2022年医学专题-发热待查(FUO)

发热待查（FUO）

FeverofUnknowOrigin瑞金医院血液科第一页，共三十页。FUO定义

1998年全国发热性疾病学术研讨会：体温≥38.5℃持续2~3周以上(yǐshàng)病史、体检、实验室检查第二页，共三十页。病因分类感染性疾病：45~55%

结核、感染性心内膜炎病毒：EB、巨细胞病毒，HIV↑肿瘤：15~20%

淋巴瘤、恶组血管——结缔组织(jiédì-zǔzhī)疾病20~25%其他：药物热8~10%：原因始终不明。第三页，共三十页。感染性疾病(jíbìng)结核病：血行播散性肺结核、肺外结核抗菌素、激素、免疫功能(gōngnéng)低下肺——高分辨CT、支气管镜腹——CT、腹腔镜结核抗体腺苷脱氨酶（ADA）活性

PPD皮试

PCR：TB-DNA第四页，共三十页。感染性心内膜炎诱因：基础(jīchǔ)心脏病—风心↓先心↑部分无器质性心脏病心导管或手术—诱因致病菌：金葡菌多于草链菌其他大肠、绿脓、真菌血培养：25~50%（+）需氧、厌氧真菌超声（经胸壁、多平面经食道）赘生物第五页，共三十页。Still病

（变态反应(biàntàifǎnyìng)性亚败血症）病因：慢性(mànxìng)炎症、过敏或自身免疫有关表现：发热，关节肿大，皮疹，淋巴结、肝脾肿大血清免疫指标（－）ASO、RF、ANA诊断：WBC↑↑，抗生素无效，激素有效排除：SLE、淋巴瘤第六页，共三十页。组织细胞坏死性淋巴结炎年轻女性、高热颈部和其他部位淋巴结肿痛(zhǒnɡtònɡ)淋巴结：1.0~1.5cm

自然病程1~3个月，最长达6个月呈良性自限性过程。病因：病毒—免疫异常确诊：淋巴结穿刺—灶性坏死坏死周围有组织细胞增生和淋巴细胞聚集，无粒细胞浸润。第七页，共三十页。淋巴瘤无浅表淋巴结肿大，表现为长期发热纵隔后腹膜脾B超：低回声型团块纵隔镜腹腔镜包块穿刺(chuāncì)BM检查：IgHTCR重排第八页，共三十页。恶组高热，肝脾淋巴结肿大，三系减少肝功能异常脾肿大间歇性发热鉴别诊断(zhěnduàn)：嗜血细胞综合症、T细胞淋巴瘤第九页，共三十页。

病毒炎症(yánzhèng)反应综合症细胞因子释放综合症肿瘤（淋巴瘤、恶组）第十页，共三十页。病例分析第十一页，共三十页。病例一患者俞××，男，44岁。于04年2月初无明显诱因下出现颈、双上肢骨关节疼痛，自服中药，无明显好转。04年3月上旬出现发热，最高达39℃，呈不规则热型。于3月10日就诊于当地医院，血常规全血减少，肝功能异常(yìcháng)，即收入当地医院。第十二页，共三十页。治疗及临床(línchuánɡ)经过日期症状肝脾WBCHbPLTALTTB其他检查治疗3/10高热黄疸无记录1.01053210194.13/12高热黄疸1.19833237137.2（1）抗感染、保肝3/24高热黄疸气促肝肋下2指，脾肋下4指0.99225876258.6（2）抗感染、保肝3/28热平黄疸好转肝肋下1指，脾肋下2指9.79054638179.63/25起加用甲强龙、更昔洛韦抗病毒4/2黄疸好转肋下未及8.69311814485.24/10无明显不适肋下未及7.2992334816.7（3）口服激素第十三页，共三十页。其他(qítā)检查（1）3/12：胸部CT：两肺多发结节性病变(bìngbiàn)考虑转移性肺癌可能，脾占位可能，肝右叶小钙化灶。（2）3/24：两肺弥漫性病变（非典），脾肿大、脾梗死（对照前片，病变范围扩大）。骨髓象提示病毒感染性骨髓象。（3）4/10：脾梗死，余无明显异常。第十四页，共三十页。病史特点青壮年男性，体健FUO，抗生素无效(wúxiào)伴多脏器—免疫反应：肺、肝、脾、骨髓激素治疗有效排除：细菌、病毒第十五页，共三十页。病例二患者，女，17岁，学生，上海籍人。主诉：发热伴咽痛、咳嗽、咳痰十天。入院日期：2004年1月17日现病史：患者于十天前始，无明显诱因下出现(chūxiàn)发热，同时伴咽痛，咳嗽，咳痰，体温波动于37.5-39.5℃，热前无畏寒，痰呈白色泡沫状，无胸闷，胸痛，咯血；无腹痛，腹泻；无尿频，尿急，尿痛。第十六页，共三十页。

就诊于当地医院，治疗后症状无好转，转诊于市五医院，血常规：Hb106g/L，WBC6.05×109/L，其中异型淋巴细胞占23%，PLT50×109/L；胸片示：右下肺炎。继续给予利巴韦林，青霉素，灭滴灵等抗感染治疗。治疗后复查胸片示：右下肺炎吸收(xīshōu)好转，但仍发热,治疗期间出现黄疸并呈进行性加重，白细胞降至1.37×109/L，骨髓涂片示：增生性骨髓象，单核样组织细胞易见。第十七页，共三十页。治疗经过住院经过：患者入院后，给予舒普深，灭滴灵抗感染，体温无下降趋势，呈弛张热型，每日最高体温达39.5℃。元月21日始改用美平抗感染，同时予以甲强龙80mg/日治疗，体温仍无下降，元月23日起，甲强龙加量至120mg/日，体温波动于37~38℃之间，元月28日起，停用美平，甲强龙减量至80mg/日，并给予氟康唑（0.2ivgttbid）、希克劳（0.5potid）抗感染治疗，4天后体温再次升高(shēnɡɡāo)至39℃以上，第十八页，共三十页。以后加用更昔洛韦（500mgivgttqd×5d）及马斯平等抗感染，二周后（2月13日）体温再次下降，波动于37~38℃，直至2月20日自动出院。患者住院期间一直给予甘利欣，TAD等保肝治疗，并给予纤维蛋白原、白蛋白、少浆血、单采血小板和G-CSF等对症支持治疗。患者出院时神清，仍有低热，中度贫血貌，巩膜、皮肤轻度黄染，无出血现象，表浅淋巴结无肿大，胸骨无压痛，心肺(xīnfèi)（-），腹平软，肝右肋下2cm，脾左肋下刚及，质中，无触痛，移动性浊音（-），双下肢无水肿。第十九页，共三十页。辅助(fǔzhù)检查骨髓象：入院前（会诊片）：骨髓增生明显活跃，涂片中见异常细胞占3.5%。此类细胞胞体大小不一，呈椭圆形，核染色质粗网状，胞浆量丰富，染兰色，部分可见(kějiàn)颗粒。04/1/20：骨髓增生明显活跃，粒/红比例倒置，为0.7∶1。涂片中见异常细胞占2.5%。另可见噬血组织细胞。04/2/7：骨髓增生活跃，粒/红比例倒置，为0.23∶1。骨髓涂片中见异常细胞占8.5%，另可见噬血组织细胞。血片中异常细胞占8%

第二十页，共三十页。骨髓病理（04/1/20）：造血组织占90%，粒系增生活跃伴轻度(qīnɡdù)成熟障碍，淋巴细胞易见。巢式PCR可测到IgHFr2A、Fr3A克隆性重排，TCRγ（-）。骨髓细胞核型分析（04/1/20）：46，XX第二十一页，共三十页。影像学检查(jiǎnchá)：腹部B超：

04/1/20：肝肿大（上界6肋间，肋下71mm），脾肿大（厚45mm，最大径162mm），胆囊水肿

04/1/30：肝肿大（上界6肋间，肋下20mm），脾肿大（厚47mm，最大径141mm）上腹部CT（04/1/20）：提示肝、脾肿大，胆囊模糊密度不均，周围渗出可能第二十二页，共三十页。本病特点青年女性，体健。持续发热＞2周抗生素治疗无效伴多脏器反应(fǎnyìng)，尤以网状内皮系统（肝、脾、肺间质）激素—一定量肿瘤细胞？第二十三页，共三十页。本病例(bìnglì)随访情况

一直用甲强龙80mg/divgtt，至2004-3-5改用泼尼松60mg/dpo，一月后逐渐减量，现仍服泼尼松10mg/d。保肝治疗至肝功能正常，抗感染治疗至2004-3-4。体温自2004-3-2开始恢复正常直至现在。目前肝肋下2cm，脾肋下未及。骨髓象（2004-3-2）骨髓增生明显活跃，粒/红比为2.34∶1。粒系增生活跃，嗜酸性、嗜碱性粒细胞可见(kějiàn)。红系增生活跃，以中、晚幼红为主，成熟红细胞形态、大小无明显异常。巨系增生活跃，血小板散在可见(kějiàn)。第二十四页，共三十页。血象变化

2.202.232.253.13.84.94.23WBC（×109/L）2.233.414.49.37.89.88.7HB(g/L)7177798193114131PLT(×109/L)64104140154369220280N(%)

898856527357L(%)

51040432033M(%)

624557有核RBC(%)7020000网织红细胞（%）

1.31.3

第二十五页，共三十页。肝功能指标变化

2.202.233.13.84.94.23正常值T-Bil42.640.618.116.24.84.63.4~24μmol/LD-Bil20.915.87.95.40.700~6.8μmol/LSGPT1291276754211510~64IU/LSGOT173783328--10~42IU/Lr-GT56945425319265527~64IU/LAKP831575248187788638~121IU/LT-P50494952688160~83g/LALB28292933435032~55g/L第二十六页，共三十页。诊断（一）传染性单核细胞增多(zēnɡduō)症？依据：1．

少年2．

起病急3．

发热、咽痛、肝脾肿大4．

外周血异型淋巴细胞占23%EBV感染依据：EA-D-IgG（+）嗜异性凝集试验：1∶28阳性传染性单核细胞增多综合征

第二十七页，共三十页。（二）噬血细胞综合征（EBV相关？）根据诊断标准：1．发热(fārè)超过1周，高峰≥38.5℃；2．肝脾肿大伴全血细胞减少（累及≥2个细胞系，骨髓增生低下或增生异常）；3．肝功能异常（血清LDH一般≥1000U/L）及凝血功能障碍（血纤维蛋白原≤1.5g/L）；4．噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥2%，或/和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统的组织学表现。符合上述条件，且有明确的原发病或病因即可诊断本病。第二十八页，共三十页。若干建议发热时间感染—细菌、结核、病毒病毒—免疫反应淋巴瘤：依据（病理(bìngl