中放REACH读片(李海军)-儿科

儿科病例南昌大学第一附属医院李海军患者：男性，7岁。主诉：反复头痛2年余。现病史：患者2年前无明显诱因出现头痛，间歇性胀痛不适，无恶心呕吐，无四肢抽搐，无发热，未给予重视，近日至当地医院就诊，行CT检查示：右侧颅内占位，为进一步治疗来我院就诊，患者起病以来，神志清楚，精神一般，饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显减轻。既往史：既往体健，有预防接种史。实验室检查：无特殊。超声检查：无特殊。CT/MRI扫描：CT检查设备为Siemenssomatomsensation64排CT，常规颅脑间断扫描，层厚为5mm，层间距5mm，矩阵512512，如图1。

颅脑MRI扫描采用Siemens3.0T磁共振扫描仪，使用头部线圈;横轴面FLAIＲT1WI(TＲ1200ms，TE11ms，TI750ms)；横轴面FSET2WI(TＲ4500ms，TE84ms)；EPI-DWI扫描（TR7000ms，TE80ms，b值0和1000s/mm2）；层厚5mm，层间距5mm。增强对比剂为Gd-DTPA，剂量0.1mmol/kg体重，经肘静脉快速推注，注射后立即行矢状面、横轴面和冠状面FLAIＲT1WI扫描，扫描参数同平扫T1WI，如图2-8。图1-CT平扫图2-T1WI图3-T2WI图5-ADC答案解读：B肿瘤位于脑实质内者称为脑内病变，反之则称为脑外病变；肿瘤的定位对肿瘤的定性有重要意义，成功的定位是定性的前提和基础。肿瘤的边缘、肿瘤导致脑皮质和邻近蛛网膜下腔的改变及肿瘤最大径线和肿瘤形态对定位有重要价值。本病例MRI上边界清楚，T1WI示肿瘤前部内侧皮质似受压向内侧移位，但肿瘤的最大经线及肿瘤中心位于脑实质内，肿瘤呈“O”形，而脑外肿瘤呈“D”形，同时肿瘤与颅骨呈锐角，而脑外肿瘤一般呈钝角，蛛网膜下腔变窄。CT示邻近骨质未见明显改变，脑外肿瘤一般可见骨质的改变。大脑各叶分界标志（三沟五叶）：是指中央沟、外侧沟、顶枕沟；额叶、顶叶、颞叶、枕叶及岛叶。

中央沟：把额、顶叶分开；其前为额叶，后为顶叶。外侧沟：把颞、额、顶、岛叶分开；顶枕沟：把顶、枕叶分开。问题1：根据以上图像提供的信息，病灶定位于（）（单选）A：颅内脑外B：颞叶C：额叶D：顶叶答案解读：C问题2：患者在现有基础上，再行下列哪项检查和技术最能提供病灶的诊断信息A：头颅正侧位片B：颅脑CTAC：MRI颅脑增强D：DSA图6-T1WI增强横轴位图7-T1WI增强冠状位图8-T1WI增强矢状位答案解读：C问题3：结合MRI平扫+增强扫描图像，对该病灶描写最准确的是（）A：囊性病灶，增强扫描囊壁强化，周围轻度水肿B：实性病灶，其内见多发坏死区，实性部分明显强化，周围轻度水肿C：囊实性病灶，实性成分及囊壁明显强化，周围轻度水肿D：无强化答案解读：B手术所见：右侧额顶颞弧形皮瓣切开头皮，颅骨钻孔，形成骨瓣，颅骨外板局部稍隆起，硬膜局部被肿瘤突起，星形剪开硬膜并翻开，见右侧颞隆起肿瘤，显微镜下电凝切开突起处皮层，灰红色，质地脆，深部边界不清，血运丰富，显微镜下沿肿瘤增生带进行分离，分离肿瘤大致边界切除肿送检，右中动脉完整，创面四周电凝止血后，覆盖止血纤维，硬膜缝合，颅骨固定。病理所见：镜下肿瘤细胞弥漫分布，瘤细胞疏密不一，呈束状或编织状排列，细胞梭形，胞浆红染，胞浆不清，核圆形或卵圆形，可见瘤巨细胞及多核瘤细胞，核深染，核分裂不易见，其间可见较多夹杂的泡沫细胞，未见坏死。免疫组化：CK(-)、EMA(-)、Vim(3+)、S100(3+)、GFAP(+)、CD34（部分+)、Ki-67(+3%)、SMA(-)、Des(-)、MyoD1(-)、ALK(-)、CD56(部分+)。病理诊断：（右颞）多形性黄色瘤型星形细胞瘤（WHOII级）。问题4：根据以上临床及影像学表现，该病例最可能的诊断（）A：神经节细胞胶质瘤B：多形性黄色星形细胞瘤C：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤D：毛细胞性星形细胞瘤E：室管膜瘤病理所见（HE）镜下肿瘤细胞弥漫分布，瘤细胞疏密不一，细胞梭形，胞浆红染，胞浆不清，核圆形或卵圆形，可见瘤巨细胞及多核瘤细胞，核深染，核分裂不易见，其间可见较多夹杂的泡沫细胞。诊断分析思路1.本病例影像学表现提示的诊断线索

患者，儿童男性，起病较缓。行CT平扫可见右侧颞叶不规则混杂密度影，密度不均匀，可见稍高密度及水样低密度区，大小约为10.8*8cm，边界欠清晰，周围见轻度水肿密度，右侧侧脑室稍受压变形移位，邻近骨质未见明显增厚及破坏；提示脑内占位病变，首先考虑肿瘤性病变，进一步MRI平扫+增强对病变的性质具有重要的价值。MRI示右侧颞叶见不规则囊实性占位影，T1WI呈不均匀等稍低信号影，T2WI呈不均匀稍高及更高信号影，肿瘤边界大部分清楚，周围见轻度水肿信号影，DWI实质部分呈等信号影，ADC图呈稍高信号，增强扫描病灶实质部分及囊壁呈显著强化，囊变区无强化，病灶边界清楚。诊断分析思路2.本病例的读片思路（１）发现病变与认证：本病例CT扫描发现脑内病变，进一步MRI平扫+增强扫描完善资料，病灶实质成分形态不规则，呈多发团簇状、结节状。（２）定位诊断：脑肿瘤的部位和性质关系密切，有些情况确定了肿瘤的部位就基本上确定了肿瘤的性质。例如位于靠近脑表面的胶质瘤和脑膜瘤的鉴别来说，确定肿瘤位于脑外就等于确定为脑膜瘤。对于本病例，病灶体积较大，从T1WI上似乎脑实质向内受压推移，难于定位脑内还是脑外病变，但仔细观察发现肿瘤中心位于脑实质内，呈“O”型，肿瘤与颅骨存钝角，邻近蛛网膜下腔变窄。则可以确定肿瘤位于脑内，MRI增强扫描可以进一步确定病灶位于脑内。诊断分析思路2.本病例的读片思路（３）定性诊断：病灶定位于脑内，病例的定性诊断范围就可以有所缩小。病灶为囊实性，实质部分及囊壁明显强化；颅内表现为囊实性病灶的肿瘤主要有毛细胞星形细胞瘤，血管母细胞瘤，室管膜瘤，间变性星形细胞瘤，转移瘤，胎发育不良性神经上皮肿瘤，神经节细胞胶质瘤等。毛细胞星形细胞瘤，好发于儿童及青少年，常发生于幕下小脑或幕上鞍区，表现为囊性伴壁结节，增强扫描壁结节明显强化，囊壁强化较少，但瘤周水肿较轻。神经节细胞胶质瘤，好发于颞叶表浅部位，表现为多囊伴壁结节，常见钙化，强化方式多样，可呈囊壁环形强化，实性部分呈不均匀轻微薄环状强化，强化多呈不均匀轻中度。胚胎发育不良性神经上皮肿瘤，一般位于大脑皮层表浅部位，多囊变，但强化不明显，邻近肿瘤处的脑组织伴有皮层结构不良。血管母细胞瘤好发于老年人，多见于幕下，呈大囊小结节，结节明显强化。诊断与鉴别诊断1.诊断要点多形性黄色星形细胞瘤是一种少见的偏良性的肿瘤，有明显组织学恶性特征和相对良性临床病程。主要发生于儿童和青少年，2/3的患者＜18岁，无明显的性别差异。临床起病较缓慢，头痛、癫痫及大脑半球局灶症状为常见。肿瘤常位于脑膜和大脑表面。98%的病例发生在幕上，尤其好发于颞叶，其次为顶叶、枕叶和额叶，小脑及脊髓罕见。CT示脑膜下囊性病变伴壁结节，境界清楚，壁结节呈等或稍低密度，壁结节常紧邻软脑膜，囊性区因肿瘤生长缓慢，故瘤周水肿不明显。MRI典型表现为囊实性占位或囊性病变伴壁结节，增强扫描后实性部分或结节明显强化，囊壁强化。诊断与鉴别诊断2.鉴别诊断毛细胞星形细胞瘤：好发于儿童及青少年，常发生于幕下，表现为囊性伴壁结节，增强扫描壁结节明显强化，囊壁强化较少，但瘤周水肿较轻。神经节细胞胶质瘤：好发于颞叶表浅部位，表现为多囊伴壁结节，常见钙化，强化方式多样，可呈囊壁环形强化，实性部分呈不均匀轻微薄环状强化，强化多呈不均匀轻中度。胚胎发育不良性神经上皮肿瘤：一般位于大脑皮层表浅部位，多囊变，但强化不明显，邻近肿瘤处的脑组织伴有皮层结构不良。室管膜瘤：多见于青少年，脑实质室管膜瘤以囊实性型多见，囊性为主，常有条状或点状钙化；瘤周水肿轻或无；增强肿瘤实质及囊壁呈轻到中度强化。

血管母细胞瘤：好发老年人，多见于幕下，呈大囊小结节，结节明显强化。女，11岁，毛细胞性星形细胞瘤男，47岁，室管膜瘤女，18岁血管母细胞瘤参考文献[1]徐露,成官迅,李学农.颅内多形性黄色星形细胞瘤的MRI表现及误诊分析.中国医学影像技术,20