综合症预后的因素有哪些?思考题肾病综合症的常见病因?参考文献Orth SR,Ritz E.The nephrotic syndrome.N Engl J Med,1998,338:1202-1211.Managing Nephrotic Syndrome. Nurse Practitioner. 28(1):65, January 2003.Madaio, Michael P. MD; Harrington, John T. MD The Diagnosis of Glomerular Diseases: Acute Glomerulonephritis and the Nephrotic Syndrome. Archives of Internal Medicine. 161(1):25-34, Jan