IgA肾病指南解读课件

定义肾病，全称“系膜增生性肾病”，是一项免疫病理描述性的诊断概念。特点：系膜区有以或为主的免疫复合物沉积。定义肾病，全称“系膜增生性肾病”，是一项免疫病理描述性的诊断1IgA肾病指南解读课件2IgA肾病指南解读课件3IgA肾病指南解读课件4IgA肾病指南解读课件5评估肾脏病进展的风险

——指南1建议全部病例在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和以评估肾病进展的风险（未分等级）建议观察病理特征以评估预后（未分等级）评估肾脏病进展的风险

6蛋白尿是决定肾病预后的关键因素,.J2007,18:3177蛋白尿[]6个月测定的均值蛋白尿是决定肾病预后的关键因素,.J2007肾病治疗的决定因素临床表现疾病进展危险因素镜下血尿肉眼血尿急性肾损伤新月体性肾病蛋白尿>1肾病综合征高血压进行性下降肾病治疗的决定因素镜下血尿8肾病的治疗肾病的治疗9缓慢进展型肾病的治疗缓慢进展型肾病的治疗10反复发作的肉眼血尿抗生素治疗无效，扁桃体切除术？产生pIgA的细胞来源之一被消除临床上粘膜免疫并未因此而减退扁桃体切除术可能是因为其他淋巴上皮样组织发生过度免疫应答所致儿童扁桃体切除术的风险：1住院期间出现并发症，输血/再次手术4再次入院死亡率-1/15,000~25,0002003/04反复发作的肉眼血尿抗生素治疗无效，扁桃体切除术？产生pI11抗蛋白尿治疗

——指南2.1+2.2建议给蛋白尿>1的患者长期服用或（1B）如蛋白尿0.5~1（儿童蛋白尿0.5~11.73㎡），建议使用或治疗（2D）蛋白尿<1者建议规律随访抗蛋白尿治疗

——指南2.12治疗肾病：临床随机对照试验终点：下降30%下降30%+蛋白尿增加R,.J2007,18:1880治疗肾病：临床随机对照试验终点：下降30%下降30%+13治疗肾病的疗效治疗肾病的疗效14抗蛋白尿与抗高血压治疗

—指南2.3+2.4蛋白尿<1的肾病患者，血压的靶目标值应<130/80；最初蛋白尿>1者，血压的靶目标值<125/75；建议在能够耐受的范围内逐步增加的剂量，以使蛋白尿降至<1(2C)抗蛋白尿与抗高血压治疗

15不建议用鱼油治疗肾病（2D）不建议用鱼油治疗肾病（2D）16缓慢进展型肾病的治疗缓慢进展型肾病的治疗17糖皮质激素治疗

—指南3.1建议对采用3~6个月合理的支持疗法（包括或和控制血压）后蛋白尿仍持续≥1，＞50的患者给予为期6个月的皮质激素治疗（2B）糖皮质激素治疗

—指南3.18激素治疗效果激素治疗效果19肾病激素治疗10年肾脏存活率情况皮质激素治疗无皮质激素治疗C,.J2004,15:157肾病激素治疗10年肾脏存活率情况皮质激素治疗无皮质激素治疗20肾病治疗能用加皮质激素吗？和近期研究在一组伴肾损伤进展高风险的患者中证实，激素加雷米普利对预防肾病进展的作用优于单用雷米普利。然而，需要进一步的临床研究证实是否强化的支持疗法能与免疫抑制疗法相媲美。2010肾病治疗能用加皮质激素吗？21激素+雷米普利治疗伴蛋白尿的肾病

—随机对照临床研究入选标准肾病，中度组织损伤（G2）蛋白尿≥1≥50雷米普利（49）血压靶目标<120/80蛋白尿靶目标<1雷米普利起始剂量2.5，每月增加1.25，直至蛋白尿降至＜1激素+雷米普利（48）等量的雷米普利加上口服强的松6个月起始剂量1，2个月后每月减少0.2C,.2009,24:3694雷米普利激素+雷米普利-6.17-0.560-2-4-6-8平均年下降（）激素+雷米普利治疗伴蛋白尿的肾病

—随机对照临床研究入选标准22西拉普利+激素与单用西拉普利

治疗肾病西拉普利（30）起始剂量2.5逐步增加剂量1.25次直至5血压靶目标<125/75

激素+西拉普利（33）等量西拉普利加口服强的松6~8个月—起始0.8~1，2个月—每两周减少5~10.20103040501.00.80.60.40.20.0.........LogrankP=-0.06联合治疗组西拉普利组50%increaseofs-creatininePatientswithoutendpointMonths病人：肾病，蛋白尿1~5，≥30设计：前瞻性、随机、开放J,.J2009,53:26西拉普利+激素与单用西拉普利

治疗肾病西拉普利（323…我们觉得这两个试验中主要的不足之处是他们的设计应该要求患者在试验前停止或治疗，然后在联合治疗组同时开始和激素治疗…IgA肾病指南解读课件24研究设计理想的支持疗法（、、血压靶目标<125/75、他汀类等）6个月后的基准：血压，蛋白尿，中途退出蛋白尿>3.5降低>30%肾病，18~70岁，>30,蛋白尿>0.75，高血压或<90有效者蛋白尿<0.75理想支持疗法检查蛋白尿如果蛋白尿>0.75天无效者蛋白尿>0.75天合理支持疗法（74）合理支持疗法+免疫抑制疗法（74）洗脱期（6个月）研究期（3年）F,.J2008,21:284随机研究设计理想的支持疗法中途退出肾病，18~70岁，>30,25新月体性肾病（新月体>50%）新月体性肾病（新月体>50%）26激素治疗的效果激素治疗的效果27免疫抑制剂治疗

—指南4.1建议在某些高危肾病患者（<50,肾功能恶化，明显的蛋白尿，但无晚期组织瘢痕化），在优化抗高血压和抗蛋白尿治疗后，采用皮质激素加环磷酰胺（继以硫唑嘌呤）治疗（2D）。免疫抑制剂治疗

28强的松和细胞毒药治疗进展性肾病

—前瞻性对照研究38例肾病患者增高(最高3),.J2002,13:142强的松40~100(2年结束)1.53个月，然后硫唑嘌呤1.5直至6年支持疗法19例19例强的松和细胞毒药治疗进展性肾病

—前瞻性对照研究38例肾病29血压维持≤160/90若病人在治疗时接受治疗，该抑制剂可继续使用，但随后不能改变作为一线治疗，使用和β阻滞剂,.J2002,13:142强的松和细胞毒药治疗进展性肾病

—前瞻性对照研究平均动脉压[]对照组治疗组血压维持≤160/90,.J2002,1330骁悉治疗肾病B,2004G,2005S,2005X,2005骁悉治疗肾病B,2004G,200531免疫抑制试剂

—指南4.2~4.4对于＜30的患者，除非有新月体型肾病伴快速恶化，不建议用免疫抑制治疗（2C）对这些患者建议持续应用抗蛋白尿和抗高血压治疗（2B）不推荐用环孢素A或骁悉治疗肾病免疫抑制试剂

—指南32非典型肾病的治疗微小病变伴有肾小球沉积对表现为肾病综合征、病理学改变为微小病变伴肾小球沉积的患者建议按微小病变进行治疗（2B）新月体型肾病对肾病伴快速进展的新月体形成患者，建议按血管炎的治疗，采用皮质激素和（2D）非典型肾病的治疗微小病变伴有肾小球沉积33非典型肾病的治疗伴有肉眼血尿的急性肾损伤对伴有肉眼血尿的急性肾损伤患者，在肾功能损伤开始后至少5天肾功能无改善者，应进行肾活组织检查（未分等级）肾病在肉眼血尿发作时进行肾活检显示仅有急性肾小管坏死和小管内红细胞管型者，建议给予支持疗法（2C）非典型肾病的治疗伴有肉眼血尿的急性肾损伤34小结对伴有蛋白尿（＞1g/d）的IgA肾病患者长期用RAS阻断剂治疗对经合理支持疗法（包括RAS阻断剂和控制血压）后蛋白尿仍持续≥1g/d、肾功能相对完好的患者给予6个月激素治疗小结对伴有蛋白尿（＞1g/d）的IgA肾病患者长期用RA35定义肾病，全称“系膜增生性肾病”，是一项免疫病理描述性的诊断概念。特点：系膜区有以或为主的免疫复合物沉积。定义肾病，全称“系膜增生性肾病”，是一项免疫病理描述性的诊断36IgA肾病指南解读课件37IgA肾病指南解读课件38IgA肾病指南解读课件39IgA肾病指南解读课件40评估肾脏病进展的风险

——指南1建议全部病例在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和以评估肾病进展的风险（未分等级）建议观察病理特征以评估预后（未分等级）评估肾脏病进展的风险

41蛋白尿是决定肾病预后的关键因素,.J2007,18:3177蛋白尿[]6个月测定的均值蛋白尿是决定肾病预后的关键因素,.J20042肾病治疗的决定因素临床表现疾病进展危险因素镜下血尿肉眼血尿急性肾损伤新月体性肾病蛋白尿>1肾病综合征高血压进行性下降肾病治疗的决定因素镜下血尿43肾病的治疗肾病的治疗44缓慢进展型肾病的治疗缓慢进展型肾病的治疗45反复发作的肉眼血尿抗生素治疗无效，扁桃体切除术？产生pIgA的细胞来源之一被消除临床上粘膜免疫并未因此而减退扁桃体切除术可能是因为其他淋巴上皮样组织发生过度免疫应答所致儿童扁桃体切除术的风险：1住院期间出现并发症，输血/再次手术4再次入院死亡率-1/15,000~25,0002003/04反复发作的肉眼血尿抗生素治疗无效，扁桃体切除术？产生pI46抗蛋白尿治疗

——指南2.1+2.2建议给蛋白尿>1的患者长期服用或（1B）如蛋白尿0.5~1（儿童蛋白尿0.5~11.73㎡），建议使用或治疗（2D）蛋白尿<1者建议规律随访抗蛋白尿治疗

——指南2.47治疗肾病：临床随机对照试验终点：下降30%下降30%+蛋白尿增加R,.J2007,18:1880治疗肾病：临床随机对照试验终点：下降30%下降30%+48治疗肾病的疗效治疗肾病的疗效49抗蛋白尿与抗高血压治疗

—指南2.3+2.4蛋白尿<1的肾病患者，血压的靶目标值应<130/80；最初蛋白尿>1者，血压的靶目标值<125/75；建议在能够耐受的范围内逐步增加的剂量，以使蛋白尿降至<1(2C)抗蛋白尿与抗高血压治疗

50不建议用鱼油治疗肾病（2D）不建议用鱼油治疗肾病（2D）51缓慢进展型肾病的治疗缓慢进展型肾病的治疗52糖皮质激素治疗

—指南3.1建议对采用3~6个月合理的支持疗法（包括或和控制血压）后蛋白尿仍持续≥1，＞50的患者给予为期6个月的皮质激素治疗（2B）糖皮质激素治疗

—指南3.53激素治疗效果激素治疗效果54肾病激素治疗10年肾脏存活率情况皮质激素治疗无皮质激素治疗C,.J2004,15:157肾病激素治疗10年肾脏存活率情况皮质激素治疗无皮质激素治疗55肾病治疗能用加皮质激素吗？和近期研究在一组伴肾损伤进展高风险的患者中证实，激素加雷米普利对预防肾病进展的作用优于单用雷米普利。然而，需要进一步的临床研究证实是否强化的支持疗法能与免疫抑制疗法相媲美。2010肾病治疗能用加皮质激素吗？56激素+雷米普利治疗伴蛋白尿的肾病

—随机对照临床研究入选标准肾病，中度组织损伤（G2）蛋白尿≥1≥50雷米普利（49）血压靶目标<120/80蛋白尿靶目标<1雷米普利起始剂量2.5，每月增加1.25，直至蛋白尿降至＜1激素+雷米普利（48）等量的雷米普利加上口服强的松6个月起始剂量1，2个月后每月减少0.2C,.2009,24:3694雷米普利激素+雷米普利-6.17-0.560-2-4-6-8平均年下降（）激素+雷米普利治疗伴蛋白尿的肾病

—随机对照临床研究入选标准57西拉普利+激素与单用西拉普利

治疗肾病西拉普利（30）起始剂量2.5逐步增加剂量1.25次直至5血压靶目标<125/75

激素+西拉普利（33）等量西拉普利加口服强的松6~8个月—起始0.8~1，2个月—每两周减少5~10.20103040501.00.80.60.40.20.0.........LogrankP=-0.06联合治疗组西拉普利组50%increaseofs-creatininePatientswithoutendpointMonths病人：肾病，蛋白尿1~5，≥30设计：前瞻性、随机、开放J,.J2009,53:26西拉普利+激素与单用西拉普利

治疗肾病西拉普利（358…我们觉得这两个试验中主要的不足之处是他们的设计应该要求患者在试验前停止或治疗，然后在联合治疗组同时开始和激素治疗…IgA肾病指南解读课件59研究设计理想的支持疗法（、、血压靶目标<125/75、他汀类等）6个月后的基准：血压，蛋白尿，中途退出蛋白尿>3.5降低>30%肾病，18~70岁，>30,蛋白尿>0.75，高血压或<90有效者蛋白尿<0.75理想支持疗法检查蛋白尿如果蛋白尿>0.75天无效者蛋白尿>0.75天合理支持疗法（74）合理支持疗法+免疫抑制疗法（74）洗脱期（6个月）研究期（3年）F,.J2008,21:284随机研究设计理想的支持疗法中途退出肾病，18~70岁，>30,60新月体性肾病（新月体>50%）新月体性肾病（新月体>50%）61激素治疗的效果激素治疗的效果62免疫抑制剂治疗

—指南4.1建议在某些高危肾病患者（<50,肾功能恶化，明显的蛋白尿，但无晚期组织瘢痕化），在优化抗高血压和抗蛋白尿治疗后，采用皮质激素加环磷酰胺（继以硫唑嘌呤）治疗（2D）。免疫抑制剂治疗

63强的松和细胞毒药治疗进展性肾病

—前瞻性对照研究38例肾病患者增高(最高3),.J2002,13:142强的松40~100(2年结束)1.53个月，然后硫唑嘌呤1.5直至6年支持疗法19例19例强的松和细胞毒药治疗进展性肾病

—前瞻性对照研究38例肾病64血压维持≤160/90若病人在治疗时接受治疗，该抑制剂可继续使用，但随后不能改变作为