先天性胸壁畸形诊断治疗指南

先天性胸壁畸形诊断治疗指南【概述】先天性胸壁畸形是一泛称，是指胸壁先天性发育异常导致外形及解剖结构发生的改变，形成各种胸壁畸形。常见的胸壁畸形有：凹陷畸形（漏斗胸）、凸出畸形（鸡胸）、波兰综合征、胸骨裂或缺如等。先天性胸壁畸形可合并先天性心脏病，约占1.5%。中度以上胸壁畸形患者，除影响心肺功能外，可导致心理负担和性格改变，对这些畸形应手术治疗。最常见的是漏斗胸和鸡胸胸壁畸形。1.漏斗胸漏斗胸是胸骨、肋软骨及部分肋骨向内凹陷畸形，又称胸骨凹陷。病因尚不清楚，但与家族遗传有关。据统计有家族史者占20%37%漏斗胸大多发生在小生时或一岁以内的婴幼儿。发病率男多于女，为4：约1/4的患者伴有脊柱侧凸畸形。漏斗胸对肺功能有一定影响，患者对运动的耐受力降低。漏斗胸可影响心脏、血管功能。因胸骨向后移位，推压心脏向左移，右心室受压，右室压增高，心搏出量降低，仰卧位时受影响更重。漏斗胸伴脊柱侧弯畸形者，心动超声检查可发现二尖瓣脱垂，发生率占18%65%。这与胸骨压迫有关。手术矫正后能明显改善心肺功能。2鸡胸鸡胸是胸骨向前方凸起的一种畸形，较漏斗胸更为少见，占所有胸壁畸形的16.7%。病因不十分清楚，认为与遗传有关，因为家族中有胸壁畸形患者，鸡胸的发生率明显增加。鸡胸根据肋软骨、胸骨向前凸出畸形的形状分为三种：I型是对称型畸形，为最常见类型，占90%胸骨体和下部肋软骨对称性向前突出，肋软骨的外侧部分和肋骨向内凹陷。口型是非对称性畸形，较少见。占9%。表现为一侧肋软骨向前突，对侧肋软骨正常或接近正常。山型是软骨胸骨柄畸形，更少见，占 1%。表现为胸骨柄的突出和胸骨体的下陷。鸡胸伴有脊柱侧凸畸形者’ 12%有家族史。有一半患者，11岁以后才发现有畸形；另一部分患者出生时畸形轻，幼儿期有进展，特别在青春期生长发育的时期更明显。患者很少有心肺受压的症状，部分患者可有支气管喘息2临床诊疗指南胸外科分册症。大部分患者因胸壁畸形，精神上负担重。【临床表现】漏斗胸较轻的漏斗胸无明显症状，畸形严重的患者，生长发育差、消瘦、易感冒，反复出现呼吸道感染，常有肺炎、支气管炎或喘息性支气管炎；运动后出现呼吸困难或心悸。患者呈凹胸、凸腹特征。多数患儿有特征性体形，胸扁而宽，脊柱侧凸， "钩状肩”畸形。昕诊胸骨左缘可闻收缩期杂音或心律失常。2.鸡胸症状与漏斗胸基本相同。体征主要是胸廓前后径增大，胸骨体向前突出畸形，肋软骨向前突出或凹陷。【诊断要点】1.漏斗胸(1)病史、症状和体征。⑵胸部正、侧位x线片：心影多向左胸移位，肋骨的后部平直，前部急骤向前下方倾斜；侧位片胸骨下部明显向后凹陷，重者可接近脊柱前缘。胸cT对胸廓变形显示更清楚。(3)诊断的同时应判明严重程度及有无手术适应证， 常用以下三种方法：漏斗胸指数(F2I):F2I>030为重度凹陷；0.21030为中度；<02为轻度。计算公式：F2I—axbxc/AxBxc3：漏斗胸凹陷部的纵径； b:漏斗胸凹陷部的横径；c:漏斗胸凹陷部的深度；A:胸骨长度；B:胸廓的横径；5胸骨角全椎体的最短距离。胸脊间距：根据x线胸部侧位片，胸骨凹陷深处后缘与脊柱前缘间距>7cm为轻度；57cm为中度；<5cm为重度。盛水量：患者仰卧位，用水置满凹陷处的含水量 (毫升)。2鸡胸病史、症状和体征。胸部正、侧位乂线片胸中下部向前隆起，无心肺压迫。【治疗方案及原则】胸壁畸形轻，无心肺受压或心理障碍者，不必手术治疗。漏斗胸重者，心肺功能受到影响， F2I>0.21,胸脊间距中度以上，经术前准备，应择期施行畸形矫正术。手术时间参考虑患者的年龄，3/r/