西罗莫司联合外科手术治疗小儿淋巴管瘤的疗效观察

西罗莫司结合外科手术治疗小儿淋巴管瘤的疗效观察〔〕:

摘要：目的观察西罗莫司结合外科手术治疗小儿淋巴管瘤的临床疗效。方法将上海儿童医学中心于2022年1月至2022年5月收治的90例颈部淋巴管瘤患儿作为研究对象，随机分为对照组、实验组〔各45例〕。对照组仅给予外科手术治疗，实验组在外科手术治疗根底上加用西罗莫司〔0.8mg/m2，每日2次口服，并维持血药浓度在8-15ng/mL，同时口服复方磺胺甲基异恶唑20-30mg/kg/次，每日2次，吃3天停4天〕。比拟两组的治疗效果及相关并发症等。结果随访6个月至2年，平均8.9个月，对照组总有效率为95.56%，并发症16例，并发症发生率为35.56%，复发3例，复发率为6.67%；实验组总有效率为97.78%，并发症7例，并发症发生率为15.56%，复发1例，复发率为2.22%；两组总有效率比拟，差异无统计学意义〔P>0.05〕，但实验组并发症发生率、复发率低于手术组〔P0.05),buttheincidenceofplicationsandrecurrenceintheexperimentalgroupwerelowerthanthoseinthesurgicalgroup(P

1对象与方法

1.1研究对象。选取上海儿童医学中心于2022年1月至2022年5月收治的90例颈部淋巴管瘤患儿作为研究对象。纳入标准：所有患儿术前均仔细询问病史，并进展全身体检及颈部超、颈部CT平扫+增强等辅助检查，理解病变质地、位置、大小、范围等。所有患儿经术后病理检查均证实为淋巴管瘤或脉管畸形。其中，男48例，女42例，年龄0.210岁，平均〔4.13.6〕岁，病史为2个月至2年，平均〔5.43.5〕个月。入院后采用随机数字法分为对照组、实验组，每组各45例。其中对照组男23例、女22例，平均〔4.33.8〕岁，平均病史〔5.13.3〕个月；实验组男24例、女21例，平均〔4.93.1〕岁，平均病史〔4.93.6〕个月。所有受试对象均获得患儿监护人同意，并签署相关治疗同意书及风险告知书，本研究经医院伦理委员会一致同意，所有患者均由普外科同一位副主任医师完成治疗。两组患者的性别、年龄、病程等一般资料比拟列表，差异无统计学意义〔P>0.05〕，见表1。

1.2治疗方法。对照组给予外科手术常规进展治疗：均采用气管插管全身麻醉，在肿块外表沿皮纹做常规手术切口，仔细别离瘤体周围组织，尽可能完好地、彻底地切除瘤体。手术同时注意保护瘤体周围的神经、血管等重要构造〔颈动脉鞘、舌咽神经、迷走神经、面神经、副神经等〕，当瘤体与周围重要血管、神经、组织等亲密粘连时，可用一次性针筒抽取囊内淋巴管液，减少瘤体外表张力，再进一步别离瘤体组织，尽可能完好地、大局部切除瘤体囊壁组织，剩余囊壁用无水酒精或者安尔碘消毒液涂抹或浸泡，预防复发。术后如有残腔，根据残腔大小可放置负压球吸引或者皮片术后引流，逐层缝合伤口。实验组在常规手术切除淋巴管瘤的根底上加用西罗莫司〔0.8mg/m2，每日2次口服，并维持血药浓度在8-15ng/mL，同时口服复方磺胺甲基异恶唑20-30mg/kg/次，每日2次，吃3天停4天〕。

1.3随访。所有患儿治疗后均随访6个月至2年，平均8.9个月，并定期复查血常规+CRP、血生化、肝肾功能、凝血功能等指标，均在正常范围。随访期间并复查颈部超声、CT、胸片等以评估治疗效果。

1.4疗效鉴定。治愈：淋巴管瘤完全消失，局部皮肤恢复正常，随访时无复发；有效：淋巴管瘤大局部消失，颈部超声、CT等示还有点状或局部囊性病灶，但没有继续增大趋势；无效：淋巴管瘤术后复发或瘤体进一步增大等。

1.5统计学分析。应用SPSS23.0统计软件进展数据处理，定量资料组间比拟采用t检验分析，定性资料采用chi;2检验，P0.05〕，见表2。

2.2治疗前后两组患者并发症比拟。手术对照组出现并发症16例，并发症发生率为35.56%，而西罗莫司+手术治疗组出现并发症仅为7例，并发症发生率为15.56%，实验组并发症发生率低于对照组〔P

2.3治疗前后两组复发率比拟。由表4可以明显得出，两组治疗后实验组复发率明显低于对照组〔P

3讨论

淋巴管瘤按照病理分类〔Wegner分类法〕可分为毛细〔单纯性〕淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊状淋巴管瘤、弥漫性淋巴管瘤〔淋巴管巨肢症〕型【4】。根据最新的国际脉管性疾病研究学会〔ISSVA〕分类又可分为常见囊性淋巴管瘤〔微囊型、巨囊型、混合型〕、弥漫性淋巴管瘤、骨淋巴管瘤、沟道型淋巴管瘤、原发性淋巴水肿等类型【5】。其相关病因不十清楚确，多数认为与胚胎时期淋巴管发育异常有关，详细有以下几种学说：①淋巴系统先天性发育缺陷，淋巴输出管道局部或全部阻塞造成淋巴液潴留，近端淋巴管膨大并形成团块；②假设输出淋巴管正常，可因局部或全身炎性反响、外伤或激素程度改变导致淋巴管输入受阻；③淋巴管闭塞或扩张，淋巴液体积增加形成团块【6】。

目前淋巴管瘤的主要治疗方法有：外科手术、硬化治疗、射频消融和激光治疗、新治疗方法。外科手术仍是目前治疗头颈部淋巴管瘤的主要方法，手术切除头颈部淋巴管瘤的难度在于完好切除瘤体以及术后并发症的防治，最常见的术后并发症是肿瘤复发、出血、声嘶、呛咳、永久性面神经麻木淋巴管瘘、涎瘘以及头颈部重要神经、血管损伤等【7】。在临床治疗上，对于不能完好切除或手术难度过大的肿瘤最常用的替代疗法是将硬化剂注入病变部位[8]。射频消融和激光治疗适用粘膜淋巴管瘤以及难以处理的微小囊性淋巴管瘤等，主要优点有对周围正常组织损失小，减少疼痛、出血和感染等[9]。目前最新的治疗淋巴管瘤方法还有西地那非、心得安、西罗莫司〔免疫抑制剂〕、超声引导下抽脂术、血管淋巴结移植术等[10-11]。

本研究结果说明，经过对单纯外科手术对照组和西罗莫司+外科手术治疗组术后6个月至2年的随访，发现治疗后两组总有效率比拟，差异无统计学意义〔P>0.05〕，但西罗莫司+外科手术治疗组并发症发生率、复发率低于单纯外科手术对照组〔P<0.05〕。单纯外科治疗组的复发率较高，多是由于瘤体常常包绕周围组织、血管、神经及腺体等，边界不清，形状不规那么，不能完好地切除淋巴管瘤，残存了局部囊肿内壁以致复发[12]，但是复发时瘤体体积均较治疗前减小。

通过本研究不难发现西罗莫司结合外科手术治疗淋巴管瘤具有并发症少、复发率低等优点，尤其适用于囊性型淋巴管瘤、手术切除面积过大或无法完好切除淋巴管瘤时，可作为临床治疗的辅助手段，但西罗莫司属于免疫抑制剂，其对患者本身的远期并发症等仍需要进一步评估。

参考文献

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【5】ChengJ,LiuB,FarjatAE.AreasforQualityImprovementforAirwayDilationinChildren:NSQIP-Pediatric30-DayOutes[J].Otolaryngology-HeadandNeckSurgery,2022,158(6):019459981875659.

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【7】张兴华,皮名安,龚立.小儿颈纵隔淋巴管瘤的外科治疗[J].中华实用儿科临床杂志,2022,27(21):1686-1687.

[8]佚名.平阳霉素加地塞米松肿瘤囊腔内注射治疗小儿颈部宏大淋巴管瘤临床分析[J].中华肿瘤防治杂志,2022,25(S1):171-171.

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[10]Amodeo,Ilaria,Colnaghi,Mariarosa,Raffaeli,Genny.Theuseofsirolimusinthetreatmentofgiantcysticlymphangioma[J].Medicine,2022,96(51):e8871.

[11]MatchinYG,AtanesyanRV,KononetsEN.TheFirstExperienceofUsingVeryLongStent