MDS分型系统与预后评估

MDS WHO分型系统(2001年)MDS亚型外周血象骨髓象难治性贫血(RA)贫血红系发育异常原始细胞＜1%原始细胞＜5%单核细胞＜1x109/l铁粒幼细胞＜15%骨髓或巨核细胞发育异常＜10%难治性贫血伴环形铁贫血红系发育异常粒幼细胞增多(RARS)原始细胞＜1%原始细胞＜5%单核细胞＜1x109/l铁粒幼细胞〉15%难治性血细胞减少伴两系或全血细胞减少两糸或多系发育异常细胞〉10%多系发育异常原始细胞＜1%原始细胞＜5%(RCMD)单核细胞＜1x109/l铁粒幼细胞＜15%难治性血细胞减少伴两系或全血细胞减少两糸或多系发育异常细胞〉10%有多系发育异常和伴原始细胞＜1%原始细胞＜5%环形铁粒幼细胞增多单核细胞＜1x109/l铁粒幼细胞〉15%(RCMD-RS)难治性贫血伴原始细血细胞减少一系或多系发育异常胞增多-1型(RAEB-1)原始细胞1-5%原始细胞5-9%难治性贫血伴原始细全血细胞减少一系或多系发育异常胞增多-2型(RAEB-2)原始细胞6-9%原始细胞10-19%不能分类的骨髓增生血细胞减少骨髓或巨核系单系发育异常异常(MDS-U)原始细胞＜1%原始细胞＜5%

单纯5q-MDS贫血巨核细胞正常或增多原始细胞＜5%原始细胞＜5%血小板数正常或增加根据WHO分型判断预后MDS亚型中位生存时间AML转化率RA66个月6%RARS72个月1-2%RCMD33个月11%RCMD-RS33个月11%RAEB-118个月25%RAEB-210个月33%MDS-U未知未知单纯5q-MDS良好少见MDSWHO分型系统（2008年）MDS亚型外周血象骨髓象难治性血细胞减少伴单系发育单系或两系减少^单系发育异常＞10%异常（RCUD）原始细胞＜1%。原始细胞＜5%难治性贫血（RA）环形铁粒幼细胞＜15%难治性中性粒细胞减少（RN）难治性血小板减少（RT）

难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞增多（RARS）贫血没有原始细胞仅红系发育异常原始细胞＜5%环形铁粒幼细胞＞15%难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD）血细胞减少原始细胞＜1%。无Auer小体单核细胞＜1x109/l两糸或多系发育异常＞10%原始细胞＜5%无Auer小体环形铁幼粒细胞±15%难治性贫血伴原始细胞增多-1型（RAEB-1）血细胞减少原始细胞＜5%。无Auer小体◊单核细胞＜1x109/l单核或多系发育异常原始细胞5-9%。无Auer小体士不能分类的骨髓增生异常综合症（MDS-U）血细胞减少原始细胞＜1%o单系或多系发育异常，但＜10%原始细胞＜5%。单纯5q-MDS贫血血小板计数正常或者增高原始细胞＜1%少分叶巨核细胞正常或增多原始细胞＜5%单纯5q-无Auer小体说明：☆RCUD中有时可见两系血细胞减少，全血减少者应诊断为MDS-UO如果骨髓中原始细胞＜5%,但外周血中原始细胞2-4%，诊断分型为RAEB-1如果骨髓中原始细胞＜5%,但外周血中原始细胞1%，诊断分型为MDS-U◊如果骨髓Auer小体阳性，外周血中原始细胞＜5%,骨髓原始细胞中＜10%，则诊断分型

为RAEB-2MDSFAB分型系统MDS亚型骨髓象外周血原始细胞Auer小体环形铁粒幼细胞原始细胞单核细胞难治性贫血（RA）<5%无<15%<1%-难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多（RARS）<5%无>15%>5%-难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）5-20%无->5%-难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-t）21-30%有/无-<5%-慢性粒-单核细胞白血病（CMML）<20%无-<5%>1x10c/L根据FAB分型判断预后MDS亚型中位生存期25%的患者进展为AML的时间RA4.2年4.7年

RARS6.9年10.2年RAEB1.5年1.4年RAEB-t0.6年0.2年CMML2.4年2.9年际预后积分系统（IPSS）IPSS分型00.51.01.52.0骨髓原始细胞<5%5-10%-11-20%21-30%细胞遗传学异常*良好中等不良--血细胞减少0或1系2或3系---:良好=正常核型，5q-,20q-,或Y-；：不良=7号染色体异常，3个或3个以上细胞遗传学异常组合（复合核型）:中等=所有其他类型的细胞遗传学异常根据IPSS危险度评分判断MDS预后IPSS评分IPSS危险度中位生存期25%的患者进展为AML的时间0低危5.7年9.4年0.5-1.0中危-13.5年3.3年1.5-2.0中危-21.2年1.1年>2.5高危0.4年0.2年

际工作组疗效标准的修订建议-IWG2006标准类别疗效标准（疗效须维持24周）完全缓解•骨髓：原始细胞＜5%且所有细胞系正常成熟应注明持续存在的发育异常•外周血-血红蛋白nilg/dL-血小板＞100X109/L-中性粒细胞＞1.0x109/L-原始细胞0%部分缓解•其他条件均达到CR标准，骨髓原始细胞较治疗前减少＞50%但仍〉5%•不考虑细胞结构和形态学骨髓完全缓解•骨髓：原始细胞＜5%且较治疗刖减少＞5%•外周血：如果达血液学改善（HI）,应与骨髓完全缓解同时注明稳定•未达到PR的最低标准，但至少8周以上屋疾病进展证据失败•治疗期间死亡或病情进展，患者表现为血细胞减少加重、骨髓原始细胞增高或进展为较治疗前更晚期的FAB亚型CR或PR后复发•有下列＞1项：-骨髓原始细胞回升至治疗前水平-粒细胞或血小板数较达最佳缓解/有效时水平下降＞50%-血红蛋白下降＞50%细胞遗传学反应•完全反应-染色体异常小时未出现新的异常

喑枚分反应-染色体异常减少＞50%疾病进展•具体以下情况的患者-原始细胞＜5%；原始细胞增加＞50%，达到〉5%-原始细胞5%-10%；原始细胞增加＞50%，达到〉10%-原始细胞10%-20%；原始细胞增加＞50%，达到〉20%-原始细胞20%-30%；原始细胞增加＞50%，达到〉30%•下列任何一项：-粒细胞或血小板数较最佳缓解/有效时水平下降＞50%-血红蛋白下降＞2g/L-依赖输血生存•终占：-总生存（OS）：任何原因死亡-无事件生存（EFS）：治疗失败或任何原因死亡-无进展生存（PFS）：病情进展或死于MDS-无病生存（DFS）：至复发时间-特殊原因死亡：MDS相关死亡际工作组疗效标准血液学改善的修订建议际工作组疗效标准血液学改善的修订建议血液学改善*疗效标准（疗效须持续28周）红系反应•血红蛋白升高＞1.5g/dL

（治疗刖＜llg/dL）•与治疗前8周相比，每周红细胞输注单位数减少羽个，只有那些治疗血红蛋白＜9g/dL而需红细胞输注这才纳入红细胞输注疗效评估血小板反应