肌肉疾病%26MG护理课件

1、肌肉疾病滨医附院神经内科Monday, October 10, 2022第一节 概 述肌肉疾病是指骨骼肌本身或神经-肌肉接头间传递障碍所引起的疾病。临床表现主要为肌无力、肌张力低下或强直、肌萎缩或肥大、腱反射减低或消失，不伴有感觉障碍和肌束震颤。本章主要讲授两种常见的肌病重症肌无力(myasthenia gravis, MG)周期性瘫痪(period paralysis）重症肌无力myasthenia gravis, MG重症肌无力 掌握MG的病变部位，了解其发病机制。 掌握MG的临床特点、诊断、治疗。 掌握Osserman分型。 掌握重症肌无力危象的定义、分类以处理。 熟悉MG常见护理诊断及

2、依据。病因及发病机制与胸腺异常有关的自身免疫性疾病，但可能与某些遗传因素有关。 常见胸腺异常，70%合并胸腺肥大，15%合并胸腺瘤 。 推测某些特定的遗传素质个体, 病毒&其他非 特异性因子感染胸腺, 导致“肌样细胞”表面 AChR构型改变, 刺激免疫系统产生AChR-Ab。病因及发病机制 体内产生了AchR抗体，在补体的参与下和AchR发生免疫应答，破坏了大量的AchR，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力 约80%90%患者血清中可测到烟碱型AchR抗体，这种抗体为特异性抗体。 相当多MG患者合并其它自身免疫性疾病，如：甲亢、SLE、类风湿性关节炎、恶性贫血、天疱疮等 。流行病学特点流行病学特

3、点患病率50/10万，发病率8-20/10万；南方北方女男两个发病年龄高峰：2040岁，女多，4060岁，男多，常合并胸腺肿瘤。诱因：感染、精神创伤、过度疲劳等临床表现起病隐袭 常见首发症状：为眼外肌不同程度的无力，上睑下垂，眼球活动受限（复视），瞳孔括约肌不受累，眼外肌力弱可由单眼开始，以后累及双眼，或双眼同时发病，两侧程度可不对称 其他骨骼肌可受累： 咀嚼肌：咽喉肌受累咀嚼进食，吞咽困难， 饮水呛咳，说话无力带鼻音 面肌受累：表情困难，闭眼、示齿无力 胸锁乳突肌，斜方肌 四肢肌肉受累 临床表现主要临床体征：症状波动（“晨轻暮重”），病态疲劳，劳累后加重，休息后减轻的分型（Osserman分

4、型） 眼肌型单纯眼外肌受累，出现上睑下垂和复视。此型较为良性，但对药物治疗敏感性差。A 轻度全身型四肢肌肉轻度受累，多伴眼外肌受累，无咀嚼、吞咽及讲话困难，生活能自理。B 中度全身型四肢肌中度受累，眼外肌受累、有咀嚼、吞咽及讲话困难，生活自理有一定困难。重度激进型发病急，进展快，多于发病后6月内出现球麻痹，呼吸麻痹，常有眼外肌受累，生活不能自理，病死率高。迟发重症型多在发病2年内逐渐由、A、B型发展到球麻痹和呼吸麻痹，常合并胸腺瘤，预后较差。伴肌萎缩型患者于半年内出现肌萎缩者。实验室及其他检查疲劳试验（Jolly test）使受累骨骼肌持续收缩而疲劳，诱发症状加重；新斯的明试验新斯的明0.51

5、mg im ，比较注射前、后30分钟受累骨骼肌的肌力，注射后无力症状显著改善者为阳性，可确诊；重复电刺激和单纤维肌电图可记录到低频衰减，神经传导正常；提示肌源性损害；AchR抗体滴度测定：80%的患者为阳性几组临床照片治疗要点药物治疗胸腺摘除及放射治疗血浆置换及大剂量静丙疗法危象的处理治疗免疫抑制剂 肾上腺皮质激素:主要通过抑制AchR抗体的生成，增加突触前膜Ach的释放量及促使终板再生、修复发挥作用。渐增法：；渐减法：硫唑嘌呤：严重的或进展型病例尽管做了胸腺切除术，并用抗胆碱酯酶药症状改善不明显者可试用，2-3mg/kg.d，自1mg/kg.d开始 注意副作用治疗血浆置换：用于病情急骤恶化或

6、肌无力危象患者可暂时改善症状，或胸腺切除术前处理。疗效持续时间短，昂贵免疫球蛋白：0.4mg/kg.d，静脉滴注，连用3-5d，用于各型危象注意：避免使用加重神经-肌肉传递障碍的药物，因均有箭毒样作用，如氨基甙类（链霉素、庆大霉素、卡那霉素等），红霉素，紫霉素，多粘菌素等 有呼吸抑制作用禁用：奎宁，可待因，杜冷丁，吗啡，氯丙嗪 定义：MG患者急骤发生呼吸肌严重无力， 不能维持换气功能。包括肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象 需紧急处理重症肌无力危象（四）危象的处理不管哪种危象，均应尽快改善呼吸功能。 对有呼吸困难者，应及时人工呼吸,呼吸骤停者，立即气管切开,使用呼吸机辅助呼吸。 此时应首先确定危

7、象类型。（四）危象的处理肌无力危象最常见。由于抗胆碱酯酶药用量不足所致，表现全身肌肉极度无力，吞咽困难，瞳孔较大，肠鸣音可减弱，无肌束颤动。处理：加大抗胆碱酯酶药量；胆碱能危象由于抗胆碱酯酶药过量引起。表现为瞳孔小，肌束颤动，腹痛、肠鸣音亢进，分泌物增多。处理：暂停抗胆碱酯酶药，待药物排出后重新调整剂量或改用糖皮质激素等治疗。反拗危象长期用药后患者对抗胆碱酯酶药不敏感所致，出现对药物反应时好时坏，波动不定而产生的肌无力。处理:停用抗胆碱酯酶药,维持一般输液治疗。第二节 重 症 肌 无 力危象鉴别 肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象苍白 无 有 无瞳孔 正常或稍大 小 正常流涎 无 有 无出汗 无

8、 有 无腹痛 无 有 无肌束震颤 无 有 无恶心、呕吐 无 有 无腾喜龙试验 有效 加重 无反应处理 加大AchE 抑制剂剂量 停用AchE 抑制剂 停用AchE 抑制剂主要护理诊断、措施及依据生活自理缺陷与眼外肌麻痹、眼睑下垂或四肢无力、运动障碍有关生活与休息指导 指导病人充分休息，避免劳累。选择清晨、休息后或肌无力症状较轻时进行活动，应自我调节活动量，以省力和不感到疲劳为原则。生活护理 肌无力症状明显时，应协助做好洗漱、进食、个人卫生等生活护理，保持口腔清洁，防止外伤和感染等并发症。有效沟通：恐惧与呼吸肌无力、呼吸麻痹、频死感或害怕气管切开有关。（1）疾病相关知识指导。（2）心理护理。潜在

9、并发症 肌无力危象保持呼吸道通畅： 鼓励病人咳嗽和深呼吸，抬高床头及时吸痰清除口鼻分泌物，吸氧，准备好气管插管及呼吸机病情监测 密切观察病情变化。注意呼吸情况、咳嗽无力、腹痛、出汗、瞳孔变化等用药指导。用药护理1）抗胆碱酯酶药遵嘱给药。注意副作用，可用阿托品拮抗。注意：抗胆碱酯酶药应按点服药，饭前1/2 h服药。2）皮质激素类严密观察病情尤其是呼吸变化，注意一过性加重预防出现呼吸机瘫痪，应作好呼吸机和气管切开的准备。同时补充钾盐。症状缓解后激素逐渐减至最小维持量。长期用药注意观察有无消化道溃疡出血、骨质疏松及股骨头坏死等并发症。3）免疫抑制剂 注意血象和肝肾功能4）不用禁用药其他护理诊断语言沟通障碍 与咽喉、软腭及舌肌受累或气管切开有关营养失调清理呼吸道无效 与咳嗽无力及气管分泌物增多有关潜在并发症 呼吸衰竭、吸入性肺炎健康教育MG是一种容易复发、难以治愈的自身免疫性疾病