瓣膜病-p朝阳医院心脏中心

心脏瓣膜病朝阳医院心脏中心徐

琳1总

论瓣膜结构和功能异常导致狭窄或关闭不全的心脏病单个/多个心脏瓣膜装置（瓣叶、瓣环、腱索和

肌）病因：炎症、粘液样变性、退行性变、先天性发育畸形、缺血性坏死、结缔组织病、

等病理改变：瓣膜增厚、粘连、纤维化、短缩2总

论风湿性心脏病最多见，但发病呈下降趋势70年代成人1.9‰-2.9‰，儿童0.4‰-2.7‰80年代成人1.99‰，儿童0.25‰瓣膜

样变性和瓣膜钙化增多3二尖瓣狭窄4风湿热－急性或慢性全身结缔组织链球菌咽部炎症2/3女性1/2无急性风湿热史风湿热2年后形成二尖瓣狭窄单纯二尖瓣狭窄占风心病25％，狭窄伴关闭不全占40％5风湿热－－病理结缔组织或胶原组织渗出和增殖性炎性反应累及部位：心脏、关节、皮肤、皮下组织、脑、浆膜、小血管等病理过程：炎性渗出－－增殖（Aschoff小体）－－硬化－－瓣叶纤维化、增厚、僵硬、钙化－交界粘连－腱索

肌融合－狭窄6病

因风湿热－－风湿性心脏病－－主要病因瓣环钙化－－退行性变性发育异常－－十分少见结缔组织病－－系统性红斑狼疮、硬皮病－－极罕见恶性类癌－－极罕见二尖瓣狭窄7风湿热－－病理■风湿热致二尖瓣装置不同部位粘连、融合■狭窄的二尖瓣呈漏斗状■瓣口呈“鱼口”状■瓣叶钙化沉积累及瓣环，使瓣环显著增厚■慢性二尖瓣狭窄致左房扩大，合并房颤左房和左心耳附壁血栓8左房扩大和心耳血栓9瓣口呈鱼口样改变10病理生理正常瓣口面积4-6cm2,瓣口面积减少一半为狭窄轻度狭窄>1.5cm2中度狭窄1.0cm2-1.5cm2重度狭窄<1.0cm2二尖瓣狭窄11正常状态舒张期：主动脉瓣关闭二尖瓣开放快速充盈

跨瓣压力阶差→二尖瓣开放缓慢充盈

左房收缩（20％血流量）收缩期：主动脉瓣开放

二尖瓣关闭

左室收缩射血1213二尖瓣狭窄----病理生理二尖瓣狭窄→左房压升高→肺静脉压升高→肺顺应性下降→劳力性呼吸心率增快→舒张期缩短→左房压更高→诱发肺水肿（房颤、妊娠、

、贫血）左房压、肺静脉压高→肺小动脉收缩、硬化→肺血管阻力增高→肺动脉压升高→右室肥厚→肺动脉瓣、

关闭不全→右心衰竭14临床表现—呼吸常见早期症状(运动紧张劳累妊娠劳力性呼吸房颤等)静息性呼吸端坐呼吸夜间阵发性呼吸急性肺水肿15临床表现—突然咯大量鲜血，可为首发症状,肺静脉压↑→支气管静脉淤血

扩张

壁薄→破裂→大夜间阵发性呼吸

痰中带血丝急性肺水肿咯大量粉红色

痰肺梗死伴

胶冻状暗红色痰16临床表现咳嗽支气管粘膜淤血水肿→支气管炎左主支气管左房增大血栓栓塞声音嘶哑，吞咽，腹胀，，胸痛17体

征二尖瓣面容

双颧绀红心脏体征

瓣叶柔顺----S1亢进，开瓣音瓣叶僵硬----S1减弱，开瓣音心尖低调隆隆样舒张中晚期杂音舒张期震颤肺动脉高压

P2亢进或肺动脉扩张

相对肺动脉瓣关闭不全肺动脉瓣区舒张早期吹风样杂音Graham

Steell杂音关右室扩大

心前区心尖搏动弥散，伴相对闭不全收缩期吹风样杂音，吸气增强右心衰

颈静脉怒张

肝大

下肢水肿18左房食管下段后移19间质性肺水肿表现20－－心电图重度二尖瓣狭窄可有“二尖瓣型P波”P波宽度>0.12秒且伴切迹Pv1终末负性向量增大QRS波群示电轴右偏和肥厚21－－超声心动图确诊的主要方法（病因、程度、治疗效果等）二维超声心动图M型超声心动图脉冲Doppler血流频谱彩色Doppler血流显像经食道超声心动图22－－二维超声心动图舒张期前叶呈圆拱状，后叶活动度减少，交界处粘连融合，瓣叶增厚和瓣口面积缩小23二尖瓣口的鱼口样改变－－二维超声心动图24－－M型超声心动图二尖瓣前叶活动曲线EF斜率降低，A峰 ，前后叶同向运动,形成“城墙样”图形25－－经食道超声心动图经食管超声有利于检测左心房及左心耳附壁血栓26－－超声心动图轻度中度重度平均压力阶差mmHg<55~10>10肺动脉压mmHg<3030~50>50瓣口面积cm2>1.51.0~1.5<1.027和鉴别心尖区隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，可二尖瓣狭窄，超声心动图确诊心尖区舒张期隆隆样杂音尚见于以下情况应注意鉴别主动脉瓣关闭不全严重时致相对MS出现Austin-Flint杂音左房粘液瘤

瘤体阻塞二尖瓣口，产生随

改变的舒张期杂音，其前有肿瘤扑落音经二尖瓣口的血流增加

严重二尖瓣反流、大量左至右分流的性心脏病和高动力循环时，心尖区可有短促的隆隆样舒张中期杂音，多为相对二尖瓣狭窄28并发症心房颤动急性肺水肿血栓栓塞右心衰竭性心内膜炎肺部29并发症－－心房颤动可能为首发症状首次呼吸

发作的诱因房早→阵发性心房扑动、颤动→慢性房颤心房颤动时舒张晚期心房收缩功能丧失→左室充盈量减少20％，左室充盈更依赖舒张期长短快速心房颤动→舒张期缩短→左室充盈量减少→左房压升高→呼吸

→急性肺水肿30并发症－－急性肺水肿为重度二尖瓣狭窄的严重并发症重度呼吸

、发绀、不能平卧、咯粉红色诱因－痰、满布湿罗音、房颤、甲亢、妊娠、贫血、运动、劳累等31并发症－－血栓栓塞20％体循环栓塞，血栓来源自左心耳或左房高危：房颤、左房大(>55mm)、栓塞史或心排血量明显降低80％栓塞者有心房颤动，¼的栓塞为反复发作和多部位的多发栓塞，2/3脑栓塞左房带蒂血栓或游离飘浮血栓可突然阻塞瓣口导致猝死，右房形成附壁血栓→肺栓塞32并发症－－右心衰竭晚期常见并发症右心排血量↓→肺循环血量↓→左房压↓→呼吸

↓→肺水肿、大

↓体循环淤血－－颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等33并发症性心内膜炎较少见肺部常见（肺淤血）34治

疗一般治疗并发症的处理介入和手术治疗35一般治疗预防风湿热复发

风湿活动者应用苄星青霉素120万U，每月肌注一次预防

性心内膜炎无症状者避免剧烈体力活动，6～12月定期复查呼吸

者减少体力活动，限制钠盐摄人，利尿剂，避免和控制诱发急性肺水肿的因素（急染、贫血等）36并发症的处理－大端坐位剂静脉利尿剂→降低肺动脉压37急性肺水肿治疗与急性心力衰竭肺水肿相似血管扩张剂：扩张静脉减轻前负荷正性肌力药：房颤控制心室率38心房颤动的处理控制室率，恢复和保持窦律，预防血栓栓塞方法：药物、电转复、射频消融术急性发作伴快心室率：尽快控制心室率药物（西地兰、地尔硫卓、β受体阻滞剂）同步直流电复律（房颤发生48小时内）病程<1年，左房<60mm无传导阻滞和病窦电复律或药物复律，复律前3周和后4周抗凝预防栓塞，之后药物维持预防复发控制心室率，地高辛、

β受体阻滞剂无

症，长期抗凝（华法林）预防血栓栓塞39治疗－－预防栓塞高危患者：栓塞史、左房血栓、慢性房颤合并房颤需华法林长期抗凝预防血栓栓塞调整INR

2.0～3.0之间，目标值2.5注意有无

情况40介入和手术治疗经皮二尖瓣球囊成形术人工瓣膜置换术机械瓣

抗凝治疗41经皮二尖瓣球囊成形术42二尖瓣狭窄的预后10年存活率在无症状者为

84％，症状轻者为42％，中、重度者为15％严重肺高压平均存活期3年原因

心力衰竭62％、血栓栓塞22％性心内膜炎8％抗凝治疗后栓塞发生减少手术治疗提高了患者的生活质量和存活率43思考题严重二尖瓣狭窄左室做功状况？介入或手术治疗后左室做功状况？术前如何评估？44二尖瓣关闭不全45病因和病理收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣装置(瓣叶、瓣环、腱索、

肌)和的结构和功能的完整性，其中的异常可致二尖瓣关闭不全46病因－－瓣叶风湿性最常见，占二尖瓣关闭不全1/3

女性多二尖瓣脱垂粘液性变使瓣叶宽松膨大腱索长遗传性结缔组织病（Marfan综合症）性心内膜炎

破坏瓣叶肥厚型心肌病性心脏病收缩期二尖瓣前叶向前运动心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂47二尖瓣脱垂48病因－－瓣环扩大任何原因使左室扩大或伴心衰→瓣环扩大→相对关闭不全瓣环退形性变和瓣环钙化

老年女性多见严重二尖瓣环钙化，50％合并主动脉瓣环钙化50％二尖瓣环钙化累及传导系统→传导阻滞49病因－－腱索性腱索过长、断裂缩短、融合获得性50病因－－

肌肌来自冠状动脉末支肌缺血→二尖瓣关闭冠脉灌注不足→不全急性心肌梗死→肌缺血、坏死、断裂→致命二尖瓣关闭不全性

肌畸形－降落伞二尖瓣综合症肌脓肿、肉芽肿、淀粉样变、结节病51病理生理－急程收缩期左室血反流回左房左房压力收缩期肺静脉回流入左房大量血流舒张期充盈左室→左室容量负荷→左室舒张末压→左房压→肺瘀血→肺水肿→肺动脉高压和右心衰竭52病理生理－慢程

初期左室容量负荷过度代偿舒末容积离心性肥大

心搏量射血分数正常部分血入左房持续关闭不全并加重舒末容积左室功能

心排量出现症状持续严重的过度负荷左心衰竭左室舒末压和左房压

肺瘀血、肺动脉高压右心衰竭53临床表现－－症状急性轻度反流→轻微劳力性呼吸严重反流→急性肺水肿或心源性休克慢性轻者无症状严重反流→疲乏无力，呼吸

出现较晚风心病无症状期长有症状不可逆心功损害二尖瓣脱垂

无症状或胸痛、心悸、乏力等严重关闭不全晚期出现左心衰54临床表现－体征－急性心尖搏动为高动力型P2亢进心尖部S4>3/6收缩期粗糙吹风样杂音肺水肿时肺内55临床表现－体征－慢性心尖搏动高动力型，左心增大向左下移心音 风心病S1减弱。冠心病S1正常。二尖瓣脱垂S1正常、收缩中期喀喇音心脏杂音全收缩期吹风样高调杂音，心尖最响前叶受损向左腋下和肩胛下区传导

后叶异常时向胸骨左缘和心底部传导肌功能失常收缩早期、中期、晚期或全收缩期杂音腱索断裂时杂音可似海鸥鸣或音乐性56二尖瓣关闭不全X线表现57－超声心动图超声有助于明确病因多普勒超声可探及左房内收缩期反流束，轻度中度重度射流面积cm2<44~8>8反流量ml<3030~59>60反流分数%<3030~49>5058二尖瓣关闭不全的超声心动图59－－左室造影注射造影剂入造影，观察收缩期造影剂反流入左心房的量，为半定量反流程度的“金标准”。60和鉴别急性者，突发呼吸

，心尖区出现收缩期杂音，X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻，

不难慢性者，心尖区有典型杂音伴左心

增大，

可以成立，确诊有赖超声心动图由于心尖区杂音可向胸骨左缘传导，应注意鉴别61和鉴别关闭不全

全收缩期杂音，胸骨左缘4、5肋间清楚，可传至心尖区，不向腋下传导，吸气时增强室间隔缺损为全收缩期杂音，在胸骨左缘第4、5、6肋间最清楚，不向腋下传导，常伴胸骨旁收缩期震颤胸骨左缘收缩期喷射性杂音

血流通过左或右室流出道时产生。收缩中晚期吹风样递增递减型。见于AS、PS、肥厚梗阻型心肌病。超声心动图可确诊62并发症心房颤动3／4慢性重度关闭不全患者性心内膜炎较二尖瓣狭窄常见体循环栓塞见于左心房扩大、慢性心房颤动者，较二尖瓣狭窄少见心力衰竭在急性者出现早，慢性者发生晚二尖瓣脱垂并关闭不全可发生猝死63急性二尖瓣关闭不全的治疗降低肺静脉压，增加心排血量和纠正病因内科过渡

硝普钠、利尿剂、IABP外科治疗是根本措施病因、病变性质、反流程度和对药物治疗的反应紧急、择期手术(人工瓣膜置换术或修复术)部分患者经药物治疗后症状控制，进入慢性代偿期64慢性二尖瓣关闭不全的内科治疗预防

性心内膜炎，风心病预防风湿热无症状、心功能正常者定期随访

不治疗心房颤动的处理同MS，多数控制心室率慢性房颤长期抗凝治疗心力衰竭者

限制钠盐摄人，ACEI、

利尿剂、洋地黄和β受体阻滞剂65MR手术适应症心功能Ⅲ级以上心功能Ⅱ级伴心脏扩大，ESVI>30ml/m2无症状，MR重度，EF下降，ESVI>60ml/m266预

后急性严重反流伴血流动力学不稳定者，如不及时手术干预，

率极高手术治疗前，慢性重度二尖瓣关闭不全确诊后5年存活率80％，10年存活率60％单纯二尖瓣脱垂无明显反流及收缩期杂音者大多预后良好

>50岁、有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、左心房、

增大者预后较差67主动脉瓣病变68正常主动脉瓣右冠状动脉左冠状动脉右冠瓣69无冠瓣左冠瓣主动脉瓣狭窄70Aortic

stenosis病因和病理风心病

大多伴关闭不全和二尖瓣损害性畸形性二叶瓣畸形

1％-2％

男>女1/3发生狭窄

易并发

性心内膜炎性主动脉瓣单叶、四叶畸形偶见老年性主动脉瓣钙化>65岁老年单纯主动脉瓣狭窄常见原因71A正常主动脉瓣B

性主动脉瓣狭窄

C风湿性主动脉瓣狭窄D主动脉瓣钙化性狭窄E老年性钙化主动脉瓣狭窄7273病理生理成人瓣口3~4cm2。瓣口≤1.0cm2时，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差显著压力负荷↑→舒张末慢性主动脉瓣狭窄→向心性肥厚，顺应性降低，压↑↑，左心房代偿肥大失代偿晚期→舒张末容量↑→最终室壁应力增高、心肌缺血和纤维化→左心室功能衰竭严重主动脉瓣狭窄引起心肌缺血74病理生理－－心肌缺血机制左室壁增厚、收缩压↑、射血时间↑→心肌耗氧↑左室肥厚→心肌毛细血管密度相对减少心内膜下冠状动舒张期心腔内压力↑→脉左室舒末压↑→主动脉－左室压差↓→冠脉灌注压↓→冠状动脉血流↓75临床表现－－症状呼吸呼吸心绞痛

晕厥劳力性呼吸

常见症状，阵发性夜间呼吸

、端坐呼吸和急性肺水肿心绞痛

见于60％有症状者，常由运动诱发，休息缓解。多由心肌缺血引起晕厥或接近晕厥

1/3有症状者，直立、运动中或运动后即刻，少数休息发生76体征－心界正常或向左扩大S1正常S2常为单一性，严重狭窄者呈逆肥厚的左房强有力收缩产生明显S4瓣叶活动好，主动脉瓣喷射音77体征－杂音S1稍后或紧随喷射音开始，止于S2前粗糙响亮、递增－递减型，胸骨右缘第2或左缘第3肋间最响向颈动脉传导，常伴震颤老年钙化者心底部杂音粗糙，高调成分向心尖传导，呈乐音性78其他体征动脉脉搏上升缓慢、细小而持续(细迟脉)晚期，收缩压和脉压均下降严重狭窄患者，同时触诊心尖部和颈动脉可发现颈动脉搏动明显延迟79－－超声心动图明确和判定狭窄程度的重要方法了解瓣叶数目、大小、增厚、钙化、活动度、交界粘连等瓣膜结构多普勒测定主动脉瓣的最大血流速度，可计算平均和峰跨膜压差以及瓣口面积80AS狭窄程度81轻度中度重度射流速度m/s<33~4>4平均压力阶差mmHg<2525~40>40瓣口面积cm2>1.51.0~1.5<1.0和鉴别有典型杂音较易，确诊有赖于超声心动需与其他

流出道梗阻疾病的鉴别：性主动脉瓣上狭窄性主动脉瓣下狭窄梗阻性肥厚型心肌病82并发症阻滞、心律失常

10％发生心房颤动，室性心律失常，导致晕厥，猝死心脏性猝死

1%-3%发生心力衰竭

发生心衰后自然病程明显缩短性心内膜炎

不常见

年轻多于老年体循环栓塞

少见胃肠道

特发或胃肠道血管发育不良→老年多见

换瓣后

停止83治疗－－内科治疗预防性心内膜炎和风湿热无症状轻度狭窄者2年复查一次超声中重度者避免剧烈活动，6～12月复查一次频发房早药物治疗预防房颤。房颤及时复律心绞痛可试用硝酸酯类药物心力衰竭者限制钠盐摄入，洋地黄和利尿剂大量利尿→容量↓→舒末压、心排量↓→体位低血压扩动脉药物→血压过低（不可应用）84外科治疗人工瓣膜置换术

主要方法重度狭窄伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状为手术的主要指征无症状的轻、中度狭窄患者无手术指征85介入治疗经皮主动脉瓣球囊成形术经股动脉高龄、心衰、手术高危改善症状和心功能心源性休克；MS需

手术伴心衰术前过渡；妊娠；

手术者经皮主动脉瓣置换术经股动脉经胸部切口86预

后多年无症状，出现症状预后出现症状平均生存期约3年(出现晕厥后为3年，心绞痛为5年，左心衰竭<2年)原因

左心衰竭70％猝死15％性心内膜炎5％人工瓣膜置换术明显改善患者预后87主动脉瓣关闭不全88病因和病理－－急性性心内膜炎

瓣膜穿孔或瓣周脓肿主动脉夹层

血肿使瓣环扩大瓣环瓣叶瓣膜置换术后瓣周漏或瓣膜损伤89慢

因和病理－主动脉瓣疾病风心病

占2/3，风心病单纯主动脉关闭不全少见，常合并二尖瓣损害

性心内膜炎

瓣叶破损穿孔，单纯性主动脉瓣关闭不全的常见病因性畸形主动脉瓣脱垂退行性主动脉瓣病变主动脉瓣

样变性90慢

因和病理－主动脉根部扩张瓣环扩大，舒张期瓣叶不能对和性主动脉炎

30％主动脉瓣关闭不全Marfan综合征

升主动脉梭形瘤样扩张其他原因：强直性脊柱炎、特发性升主动脉扩张、严重高血压动脉粥样硬化导致升主动脉瘤91病理生理急性舒张期左室容量负荷↑→舒末压↑→左房压↑→肺淤血，肺水肿慢性左室舒末容量↑→左室扩张→左室重量↑→左室维持正常心排量（代偿期）→心功能↓→左心衰竭（失代偿期）左室心肌重量↑→心肌氧耗↑、主动脉舒张压低→冠脉血流↓→心肌缺血→左室收缩功能↓92临床表现－－症状不能平卧，大急性轻者可无症状，重者出现呼吸汗，咳嗽咳痰，烦躁，慢性多年无症状，甚至可耐受运动最先主诉与心搏量↑有关的心悸、心前区不适、头部强烈搏动感等症状晚期始出现左心衰竭表现心绞痛较主动脉瓣狭窄时少见常有

性头昏，晕厥罕见93临床表现－－体征（急性）严重者血压下降、脉搏细弱、发绀、休克表现S1↓-，P2↑，S3常见主动脉瓣舒张期杂音柔和、短促、调低Austin-Flint杂音，多为舒张中期杂音肺部 和哮鸣音94慢性临床表现－－体征心界向左下扩大，常弥散而有力、颈动脉收缩期震颤心底、心音S1↓，A2

↓性主动脉炎A2↑S2单一音心底部可闻及收缩期喷射音心尖区S395慢性临床表现－－心脏杂音与第二心音同时的高调叹气样递减型舒张早期杂音坐位并前倾和深呼气时易听到轻度反流，杂音在舒张早期，音调高中重度反流杂音粗糙，全舒张期瓣叶脱垂、

和穿孔时杂音为乐音主动脉瓣损害杂音胸骨左中下缘明显，升主动脉扩张杂音胸骨右上缘明显重度反流者常在心尖区听到舒张中晚期隆隆样杂音(Austin-Flint杂音)96慢性临床表现－－血管征收缩压升高，舒张压降低，脉压增大周围血管征：点头征水冲脉枪击音股动脉双期杂音(Duroziez征）毛细血管搏动征97－－超声心动图脉冲和彩色多普勒心室侧舒张期高速射流计算反与搏量量的比例，判断其严重程度98－超声心动图超声有助于明确病因多普勒超声可探及左室内收缩期反流束，轻度中度重度射流宽度(左室流出道%)<2525~65>65反流量ml<3030~59>60反流分数%<3030~49>5099和鉴别有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征，可为主动脉瓣关闭不全。超声心动图确诊主动脉瓣舒张早期杂音于胸骨左缘明显时，应与肺动脉瓣关闭不全的GrahamSteell杂音鉴别。100并发症性心内膜炎

较常见心力衰竭在急性者出现早，慢性者出现晚室性心律失常

常见心脏性猝死

少见101治疗－－急性外科治疗－－根本措施人工瓣膜置换术或主动脉瓣修复术内科术前过渡降低肺静脉压，增加心排量，稳定血流动力学血流动力学不稳定立即手术主动脉夹层紧急手术性心内膜炎抗炎7-10天手术或人工瓣膜

紧急手术（或择期）102MR内科治疗定期随访预防

性心内膜炎和风湿活动心功能不全

限制活动，扩血管103治疗－外科手术瓣膜置换术 是严重病例的主要治疗方法适应征：①有症状和左心功能不全者；②无心功不全症状同时LVEDV增加或EF降低者；③有症状但左心功能正常，经内科治疗无效者征：①LVEF≤15％～20％，LVEDD≥80mm；②LVEDVI≥300mL/m2104预

后急性重度主动脉瓣关闭不全如不及时手术治疗，常死于左心衰竭慢性者无症状期长重度者确诊后内科治疗5年存活率75％，10年存活率50％症状出现后，病情迅速

，心绞痛者5年内

50％严重左心衰竭者2年内

50％105心肌疾病106心肌病一组异质性心肌疾病，不同病因引起心肌病变导致心肌机械和心电功能，排除其他器质性心脏病外的以心肌疾病为主要表现的一组疾病分类遗传性心肌病混合性心肌病获得性心肌病107遗传性心肌病混合性心肌病获得性心肌病肥厚性心肌病扩张型心肌病性心肌病右室发育不良性心肌病限制型心肌病心动过速性心肌病左室致密化不全心脏气球样变糖原贮积症围生期心肌病性传导阻滞线粒体肌病离子通道病108持续

：慢性炎症和免疫反应炎症：肉芽肿性炎症（结节病和巨细胞性心肌炎）

、内

和代谢异常：嗜酒，化疗药物遗传因素：25％～50％

突变

遗传背景常

显性/

隐性遗传

X连锁遗传其他：围生期心肌病、自身免疫扩张型心肌病—病因109扩张型心肌病病理心腔扩张

室壁变薄

纤维瘢痕形成附壁血栓EF下降—神经体液—水钠潴留HR

血管收缩—心肌损害恶性循环—失代偿110111临床表现症状：运动耐力下降劳力性呼吸

夜间阵发呼吸端坐呼吸食欲下降

腹胀心悸

头晕

黑蒙低血压112临床表现—体征心界扩大

心音减弱

S3或S4心音，奔马律心尖收缩期杂音肺底

哮鸣音颈静脉怒张

肝大

水肿113检

查胸片心胸比>50％肺淤血超声心动图心腔扩大，左室扩大明显室壁运动普遍减低射血分数下降瓣膜关闭不全心脏磁

：

、鉴别、评价预后114115116心肌核素现象冠脉CTA血液和

检查：NT-proBNP、TNI冠状动脉造影和心导管心内膜心肌活检检查117与鉴别临床心衰表现超声心脏扩大、室壁运动减低、射血分数下降排除其他器质性心脏病如冠心病、高血压病、风心病、心肌炎118治

疗药物治疗ACEIβ受体阻滞剂盐皮质激素受体拮抗剂

伊普利酮

螺内酯伊伐布雷定

减慢窦性心率利尿剂洋地黄心脏再同步化（CRT）心律失常

药物

ICD附壁血栓

阿司匹林

华法令119特殊类型心肌病性心肌病围生期心肌病心动过速性心肌病致心律失常性右室心肌病心肌致密化不全心脏气球样变缺血性心肌病120肥厚型心肌病显性遗传遗传性心肌病，常心室非对称性肥厚

左室流出道有无梗阻梗阻型非梗阻型

心尖肥厚型心肌病后期心力衰竭

房颤

栓塞青少年和运动猝死主要原因121病理心肌细胞肥大，形态异常，排列紊乱不均匀室间隔增厚

非对称性室间隔肥厚心肌均匀肥厚或心尖肥厚122123心室对称肥厚124心室均匀肥厚125心尖肥厚126室间隔局部肥厚127心室非对称肥厚128室间隔肥厚129临床表现无症状猝死或体检发现劳累呼吸

90%劳力性胸痛1/3房颤晕厥

活动时

心律失常有关130体格检查心脏轻大

S4梗阻

3～4肋间粗糙喷射性收缩期杂音心尖收缩期杂音血流经过狭窄处漏斗效应使二尖瓣前叶前移，二尖瓣出现关闭不全心肌收缩