肥厚梗阻型心肌病患者的麻醉课件

肥厚梗阻型心肌病患者的麻醉肥厚梗阻型心肌病患者的麻醉肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyophy

)为原因不明或不能解释的左心室或右心室心肌不对称、不均匀性肥厚，心室腔变小，以左室血流充盈受阻、收缩期高动力状态和左室舒张期顺应性下降为基本病态，组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。肥厚型心肌病(hypertrophiccardio肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）肥厚型心肌病肥厚型非梗阻性心肌病肥厚型梗阻性心肌病肥厚型心肌病肥厚型非梗阻性心肌病肥厚梗阻型心肌病患者的麻醉课件舒张功能障碍左室流出道狭窄心肌缺血心律失常HOCM病理生理舒张功能障碍左室流出心肌缺血心律失常HOCM临床表现1呼吸困难---劳力性、夜间阵发性（肺淤血所致占80%）2心绞痛---60%活动诱发持续时间长，硝酸甘油加重症状，耗氧增加供血不足3一过性晕厥---1/3体力活动或突然站立时发生，可自行缓解，猝死先兆临床表现1呼吸困难---2心绞痛---3一过性晕厥---1/转归1猝死：是HCM死亡的最常见原因，约占50％。2心力衰竭：心衰是HCM死亡的第二原因，占36％3中风及其他原因转归1猝死：是HCM死亡的最常见原因，约占50％。2心力衰竭体征1触诊：心尖双重搏动，双重脉2听诊：胸骨左缘3-5肋间粗糙收缩中晚期喷射样杂音体征1触诊：心尖双重搏动，双重脉2听诊：胸骨左缘3-5肋间粗诊断症状+体征辅助检查

ECG：左心室肥厚，ST-T改变，可有Q波形态深、窄而持久不变，15-25%正常

超声心动图：室间隔/左心室后壁厚度（IVS/LVPW）>1.3～1.5或室间隔厚度>15㎜.二尖瓣前叶收缩期前向移动（SAM现象）与肥厚室间隔相接触—流出道狭窄

心导管检查：心腔缩小变形，主动脉下呈S形狭窄，心室壁增厚，室间隔不规则增厚突入心腔，左心室腔与左心室流出道收缩期压差大于30mmHg诊断症状+体征内科治疗β受体阻滞剂抗凝药钙通道阻滞剂抗心律失常药丙吡胺负性肌力必要时安装起搏器内科治疗β受体阻滞剂抗凝药钙通道阻滞剂抗心律失常药必要时安装HOCM麻醉与围术期管理指南术前评估、术前准备与围术期风险判断左心室功能情况、心律失常，多为左心室舒张功能障碍；判定梗阻程度用药情况，不主张停药；注意起搏器情况；术前充分镇静，入室最好处于浅睡眠状态；避免应用阿托品、长托宁，可用东莨菪碱；风险：低血压、房颤、室性心律失常、心衰、心肌缺血、心梗、死亡等HOCM麻醉与围术期管理指南术前评估、术前准备与围术期风险判全麻？麻醉选择区域麻醉？全麻？麻醉选择区域全身麻醉管理麻醉药---苯二氮卓类，依托咪脂，丙泊酚？氯胺酮？吸入麻醉药（七氟醚，异氟醚？地氟醚？）阿片类药物，肌松药（阿曲库铵？维库溴铵，潘库溴铵？）心血管药物---硝酸甘油？硝普钠？西地兰？麻黄素？多巴胺？多巴酚丁胺？肾上腺素？去甲？去氧？

β-受体阻滞药？钙拮抗剂？全身麻醉管理麻醉药---维持窦性心率，防止心律失常非常重要避免心动过速治疗----室性与室上性-----异搏定、胺碘酮新发房颤---------同步直流电复律（b-受体阻滞剂控制心率）维持窦性心率，防止心律失常非常重要液体管理多？少？正常？血容量相对多液体管理总结心率偏慢（55-65）

容量要足

后负荷增加

减小压力阶差

监测完全

准备充分（新福林；艾司洛尔；除颤器）总结心率偏慢（55-65）

容量要足

后负荷增加

减小压力阶ThankYou!ThankYou!室内压差增加杂音前后负荷屏气（Valsalva增强前、后负荷减小

瓦尔萨尔瓦氏动作）立位增强前、负荷减小洋地黄制剂增强心肌收缩力增强硝酸甘油增强前后负荷减小异丙肾上腺素增强收缩力增强，前后负荷减小室内压差减小下蹲减弱前、后负荷增加去甲肾上腺素减弱后负荷增加β受体阻滞剂减弱收缩力降低握拳减弱前、后负荷增加下肢抬高减弱前负荷增加室内压差增加杂音前后负荷导致左室流出道梗阻可能机制：舒张期左室流出道面积变小，室间隔肥厚二尖瓣位置前移及瓣叶面积与长度增加

Venturi效应左室腔形状、容量及乳头肌、二尖瓣结构异常导致左室流出道梗阻可能机制：左室舒张功能障碍为为主，可能机制：

局部心肌排列紊乱及在舒缩过程中不同步性肌原纤维分子水平与钙调节异常有关的心肌松弛减慢，电机械活动异常，心肌缺血及部分心肌纤维化肥厚梗阻型心肌病患者的麻醉课件心肌缺血可能机制：

支配心肌纤维化区域的心肌壁内小冠状动脉中层和内膜增厚，小动脉狭窄或闭塞；冠状动脉毛细血管密度降低，冠状动脉储备功能受损，心内膜下心肌缺血的易感性升高；心肌肥厚区域的氧化和葡萄糖代谢能力受损；运动和心动过速时，左室舒张压升高及舒张功能损害进一步加重；左室等容收缩期收缩不同步导致心肌耗氧量增加；冠脉痉挛；心肌纤维索带（肌桥）压迫心肌缺血可能机制：心律失常和猝死

特发性室性心律失常为70%，窦房结病变47%，室上性心动过速23%，His-Purkinje传导延迟23%，房室结传导延迟3%。室性心律失常可能机制：心肌组织内存在广泛的肥大细胞，使得心肌组织电冲动传导速度和不应期不一致；心肌纤维方向排列异常，产生不同激活径路，由于不应期不一致，导致单向阻滞和折返；广泛间质纤维化可增加心肌内传导不均一性，成为折返性心律失常基础。心律失常和猝死肥厚梗阻型心肌病患者的麻醉肥厚梗阻型心肌病患者的麻醉肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyophy

)为原因不明或不能解释的左心室或右心室心肌不对称、不均匀性肥厚，心室腔变小，以左室血流充盈受阻、收缩期高动力状态和左室舒张期顺应性下降为基本病态，组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。肥厚型心肌病(hypertrophiccardio肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）肥厚型心肌病肥厚型非梗阻性心肌病肥厚型梗阻性心肌病肥厚型心肌病肥厚型非梗阻性心肌病肥厚梗阻型心肌病患者的麻醉课件舒张功能障碍左室流出道狭窄心肌缺血心律失常HOCM病理生理舒张功能障碍左室流出心肌缺血心律失常HOCM临床表现1呼吸困难---劳力性、夜间阵发性（肺淤血所致占80%）2心绞痛---60%活动诱发持续时间长，硝酸甘油加重症状，耗氧增加供血不足3一过性晕厥---1/3体力活动或突然站立时发生，可自行缓解，猝死先兆临床表现1呼吸困难---2心绞痛---3一过性晕厥---1/转归1猝死：是HCM死亡的最常见原因，约占50％。2心力衰竭：心衰是HCM死亡的第二原因，占36％3中风及其他原因转归1猝死：是HCM死亡的最常见原因，约占50％。2心力衰竭体征1触诊：心尖双重搏动，双重脉2听诊：胸骨左缘3-5肋间粗糙收缩中晚期喷射样杂音体征1触诊：心尖双重搏动，双重脉2听诊：胸骨左缘3-5肋间粗诊断症状+体征辅助检查

ECG：左心室肥厚，ST-T改变，可有Q波形态深、窄而持久不变，15-25%正常

超声心动图：室间隔/左心室后壁厚度（IVS/LVPW）>1.3～1.5或室间隔厚度>15㎜.二尖瓣前叶收缩期前向移动（SAM现象）与肥厚室间隔相接触—流出道狭窄

心导管检查：心腔缩小变形，主动脉下呈S形狭窄，心室壁增厚，室间隔不规则增厚突入心腔，左心室腔与左心室流出道收缩期压差大于30mmHg诊断症状+体征内科治疗β受体阻滞剂抗凝药钙通道阻滞剂抗心律失常药丙吡胺负性肌力必要时安装起搏器内科治疗β受体阻滞剂抗凝药钙通道阻滞剂抗心律失常药必要时安装HOCM麻醉与围术期管理指南术前评估、术前准备与围术期风险判断左心室功能情况、心律失常，多为左心室舒张功能障碍；判定梗阻程度用药情况，不主张停药；注意起搏器情况；术前充分镇静，入室最好处于浅睡眠状态；避免应用阿托品、长托宁，可用东莨菪碱；风险：低血压、房颤、室性心律失常、心衰、心肌缺血、心梗、死亡等HOCM麻醉与围术期管理指南术前评估、术前准备与围术期风险判全麻？麻醉选择区域麻醉？全麻？麻醉选择区域全身麻醉管理麻醉药---苯二氮卓类，依托咪脂，丙泊酚？氯胺酮？吸入麻醉药（七氟醚，异氟醚？地氟醚？）阿片类药物，肌松药（阿曲库铵？维库溴铵，潘库溴铵？）心血管药物---硝酸甘油？硝普钠？西地兰？麻黄素？多巴胺？多巴酚丁胺？肾上腺素？去甲？去氧？

β-受体阻滞药？钙拮抗剂？全身麻醉管理麻醉药---维持窦性心率，防止心律失常非常重要避免心动过速治疗----室性与室上性-----异搏定、胺碘酮新发房颤---------同步直流电复律（b-受体阻滞剂控制心率）维持窦性心率，防止心律失常非常重要液体管理多？少？正常？血容量相对多液体管理总结心率偏慢（55-65）

容量要足

后负荷增加

减小压力阶差

监测完全

准备充分（新福林；艾司洛尔；除颤器）总结心率偏慢（55-65）

容量要足

后负荷增加

减小压力阶ThankYou!ThankYou!室内压差增加杂音前后负荷屏气（Valsalva增强前、后负荷减小

瓦尔萨尔瓦氏动作）立位增强前、负荷减小洋地黄制剂增强心肌收缩力增强硝酸甘油增强前后负荷减小异丙肾上腺素增强收缩力增强，前后负荷减小室内压差减小下蹲减弱前、后负荷增加去甲肾上腺素减弱后负荷增加β受体阻滞剂减弱收缩力降低握拳减弱前、后负荷增加下肢抬高减弱前负荷增加室内压差增加杂音前后负荷导致左室流出道梗阻可能机制：舒张期左室流出道面积变小，室间隔肥厚二尖瓣位置前移及瓣叶面积与长度增加

Venturi效应左室腔形状、容量及乳头肌、二尖瓣结构异常导致左室流出道梗阻可能机制：左室舒张功能障碍为为主，可能机制：

局部心肌排列紊乱及在舒缩过程中不同步性肌原纤维分子水平与钙调节异常有关的心肌松弛减慢，电机械活动异常，心肌缺血及部分心肌纤维化肥厚梗阻型心肌病患者的麻醉课件心肌缺血可能机制：

支配心肌纤维化区域的心肌壁内小冠状动脉中层和内膜增厚，小动脉狭窄或闭塞；冠状动脉毛细血管密度降低，冠状动脉储备功能受损，心内膜下心肌缺血的易感性升高；心肌肥厚区域的氧化和葡萄糖代谢能力受损；运动和心