2022年医学专题-肺动脉高压与右心导管检查-姜小飞

肺动脉高压(gāoyā)诊治进展珠海市人民(rénmín)医院心内科姜小飞第一页，共五十三页。前言(qiányán)肺高压（PH）特点——肺动脉进行性升高(shēnɡɡāo)，最终导致患者右心衰竭而死亡。第二页，共五十三页。相关(xiāngguān)血流动力学概念Pulmonaryhypertension（PH）肺高血压Pulmonaryarterialhypertension（PAH）肺动脉高压(gāoyā)IdiopathicPAH（IPAH）特发性肺动脉高压（取消过去PPH，原发性肺动脉高压）第三页，共五十三页。定义(dìngyì)海平面水平、静息状态下，右心导管检查(jiǎnchá)测定肺动脉平均有≧25mmHg第四页，共五十三页。肺高压(gāoyā)的血流动力学定义右心导管术是金标准(biāozhǔn)，为确诊肺高压必须进行该项检查GalièNetcoll.EurHeartJ2009

&EurRespJ2009Guidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension.EuropeanHeartJournal(2009)30,2493–25372010年中国肺高血压诊治指南.中国医学(yīxué)前沿杂志，2011，3（2）：62-81第五页，共五十三页。血流动力学指标(zhǐbiāo)第六页，共五十三页。最新肺高压临床分类(fēnlèi)

(第四届世界肺高压研讨会–DanaPoint,加利福尼亚

–2008年2月)SimonneauG,etal.JAmCollCardiol2009.3.肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压 3.1.慢性阻塞性肺病 3.2.

间质性肺病 3.3.其他混合限制性和阻塞性肺病 3.4.呼吸睡眠障碍 3.5.肺泡通气不足 3.6.长期高原暴露 3.7.发育畸形4.慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH)5.

不明原因或者多重机制引起的肺高压 5.1. 血液性疾病：骨髓增殖性疾病，脾切除术 5.2. 系统性疾病：

血管类肉瘤病，肺郎氏细胞增多

症，神经纤维瘤 5.3. 代谢性疾病：糖元累积症，高雪氏病，甲状腺

病

5.4. 其他：肿瘤阻塞(zǔsè)，纤维素性纵膈炎，慢性肾衰

的血液透析1.肺动脉高压（PAH）

1.1.特发性PAH 1.2.遗传性

1.2.1.BMPR2 1.2.2.ALK1,endoglin(伴随/不伴HHT) 1.2.3.未知

1.3.药物和毒物引起

1.4.相关性因素所致: 1.4.1.结缔组织病

1.4.2.HIV感染

1.4.3.门静脉高压

1.4.4.先天性心脏病

1.4.5.血吸虫病

1.4.6.慢性溶血性贫血(pínxuè)

1.5.新生儿持续肺高压1’.肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤2.左心疾病相关性肺高压

2.1.收缩功能不全

2.2.舒张功能不全

2.3.瓣膜病第七页，共五十三页。临床(línchuánɡ)症状往往无特异性的临床表现，最常见首发症状(zhèngzhuàng)为活动后气促、晕厥或眩晕，胸痛，咯血等以气促最为常见，标志右心功能不全晕厥或眩晕的出现，标志患者心搏量已经明显下降第八页，共五十三页。重要(zhòngyào)线索个人(gèrén)史：印刷厂、加油站？同性恋？吸毒？减肥药？血吸虫？习惯性流产？家族史？病史(bìnɡshǐ)：肺部疾病？先天性心脏病？结缔组织病？HIV感染？肝病？贫血？第九页，共五十三页。临床(línchuánɡ)体征右心衰竭(shuāijié)相关体征：——紫绀——右室肥厚导致剑突下抬举样搏动——颈静脉充盈或怒张——下肢水肿——P2亢进——S3，S4第十页，共五十三页。辅助(fǔzhù)检查心电图胸片心脏(xīnzàng)彩超肺功能及血气分析肺通气灌注扫描胸部CT，肺血管CTA睡眠监测风湿免疫类检查右心导管检查第十一页，共五十三页。第十二页，共五十三页。治疗(zhìliáo)-原则强烈建议肺动脉高压(gāoyā)患者前往专科医疗机构接受治疗第十三页，共五十三页。治疗(zhìliáo)-方案第十四页，共五十三页。治疗(zhìliáo)-一般治疗运动和康复训练避孕(bìyùn)心理治疗预防感染参加PAH俱乐部、增强信心第十五页，共五十三页。氧疗第一大类肺动脉高压(gāoyā)患者吸氧指征为：SpO2<90%先心病PaO2<60mmHg吸氧时间>15h第十六页，共五十三页。治疗-正性肌力(jīlì)药物地高辛：心排量<4L/min或心脏指数<2.5L/min/m2为绝对指征；右心室扩大、基础心率>100次/分，快室率房颤多巴胺：重度右心衰首选(shǒuxuǎn)药物，血压低首选(shǒuxuǎn)多巴胺，血压高首选(shǒuxuǎn)多巴酚丁胺，起始剂量为2ug/Kg/min可加至8ug/Kg/min第十七页，共五十三页。治疗(zhìliáo)-其他利尿剂：减轻容量负荷，注意电解质，肾功能抗凝治疗：伴有远端肺小动脉原位血栓形成以及(yǐjí)活动减少诱发静脉血栓可华法林抗凝治疗第十八页，共五十三页。治疗-肺血管(xuèguǎn)扩张药物钙离子(lízǐ)拮抗剂：地尔硫卓、硝苯地平等前列腺环素类药物：依前列醇、伊诺前列醇、贝前列腺素、伊诺前列素（万他维）内皮素受体拮抗剂：波生坦、西他生坦5-磷酸二酯酶抑制剂：西地拉非、他达那非、伐地那非第十九页，共五十三页。治疗(zhìliáo)-其他房间隔造口术肺移植(yízhí)心肺联合移植第二十页，共五十三页。右心导管检查(jiǎnchá)尤为重要！第二十一页，共五十三页。右心导管检查(jiǎnchá)的历史1929年Werner

Forssmann1953年Michael

LategolaandHermann

Rahn1970年Dr

H.

J.

SwanandDr.WillimGanz

1972年开始应用(yìngyòng)于临床第二十二页，共五十三页。右心导管检查(jiǎnchá)的目的明确诊断分析病情轻重判断(pànduàn)靶向药物治疗效果肺动脉造影介入治疗急性肺血管反应(fǎnyìng)试验第二十三页，共五十三页。右心导管检查(jiǎnchá)的作用在评估PH时，心导管起核心作用主要目的是检测右心室和肺动脉的血流动力学状态；排除左－右心内分流和其它严重的左心疾病，查找PAH的原因；了解病情严重程度；测试药物的反应性（即急性药物试验）；通过导管进行介入(jièrù)治疗。肺动脉造影、肺血管镜主要用于慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，评估栓塞的位置、范围(fànwéi)、大小，以及决定是否采用肺动脉血栓内膜剥脱术。此外，对肺血管炎、先天性肺动脉发育异常等肺血管病的诊断及治疗具有重要意义。第二十四页，共五十三页。右心导管检查(jiǎnchá)在我国的状况

我国目前右心导管检查普及率极低医生对超声心动图和右心导管检查的在肺高压患者诊断治疗中的意义缺乏认识；过度担心右心导管检查的危险性；缺乏标准的右心导管检查技术和操作(cāozuò)规范；患者对右心导管检查的恐惧，依从性差；第二十五页，共五十三页。肺高血压–右心导管vs.

超声心动图MukerjeeD,etal.Rheumatology2004;43:461-6第二十六页，共五十三页。肺高压的病程(bìngchéng)进展与关键指标时间(shíjiān)PAPPVRCO无症状期/代偿(dàichánɡ)期有症状期/失代偿期症状阈值右心衰竭恶化期/失代偿期第二十七页，共五十三页。急性肺血管反应(fǎnyìng)试验急性血管反应试验是肺动脉高压患者非常重要的检查项目筛选(shāixuǎn)钙通道阻滞剂（CCBs）敏感肺动脉高压患者对血管扩张剂反应敏感的IPAH患者，长期应用CCBs，可以提高生存率第二十八页，共五十三页。阳性(yángxìng)标准阳性肺动脉平均压降至40mmHg以下心输出量增加或不变肺动脉平均压下降幅度≥10mmHgIPAH患者(huànzhě)阳性率仅为10%左右其他类型肺动脉高压(gāoyā)患者阳性率更低SitbonO,etal.Circulation2005;111:3105-11。第二十九页，共五十三页。持续阳性(yángxìng)标准初查试验阳性的患者在口服钙通道阻滞剂治疗一年后，复查仍为阳性；心功能稳定在Ⅰ-Ⅱ级；血流动力学指标达到或接近正常；只有(zhǐyǒu)持续阳性的患者，才能确实可靠的从长期钙通道阻滞剂治疗中获益；持续阳性的患者比例更低，只有初次阳性患者的一半左右。第三十页，共五十三页。阳性率LeeSHetal.JInternMed2005;258:199-215.SitbonO,etal.Circulation2005;111:3105-3111.第三十一页，共五十三页。ACCF/AHA推荐(tuījiàn)常用药物第三十二页，共五十三页。ESC推荐常用(chánɡyònɡ)药物第三十三页，共五十三页。中国专家(zhuānjiā)共识推荐药物第三十四页，共五十三页。肺动脉造影(zàoyǐng)1929年，Forssmann第一例心导管术1939年，RobbGP第一例心脏(xīnzàng)造影术1964年，Sasahara第一例肺动脉造影术1.ForssmannW.1929;8:2085–7.2.RobbGP,etal.AmJRoentgenolRadiumTher1939;41:1–17.3.Bolt,W.Verh.dtsch.GesKress-Schweiz.Z.Tuberk.1951;8:380–92.第三十五页，共五十三页。肺动脉造影(zàoyǐng)适应征疑诊急慢性肺栓塞疑诊肺血管炎疑诊其他肺血管病变肺动脉取栓术或内膜剥脱术术前评估明确肺动脉血流灌注(guànzhù)情况第三十六页，共五十三页。肺动脉造影相对(xiāngduì)禁忌征妊娠(rènshēn)妇女造影剂过敏凝血功能障碍严重肾功能不全严重心衰而无法平卧患者心内膜炎第三十七页，共五十三页。右心导管肺动脉造影(zàoyǐng)设备第三十八页，共五十三页。肺动脉造影(zàoyǐng)导管5～6F猪尾导管(dǎoguǎn)第三十九页，共五十三页。手术过程第四十页，共五十三页。肺血流灌注(guànzhù)正常(zhèngcháng)

肺动脉高压(gāoyā)第四十一页，共五十三页。选择性肺动脉造影(zàoyǐng)第四十二页，共五十三页。肺动脉造影(zàoyǐng)-肺栓塞急性(jíxìng)肺栓塞(PE)慢性血栓栓塞(shuānsè)性肺高压(CTEPH)第四十三页，共五十三页。肺动脉造影(zàoyǐng)-CTEPH第四十四页，共五十三页。肺动脉造影(zàoyǐng)-肺血管炎第四十五页，共五十三页。焦利-肺动脉高压(gāoyā)第四十六页，共五十三页。急性(jíxìng)肺血管反应实验前第四十七页，共五十三页。急性肺血管(xuèguǎn)反应实验后第四十八页，共五十三页。第四十九页，共五十三页。50右心导管的安全(ānquán)问题早期关于急性和慢性肺栓塞，以及轻度(qīnɡdù)和重度肺高压的导管术，并发症情况均有大量报道。给人印象这是一项操作风险相当高的检查，容易导致急性右心衰和心律失常。Mill报道在1350例导管术中有3例死亡（发生率0.2%），死亡病例的右室舒张末压均超过20mmHg。随着技术的发展和经验的积累，操作的安全性已得到明显改善。UCSD的Nicod等早期报道了67例行CTEPH评估的患者，PAP为4713mmHg,右室舒张末压为136mmHg，心指数为2.20.7L/min，但没有患者因为导管死亡，到2004年为止已完成2500例仍没有