回顾性分析云南地区烟雾病流行病学特点

回忆性分析云南地区烟雾病流行病学特点〔〕:

摘要：目的分析总结云南地区120例MMD患者的流行病学及临床表现，以进步对于MMD诊断及治疗的认识。方法搜集了2022年1月至2022年12月在云南省第一人民医院就诊的120例烟雾病患者资料,比拟分析发病率、性别、年龄、籍贯、分型、分期、治疗方法及预后。结果〔1〕云南地区MMD发病率呈逐年上升趋势。〔2〕MMD患者中女性63例(52.5%),男性患者57例(47.5%),女性与男性的比例约为1.105：1。〔3〕患者平均年龄〔43.8912.18〕岁,发病顶峰在40-49岁区间。〔4〕地域分布中以昆明、普洱、曲靖、保山、玉溪较多，红河、文山、楚雄、昭通次之，临沧、大理、德宏见散发病例。靠近滇东北的贵州六盘水地区病例数亦较多。〔5〕缺血型患者77例(64.2%),出血型患者43例(35.8%)。〔6〕患者均位于铃木(Suzuki)分期法Ⅲ期(85例，70.8%)及Ⅳ期(35例，29.2%)。〔7〕28例患者行外科手术治疗，1例手术失败，27例患者术后随访3个月-2年,均预后良好。结论〔1〕云南地区MMD发病率逐年升高,女性患者稍多，发病顶峰在40-49岁,MMD患者分布有一定地域差异,滇东北、滇中、滇西南地区较多。〔2〕临床表现以缺血型为主，疾病分期中Ⅲ期患者较多。〔3〕在CTA及CTP指导下，对患者进展完备评估后，患者手术成功率较高，预后良好。

关键词：烟雾病；流行病学；云南；分析

本文引用格式：李治,吕梁,黄莹,等.回忆性分析云南地区烟雾病流行病学特点[J].世界最新医学信息文摘,2022,19(94):18-19,21.

RetrospectiveAnalysisofEpidemiologicalCharacteristicsofMoyamoyaDiseaseinYunnan

LIZhi,LVLiang,HUANGYing,WANGWu

[DepartmentofRadiology,YunnanFirstPeople'sHospital(AffiliatedHospitalofKunmingUniversityofTechnology),Kunming,Yunnan]

ABSTRACT:ObjectiveToanalyzeandsummarizetheepidemiologyandclinicalfeaturesof120casesofMMDinYunnan,soastoimprovetheunderstandingofdiagnosisandtreatmentofMMD.MethodsDataof120patientswithmoyamoyadiseasewerecollectedfromJanuary2022toDecember2022intheYunnanfirstpeople'shospital，theincidence,sex,age,origin,classification,stage,treat-mentandprognosiswereparedandanalyzed.Results(1)TheincidenceofMMDinYunnanwasincreasingyearbyyear.(2)Therewere63women(52.5%)and57men(47.5%)withMMD，theratioofwomentomenwasabout1.105:1.(3)Theaverageageofthepatientswas(43.8912.18)years,andthepeakincidencewasbetween40and49yearsold.(4)Kunming,Pu'er,Qujing,BaoshanandYuxiarethemaindistricts,Honghe,Wenshan,ChuxiongandZhaotongtookthesecondplace,whileLincang,DaliandDehongsawspo-radiccases.ThenumberofcasesinLiupanshuiareaofGuizhouprovincenearnortheasternYunnanisalsohigh.(5)77cases(64.2%)ofischemicpatientsand43cases(35.8%)ofhemorrhagicpatients.(6)AllpatientswereinSuzukistageIII(85cases,70.8%)andstageIV(35cases,29.2%).(7)Surgicaltreatmentwasperformedin28patients，1patientfailed，27patientswerefollowedupfor3monthsto2years，allpatientshadgoodprognosis.Conclusion(1)TheincidenceofMMDinYunnanisincreasingyearbyyear,therearealittlemorefemalepatients,thepeakincidenceis40-49yearsold,therearesomeregionaldifferencesinthedistributionofMMDpatients.TherearemoreMMDpatientsinNortheastYunnan,CentralYunnanandSouthwestYunnan.(2)Themainclinicalmanifestationwasischemictype,andmorepatientswereinstageIII.(3)UndertheguidanceofCTAandCTP,thesuccessfulrateofoperationishigherandtheprognosisisgood.

KEYWORDS:Moyamoyadisease;Epidemiology;Yunnan;Analysis

0引言

烟雾病〔moyamoyadisease，MMD〕首先在日本发现，而后的统计学说明中国、韩国等东亚国家亦高发，且发病率逐年升高。本院收治的病例发病率亦呈逐年上升，结合本省医疗资源分布主要在几个较大城市，可预见尚有大量者未能发现，或误诊误治。因此对MMD患者流行病学分析及制定、推广符合本省实际情况的诊治方法显得尤为重要。

1方法与材料

1.1入选人群

搜集2022至2022年云南省第一人民医院120例临床诊断MMD患者。患者均行头颈结合双能量血管造影(dualenergyCTA，DE-CTA)、头颅灌注成像〔CTperfusion,CTP〕。CT机使用西门子第一代及第三代双源CT。排除标准：在术前或术后复查中，凡发现合并中国2022指南中可能导致类烟雾病的疾病患者均予排除。

1.2统计学分析

采用SPSS21.0统计软件进展数据分析，计量资料以均数标准差表示。患者手术前、后脑血流灌注参数计量资料的差异比拟采用配对t检验，以P

2.2地域分布

昆明〔17〕、普洱〔17〕、曲靖〔13〕、保山〔13〕、玉溪〔12〕地区较多，红河〔9〕、文山〔6〕、楚雄〔5〕、昭通〔5〕地区次之，临沧〔2〕、大理〔2〕、德宏〔1〕见散发病例，尚有少许病例来自省外地区。值得注意的是在靠近滇东北的贵州六盘水地区病例数较多〔9〕，见图2。

2.3病症分型及分期

缺血型患者77例(64.2%),出血型患者43例(35.8%)；le;19岁患者6例(5.0%),ge;19岁患者114例(95.0%)。患者均位于铃木(Suzuki)分期法Ⅲ期(85例，70.8%)及Ⅳ期(35例，29.2%)。

2.4手术情况及预后

28例患者行外科手术治疗，其中24例行单侧颞浅动脉-大脑中动脉〔STA-MCA〕吻合术+颞肌贴敷术+硬脑膜翻转术，4例行单侧颞肌贴敷术。1例手术失败，27例患者术后随访3个月-2年,均预后良好，CTA显示桥血管通畅，CTP提示灌注改善。

3讨论

烟雾病〔MMD〕是1967年由日本学者Suzuki发现并命名【1】，目前仍然未能找到详细病因，大多数学者认为是后天多种因素所致，局部学者认为可能有先天因素。遗传学研究为目前最热门的话题，研究认为转录因子也参与到疾病的变化中【2】。全基因组分析已明确家族性烟雾病的基因位点为3p24-p26和8q23[3，4],染色体分析位于6q25(D6S441)和17q25[5，6]。有遗传倾向的烟雾病家族中发现17q25.3有显著的连锁遗传【7】。但本组患者中并未发现有家族发病，提示云南患者与局部学者的统计存在差异，遗传倾向在本组病例发病因素中并不是主要原因。

本组患者中单侧血管改变者8例，单侧烟雾病可向双侧烟雾病进展,其概率为10%-39%[8，9]。多数统计中女性患者较多，与本组病例统计相符。本组病例中，发病年龄顶峰较其他统计滞后，究其原因，由于烟雾病鉴别诊断多，早期诊断困难，云南地区基层医院设备及检查方法相对滞后，往往导致误诊、漏诊的发生。在需鉴别的疾病中，本组主要为结节性硬化症和动脉粥样硬化。本研究前期曾入组的2例患者在后期复查时被排外，术后复查时发现了脑本质的其他异常，最终诊断为结节性硬化导致的类烟雾病。在类烟雾病的外科治疗原那么方面，中国专家指南指出可参考烟雾病[10]。

本病在我国由张岩松等[11]、段炼等[12]学者的大样本统计显示与其他国家相比，性别比、发病类型均存在一定差异。以上统计显示近年来烟雾病发病率在我国有逐渐上升的趋势。本院历年发现率亦逐渐升高。分析本省病例的地域分布，可见相对较多的区域为滇东北、滇中和滇西南地区，结合海拔分布图并未找到明显相关因素。结合本省气候、GDP分布图，在高山气候地区〔迪庆、丽江、怒江〕未见本病大宗报道，在经济相对兴隆地区检出率较高，这是否是由于气候及当地医疗程度所导致尚不确定。

目前烟雾病无法根治，只能以减轻缺血病症或出血风险为治疗目的。外科治疗为主，通过颅内外侧支途径或血管吻合，改善血流供应，预防及减低再次中风发生。常用的手术方式主要分直接和间接血管吻合术。这两种吻合术术前均需要对血管形态学及血液动力学做详尽的评估。CTA可显示颞浅动脉、枕动脉走行、分布及通畅性，还可直接测量与预吻合血管间的间隔、直径等，并可观察术前有无已经自发形成的颅内外吻合血管。同时各种类型的MMD中局部脑本质均存在血流灌注缺乏，此时需要行CTP评估脑血流。故CTA+CTP扫描为本院常规使用的术前、术后评估方式。本组中28例患者CTA+CTP评估后行外科手术治疗，仅1例手术失败〔术中发生大面积脑梗〕，27例术后随访3个月-2年,均预后良好，未发生卒中事件。

本省各地区间医疗程度差异明显，在诊断方法和治疗手段缺乏统一标准。结合关于烟雾病和烟雾综合征诊疗的中国专家共识[12]，制定符合本省实际情况的检查方法及流程已刻不容缓。目前CT在本省各州市根本普及，MR相对欠普及，DSA尚未普及。大局部医院术前、术后仅进展CTA检查，而忽略了CTP，使烟雾病的CT检查成为急待标准的课题。患者担忧的辐射剂量随着CT机的更新换代得到有效减低，目前本院采用第三代双源CT单次头颈结合CTA+头颅低剂量CTP，相对总的辐射剂量已下降到3mSv。同时由于外科手术往往采用了一些金属材料，术后不能使用MRI复查。故术前、术后采用同样设备、同样同量的造影剂使用和照射条件，是保证数据可比照性、准确性的必要条件。

综上，本研究显示云南地区烟雾病患者中女性稍多于男性.年龄分布以成人多见，且以缺血病症为主，家族史不明确，地域分布呈现区域集中分布现象。术前CTA+CTP准确评估为保障手术成功的重要因素，结合本省实际情况应在基层推广使用。

参考文献

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【3】IkedaH,SasakiT,YoshimotoT,etal.Mappingofafamilialmoyamoyadiseasegenetochromosome3p24.2-p26[J].AmJHumGenet,1999,64(2),533-537.

【4】SakuraiK,HoriuchiY,IkedaH,etal.Anovelsusceptibilitylocusformoyamoyadiseaseonchromosome8q23[J].JHumGenet,2022,49(5):278-281.

【5】InoueTK,IkezakiK,SasazukiT,etal.Linkageanalysisofmoyamoyadiseaseonchromosome6[J].JChildNeurol,2000,15(3):179-182.

【6】YamauchiT,TadaM,HoukinK,etal.Linkageoffamilialmoyamoyadisease(spontaneousocclusionofthecircleofWillis)tochromosome17q25[J].Stroke,2000,31(4):930-935.

【7】MineharuY,LiuW,InoueK,etal.Autosomaldominantmoyamoyadiseasemapstochromosome17q25.3[J].Neurology,2022(24Pt2),70:2357-