重症肌无力(护理)课件

1、 重症肌无力唐都医院神经内科 概述神经-肌肉接头：亦称为神经-肌肉突触，是指由运动神经末梢与肌膜间构成的一种特殊突处结构。组成：突触前膜（神经末梢）内含储存ACh的囊泡突触间隙：内含乙酰胆碱酯酶。突触后膜（肌膜）：形成皱褶样，分布着 AChR重症肌无力（ MG）定义：是神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现的传递障碍的自身免疫性疾病。临床表现为部分或全身骨骼肌易疲劳，常于活动后加重，休息后减轻，其受累肌群均有“晨清暮重”。发病机制神经肌肉接头包括突触前膜、突触间隙、突触后膜。AChR位于突触后膜上。当神经纤维传来的动作电位到达神经末梢时，突触前膜的突触小泡释放出ACh，与AChR结合，使突

2、触后膜去极化，引起肌肉的动作电位，产生肌肉收缩的效应。临床表现（2）起病隐袭，多数病人首发症状为一侧或双侧眼外肌麻痹，如眼睑下垂、复视、眼球活动受限，双眼常不对称。病情发展可累积其他颅神经支配的肌群，颈肌及四肢近端肌群亦常受累。晨轻暮重。可有咀嚼无力，吞咽困难，抬头困难，四肢无力。重者出现呼吸肌无力，呼吸困难。临床表现（3）本病特点：症状波动，肌肉的无力在活动后加重，休息后减轻；早晨较轻，下午或晚上加重，即晨轻暮重现象。MG危象：重者出现呼吸肌无力，呼吸困难、窒息。 实验室及其他检（1）肌疲劳试验（Jolly试验）：令受累肌肉在短时间内重复收缩，如果出现无力，休息后减轻或恢复正常为阳性。常嘱病

3、人重复睁闭眼、咀嚼。抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明试验：肌注0.51mg，20min 后症状减轻为阳性。可持续2h。腾喜龙试验实验室及其他检查（2）肌电图：重复电刺激后，波幅衰减10%以上为阳性。胸腺CT或MRI可发现增生或胸腺瘤。 治疗1 抗胆碱酯酶药物：通过抑制胆碱酯酶的活性，使释放至突触间隙的AchR存活时间延长而发挥效应。 常用溴吡斯的明 1530mg 口服，每日34次。可根据病情加减药物或调节服药时间。毒碱样不良反应：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、瞳孔缩小或精神症状等，阿托品对抗。重症肌无力危象肌无力危象：抗胆碱酯酶药量不足引起，表现为自身的肌无力症状加重，加大抗胆碱

4、酯酶药物剂量可缓解。胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量所致，表现为毒蕈碱样反应，肌无力加重，肌束震颤，瞳孔缩小，出汗，唾液增多，腹泻，可用阿托品缓解。反拗性危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感所致，应停用抗胆碱酯酶药物，输液维持。护理常规护理： （1） 心理护理 （2）活动指导，避免过度劳累，避免感冒受凉 （3）饮食，营养丰富，少量多餐。专科护理： （1）遵医嘱给予抗胆碱酯酶药物及阿托品，观察用药后症状改善情况及有无副作用。 （2）深呼吸锻炼，遵医嘱吸氧，备好气管插管和气管切开用物及呼吸机。 （3）抬高床头，及时吸痰，保持呼吸道通畅，必要时气管插管或气管切开，器械通气 重症肌无力的慎用药或避免使用药箭毒、奎尼丁、氯仿、吗啡、冬眠灵、安定、乙醚所有的局麻药。庆大霉素、链霉素、双氢链霉素、新霉素、紫霉素、卡那霉素、可力霉素、金霉素、巴龙霉素、多粘菌素A、B、阿米卡星、四环素、磺胺类药物等，若要使用，必须做好危象发作抢救的准备。健康教育用药应定时定量，不得随意加减药