真性红细胞增多症课件

项目八其它贫血检查1项目八其它贫血检查1第十章第一节继发性贫血第一节继发性贫血继发性贫血的病因和发病机制十分复杂，这些来自造血组织以外的由机体的其它脏器原发病所引起的继发性贫血，可分为慢性系统性疾病贫血、慢性病性贫血和骨髓病性贫血三类。第十章其他红细胞疾病检验2第十章第一节继发性贫血第一节继发性贫血第十章一、慢性系统性贫血第十章第一节继发性贫血

慢性系统性贫血主要包括：1.慢性肝脏疾病所致贫血2.慢性肾脏疾病所致贫血3.内分泌疾病所致贫血3一、慢性系统性贫血第十章第一节继发性贫血慢性系慢性肝脏疾病所致贫血主要原因：①摄入和储存不足；②脾功能亢进；③凝血因子合成减少所致的出血；④促红细胞生成素减少使骨髓红细胞系统增生障碍.依据病史及临床症状，外周血多呈正细胞、正色素性轻度～中度贫血，可见异常形态的红细胞；骨髓红细胞系增生明显活跃，并有巨幼红细胞，诊断可初步确立。

4慢性肝脏疾病所致贫血4慢性肾脏疾病所致贫血贫血原因：①EPO减少；②红细胞生成减少；③营养缺乏；④出血倾向。血涂片：红细胞呈正细胞、正色素性，可见多少不等的异形和破碎红细胞。网织红细胞正常或减低。白细胞正常或增高。血小板正常或降低。肾脏炎性损伤可引起血清铁下降，铁再利用降低，并发小细胞低色素性贫血，伴随形态改变。骨髓象：骨髓有核细胞增生活跃，红系、粒系、巨核系增生情况及幼稚细胞各阶段比例均在正常范围。骨髓铁染色正常。尿毒症晚期，可见骨髓增生低下，幼红细胞成熟受阻现象。5慢性肾脏疾病所致贫血5内分泌疾病所致贫血产生贫血的主要病因①雄激素可刺激肾脏产生EPO，也可直接刺激骨髓促进红细胞的生成，当雄激素降低时，红细胞生成减少；②甲状腺素和肾上腺皮质激素可改变组织对氧的需求而间接影响红系造血。在甲状腺功能减退时，红系造血功能下降，主要是因为甲状腺素能部分影响铁吸收使造血组织代谢率降低，血浆和红细胞内铁更新率降低，组织耗氧量下降导致红细胞生成素分泌减少；③雌激素可降低红系祖细胞对EPO的反应，抑制红细胞的生成。④垂体功能减退所致贫血是继发于它所致的甲状腺、肾上腺皮质功能减退。6内分泌疾病所致贫血6血涂片:较少见到异形红细胞，贫血多为轻度～中度。一般血红蛋白不低于80～90g/L。网织红细胞减少。白细胞和血小板一般正常或轻度减少。骨髓象骨髓增生轻度减低，粒/红比值可增高，若同时合并铁或维生素B12缺乏，可有相应的血象改变。细胞外铁增多，但铁粒幼红细胞数量减少。除有以上贫血指标外，临床表现以相应的内分泌疾病的症状和体征为主。7血涂片:较少见到异形红细胞，贫血多为轻度～中度。一般血红蛋白

慢性病性贫血（anemiaofchronicdisease，ACD）通常是指继发于其他系统疾病，如慢性感染、恶性肿瘤、肝脏病、慢性肾功能不全、肺结核、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮及内分泌异常等，直接或间接影响造血组织而导致的一组慢性贫血。二、慢性病性贫血二、慢性病性贫血8慢性病性贫血（anemiaofchronicd发生机制还不十分清楚，目前认为包括3个方面：

发生机制二、慢性病性贫血（一）红细胞的寿命缩短（二）骨髓对贫血状态的反应障碍

（三）铁的释放及利用障碍9发生机制还不十分清楚，目前认为包括3个方面：发生机制二、慢1．贫血为正细胞性、正色素性，也可是小细胞和低色素性贫血。贫血轻度～中度。网织红细胞可增加，白细胞、血小板可正常。血象变化随原发病程度不同而不同。2．血清铁(SI)降低、总铁结合力(TIBC)降低；血清铁蛋白(SF)增高。3．骨髓象变化随原发病程度不同而不同。

骨髓铁染色细胞外铁增多，但铁粒幼红细胞数量减少。4．血清EPO

水平降低。5．其他辅助检查如肿瘤侵犯骨髓时，骨X线显示异常。实验室检查和诊断二、慢性病性贫血101．贫血为正细胞性、正色素性，也可是小细胞和低色素性贫血。贫骨髓病性贫血（myelophthisicanemia，MA）或称骨髓浸润性贫血，本病是指恶性肿瘤或炎症组织浸润，造成微环境结构破坏，影响造血祖细胞的落户和增殖所致的贫血。不是单独的疾病，而是一组疾病的临床表现。治疗应针对原发病。治疗效果不理想。骨髓象：可找到癌细胞。三、骨髓病性贫血三、骨髓病性贫血11骨髓病性贫血（myelophthisicanemia，M一、真性红细胞增多症真性红细胞增多症(ＰＶ)简称“真红”。为慢性进行性主要累及红细胞系、粒细胞系和巨核细胞系的克隆性造血干细胞增殖性疾病。

第二节红细胞增多性疾病

第二节红细胞增多性疾病

12一、真性红细胞增多症第二节红细胞增多性疾病第二节红发病原因：可能是由于造血干细胞不受红细胞生成素的正常控制而自行增殖，或造血干细胞对红细胞生成素的敏感性增高及异常骨髓增殖因子的刺激所致。真性红细胞增多症一、真性红细胞增多症13发病原因：真性红细胞增多症一、真性红细胞增多症131.血液检查及结果血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；红细胞计数，男：≥6.5×1012/L，女：≥6.0×1012/L；白细胞计数>12.0×109/L（无发热及感染）；血小板计数>400×109/L；网织红细胞正常或偏高；红细胞压积增高：男性≥55％（0.55L/L），女性≥50％(0.50L/L)；红细胞容量增加。实验室检查分析一、真性红细胞增多症141.血液检查及结果实验室检查分析一、真性红细胞增多骨髓象骨髓增生明显活跃，粒细胞系、红细胞系和巨核细胞系均增生，以红系增生显著，粒与幼红细胞比例下降。铁染色显示：骨髓内储存铁减少。中性粒细胞碱性磷酸酶积分＞100（无发热及感染）。一、真性红细胞增多症实验室检查分析172.骨髓象一、真性红细胞增多症实验室检查分高原性红细胞增多症高原性红细胞增多症患者一般有高原经历，一经吸氧或转往低处(3004m以下)病情自然好转。2.严重心肺疾病X线检查有肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征。超声波等心肺检查异常。3.与其他疾病鉴别也应与异常血红蛋白病某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常等疾病引起的继发性红细胞增多症鉴别。鉴别诊断一、真性红细胞增多症201.高原性红细胞增多症高原性红细胞增多症患者一般有高原经概述：继发性红细胞增多症（SP）：是由继发于其他疾病，引起促红细胞生成素(简称促红素，EPO)分泌增加而致的红细胞增多，按照促红素分泌增加的特点又分为红细胞代偿性增加和非代偿性增加。二、继发性红细胞增多症二、继发性红细胞增多症21概述：二、继发性红细胞增多症二、继发性红细胞增多症21

1.新生儿红细胞增多症

2.高原性红细胞增多症

3.慢性肺部疾病

4.心血管疾病

5.血红蛋白病

6.异常血红病（一）红细胞代偿性增加二、继发性红细胞增多症

红细胞代偿性增加主要见于：221.新生儿红细胞增多症1.肾脏疾病。2.其他肿瘤等。

（二）红细胞生成素非代偿性增加二、继发性红细胞增多症红细胞生成素非代偿性增加主要见于：231.肾脏疾病。（二）红细胞生成素非代偿性增加二、继发性红细胞1.外周血血红蛋白、红细胞计数、血细胞比容、红细胞容量高于正常，但白细胞及血小板计数一般正常。2.动脉血氧饱和度在心肺疾患者可引起降低，而在肿瘤病人则正常。3.维生素B12的测定增多或正常。4.中性碱性磷酸(NAP)：正常。5.染色体检测继发性红细胞增多症一般无染色体异常。6.血清促红细胞生成素的测定(EPO)继发性红细胞增多症者，通常EPO水平增高。二、继发性红细胞增多症实验室检查241.外周血血红蛋白、红细胞计数、血细胞比容、红细胞容量高于正二、继发性红细胞增多症的鉴别不同红细胞增多症的鉴别指标检查指标真红（ＰＶ）继发性红细胞增多症相对性红细胞增多症白细胞数增多正常正常血小板数增多正常正常红细胞数增多增多增多红细胞比容增高增高正常动脉血氧饱和度正常减低/正常正常维生素B12增高正常正常中性粒细胞碱磷酶增高正常正常骨髓象红、粒、巨核三系均增多明显红系增高正常血清EPO水平减低增高正常脾肿大有无无25二、继发性红细胞增多症的鉴别不同红细胞增多症的鉴别指标检查指项目八其它贫血检查26项目八其它贫血检查1第十章第一节继发性贫血第一节继发性贫血继发性贫血的病因和发病机制十分复杂，这些来自造血组织以外的由机体的其它脏器原发病所引起的继发性贫血，可分为慢性系统性疾病贫血、慢性病性贫血和骨髓病性贫血三类。第十章其他红细胞疾病检验27第十章第一节继发性贫血第一节继发性贫血第十章一、慢性系统性贫血第十章第一节继发性贫血

慢性系统性贫血主要包括：1.慢性肝脏疾病所致贫血2.慢性肾脏疾病所致贫血3.内分泌疾病所致贫血28一、慢性系统性贫血第十章第一节继发性贫血慢性系慢性肝脏疾病所致贫血主要原因：①摄入和储存不足；②脾功能亢进；③凝血因子合成减少所致的出血；④促红细胞生成素减少使骨髓红细胞系统增生障碍.依据病史及临床症状，外周血多呈正细胞、正色素性轻度～中度贫血，可见异常形态的红细胞；骨髓红细胞系增生明显活跃，并有巨幼红细胞，诊断可初步确立。

29慢性肝脏疾病所致贫血4慢性肾脏疾病所致贫血贫血原因：①EPO减少；②红细胞生成减少；③营养缺乏；④出血倾向。血涂片：红细胞呈正细胞、正色素性，可见多少不等的异形和破碎红细胞。网织红细胞正常或减低。白细胞正常或增高。血小板正常或降低。肾脏炎性损伤可引起血清铁下降，铁再利用降低，并发小细胞低色素性贫血，伴随形态改变。骨髓象：骨髓有核细胞增生活跃，红系、粒系、巨核系增生情况及幼稚细胞各阶段比例均在正常范围。骨髓铁染色正常。尿毒症晚期，可见骨髓增生低下，幼红细胞成熟受阻现象。30慢性肾脏疾病所致贫血5内分泌疾病所致贫血产生贫血的主要病因①雄激素可刺激肾脏产生EPO，也可直接刺激骨髓促进红细胞的生成，当雄激素降低时，红细胞生成减少；②甲状腺素和肾上腺皮质激素可改变组织对氧的需求而间接影响红系造血。在甲状腺功能减退时，红系造血功能下降，主要是因为甲状腺素能部分影响铁吸收使造血组织代谢率降低，血浆和红细胞内铁更新率降低，组织耗氧量下降导致红细胞生成素分泌减少；③雌激素可降低红系祖细胞对EPO的反应，抑制红细胞的生成。④垂体功能减退所致贫血是继发于它所致的甲状腺、肾上腺皮质功能减退。31内分泌疾病所致贫血6血涂片:较少见到异形红细胞，贫血多为轻度～中度。一般血红蛋白不低于80～90g/L。网织红细胞减少。白细胞和血小板一般正常或轻度减少。骨髓象骨髓增生轻度减低，粒/红比值可增高，若同时合并铁或维生素B12缺乏，可有相应的血象改变。细胞外铁增多，但铁粒幼红细胞数量减少。除有以上贫血指标外，临床表现以相应的内分泌疾病的症状和体征为主。32血涂片:较少见到异形红细胞，贫血多为轻度～中度。一般血红蛋白

慢性病性贫血（anemiaofchronicdisease，ACD）通常是指继发于其他系统疾病，如慢性感染、恶性肿瘤、肝脏病、慢性肾功能不全、肺结核、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮及内分泌异常等，直接或间接影响造血组织而导致的一组慢性贫血。二、慢性病性贫血二、慢性病性贫血33慢性病性贫血（anemiaofchronicd发生机制还不十分清楚，目前认为包括3个方面：

发生机制二、慢性病性贫血（一）红细胞的寿命缩短（二）骨髓对贫血状态的反应障碍

（三）铁的释放及利用障碍34发生机制还不十分清楚，目前认为包括3个方面：发生机制二、慢1．贫血为正细胞性、正色素性，也可是小细胞和低色素性贫血。贫血轻度～中度。网织红细胞可增加，白细胞、血小板可正常。血象变化随原发病程度不同而不同。2．血清铁(SI)降低、总铁结合力(TIBC)降低；血清铁蛋白(SF)增高。3．骨髓象变化随原发病程度不同而不同。

骨髓铁染色细胞外铁增多，但铁粒幼红细胞数量减少。4．血清EPO

水平降低。5．其他辅助检查如肿瘤侵犯骨髓时，骨X线显示异常。实验室检查和诊断二、慢性病性贫血351．贫血为正细胞性、正色素性，也可是小细胞和低色素性贫血。贫骨髓病性贫血（myelophthisicanemia，MA）或称骨髓浸润性贫血，本病是指恶性肿瘤或炎症组织浸润，造成微环境结构破坏，影响造血祖细胞的落户和增殖所致的贫血。不是单独的疾病，而是一组疾病的临床表现。治疗应针对原发病。治疗效果不理想。骨髓象：可找到癌细胞。三、骨髓病性贫血三、骨髓病性贫血36骨髓病性贫血（myelophthisicanemia，M一、真性红细胞增多症真性红细胞增多症(ＰＶ)简称“真红”。为慢性进行性主要累及红细胞系、粒细胞系和巨核细胞系的克隆性造血干细胞增殖性疾病。

第二节红细胞增多性疾病

第二节红细胞增多性疾病

37一、真性红细胞增多症第二节红细胞增多性疾病第二节红发病原因：可能是由于造血干细胞不受红细胞生成素的正常控制而自行增殖，或造血干细胞对红细胞生成素的敏感性增高及异常骨髓增殖因子的刺激所致。真性红细胞增多症一、真性红细胞增多症38发病原因：真性红细胞增多症一、真性红细胞增多症131.血液检查及结果血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；红细胞计数，男：≥6.5×1012/L，女：≥6.0×1012/L；白细胞计数>12.0×109/L（无发热及感染）；血小板计数>400×109/L；网织红细胞正常或偏高；红细胞压积增高：男性≥55％（0.55L/L），女性≥50％(0.50L/L)；红细胞容量增加。实验室检查分析一、真性红细胞增多症391.血液检查及结果实验室检查分析一、真性红细胞增多骨髓象骨髓增生明显活跃，粒细胞系、红细胞系和巨核细胞系均增生，以红系增生显著，粒与幼红细胞比例下降。铁染色显示：骨髓内储存铁减少。中性粒细胞碱性磷酸酶积分＞100（无发热及感染）。一、真性红细胞增多症实验室检查分析422.骨髓象一、真性红细胞增多症实验室检查分高原性红细胞增多症高原性红细胞增多症患者一般有高原经历，一经吸氧或转往低处(3004m以下)病情自然好转。2.严重心肺疾病X线检查有肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征。超声波等心肺检查异常。3.与其他疾病鉴别也应与异常血红蛋白病某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常等疾病引起的继发性红细胞增多症鉴别。鉴别诊断一、真性红细胞增多症451.高原性红细胞增多症高原性红细胞增多症患者一般有高原经概述：继发性红细胞增多症（SP）：是由继发于其他疾病，引起促红细胞生成素(简称促红素，EPO)分泌增加而致的红细胞增多，按照促红素分泌增加的特点又分为红细胞代偿性增加和非代偿性增加。二、继发性红细胞增多症二、继发性红细胞增多症46概述：二、继发性红细胞增多症二、继发性红细胞增多症21

1.新生儿红细胞增多症

2.高原性红细胞增多症

3.