临床医学先心病w课件

先天性心脏病

congenitalheartdisease先天性心脏病

congenitalheartdise1先天性心脏病（总论）

Congenitalheartdisease（CHD）◆了解胎儿循环及出生后的变化

◆熟悉先天性心脏病的病因和分类，诊断方法◆掌握常见先心病的血液动力学,临床表现,常见并发症先天性心脏病（总论）

Congenitalheartd2胚胎发育：2～8周第2周

心管的发育第4—8周

四腔心的形成，具有循环作用第8周

动脉干发育：纵嵴形成、螺旋扭

转、和心室连接心脏胚胎发育心脏胚胎发育3T:动脉干B:心球V:心室A:心房 SV:静脉窦；TV:动脉干AVV:房室瓣SAV:窦房瓣；

原始心管的分段、弯曲及旋转过程T:动脉干B:心球V:心室A:4[临床医学]先心病w课件5胎儿血液循环及出生后的变化1、胎儿通过胎盘从母体血中获得营养和氧气，排出代谢产物和二氧化碳。2、胎儿出生后，由于脐带被剪断，胎盘血供应中断，同时肺开始呼吸。

故胎儿在出生前和出生后的血液循环有很大差异。胎儿血液循环及出生后的变化1、胎儿通过胎盘从母体血中获得营养6[临床医学]先心病w课件7[临床医学]先心病w课件8[临床医学]先心病w课件9[临床医学]先心病w课件10[临床医学]先心病w课件11[临床医学]先心病w课件12[临床医学]先心病w课件13[临床医学]先心病w课件14[临床医学]先心病w课件15[临床医学]先心病w课件16[临床医学]先心病w课件17[临床医学]先心病w课件18[临床医学]先心病w课件19[临床医学]先心病w课件20[临床医学]先心病w课件21[临床医学]先心病w课件22[临床医学]先心病w课件23返回返回24胎儿血液循环箭头图脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈,上肢上腔静脉右心室肺动脉动脉导管肺肺静脉降主动脉腹、盆部,下肢脐动脉胎盘胎儿血液循环箭头图脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左25脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈,上肢上腔静脉右心室肺动脉动脉导管肺肺静脉降主动脉腹、盆部,下肢脐动脉胎盘胎儿血液循环箭头图返回脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈26胎儿血液循环特点1特殊通道：脐带、卵圆孔、动脉导管、静脉导管2无肺循环只有体循环3脑、心、肝、上肢血氧含量高于下半身4除脐静脉外都是混合血胎儿血液循环特点27出生后血液循环的变化胎儿出生以后：1、脐带被剪断，胎盘血供应中断。2、肺开始呼吸。。返回箭头图出生后血液循环的变化胎儿出生以后：。返回箭头图28脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈,上肢上腔静脉右心室肺动脉动脉导管肺肺静脉降主动脉腹、盆部,下肢脐动脉胎盘胎儿血液循环箭头图脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈29脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈,上肢上腔静脉右心室肺动脉动脉导管肺肺静脉降主动脉腹、盆部,下肢脐动脉胎儿血液循环箭头图脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈30脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈,上肢上腔静脉右心室肺动脉动脉导管肺肺静脉降主动脉腹、盆部,下肢脐动脉胎儿血液循环箭头图肝圆韧带脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈31脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈,上肢上腔静脉右心室肺动脉动脉导管肺肺静脉降主动脉腹、盆部,下肢脐动脉胎儿血液循环箭头图肝圆韧带脐外侧韧带脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈32脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈,上肢上腔静脉右心室肺动脉动脉导管肺肺静脉降主动脉腹、盆部,下肢脐动脉胎儿血液循环箭头图肝圆韧带脐外侧韧带静脉韧带脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈33脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈,上肢上腔静脉右心室动脉导管肺肺静脉降主动脉腹、盆部,下肢脐动脉胎儿血液循环箭头图肝圆韧带脐外侧韧带静脉韧带脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈34脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈,上肢上腔静脉右心室肺动脉动脉导管肺肺静脉降主动脉脐动脉胎儿血液循环箭头图肝圆韧带脐外侧韧带静脉韧带关闭腹、盆部,下肢脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈35脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈,上肢上腔静脉右心室肺动脉动脉导管肺肺静脉降主动脉脐动脉胎儿血液循环箭头图肝圆韧带脐外侧韧带静脉韧带关闭腹、盆部,下肢脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈36脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈,上肢上腔静脉右心室肺动脉动脉导管肺肺静脉降主动脉脐动脉胎儿血液循环箭头图肝圆韧带脐外侧韧带静脉韧带关闭腹、盆部,下肢动脉韧带返回脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈37二、小儿血压及心率的特点收缩压=(年龄×2)+80mmHg

收缩压的2/3为舒张压。小儿的心率较快，新生儿每分钟120-140次，1岁内110-130次，2-3岁为100-120次，4-7岁为80-100次，8-14岁为70-90次。二、小儿血压及心率的特点38先天性心脏病

（congenitalheartdisease）定义

是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。先天性心脏病

（congenitalheartdise39发生率粗略估计先心病占出生婴儿的0.8%[0.6-1.2%]我国每年约有15-20万先心病患儿出生发生率粗略估计先心病占出生婴儿的0.8%[0.6-1.2%]40病因1、环境因素：宫内病毒感染（妊娠３月）致畸药物：抗癌药、降糖宁放射线照射代谢性疾病：糖尿病、高钙血症2、遗传因素：多基因遗传、环境因素和遗传因素相互作用病因1、环境因素：41分类左向右分流型（潜伏青紫型）室间隔缺损VSD

房间隔缺损ASD

动脉导管未闭PDA右向左分流型（青紫型）法洛四联症TOF大动脉错位无分流型（无青紫型）肺动脉狭窄PS主动脉缩窄

分类42室间隔缺损（VSD）

室间隔缺损43VSD占发病人数25%～40%病理解剖及分型Ⅰ型膜周部：最常见，位于室上嵴下方的膜部或膜部周围以及三尖瓣隔瓣后Ⅱ型干下型：位于室上嵴上方的肺动脉或主动脉瓣下Ⅲ型肌肉部：位于肌部VSD病理解剖及分型44膜部缺损膜部缺损45干下型缺损干下型缺损46肌部缺损肌部缺损47RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征)。LV血量少，体循环供血不足。

VSD

病理生理RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenge48VSD护理评估健康史母亲妊娠（早期三个月）有无病毒感染史、用药史、是否患有其他慢性代谢疾病及家族史等。VSD护理评估健康史49身体评估1.小型缺损（缺损＜5㎜）和中型缺损（缺损5～10㎜）：无明显症状，体检可闻及心脏杂音。2.缺损大（缺损﹥10㎜）：

（1）肺循环充血的表现（易感染、心衰)

（2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短）

（3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经

（4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压身体评估50

心脏体征

望：心尖搏动弥漫

触：常触及收缩期震颤

叩：心界扩大

听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。

明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑心脏体征51VSDVSD52辅助检查X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增大，主动脉弓小。EKG：LV、RV肥大

辅助检查X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增53辅助检查超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。

心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室。

辅助检查54VSD合并症和治疗合并症

支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎治疗小型缺损：不一定手术治疗中型缺损：5-6岁做手术。大型缺损并反复心衰者：可在6月-2

岁内做手术。介入治疗VSD合并症和治疗合并症55房间隔缺损（ASD）占先心病总数20%病理解剖1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10％。3、卵圆孔未闭房间隔缺损（ASD）占先心病总数20%56[临床医学]先心病w课件57ASD血液动力学ASD血液动力学58房间隔缺损（ASD）

肺循环血流量增多体循环血流量减少病理生理房间隔缺损（ASD）肺循环血流量增多病理生理59护理评估症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。体征：L2、3肋间Ⅱ-Ⅲ柔和的SM，很少伴震颤。P2↑且固定分裂。

护理评估60ASD柔和ASD柔和61辅助检查X线：

肺血管影增多肺动脉干凸出肺门舞蹈征

RA及RV大主动脉结缩小EKG：不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。辅助检查X线：62I导联以S波为主，III导联以R波为主，示电轴右偏，V1、V2呈rsR’，示右束支传导阻滞I导联以S波为主，III导联以R波为主，示电轴右偏，V1、V63辅助检查超声心动图

：左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。心导管检查

：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路。

房间隔缺损（ASD）

辅助检查房间隔缺损（ASD）64ASD并发症和治疗并发症

支气管肺炎、心衰等治疗

学龄前手术介入性心导管术应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺ASD并发症和治疗并发症65治疗ASD介入治疗ASD闭合器治疗ASD介入治疗ASD闭合器66动脉导管未闭（PDA）占先心病总数15%

动脉导管未闭（PDA）67（PDA）

1、肺循环充血2、体循环供血不足3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫—差异性青紫病理生理（PDA）1、肺循环充血病理生理68PDA血液动力学PDA血液动力学69

护理评估1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。晚期差异性青紫。2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2↑。

3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等。护理评估70[临床医学]先心病w课件71（PDA）

X线：

肺血管影增多肺动脉干凸出肺门舞蹈征左房、室增大

主动脉弓扩张（与VSD、ASD不同）。心电图：左房、室肥厚。辅助检查（PDA）X线：辅助检查72心电图表现中度以上的动脉导管未闭者，可在心电图上发现左心室肥大和左心房肥大。但随着病情的发展，肺血管阻力和右心压力增大，心电图逐渐从单纯左心肥厚向左右心肥大和右心肥大发展，同时可有电轴右偏。心电图表现中度以上的动脉导管未闭者，可在心电图上73VSDASDVSDASDPDA主动脉弓扩张主动脉弓凹陷VSDASDVSDASDPDA主动脉弓扩张主动脉弓凹陷74X线胸片

胸部X线平片可见心尖下移、左心室增大，肺动脉高压时可见右心室增大、肺动脉段隆起、肺门血管影加深，呈肺多血表现。

X线胸片胸部X线平片可见心尖下移、左心室增75（PDA）

辅助检查超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道。（PDA）辅助检查76PDA并发症和治疗

并发症肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎治疗新生儿期服消炎痛，学龄期手术。药物治疗:早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/KgPO8-12h后重复1-2次24h不超过0.6mg/KgPDA并发症和治疗并发症77手术治疗手术治疗78用于闭塞导管的双面伞：该植入物为人造物质，带有金属骨架用于闭塞导管的双面伞：79[临床医学]先心病w课件80法洛四联症（TOF）

占先心病总数10-15%

。

最常见紫绀型先天性心脏病，占１岁后紫绀型先心病70％。法洛四联症（TOF）占先心病总数10-15%。

最常见紫81病理解剖（1）肺动脉狭窄（2）室间隔缺损（3）主动脉骑跨（4）右心室肥大（TOF）病理解剖（1）肺动脉狭窄（TOF）82[临床医学]先心病w课件83法洛式四联征（TOF）

肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。

病理生理法洛式四联征（TOF）肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD84TOF

血液动力学TOF血液动力学85（TOF）

护理评估青紫

生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。蹲踞现象

行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。缺氧发作

婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。（TOF）护理评估青紫生后3-6个月出现，多见于毛细血86[临床医学]先心病w课件87[临床医学]先心病w课件88（TOF）

临床表现杵状指(趾)

缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。心脏体征

L2-4肋间Ⅱ-Ⅲ级喷射性SM，P2↓或消失，A2↑。并发症脑血栓、脑脓肿、亚心。（TOF）临床表现杵状指(趾)缺氧毛细血管扩张，软组织与89[临床医学]先心病w课件90[临床医学]先心病w课件91[临床医学]先心病w课件92（TOF）

血像：RBC↑，血粘度↑。Ｘ线：肺血↓，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心”，主动脉影增宽。

EKG：电轴右偏，RV肥大。

辅助检查（TOF）血像：RBC↑，血粘度↑。辅助检查93[临床医学]先心病w课件94（TOF）

超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。心导管检查：主动脉血氧含量↓，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。

辅助检查（TOF）超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内95（TOF）

治疗1、内科治疗

缺氧发作处理

⑴胸膝位

⑵吸氧

⑶镇静

⑷纠正酸中毒⑸解除漏斗部痉挛：

吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次（TOF）治疗1、内科治疗缺氧发作处理

⑴胸膝962、防止并发症

平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。3、外科治疗：多在1岁内手术治疗

⑴根治术

⑵姑息术

（TOF）2、防止并发症（TOF）97

左向右分流型右向左分流型房缺室缺动脉导管未闭法洛四联征临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏同左+脉压增大青紫、蹲踞活动后气促、多汗、心悸周围血管征脑缺氧发作易患呼吸道感染，晚期青紫下半身青紫杵状指杂音部位：左2-3肋间左3-4肋间左第2肋间左第2-4肋间性质：Ⅱ-Ⅲ级收缩Ⅲ-IV级全收缩II-IV级连续性II-Ⅲ级喷射杂音吹风样，传导小传导广机器样向颈传导心尖、锁骨下传导震颤：无有有可有X线：右房、室增大左房室，右室大左房、室大右室增大“靴形心”肺A：凸出凸出凸出凹陷主A弓：↓ ↓ ↑ ↑P2： ↑伴固定分裂 ↑ ↑ ↓或消失肺门舞蹈：有（最常见于房缺）无并发症：肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎脑血栓、脑脓肿

四种常见先天性心脏病鉴别左向右分流型98谢谢！谢谢！99

先天性心脏病

congenitalheartdisease先天性心脏病

congenitalheartdise100先天性心脏病（总论）

Congenitalheartdisease（CHD）◆了解胎儿循环及出生后的变化

◆熟悉先天性心脏病的病因和分类，诊断方法◆掌握常见先心病的血液动力学,临床表现,常见并发症先天性心脏病（总论）

Congenitalheartd101胚胎发育：2～8周第2周

心管的发育第4—8周

四腔心的形成，具有循环作用第8周

动脉干发育：纵嵴形成、螺旋扭

转、和心室连接心脏胚胎发育心脏胚胎发育102T:动脉干B:心球V:心室A:心房 SV:静脉窦；TV:动脉干AVV:房室瓣SAV:窦房瓣；

原始心管的分段、弯曲及旋转过程T:动脉干B:心球V:心室A:103[临床医学]先心病w课件104胎儿血液循环及出生后的变化1、胎儿通过胎盘从母体血中获得营养和氧气，排出代谢产物和二氧化碳。2、胎儿出生后，由于脐带被剪断，胎盘血供应中断，同时肺开始呼吸。

故胎儿在出生前和出生后的血液循环有很大差异。胎儿血液循环及出生后的变化1、胎儿通过胎盘从母体血中获得营养105[临床医学]先心病w课件106[临床医学]先心病w课件107[临床医学]先心病w课件108[临床医学]先心病w课件109[临床医学]先心病w课件110[临床医学]先心病w课件111[临床医学]先心病w课件112[临床医学]先心病w课件113[临床医学]先心病w课件114[临床医学]先心病w课件115[临床医学]先心病w课件116[临床医学]先心病w课件117[临床医学]先心病w课件118[临床医学]先心病w课件119[临床医学]先心病w课件120[临床医学]先心病w课件121[临床医学]先心病w课件122返回返回123胎儿血液循环箭头图脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈,上肢上腔静脉右心室肺动脉动脉导管肺肺静脉降主动脉腹、盆部,下肢脐动脉胎盘胎儿血液循环箭头图脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左124脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈,上肢上腔静脉右心室肺动脉动脉导管肺肺静脉降主动脉腹、盆部,下肢脐动脉胎盘胎儿血液循环箭头图返回脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈125胎儿血液循环特点1特殊通道：脐带、卵圆孔、动脉导管、静脉导管2无肺循环只有体循环3脑、心、肝、上肢血氧含量高于下半身4除脐静脉外都是混合血胎儿血液循环特点126出生后血液循环的变化胎儿出生以后：1、脐带被剪断，胎盘血供应中断。2、肺开始呼吸。。返回箭头图出生后血液循环的变化胎儿出生以后：。返回箭头图127脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈,上肢上腔静脉右心室肺动脉动脉导管肺肺静脉降主动脉腹、盆部,下肢脐动脉胎盘胎儿血液循环箭头图脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈128脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈,上肢上腔静脉右心室肺动脉动脉导管肺肺静脉降主动脉腹、盆部,下肢脐动脉胎儿血液循环箭头图脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈129脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈,上肢上腔静脉右心室肺动脉动脉导管肺肺静脉降主动脉腹、盆部,下肢脐动脉胎儿血液循环箭头图肝圆韧带脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈130脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈,上肢上腔静脉右心室肺动脉动脉导管肺肺静脉降主动脉腹、盆部,下肢脐动脉胎儿血液循环箭头图肝圆韧带脐外侧韧带脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈131脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈,上肢上腔静脉右心室肺动脉动脉导管肺肺静脉降主动脉腹、盆部,下肢脐动脉胎儿血液循环箭头图肝圆韧带脐外侧韧带静脉韧带脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈132脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈,上肢上腔静脉右心室动脉导管肺肺静脉降主动脉腹、盆部,下肢脐动脉胎儿血液循环箭头图肝圆韧带脐外侧韧带静脉韧带脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈133脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈,上肢上腔静脉右心室肺动脉动脉导管肺肺静脉降主动脉脐动脉胎儿血液循环箭头图肝圆韧带脐外侧韧带静脉韧带关闭腹、盆部,下肢脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈134脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈,上肢上腔静脉右心室肺动脉动脉导管肺肺静脉降主动脉脐动脉胎儿血液循环箭头图肝圆韧带脐外侧韧带静脉韧带关闭腹、盆部,下肢脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈135脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈,上肢上腔静脉右心室肺动脉动脉导管肺肺静脉降主动脉脐动脉胎儿血液循环箭头图肝圆韧带脐外侧韧带静脉韧带关闭腹、盆部,下肢动脉韧带返回脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈136二、小儿血压及心率的特点收缩压=(年龄×2)+80mmHg

收缩压的2/3为舒张压。小儿的心率较快，新生儿每分钟120-140次，1岁内110-130次，2-3岁为100-120次，4-7岁为80-100次，8-14岁为70-90次。二、小儿血压及心率的特点137先天性心脏病

（congenitalheartdisease）定义

是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。先天性心脏病

（congenitalheartdise138发生率粗略估计先心病占出生婴儿的0.8%[0.6-1.2%]我国每年约有15-20万先心病患儿出生发生率粗略估计先心病占出生婴儿的0.8%[0.6-1.2%]139病因1、环境因素：宫内病毒感染（妊娠３月）致畸药物：抗癌药、降糖宁放射线照射代谢性疾病：糖尿病、高钙血症2、遗传因素：多基因遗传、环境因素和遗传因素相互作用病因1、环境因素：140分类左向右分流型（潜伏青紫型）室间隔缺损VSD

房间隔缺损ASD

动脉导管未闭PDA右向左分流型（青紫型）法洛四联症TOF大动脉错位无分流型（无青紫型）肺动脉狭窄PS主动脉缩窄

分类141室间隔缺损（VSD）

室间隔缺损142VSD占发病人数25%～40%病理解剖及分型Ⅰ型膜周部：最常见，位于室上嵴下方的膜部或膜部周围以及三尖瓣隔瓣后Ⅱ型干下型：位于室上嵴上方的肺动脉或主动脉瓣下Ⅲ型肌肉部：位于肌部VSD病理解剖及分型143膜部缺损膜部缺损144干下型缺损干下型缺损145肌部缺损肌部缺损146RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征)。LV血量少，体循环供血不足。

VSD

病理生理RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenge147VSD护理评估健康史母亲妊娠（早期三个月）有无病毒感染史、用药史、是否患有其他慢性代谢疾病及家族史等。VSD护理评估健康史148身体评估1.小型缺损（缺损＜5㎜）和中型缺损（缺损5～10㎜）：无明显症状，体检可闻及心脏杂音。2.缺损大（缺损﹥10㎜）：

（1）肺循环充血的表现（易感染、心衰)

（2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短）

（3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经

（4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压身体评估149

心脏体征

望：心尖搏动弥漫

触：常触及收缩期震颤

叩：心界扩大

听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。

明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑心脏体征150VSDVSD151辅助检查X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增大，主动脉弓小。EKG：LV、RV肥大

辅助检查X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增152辅助检查超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。

心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室。

辅助检查153VSD合并症和治疗合并症

支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎治疗小型缺损：不一定手术治疗中型缺损：5-6岁做手术。大型缺损并反复心衰者：可在6月-2

岁内做手术。介入治疗VSD合并症和治疗合并症154房间隔缺损（ASD）占先心病总数20%病理解剖1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10％。3、卵圆孔未闭房间隔缺损（ASD）占先心病总数20%155[临床医学]先心病w课件156ASD血液动力学ASD血液动力学157房间隔缺损（ASD）

肺循环血流量增多体循环血流量减少病理生理房间隔缺损（ASD）肺循环血流量增多病理生理158护理评估症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。体征：L2、3肋间Ⅱ-Ⅲ柔和的SM，很少伴震颤。P2↑且固定分裂。

护理评估159ASD柔和ASD柔和160辅助检查X线：

肺血管影增多肺动脉干凸出肺门舞蹈征

RA及RV大主动脉结缩小EKG：不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。辅助检查X线：161I导联以S波为主，III导联以R波为主，示电轴右偏，V1、V2呈rsR’，示右束支传导阻滞I导联以S波为主，III导联以R波为主，示电轴右偏，V1、V162辅助检查超声心动图

：左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。心导管检查

：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路。

房间隔缺损（ASD）

辅助检查房间隔缺损（ASD）163ASD并发症和治疗并发症

支气管肺炎、心衰等治疗

学龄前手术介入性心导管术应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺ASD并发症和治疗并发症164治疗ASD介入治疗ASD闭合器治疗ASD介入治疗ASD闭合器165动脉导管未闭（PDA）占先心病总数15%

动脉导管未闭（PDA）166（PDA）

1、肺循环充血2、体循环供血不足3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫—差异性青紫病理生理（PDA）1、肺循环充血病理生理167PDA血液动力学PDA血液动力学168

护理评估1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。晚期差异性青紫。2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2↑。

3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等。护理评估169[临床医学]先心病w课件170（PDA）

X线：

肺血管影增多肺动脉干凸出肺门舞蹈征左房、室增大

主动脉弓扩张（与VSD、ASD不同）。心电图：左房、室肥厚。辅助检查（PDA）X线：辅助检查171心电图表现中度以上的动脉导管未闭者，可在心电图上发现左心室肥大和左心房肥大。但随着病情的发展，肺血管阻力和右心压力增大，心电图逐渐从单纯左心肥厚向左右心肥大和右心肥大发展，同时可有电轴右偏。心电图表现中度以上的动脉导管未闭者，可在心电图上172VSDASDVSDASDPDA主动脉弓扩张主动脉弓凹陷VSDASDVSDASDPDA主动脉弓扩张主动脉弓凹陷173X线胸片

胸部X线平片可见心尖下移、左心室增大，肺动脉高压时可见右心室增大、肺动脉段隆起、肺门血管影加深，呈肺多血表现。

X线胸片胸部X线平片可见心尖下移、左心室增174（PDA）

辅助检查超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道。（PDA）辅助检查175PDA并发症和治疗

并发症肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎治疗新生儿期服消炎痛，学龄期手术。药物治疗:早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/KgPO8-12h后重复1-2次24h不超过0.6mg/KgPDA并发症和治疗并发症176手术治疗手术治疗177用于闭塞导管的双面伞：该植入物为人造物质，带有金属骨架用于闭塞导管的双面伞：178[临床医学]先心病w课件179法洛四联症（TOF）

占先心病总数10-15%

。

最常见紫绀型先天性心脏病，占１岁后紫绀型先心病70％。法洛四联症（TOF）占先心病总数10-15%。

最常见紫180病理解剖（1）肺动脉狭窄（2）室间隔缺损（3）主动脉骑跨（4）右心室肥大（TOF）病理解剖（1）肺动脉狭窄（TOF）181[临床医学]先心病w课件182法洛式四联征（TOF）

肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。

病理生理法洛式四联征（TOF）肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD183TOF

血液动力学TOF血液动力学184（TOF）

护理评估青紫

生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲