KDIGO肾小球肾炎的临床实践指南2023年中文版

第3章儿童激素敏感型肾病综合征〔Steroid-sensitivenephroticsyndrome，SSNS〕SSNS初始治疗推举赐予至少12周的激素治疗〔强的松或强的松龙〕*〔1B〕推举每日口服单次剂量强的松治疗〔1B〕，起始剂量为60mg/m2/d或2mg/kg/d，最大剂量不超过60mg/d〔1D〕推举每日口服单次剂量强的松治疗维持4-6周〔1C〕，继之以单次口服强的松40mg/m2或1.5mg/kg的剂量隔日给药〔最大剂量为40mg隔日口服〕〔1D〕，在以后的2-5月内渐渐减量〔1B〕SSNS复发的激素治疗非频繁复发SSNS的激素治疗建议对于非频繁复发SSNS患儿赐予每日单次剂量强的松治疗，起始剂量为60mg/m2或2mg/kg〔最大剂量60mg/d〕直至患儿完全缓解至少3天〔2D〕建议完全缓解后赐予隔日单次剂量强的松治疗〔40mg/m2或1.5mg/kg，最大剂量为40mg隔日〕至少4周〔2C〕频繁复发〔frequentlyrelapsing，FR〕和激素依靠〔steroid-dependent，SD〕SSNS的激素治疗建议对于FR或SDSSNS的患儿复发时赐予每日强的松方案治疗，直至患儿病情缓解至少3天以后再赐予隔日强的松方案治疗至少3月〔2C〕建议隔日强的松方案维持FR或SDSSNS患儿病情缓解时，赐予不产生激素主要副作用的最小剂量〔2D〕当SDSSNS患儿使用隔日强的松方案不能维持缓解时，建议赐予每日强的松治疗，以不产生激素主要副作用的最小剂量维持〔2D〕FR和SDSSNS患儿在赐予隔日强的松方案治疗时，假设发生上呼吸道或者其他部位感染，建议增加激素剂量为同剂量每日口服以削减复发风险〔2C〕*RCTs争论中使用。全部此章节之后提及的泼尼松或口服皮质激素指的均是泼尼松或泼尼松龙。FR和SDSSNS患儿的激素替代剂治疗推举FR和SDSSNS患儿消灭激素相关的副作用时，赐予激素替代剂治疗〔1B〕推举烷化剂、环磷酰胺或苯丁酸氮芥作为激素替代剂治疗FRSSNS患儿〔1B〕，建议烷化剂、环磷酰胺或苯丁酸氮芥作为激素替代剂治疗SDSSNS患儿〔2C〕建议赐予8-12周的环磷酰胺〔2mg/kg/d〕治疗〔168mg/kg〕〔2C〕建议激素治疗至病情缓解后开头环磷酰胺治疗〔2D〕建议可赐予8〔0.1-0.2mg/kg/d〕治疗〔累积剂量不超过11.2mg/kg〕作为环磷酰胺的替换〔2C〕不建议重复赐予烷化剂治疗〔2D〕推举左旋咪唑作为激素替代剂〔1B〕建议左旋咪唑剂量为2.5mg/kg隔日一次〔2B〕，由于大局部患儿在左旋咪唑停药时会复发，建议至少维持12个月〔2C〕推举钙调蛋白磷酸酶抑制剂环孢素A或他克莫司作为激素替代剂〔1C〕建议环孢素A剂量为4-5mg/kg/d〔起始剂量〕，每日分两次给药〔2C〕当不能承受环孢素对容貌影响的副作用时0.1mg/kg/d〔起始剂量〕，每日分两次给药〔2C〕治疗过程中监测钙调蛋白磷酸酶抑制剂的血药浓度以削减药物毒性〔未分级〕由于大局部患儿钙调蛋白磷酸酶抑制剂停药时会复发，建议至少维持12个月〔2C〕建议麦考酚酸酯〔MMF〕作为激素替代剂〔2C〕建议MMF〔起始剂量为1200mg/m2/d〕，由于大局部患儿在MMF停药时会复发，建议至少维持12个月〔2C〕建议利妥昔单抗〔rituximab〕仅用于经过最正确强的松和激素替代剂联合治疗后，仍持续频繁复发的SDSSNS患儿，和〔或〕治疗过程中消灭严峻不良反响〔2C〕不建议咪唑立宾作为激素替代剂治疗FR和SDSSNS〔2C〕不推举硫唑嘌呤作为激素替代剂治疗FR和SDSSNS〔1B〕肾活检适应症 儿童SSNS进展肾活检的适应症有〔未分级〕：对激素初始治疗有反响但近消灭激素无应答临床高度疑心可能存在不同的病理类型承受钙调蛋白磷酸酶抑制剂治疗的患儿消灭进展性肾功能减退SSNS患儿的免疫接种接种肺炎球菌疫苗每年给患儿以及家庭中与患儿亲热接触者接种流感疫苗当强的松剂量不低于每日1mg/kg〔20mg/d〕或隔日2mg/kg〔40mg隔日〕时，延迟接种活疫苗当患儿承受激素替代剂免疫抑制治疗时，禁忌接种活疫苗给家庭中与患儿亲热接触者接种活疫苗以削减感染传播给免疫抑制患儿的风险3-6周后应避开患儿接直接暴露于接种者的胃肠道、尿道、呼吸道的排泄物与水痘病毒感染患者亲热接触后痘带状疱疹免疫球蛋白治疗4章：儿童激素抵抗型肾病综合征：儿童激素抵抗型肾病综合征〔SRNS〕的评估8周最小剂量皮质激素治疗后无效，定义为激素抵抗。SRNS〔未分级〕：诊断性肾脏穿刺；GFReGFR评估肾功能；尿分泌蛋白定量。SRNS推举治疗SRNSCNI治疗。〔1B〕CNI6个月，假设没能到达蛋白尿局部或者完全缓解，那CNI治疗。〔2C〕CIN6个月时，至少消灭蛋白尿局部缓解，那么连续应用最CNIs12个月。〔2C〕CNI治疗的同时，联合低剂量皮质激素。〔2D〕SRNSACE-IARBs。〔1B〕CNI治疗，未能到达蛋白尿缓解：〔2D〕〔2D〕CNIs和皮质激素治疗后，蛋白尿未能到达完全或者局部缓解，考虑联合这些药物治疗〔2D〕。SRNS，不应用环磷酰胺。〔2B〕：对于那些完全缓解后但又复发的患者，我们建议选择以下任意一条重治疗口服皮质激素〔2D〕；之前有疗效的免疫抑制剂〔2D〕；选用另一种免疫抑制剂，将潜在的累积毒性减到最小〔2D〕。章节5：成人微小病变：成人微小病变的初始治疗：推举糖皮质激素〔或皮质类固醇激素〕用于肾病综合征的初始治疗〔1C〕〔，日〔最〔〕5.1.34周，假设不能完全缓解最长持续16周〔假设能耐受，建议大剂量类固醇激素在获得完全缓解时至〔〕5.1.4：对于缓解的患者，建议完全缓解之后皮质激素缓慢减量，过程至少6〔2D〕：对大剂量皮质激素治疗存在相对禁忌症或不能耐受的患者〔病、精神病，严峻的骨质疏松症，同在常常复发的微小病变中争论一样〔中争论的一样〕：对于格外常复发的微小病变，建议糖皮质激素〔或皮质类固醇激素〕的起始剂量及疗程同5.1.2、5.1.3和5.1.4的建议。*RCTs争论中使用。全部此章节之后提及的泼尼松或口服皮质激素指的均是泼尼松或泼尼松龙。：常常复发/激素依靠的微小病变：建议口服环磷酰胺2-2.5mg/kg/d，持续8〔2C〕：对使用环磷酰胺仍复发的常常复发/激素依靠的微小病变患者或者期望保存生育力气的患者，建议钙调磷酸酶抑制剂〔3-5mg/kg/d或者他克莫司0.05-0.1mg/kg/d，分次服用〕持续治疗1-2〔2C〕：对于不能耐受糖皮质激素、环磷酰胺和钙调磷酸酶抑制剂的患者，建议麦考酚酸吗乙酯治疗，500-1000mg，1日2次，持续1-2〔2D〕：皮质激素抵抗的微小病变：对于皮质激素抵抗的患者重评估以查找引起肾病综合征的其他缘由〔未分级〕：支持治疗：如有指征，建议消灭急性肾损伤的微小病变患者承受肾脏替代治疗，并联合糖皮质激素，糖皮质激素用量同MCD的初始治疗〔2D〕：在微小病变型的肾病综合征的初始治疗中，不建议用他汀类药物治疗高脂血症，对血压正常的患者无需应用ACEI或者ARBs〔2D〕章节6：成人特发性局灶节段性肾小球硬化6.1：局灶节段性肾小球硬化初始评估：彻底评估以除外继发性局灶节段性肾小球硬化〔未分级〕：无需常规进展基因检测〔未分级〕：局灶节段性肾小球硬化初始治疗：推举仅在有肾病综合征表现的特发性局灶节段性肾小球硬化的治疗中应用皮质激素〔1C〕*〔1〔最大剂量〔〕416周或者持续到肾病综合征完全缓解〔16周之前〔2D〕：建议在完全缓解后皮质激素缓慢减量，过程超过6〔2D〕：建议对大剂量皮质激素治疗存在相对禁忌症或不能耐受的患者〔如未把握的糖尿病、精神病，严峻的骨质疏松〕承受钙调磷酸酶抑制剂作为一线治疗〔2D〕*RCTs争论中使用。全部此章节之后提及的泼尼松或口服皮质激素指的均是泼尼松或泼尼松龙。：复发的治疗：局灶节段性肾小球硬化肾病综合征复发的治疗同成人微小病变复发的治疗推举〔参见第5.1和5.2章节〔2D〕：皮质激素抵抗的局灶节段性肾小球硬化的治疗：对皮质激素抵抗的局灶节段性肾小球硬化，建议环孢素用量为3-5mg/kg/d，分次服用，至少持续4-6〔2B〕：假设有局部或者完全缓解，建议连续环孢素治疗至少12〔2D〕7章节特发性膜性肾病〔IMN〕7章节特发性膜性肾病〔IMN〕KDIGO指南膜性肾病〔MN〕的评估对全部肾活检证明的MN病例应进展合理的检查以排解继发性病因。〔未分级〕成人IMN免疫抑制剂的治疗选择〔7.8儿童IMN的推举〕推举只有表现为肾病综合征且具备以下条件之一的患者，才进展初始治疗：6〔见第一章4g/d和超过维持在高于基线水平50%以上，且无下降趋势。〔1B〕肾病综合征引起严峻、致残或者威逼生命的临床表现。〔1C〕6～12个月内血清肌酐上升≥30%，但估量的肾小球滤过率〔eGFR〕25～30ml/min/1.73m2〕，且上述转变非肾病综合征并发症所致。〔2C〕对血清肌酐持续>3.5mg/dl〔309μmol/L〕〔eGFR<30ml/min/1.73m2〕及超声显示肾脏体积明显缩小者〔例如长度小于8cm〕，议避开使用免疫抑制治疗。〔未分级〕IMN的初始治疗我们推举初始治疗包括口服和静脉皮质激素〔每月交替〕以及口服烷化剂，疗程6个月。〔1B〕建议首选环磷酰胺，次选苯丁酸氮芥。〔2B〕除非肾功能消灭恶化或肾病综合征引起严峻、致残或者威逼生命的临床表现，初始治6个月再考虑是否治疗失败〔1C〕只有在病人存在肾功能快速恶化〔1～2个月观看期内的血肌酐翻倍〕且没有大量蛋白尿〔>15g/d〕时才考虑进展重复肾活检。〔未分级〕依据病人的年龄和eGFR调整环磷酰胺或苯丁酸氮芥的剂量。〔未分级〕我们建议每日〔非周期性〕服用烷化剂也有效，但是与增加药物毒性的危急相关，尤其是使用剂量>6个月时。〔2C〕IMN初始治疗的替代治疗方案：钙调磷酸酶抑制剂〔CNI〕治疗对未选择上述治疗方案或有禁忌证的符合初始治疗标准的患者〔如7.2.1推举〕，推举使用环孢素A6个月。〔1C〕CNI6个月未获得完全或局部缓解，建议停顿连续使用。〔2C〕假设到达持续缓解且无CNI治疗相关的肾毒性消灭，建议CNI4～8周的间期50%12个月。〔2C〕在初始治疗期消灭不能解释的血清肌酐上升〔＞20%〕CNI血药浓度。〔未分级〕IMN不推举或不建议使用的初始治疗方案不推举使用皮质激素单一疗法。〔1B〕7.5.27.5.2不建议使用吗替麦考酚酯〔MMF〕单一疗法。〔2C〕对初始治疗方案抵抗IMN的治疗对以烷化剂/激素为根底的初始治疗方案抵抗者，建议使用CNI治疗。〔2C〕对于以CNI为根底的初始治疗方案抵抗者，建议使用烷化剂/激素。〔2C〕成人IMN肾病综合征复发的治疗〔2D〕1次。〔2B〕儿童IMN的治疗我们建议儿童IMN的治疗参照成人IMN〔2〔见7.2.1和7.3.1推举〕我们建议赐予儿童不超过一次的皮质激素/烷化剂周期性的治疗方案〔2D〕IMN预防性抗凝治疗我们建议对于IMN肾病综合征消灭明显的血清白蛋白下降〔<2.5g/dl25g/l〕和血栓形成的风险增加时，考虑口服华法林预防性抗凝治疗〔2C〕八．特发性膜增生性肾小球肾炎特发性膜增生性肾小球肾炎的评估〔见表〔未分级〕特发性膜增生性肾小球肾炎的治疗：建议成人或儿童特发性MPGN，如同时伴随肾病病症和肾功能的持续下降，可口服环磷酰胺或者吗替麦考酚酯，联合隔日或每日低剂量激素，作为初始治疗限制在6个月内〔2D〕。九：感染相关性肾小球肾炎以下感染相关性肾炎，我们建议对感染性疾病进展适当的治疗，同时对肾脏病表现承受标准的治疗方法·肾小球肾炎的诊断·感染性心内膜炎相关性肾炎·分流性肾炎〔请参考已出版的KDIGO指南中关于慢性肾脏病丙肝的预防，诊断，评估和治疗〕HCVCKD12期肾炎的患者，我们建议使用聚乙二醇，干扰素，和利巴韦林联合抗病毒治疗〔2C〕。[KDIGO2.2.1]HCVCKD3,45期肾炎未透析的患者，我们建议聚乙二醇，干扰素单一治疗，依据肾功能调整用量〔2D〕。[在KDIGO指南2.2.2根底上]。9.2.3：对于丙肝和混合型冷沉球蛋白血症〔IgG/IgM〕的患者，如伴随蛋白尿，肾脏病进展或者冷沉球蛋白血症的爆发，我们建议血浆置换利妥昔单抗或者环磷酰胺联合静推甲强龙，且加上抗病毒治疗。〔2D〕。：乙型肝炎病毒相关性肾炎a干扰素或者核酸抑制剂，〔23〕。〔1C〕:我们建议依据肾功能程度调整抗病毒药物的剂量。〔1C〕：人类免疫缺陷病毒相关性肾脏病,.1:不管CD4血吸虫，丝虫，疟原虫相关性肾病适当的抗寄生虫治疗，足量长时间铲除这些病原体〔未分级〕我们建议糖皮质激素或者免疫抑制剂不用于血吸虫相关性肾病，由于肾炎被认为是感染的直接结果和免疫应答。〔2D〕〔2D〕：我们建议对沙门氏菌血培育阳性的患者行针对沙门氏菌的治疗.〔2C〕10IgA肾病初始评估包括对进展期肾病的风险评估IgAN的患者应评估是否有继发因素。(无推举级别)在诊断和后续治疗过程中对蛋白尿、血压和eGFR进展评估以评定进展期肾脏的风险。(无推举级别)病理特点可用于进展预后评估。(无推举级别)抗蛋白尿和抗高血压治疗我们推举当蛋白定量>1g/dACE-IARB类药物治疗，并在治疗过程中视血压进展药物剂量的滴定。(1B)12.2.20.5-1g/dACE-IARB类药物(儿童为0.5-1g/d/1.73m2)。(2D)ACE-IARB类药物从而使蛋白定量<1g/d。(2C)d的Nd的患者血压目标值为<125/75mmHg。(无推举级别)糖皮质激素3-6个月的支持治疗(ACE-IARB类药物以及血压把握)，患者蛋白尿持续>1g/dGFR>50ml/min/1.73m2IgAN6个月的糖皮质激素治疗。(2C)免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环孢素)我们建议不应对IgAN患者使用激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤方案治疗。(2D)GFR<30ml/min/1.73m2IgAN患者不应使用免疫抑制剂治疗，除非是IgAN。(10.6)(2C)IgAN患者不应使用霉酚酸酯。(2C)其他治疗鱼油我们建议对尽管进展3-6个月的支持治疗(ACE-IARB类药物以及血压把握)，尿蛋白定量仍持续>1g/dIgAN患者使用鱼油治疗。(2D)抗血小板药物IgAN患者不要使用抗血小板药物。(2C)扁桃体切除IgAN患者可不必行扁桃体切除。(2C)IgANIgAMCD我们建议在肾活检中觉察系膜区IgAMCDMCD的治疗方案。(2B)AKI5天且没有获得改善的伴有肉眼血尿的AKI患者应进展重复肾活检。(无推举级别)我们建议对N患者发生伴有肉眼血尿的的N和红细胞管型的进展一般支持治疗。(2C)IgAN月体IgAN定义为伴有肾功能急剧恶化且肾活检显示大于50%肾小球消灭月体IgAN。(无推举级别)IgANANCA相关性血管炎类似(13章)。(2D)11章过敏性紫癜性肾炎儿童中紫癜性肾炎的治疗建议对紫癜性肾炎伴有持续蛋白尿〔大于0.5-1g/dper1.73m2〕ACEIARB〔2D〕ACEIARB试验性治疗后，蛋白尿持续>1g/dper1.73m2的儿童或GFR>50ml/minper1.73m2IgA6月。〔2D〕儿童月体性紫癜性肾炎的治疗12.2.2建议对伴有肾病综合征和(或)肾功能恶化的月体性紫癜性肾炎患儿的治疗等同于月体性A肾病的治疗〔见建议〕儿童中紫癜性肾炎的预防不推举应用糖皮质激素预防紫癜性肾炎〔1B〕成人的紫癜性肾炎建议成人紫癜性肾炎的治疗同于儿童紫癜性肾炎的治疗。12章狼疮性肾炎LN(LN)我们建议此类病人应以治疗狼疮的肾外的临床表现为主。(2D)LN(LN)蛋白定量<1g/dLN患者应以治疗狼疮的肾外的临床表现为主。(2D)我们建议蛋白定量>3g/dLNMCD一样用糖皮质激素或钙调素抑制剂治疗(5章)。(2D)LN(LN)LN(LN)初始治疗我们推举初始治疗药物为糖皮质激素(1A)，联合环磷酰胺(1B)或霉酚酸酯(1B).我们建议假设在治疗前三个月消灭LN病情恶化(血清肌酐增高，蛋白尿加重)，应对初始治疗方案作出转变，或者重复肾活检以利于指导进一步治疗。(2D)LN(LN)LN(LN)维持期治疗LN在完成初始治疗后，应用小剂量糖皮质激素(等强的松剂量应≤10mg/d)联合硫唑嘌呤(1.5-2.5mg/kg/d)或霉酚酸酯(1-2g/d分次服用)。(1B)我们建议对霉酚酸酯和硫唑嘌呤耐受的病人使用激素联合钙调素抑制剂作为维持期治疗方案。(2C)我们建议在获得完全缓解后，维持其治疗应至少到达一年才能考虑免疫抑制剂的逐渐减量。(2D)假设维持治疗12疗方案。(无推举级别)假设维持期药物减量期间消灭肾功能恶化和/或蛋白尿加重，我们建议治疗剂量加量LN的水平。(2D)LN(LN)我们推举Ⅴ型LN高血压药物和仅用于治疗系统性红斑狼疮的肾外临床表现的糖皮质激素和免疫抑制剂(2D)我们建议对于单纯Ⅴ型LN病人且有持续的肾病性蛋白尿应用糖皮质激素联合免疫抑制剂，包括环磷酰胺(2C)、钙调素抑制剂(2C)、霉酚酸酯(2D)、硫唑嘌呤(2D)。LN的常规治疗我们建议无论何种类型的的LN都应使用羟氯喹(每日最大剂量为6-6.5mg/kg抱负体重)，除非病人对该药物有禁忌。(2C)LN(LN)我们推举Ⅵ型LN患者应使用仅用于治疗系统性红斑狼疮的肾外临床表现的糖皮质激素和免疫抑制剂。(2D)LN的复发我们建议在获得完全或局部缓解后发生的LN的维持期治疗对诱导获得初始缓解有效。(2B)假设重开头初始治疗方案会有环磷酰胺应用过量的风险，我们建议使用一个无环磷酰胺的初始治疗流程。(2B)在复发时假设疑心LN组织学类型转变或者无法推断血清肌酐增高和/或蛋白尿加重是病情活动还是慢性的，应考虑重复肾活检。(无推举级别)对于药物抵抗的疾病的治疗假设病人在完成初始治疗方案后发生血清肌酐增高和/或蛋白尿加重应考虑重复肾LN是处于活动期还是慢性状态。(无推举级别)假设发生血清肌酐增高和/LN活动，可使用流程图上的替代初始治疗方案治疗。(无推举级别)我们建议假设患者对于多种推举的初始治疗流程方案都没有疗效，应考虑考虑使用利妥昔单抗，静脉用免疫球蛋白或钙调素抑制剂。(2D)血栓性微血管病的系统性红斑狼疮我们建议假设系统性红斑狼疮病人抗磷脂抗体综合症(APS)累计肾脏，不管有无LN，均应使用抗凝治疗(INR2-3)。(2D)我们建议血栓性血小板削减性紫癜(TTP)的系统性红斑狼疮患者可承受无系统性红TTP患者的血浆置换。(2D)孕妇系统性红斑狼疮LN完全缓解前应劝告女性患者推迟怀孕。(2D)我们推举在妊娠期间不能使用环磷酰胺、霉酚酸酯、ACE-IARBs类药物。(1A)我们建议妊娠期间可连续使用羟氯喹。(2B)LN患者进入妊娠期后应把霉酚酸酯换为硫唑嘌呤。(1B)我们推举假设在妊娠期间发生LN复发，应视病情严峻程度使用糖皮质激素和硫唑嘌呤。(1B)3个月不能减量。(2D)我们建议妊娠期间应用小剂量阿司匹林以削减流产的风险。(2C)LN我们建议儿童LN患者和成人的治疗方案一样，应用剂量应基于患者身材和GFR。(2D)寡免疫局灶性节段性坏死性肾小球肾炎的初始治疗13.1.1：建议环磷酰胺联合皮质醇激素作