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文档简介

法洛四联症

最常见的紫绀性先天性心脏病.1.解剖特点

四联症

肺动脉狭窄

主动脉骑跨室间隔缺损右心室肥大2.血流动力学

(1）右左分流

肺动脉狭窄右室压增加(2）紫绀

肺动脉狭窄

右向左分流

血氧含量降低

肺动脉狭窄

肺血流量减少氧交换减少血氧含量减低

(3）右室肥大

肺动脉狭窄

右室后负荷增加

右室代偿性肥大

(4）血液黏度增加

缺氧代偿性

RBC增加

3.临床表现

(1)症状

*

青紫:通常生后6个月出现

*

蹲踞现象：

*缺氧发作

突然发作、紫绀加重呼吸困难、抽搐

意识障碍、昏迷、死亡（2）体征

*生长发育迟缓

*

紫绀、杵状指趾

*

心前区略隆起

*

部分患儿有收缩期细震颤

*

心界大小基本正常

*

胸骨左缘2-4肋间

III级左右喷射

性收缩期杂音

(右室流出道狭窄)*P2减弱或消失

4.X-ray

*肺动脉段凹陷

*心尖圆钝上翘靴状心

*肺纹理减少

5.ECG右心室肥大Tv1

直立V1R,qR,Rs6.超声心动图

*

主动脉扩张、骑跨在室间隔上

*室间隔中断

*右室流出道狭窄或肺动脉狭窄

*右室壁增厚、内径增大

*可见湍流信号从右室到主动脉7.心导管检查

*

股动脉氧含量减低

*右室压增加、肺动脉压减低

*导管尖端从右室进入骑跨的主动脉

*选择性右室造影显示狭窄的肺动脉和骑跨的主动脉连续测量肺动脉压力8.实验室检查

*

血红蛋白增加

*红细胞增加

*血黏度增加反复呼吸道感染respiratoryinfection充血性心力衰竭congestiveheartfailure

感染性心内膜炎infectiveendocarditis

脑血栓cerebralthrombosis脑脓肿brainabscess咯血hemoptysis先天性心脏病的治疗手术适应证及禁忌必备条件为足够的左心室舒张末期容量和两侧肺动脉发育较好。姑息手术的目的是增加肺动脉血流，改善动脉血氧饱和度，促进左心室和肺动脉发育，为矫治手术创造条件手术禁忌证：顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄。手术方法姑息手术：体循环-

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