齐鲁医学梅尼埃病-meniere

梅尼埃病

menieresdisease

西安交通大学第二医院耳鼻咽喉科康全清郑国玺梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第1页!梅尼埃病

menieresdisease

一、Definition：

meniere’sdisease是以膜迷路积水为基本病理改变，以发作性眩晕、耳鸣、耳聋、耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第2页!外耳中耳内耳内耳在耳部的位置示意图

内耳(迷路):Innerear(labyrinth)埋藏于颞骨岩部。结构复杂而精细

前庭

半规管

耳蜗梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第3页!半规管断面示意图壶腹嵴切面示意图终顶纤毛毛细胞支柱细胞膜半规管

membranoussemicircularcanals壶腹嵴cristaampullaris膜半规管占骨半规管腔隙的1/4梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第4页!二、Classify：

1.耳蜗梅尼埃病(Cochlearmeniere’s disense) 主症以波动感音神经聋和 耳鸣

2.前庭梅尼埃病(VestibularMeniere’s disease) 主症以发作性眩晕和而胀 满感。梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第5页!

5．其它学说：内分泌功能障碍，病毒 infectionpathology积水 蜗管、球囊膨大 前庭膜推向前庭阶。 听毛cell

支持cell螺旋器 退行变性

neverfibrinecell血管纹萎缩 神经节cell

内淋巴囊上皮皱褶变浅 上皮cell退变 囊壁纤维化梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第6页!

眩晕-旋转的幻觉。人体空间定位平衡障碍，运动性或位置性的幻觉，感觉自体或周围物体沿一定的方向或平面旋转。

旋转的陀螺梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第7页!五、Diagnosisanddifferentialdiagnosis

梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第8页!

2)前庭功能检查 初次发作，可正常 多次发作，前庭功能减退或丧失

3)甘油试验 glycerinetest 确基准听阈 禁食2小时 50％甘油 2.4～3.0／kg 隔1小时测听。

结果 250～1000Hz气导 听改善将≥15db为阳性

提示

耳聋系迷路积水引起， 处于波动性，部分可逆 新阶段。 4)影像学检查 表现正常 有助differentialdiagnosis梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第9页!

5)亨特氏综合征(Hunt’ssyndrome) 耳部带状疱疹和周围性面瘫。

6)

迷路瘘管或迷路炎 化脓性中耳炎，中耳手术或外伤史。

7)耳硬化症 8)非化脓性中耳炎。

9)听神经瘤 CT MRI。

10)其它 椎基底动脉供血不足 急性心血管疾病 暴发性脑炎。梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第10页!六、Treatment梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第11页!

2．间歇期药物治疗 无特效剂 １）血管扩张剂 ２）抗组胺剂 ３）中效或弱效利尿剂 ４）钙离子拮抗剂 ５）前庭功能破坏剂 链、庆直接 注射鼓室 ６）维生素类 ７）中成药。

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耳聋(hearingloss)是听觉传导通路发生器质性或功能性病变导致不同程度听力损害(hearingimpairment)的总称，程度较轻的耳聋也称重听（hardofhearing)，显著影响正常社交能力减退称聋（deafness），因双耳听力障碍(hearinghandicap)不能以言语进行正常社交者成为聋哑或聋人。梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第13页!

耳聋分级：

WHO1980年公布的标准(500HZ、1000HZ、2000HZ

的平均听阈)与我国1986年残疾标准：听力损失(dB)耳聋程度等级

≤25dBA26～40dB轻度聋B41～55dB中度聋C(2级重听)56～70dB中重度聋D(1级重听)71～90dB重度聋E(2级聋)>91dB极度聋F(1级聋)梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第14页!

节传导性聋

(conductivehearingloss)

经空气径路传导的声波，受到外耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳的声能减弱，致使不同程度听力减退者称为传导性聋。梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第15页!

病因：1．炎症2.外伤3.异物或其他机械性阻塞4．畸形

治疗：1．病因治疗2．鼓膜修补术或各型鼓室成型术3．选配适宜的助听器梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第16页!感音神经性聋：

听力曲线呈渐降型或陡降型，高频听力损失较重，骨导曲线与气导曲线接近或互相吻合。

感音神经性聋梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第17页!

2.非遗传性聋先天性聋（onhereditaryconginitalhearingloss)由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染、产伤和核黄疸梅毒、艾滋病耳毒性药物梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第18页!

(2)药物性聋(drug－inducedhearingloss；ototoxicity)：

抗生素：氨基糖甙类：链霉素、庆大霉素、新霉素、妥布霉素。多肽类：万古霉素、多粘菌素。抗肿瘤药：氮芥、卡铂、顺铂。利尿药：速尿、利尿酸。水杨酸类，含砷剂，抗疟疾药，一氧化碳、酒精、烟草中毒等。梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第19页!(4)老年性聋(presbycusis)：为伴随年龄老化而发生的听觉系统退行性变导致的耳聋。(5)创伤性聋：头颅外伤、耳气压伤、或急、慢性声损伤导致内耳损害而引起的听力障碍。梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第20页!

(7)全身疾病相关性聋：高血压、动脉硬化、糖尿病、慢性肾炎与肾衰、甲功低下、高血脂症、红细胞增多症、多发性硬化等。梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第21页!诊断与鉴别诊断：病史，耳鼻部检查，听功能检查，前庭功能检查，咽鼓管功能检查，影像学及全身检查等。梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第22页!

第三节混合性聋

(mixedhearingloss)

中耳内耳病变同时存在，影响声波传导与感受所造成的听力障碍称混合性聋。梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第23页!

第四节功能性聋

(functionalhearingloss)

功能性聋又称心理性聋、非器质性聋、癔症性聋、假性器质性聋、假性神经性聋、精神性聋等，由精神心理因素引起。梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第24页!

⑦回答问题刻板、缓慢。⑧前庭功能正常。⑨可伴视觉障碍。⑩治疗效果之佳出人意外。治疗：以暗示疗法为主。梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第25页!

第六节助听器选配

1．助听器的类型：①盒式助听器②眼镜式助听器③耳背式助听器④耳内式助听器⑤耳道式助听器梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第26页!1986年

斯达克发明了CE第7代和头夹式电话听筒。斯达克利用其定制助听器的经验生产了世界上台定制式头夹电活听筒。头夹式电活听筒结合了一个定制耳模和一个轻型麦克风。梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第27页!4.助听器的选配：

(1)选配对象：(2)选配步骤：①病史采集和听力测试②初选助听器③调试助听器④助听器修形⑤讲授正确使用和维护助听器的知识。梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第28页!椭园囊utricle:椭园囊斑maculautriculi球囊saccule:球囊斑maculasacculi

膜半规管囊斑(位觉斑maculaestaticae)切面示意图膜囊断面示意图前庭感受器vestibularreceptormembranoussemicircularcanals:囊腔囊斑壶腹嵴cristaampullaris梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第29页!

膜迷路:membranouslabyrinth

在骨迷路内。膜迷路由相连通的膜管和膜囊组成。含听觉与位觉感受器。梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第30页!三、Etiologyandpathology（学说阶段）

1．耳蜗微循环障碍 2．内淋巴生成、吸收平衡失调 3．免疫反应与自身免疫anomal 4．膜迷路破裂梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第31页!四、Clinicmanifestation1.Dizziness

突发旋转性Dizziness，持续数分钟 －数小时，伴恶心、呕吐、出冷 汗、面色苍白、血压下降。

Features 不伴头疼，无意识障碍。

2.Tinnitus

间歇或持续性

3.Hearingloss

单或双侧聋 恢复 下降 恢复 永久感音 经性聋

4.复听diplacusis梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第32页!

一个观众站在题为《眩晕》的画前同心圆-画家对眩晕的表现梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第33页!

1．Examination

发作伴有自发性水平 眼震 1)Hearing 评价 初次发作，听力正常 多次发作，感音神经性聋梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第34页!

2．Differentialdignosis 1)

突发性聋：中、重、全聋，耳鸣、 眩晕、恶心、呕吐。

2)前庭神经元炎：突发眩晕，但无耳 鸣、耳聋。

3)良性阵发性位置性眩晕(bengin paroxysmalpositionalvertigo)：反 复发作，但无耳鸣、耳聋、眩 晕发作与头位改变有关。

4)药物性前庭耳蜗损害 病人提示耳毒性药物史。

梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第35页!

3．

Diagnosis

1)反复发作旋转性眩晕，无意识丧失

2)感音神经性耳聋

3)间歇性或持续性Tinnitus

4)耳胀满感 5)排除其它可引起眩晕的疾病。

梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第36页!

1．发作期对症处理 急诊处理

抗组胺药 晕海宁50mg 扑尔敏4mg 50％葡萄糖40ml

静脉注射 维生素B6100mg

２．补液

严重呕吐时，给支持疗法。

梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第37页!

耳聋及其防治梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第38页!

耳聋分类：

传导性聋(conductivehearingloss)；

感音神经性聋(sensorineuralhearingloss)；

混合型聋(mixedhearingloss)．梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第39页!

耳聋特征：1突发性聋与进性性聋2器质性聋与功能性聋3先天性聋与后天性聋4耳聋与语言5耳聋与全身疾病梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第40页!

传导性聋：

骨导曲线正常或接近正常，气导曲线听力损失在30～60dB之间，一般低频听力损失较重。

传导性聋梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第41页!

第二节感音神经性聋

(sensorineuralhearingloss)

内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神节、听神经或听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音的传递，由此引起的听力减退或听力丧失称为感音神经性聋。梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第42页!病因及临床表现：

1.遗传性聋（hereditaryhearingloss)由于基因或染色体异常等遗传缺陷引起听器发育异常而导致的听力障碍。（1）先天性（conginital)遗传性聋（2）获得性先天性遗传性聋（acquiredconginital)梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第43页!3．非遗传性获得性感音神经性聋(acquiredonhereditarysensorineural)

(1)突发性耳聋(suddensensorineuralhearingloss)

a.突然发生的非搏动性感音性听力丧失，常为中或重度。b.原因不明。c.可伴耳鸣。

d.可伴眩晕、恶心、呕吐，但无反复发作。

e.除第颅神经外无其它颅神经受损伤。f.单耳发病居多。梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第44页!(noise-inducedhearingloss)：指急性和慢性强声刺激损伤听器官而引起的听力障碍。早期典型听力曲线为4000Hz“V”型下降。(3)噪声性聋梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第45页!

(6)病毒或细菌感染性聋(viresorbacteriainducedhearingloss)

常见感染：流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳带状疱疹、斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、疟疾、麻疹、风疹、水痘、梅毒等。梅尼埃病-meniere共54页，您现在浏览的是第46页!(8)某些必须元素代翻障碍：碘、铁、锌、镁等。(9)自身免疫性内