2022年医学专题-白瞳症

白瞳症的病因(bìngyīn)诊断第一页，共四十六页。定义(dìngyì)

用光线照射(zhàoshè)瞳孔，瞳孔区呈白色、黄白色或粉白色反光谓白瞳症（leukocoria)第二页，共四十六页。瞳孔(tóngkǒng)反光正常眼光线被视网膜、脉络膜吸收，瞳孔无反光眼底镜照射呈橙色反光白瞳孔缺乏吸收光线的色素—脉络膜缺失(quēshī)瞳孔至视网膜上皮之间有白色物—晶状体混浊、渗出、机化、肿瘤第三页，共四十六页。白瞳症病因(bìngyīn)分析第四页，共四十六页。Shields500例白瞳症的病因(bìngyīn)分类遗传性3种发育性7种炎症(yánzhèng)7种肿瘤8种其他5种共30种眼病第五页，共四十六页。视网膜母细胞瘤第六页，共四十六页。视网膜母细胞瘤一般(yībān)情况发病率1/14000-20000年龄≤5岁，平均(píngjūn)单眼24月，双眼12月，90%发生在3岁之前，＞10岁仅占0.5%眼别单眼65-75%；双眼22-35%；三侧1%第七页，共四十六页。视网膜母细胞瘤遗传(yíchuán)情况家族史6%散发(sànfā)病例一侧眼患病者15%有遗传基因父/母双眼Rb者，后代45%患病，其中85%双侧，100%多灶；15%单侧，95%多灶父/母单眼Rb者，后代7-15%患病，其中85%双侧，均为多灶第八页，共四十六页。视网膜母细胞瘤临床表现白瞳50-62%斜视20%眼红、疼痛、青光眼7%视力减退、蜂窝织炎、瞳孔扩大(kuòdà)、异色、眼震、眼球固定、发育迟缓、手畸形检查良好3%第九页，共四十六页。第十页，共四十六页。眼底(yǎndǐ)玻璃体絮状混浊，灰白色肿物(zhǒnɡwù)，局部网膜动静脉扩张第十一页，共四十六页。B超实体性肿物(zhǒnɡwù)钙斑反射

第十二页，共四十六页。第十三页，共四十六页。彩色多谱勒超声分枝(fēnzhī)血流，CRA供血高阻抗血流正常(zhèngcháng)第十四页，共四十六页。第十五页，共四十六页。CT第十六页，共四十六页。第十七页，共四十六页。MRI成像T1WI中信号(xìnhào)、T2WI高信号T1、T2均有低信号区第十八页，共四十六页。Coats病第十九页，共四十六页。Coats病一般(yībān)情况发病率0.08%性别(xìngbié)多见于青少年男性，占78%年龄儿童和青少年，平均年龄6-8岁眼别单眼发病，双眼极少见第二十页，共四十六页。初期后极部黄白色渗出，血管迂曲扩张晚期网膜脱离(tuōlí)，出血，裂隙灯下网膜后沉淀物及类脂小滴Coats病眼底(yǎndǐ)改变第二十一页，共四十六页。B超第二十二页，共四十六页。彩色(cǎisè)多谱勒超声网膜表面血流落雪症第二十三页，共四十六页。CT早期眼球增大(zēnɡdà)，眼球壁增厚，局部玻璃体密度增高

第二十四页，共四十六页。PHPV第二十五页，共四十六页。晶状体：后囊下混浊(hùnzhuó)睫状突：牵拉至瞳孔区玻璃体：白色纤维团、有血管PHPV体征第二十六页，共四十六页。B超三角形回声(huíshēng)无钙化第二十七页，共四十六页。彩色多谱勒超声连续(liánxù)的红色血流第二十八页，共四十六页。在晶体(jīngtǐ)与玻璃体之间的回声光团内有彩色血流频谱为动脉频谱第二十九页，共四十六页。第三十页，共四十六页。白瞳症的鉴别(jiànbié)诊断第三十一页，共四十六页。B超RbCoats病PHPV第三十二页，共四十六页。RbCoats病PHPV彩色(cǎisè)多谱勒超声第三十三页，共四十六页。PHPVCoats病RbCT第三十四页，共四十六页。视网膜母细胞瘤疑难(yínán)病例

96年12月24日就诊，女，8岁主诉：眼前黑影4月眼底(yǎndǐ)：鼻上息肉状肿物12DB超：息肉状实体性肿物5mm

第三十五页，共四十六页。

CDI：不丰富(fēngfù)血流CT：肿物无钙斑第三十六页，共四十六页。穿吸：未发现瘤细胞治疗：巩膜外电凝97年2月26日复查B超：隆起(lónɡqǐ)物未消失治疗：建议放疗第三十七页，共四十六页。2001年6月4日再次就诊主诉：眼胀、头痛前房：灰色片状物眼底：黄白色隆起(lónɡqǐ)物16D眼压：指试+3第三十八页，共四十六页。CDI：眼内肿物(zhǒnɡwù)、丰富血流B超：息肉(xīròu)状隆起物，有钙斑第三十九页，共四十六页。CT：眼内肿物(zhǒnɡwù)、有钙斑视神经增粗、视神经管扩大第四十页，共四十六页。MRI：肿瘤自视神经至颅内，已达丘脑腹部TI、T2低信号(xìnhào)脂肪抑制高信号第四十一页，共四十六页。治疗：眼球(yǎnqiú)、视神经切除、颅内肿瘤切除

γ-刀治疗第四十二页，共四十六页。白瞳症的误诊率应用影像诊断之前，误诊率18-30%应用B超、CT、MRI之后，误诊率降至7-14.9%，甚至(shènzhì)2%以下穿吸：前房水、玻璃体、肿瘤，误诊率接近于0第四十三页，共四十六页。白瞳症病因(bìngyīn)诊断一种影像技术常有同病异图、异病同图应用多种影像技术检查可提高正确诊断率临床、影像、实验室检查综合(zōnghé)分析正确诊断接近100%第四十四页，共四十六页。谢谢第四十五页，共四十六页。内容(nèiróng)总结白瞳症的病因诊断。用光线(guāngxiàn)照射瞳孔，瞳孔区呈白色、黄白色或粉白色反光谓白瞳症（leukocoria)。瞳孔至视网膜上皮之间有白色物—晶状体混浊、