系统性+红斑狼疮1课件

系统性红斑狼疮漯河医专内科教研室女，22岁。1周前感冒后出现腕、膝关节疼痛；3天前外出日晒后面部出现红斑。查体：双颊及鼻梁部红斑呈蝶性；腕、膝关节压痛、无畸形。辅助检查：HG100g/LESP61mm/h抗核抗体（+）抗双链DNA抗体（+）补体C3↓

问题：1.上述病例如何诊断？2.说出本病的治疗原则。

病例导入概述血清一种累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病中具有大量不同的自身抗体（ANA）以病情缓解和急性发作交替为特点育龄女性多见，男:女=1:7-9；发病率1/1000(我国）>1/2000（西方）（一）病因1．遗传2．性激素雌激素3．环境（感染）4．免疫学异常（二）发病机制尚不完全清楚在遗传、性激素及环境因素作用下，机体正常免疫耐受丧失，淋巴细胞不能识别自身组织，Ts细胞功能低下，B淋巴细胞高度活化产生多种针对自身组织成分的抗体。免疫复合物的沉积可在肾、皮肤、血管见到。自身抗体的致病性，抗dsDNA抗体与肾损害相关，抗SSA与皮疹及光过敏有关，抗RNP抗体与雷诺现象有关，抗磷脂抗体与血栓和习惯性流产相关，抗血小板抗体、抗红细胞抗体与血小板减少、贫血有关。二.临床表现全身症状：发热占90%，长期低热为主（高热提示活动，排除感染）；疲乏。皮肤粘膜：80%皮疹（蝶形红斑、盘状红斑）、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。肌肉骨骼：非畸形关节炎、5%肌炎。浆膜炎：胸腔积液（渗出液）心包积液临床表现（一）神经系统：癫痫和精神症状约25%累及脑部称为神经精神狼疮——头痛、呕吐、偏瘫、意识障碍、躁动、妄想等，提示病情活动；病理基础:脑局部血管炎的微血栓预后不良指征:脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态临床表现（三）

本病临床表现复杂，虽以系统受累为主要特点，但在病程的某一时期，可以某一器官或系统症状为突出表现，容易误诊。（一）检查

一般检查1.血常规可有三系血细胞减少2.尿常规蛋白尿、血尿、管型尿3.血沉常增快自身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体补体：CH50、C3、C4狼疮带试验：70%（+）肾活检病理检查抗核抗体抗双链DNA抗体检查狼疮带实验狼疮性肾炎对于SLE病人来说哪一项检查最有价值？

（二）诊断1

1.颧部红斑2.盘状红斑3.光过敏4.口腔溃疡5.关节炎6.浆膜炎（胸膜炎、心包炎）7.肾炎

SLE常与下列疾病鉴别1.慢性肾小球肾炎（CGN）2.特发性血小板减少性紫癜（ITP）3.类风湿关节炎（RA）4.药物性狼疮（DIL）四、治疗要点★一、轻型SLE只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而无重要脏器受累者，可用下列药物：1.非甾体类抗炎药双氯酚酸钠25mg.TID口服2.抗疟药如羟氯喹0.2g，每日1-2次口服3.小剂量激素如波尼松30mg.每日1次口服二、重型SLE有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时（一）激素泼尼松1mg/kg日一次口服，6-8周待症状减轻后逐渐减量2.甲泼尼龙冲击适应证：狼疮性脑病，急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血小板减少等。用法：500-1000mg/d静滴，连三天后改泼尼松口服注意激素的副作用（三）.静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG）1.作用机理：封闭免疫球蛋白FC片断受体.干扰单核一巨噬细胞系统免疫功能等2.适应证：严重的血小板减少，合并重症感染及狼疮性脑病等3.用法：每日0.4g/kg,静滴，连用3天三、其他治疗1.抗痫药，如安定.10mg静推2.抗炎治疗3.降颅压.如甘露醇.250ml,每日2次静滴4.降血压5.纠正心衰6.血浆置换疗法等简述糖皮质激素长期