血液系统疾病-贫血概述

贫

血

概

述一.

定

义贫血(anemia)是指外周血中单位体积中血红蛋白（Hb)浓度、红细胞计数(RBC)和红细胞压积(Hct)低于同

同

正常值。贫血是一个症状，非独立性疾病二.

正常参考值(reference)男女Hb(g/L)120-160110-150RBC(10¹²/L）4.5-5.53.5-5.0Hct(L/L)0.4-0.450.37-0.48100万RBC约相当于30g/L

Hb影响因素生理情况:

、

、海拔高度、妊娠病理情况：血液浓缩：脱水血液稀释：低蛋白血症、心衰、全身水肿等血细胞仪电阻抗法红细胞比容和红细胞有关参数红细胞比容（hematocrit，Hct，又称红细胞压积），是指红细胞在血液中所占的容积比值方法：Wintrobe法40-45%红细胞平均值的计算（1）平均红细胞容积（mean

corpuscular

volume,MCV)，指每个红细胞的平均体积，单位飞升(fl)1fl=10-15L红细胞比容和红细胞有关参数MCV

=每升血液中血细胞比容

Hct

1015每升血液中红细胞数

RBC

1012≈(80fl—100fl)例：RBC

3.5

1012

，Hb

120g/L，则：MCV

=0.36

10153.5

1012=

103

fl红细胞平均值的计算（2）平均红细胞血红蛋白（Mean

corpuscular-hemoglobin,MCH）：指每个红细胞内所含血红蛋白的平均量。单位（pg）

1g=1012pg红细胞比容和红细胞有关参数MCH

=每升血液中血红蛋白量

Hb

1012

(g/L)每升血液中红细胞数

RBC

1012≈(27pg—31pg)例：RBC

3.5

1012

，Hct

0.36L，则：MCH

=120

10123.5

1012=

34.3pg红细胞平均值的计算（3）平均红细胞血红蛋白浓度(mean

corpuscularhemoglobinconcentration,MCHC):指每升血液中平均所含血红蛋白浓度，单位g/L红细胞比容和红细胞有关参数MCHC

=每升血液中血红蛋白量Hb(g/L)每升血液中血细胞比容

Hct≈320—360g/L(32%--36%)例：Hb

120g/L

，Hct

0.36L，则：MCHC

=1200.36=

0.0003g/L红细胞比容和红细胞有关参数红细胞体积分布宽度测定red

blood

cell

volume

distribution

width,RDW反映外周血中红细胞体积异质性的参数多数仪器用变异系数RDW-CV表示RDW越高，表示RBC大小不均越明显红细胞比容和红细胞有关参数三.

分

类病因分类发病机制:对贫血的发病机制有所说明，但对机制复杂的疾病无法归类贫血的形态学分类对小细胞、大细胞贫血意义大，正细胞意义不大临床二者结合使用病

因

分

类红细胞生成减少红细胞破坏过失血生成1/120破坏丢失红细胞生成减少（1）干细胞增生和分化异常干细胞微环境、促红素祖细胞成熟RBCAAPRCAMDSleukemia红细胞生成减少（2）造血调节异常骨髓基质受损：骨纤，骨髓坏死、转移癌造血调节因子异常：肾衰贫血、甲减、ACD造血细胞凋亡亢进：PNH红细胞生成减少（3）造血原料不足或利用不良细胞成熟

：幼核老浆(核浆发育不平衡,核

于浆)叶酸、VitB12缺乏—巨幼细胞性贫血DNA二氢叶酸Vit.

B12四氢叶酸Vit12

吸

收红细胞生成减少（4）Hb

：浆成熟缺铁性贫血：摄入不足/慢性失血铁利用不良：铁与原卟啉结合

：铁粒幼细胞性贫血铁从单核巨噬细胞

：慢

贫血、慢

染性贫血红细胞破坏增加红细胞内在缺陷RBC膜异常Hb异常酶缺陷红细胞外因素G-6PD酸激酶RBC外部因素所致的溶血膜异常性：先球/先椭获得性：PNHHb异常肽链量异常—海洋性贫血肽链质异常—异常血红蛋白病物理与机械性烧伤心瓣膜TTP化学性蛇毒苯肼RBC外部因素所致的溶血免疫性AIHA新生儿溶血血型不合性疟疾支原体thalassemias失血性贫血急性失血性贫血：容量不足慢性失血性贫血：缺铁贫血的形态学分类类型MCVMCHMCHC常见原因大细胞1003232-35巨幼贫、RetMDS肝病正细胞80--10026--3231--35AA、急性失血小细胞<80<2631--35缺铁性贫血海洋性贫血铁粒幼细胞性贫血病基础发展速度循环血量贫血程度存在时间机体适应力四.病理生理Hb

携O2能力

全身组织 缺O2特点是许多疾病的共同表现,受基础疾病影响病生基础为携O2能力临床表现取决于五.临床表现皮肤粘膜苍白神经系统:头昏、痛，眼花，注意力，嗜睡呼吸系统：活动后气促循环系统：心悸、HR、脉压、心脏杂音消化系统：食欲不振、泌尿系统：多尿、低、腹胀、蛋白尿六.有无贫血贫血程度类型病因贫血程度Hb

(g/L)症状轻度110—91轻微中度90—60活动后有症状重度59—30休息时有症状极重度<

30常合并贫心病、指检、指甲、舌、体检：皮肤巩膜、肝脾淋神经系统贫血、黄疸、脾大—溶贫贫

巴节肿大、肝脾大、胸骨压痛—AL贫血、反甲、扁平甲—IDA牛肉样舌、后索侧索变性—VitB12缺乏地中海面容老年人注意

指检贫血的类型及病因病史:原因及诱因;发展过程、程度Vit.B12缺乏的舌头改变-牛肉样舌检查1、Hb、RBC、Hct2、RBC形态小细胞大小不均，淡染区扩大—IDA:铁蛋白、

铁、TIBC、骨髓细胞内外铁靶形—海洋性贫血: Hb电泳、碱变性骨髓铁粒幼红细胞RBC形态大细胞：骨髓巨幼变—巨幼贫：叶酸、VitB12水平肝脏疾病、饮酒：MDS、Ret

等其它形态异常：球形、椭圆形、镰刀形、泪滴形、碎片，缗钱状正常细胞3、RETRet:0.5%-1.5%，20-80X109/L，贫血患者必须检查指标Ret>5%见于溶贫急性失血造血物质缺乏治疗的初期反应骨髓纤维化、髓外造血Ret:

及继发AARet或稍高：其它贫血6、特殊检查：铁蛋白、等检查4、WBC+BPC贫血伴BPC、WBC

--AA贫血伴白细胞异常（原始、幼稚细胞）--AL5、骨髓检查：涂片、活检。贫血必检项目增生性贫血增生不良性贫血：AA巨幼细胞性贫血贫血的骨髓检查六.

治

疗原则治疗基础疾病，病因未明前勿盲目给药据贫血性质给予有针对性药物对症治疗六.

治

疗方法严重者卧床休息，营养，吸氧病因治疗药物治疗①补充造血物质：铁—IDA—叶酸、VitB12

巨幼贫VitB12缺乏—单叶酸加重六.

治

疗药物治疗②VitB6:部分铁粒幼细胞性贫血有效③造血调节因子：雄激素，EPO等④免疫抑制剂：皮质激素、ATG、ALG、CsA输血治疗：成分输血，改善症状其它：脾切除，BMT总

结（上）贫血非病名，事出必有因；多干数质变，再障由此生；若因仅涉红，纯红再障成；造血少原料，缺铁巨幼贫；红球

短，溶血最头疼；涉及细胞膜，红素数质病。总

结（下）胞内多种酶，缺陷致短命；细胞若健康，因系微环境；毒素或抗体，一一待搜寻；血液如稀释，输液或妊娠；血液若浓缩，贫血可遮隐；庸医治贫血，补血治死人；良医治贫血，治标先治本。复习思考题贫血?贫血的发病机制是什么?3.小细胞低色素性贫血?哪些疾病可以引起该种贫血?贫血性疾病有何临床表现?贫血性疾病的治疗原则是什么?参考文献Ernest

B.Williams

Hematol