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肺囊肿性病例分析首都医科大学良乡教学医院医学影像科林丽红病因及发病机制目前认为LAM与雌激素有一定相关性弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统不平衡LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位

近年来发现TSC2/TSC1基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用临床表现气短：细支气管壁平滑肌增生气道狭窄气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血胸水：淋巴管或胸导管阻塞、破裂肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤病理淋巴管、血管及肺的小气道的平滑肌细胞不典型增生弥漫性终末气腔扩张的囊肿组织内可见含铁血黄素,淋巴管极度扩张和扭曲增生的平滑肌免疫组织化学染色HMB45阳性部分平滑肌组织雌激素和孕激素受体染色呈阳性表达诊断标准诊断需要组织活检和/或结合病史与胸部HRCT平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性一、双肺多发囊腔双肺分布弥漫的囊状影直径在2-20mm之间，多数小于10mm，囊壁多小于3mm囊壁间组织相对正常血管位于囊腔周围二、双肺网格状改变由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网格状改变三、双肺斑片状密度增高影肺小静脉狭窄阻塞、淤血、破裂、出血，含铁血黄素沉积双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚四、乳糜性胸水双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾病过程中可反复见到通过胸水化验其蛋白含量明显高于正常五、肺外表现肺内病变越严重合并腹部病变可能性越大肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤一、肺气肿小叶中心性肺气肿：呼吸性细支气管的肺泡扩张，病变位于小叶中心。CT表现为小圆型含气低密度区，但无明确的壁，分布不均匀，多见于上肺，囊一般较小，5-10mm之间，部分融合。HRCT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。囊状支气管扩张三、郎汉斯细胞组织细胞增多症不明原因罕见的肉芽肿性疾病发生于任何器官，最常发生于肺HRCT表现：多发结节及囊肿囊壁厚薄不均淋巴细胞间质性肺炎有干燥综合征

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