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文档简介

临特:是了食管之外的胃肠道最常见的间叶性肿,发病率约为0.68/10万好于岁以上的中老年中位年龄岁,40岁前罕,的病不存性别差异发于胃其次为小肠、直肠及食管GIST还发生于网膜肠系膜及膜后等位置GIST的临床表现与肿瘤大小发生部位肿与肠壁的关系以及肿瘤的恶性程度有关肿瘤较小时多无症状,最常见的症状为腹部不适、隐痛者可扪及的腹部肿块。浸润到消化道的表现为溃疡或出血其他的症状可有食欲不振、体重下降等,较少发肠梗阻。部分患者是在开腹手术、内镜检查或进行体检时无意中发现。病:胃肠间质瘤GIST属于胃肠道间叶源性肿瘤,通常是胃肠壁肌层内的肿,向腔内或浆膜面生长。部分病例则完全表现为肠系膜或大网膜肿块。肿块多呈圆形或椭圆形有的包膜完整有的无明显包膜。切面部灰白、实性、质部分细呈肉状。从组织形态学上分为3类型:梭形细胞型、上皮细胞型和混合型光镜梭形细胞多呈编织状、栅栏状或旋涡状排列,上皮样细胞则多呈弥漫片状、巢索状排列肿瘤间质常出现黏液样基质及玻璃样变性,甚可出现钙化,分肿瘤组织可伴有或多或少的炎症细胞浸润。在高度危险性中血及坏常部分可囊变。起于胃肠道的间质干细胞Cajar细胞,属于髓细胞样干细胞并且含有c-kit原癌基因和呈阳性CD117阴性患者的药物治疗效果不佳。部分表达-SMA和S-100,GIST几乎不表达。通过对CD117、CD34、SMADesmin及等疫组化分析,以有助于与滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经纤维瘤或神经纤维肉瘤等鉴别经向分化的间瘤阳GIST大小及核分裂相是目前比较公认的判断预后的指标影学现的表有一定特征性,最常发生于胃,其次为小、直肠及食管。体积小的病灶大多边界清楚,密度均匀,中等均匀强化,肿块呈类圆形,向腔内或腔外生长为主;体积较大的病灶形态不规则,多见坏死、囊变,呈明显不均匀强化,对周围结构明显挤压。转移以肝脏和肠系膜最常见。表的大小、边界、密度及强化方式均与其生物学险性存在相关性,高度危险性病灶多为最大径mm边不清密度不均匀可见坏囊变浸润性生长,增强后呈不均匀强化;中度及以下危险性病灶多为最大径50mm,边界清楚,密度均匀,膨胀性生长,增强后呈均匀强化。外生浸润性生长、边界不清楚是预测高度危险性病灶的重要指标。大小(50mm对于预测病灶是否为高度危险性有价值。CT对微小病灶的检出有一定困难。神经方向分化的间质瘤呈浸润性生长,与胃癌较难鉴别。鉴诊:1.胃癌:胃部主位于胃底和胃,相邻胃壁结构一般较清常少引起梗阻淋巴结转移罕见胃癌多位于胃体及胃窦梗阻常见,相邻胃壁常受侵犯层次不常出现胃周淋巴结转移。胃巴瘤:胃淋巴瘤多为继发性周及全身淋巴结多可肿大,胃壁广泛增

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