先天性瓣膜病超声诊断

先天性瓣膜病

超声诊断北京医院心内科

李靖第一页，共八十二页。主要内容主动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄，Fallot四联症，肺动脉闭锁二尖瓣畸形三尖瓣下移畸形，三尖瓣闭锁第二页，共八十二页。主动脉瓣畸形胚胎期瓣膜发育障碍所致，可出现瓣叶数量异常、瓣叶增厚、交界粘连、瓣环发育不良等病变。根据主动脉瓣瓣叶数量可分为单瓣化、二瓣化、三瓣或三瓣以上畸形等不同类型，其中以二瓣化畸形最多见约占70％。第三页，共八十二页。食道超声-主动脉二叶瓣第四页，共八十二页。食道超声-左室长轴第五页，共八十二页。食道超声-彩色多普勒第六页，共八十二页。食道超声-主动脉四叶瓣第七页，共八十二页。主动脉瓣返流第八页，共八十二页。食道超声-左室长轴第九页，共八十二页。左室长轴-彩色多普勒第十页，共八十二页。主动脉瓣狭窄程度分级分级最大压差平均压差瓣口面积轻度20~5010~201.1~1.5中度51~8021~500.75~1.0重度>80>50<0.75第十一页，共八十二页。处置轻度：无症状，暂不手术。中、重度：跨瓣压差>50mmHg，有症状，需手术。介入治疗：外科手术：瓣膜切开术：ROSS术：换瓣术：第十二页，共八十二页。超声心动图-观察要点瓣叶形态：主动脉瓣开放时呈圆拱状，瓣口开放幅度小，瓣叶增厚程度。瓣叶数目.瓣叶功能：通过连续多普勒测量瓣口流速及压差，评估狭窄程度。通过彩色多普勒评价瓣膜反流量。主动脉瓣环：是否缩小。肺动脉瓣：尤其是儿童患者，观察观察肺动脉瓣形态及功能。第十三页，共八十二页。肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣发育异常所导致的狭窄，多数患者的肺动脉瓣发育较完全，瓣叶多增厚，交界处瓣缘之间多有不同程度的粘连、融合，使瓣口狭小。收缩期在主肺动脉内形成圆顶状膨隆的隔膜，“鱼口”状瓣孔。第十四页，共八十二页。超声心动图M型超声心动图：肺动脉瓣运动曲线a波加深（一般应大于4mm），肺动脉瓣开放时间延长。右室流出道切面：显示肺动脉瓣增厚、交界处粘连，开放受限，呈圆拱形，活动僵硬。彩色多普勒：通过狭窄的肺动脉瓣口后，血流加速度，呈五彩镶嵌色的高速血流。第十五页，共八十二页。肺动脉瓣启闭第十六页，共八十二页。肺动脉前向血流第十七页，共八十二页。CW-肺动脉流速第十八页，共八十二页。肺动脉瓣狭窄程度分级分级右室收缩压肺动脉收缩压压差I7030<40II70~1003040~70III100~15015~3070~135IV>150<15>135第十九页，共八十二页。处置轻度：无需治疗中度以上：需治疗介入治疗外科治疗第二十页，共八十二页。超声心动图--观察要点肺动脉瓣形态：增厚，数目，活动度。肺动脉瓣功能：连续多普勒测量跨瓣压差，评估狭窄程度，彩色多普勒观察瓣膜反流程度。肺动脉瓣环：是否狭窄。右室流出道：是否有肥厚的肌束，是否存在梗阻。第二十一页，共八十二页。一.发病率：占先心病的11.9%,紫紺型先心病的60％，首位。二.解剖：1.室间隔缺损，多在膜部，占90%，少部分为干下型；2.肺动脉狭窄，可在漏斗部，瓣膜部，肺动脉主干及分支；3.右室前壁增厚，常并室间隔增厚；4.主动脉增宽，前移骑跨在后间隔上。合并房缺时称Fallot五联症。

Fallot四联症第二十二页，共八十二页。病理生理

因肺动脉狭窄右室流出途径受阻，右室压升高右室阻力负荷增加右室肥厚右心房室扩大心室水平右左分流发生紫绀。第二十三页，共八十二页。右室流出道及肺动脉瓣狭窄第二十四页，共八十二页。第二十五页，共八十二页。左室短轴-D字征第二十六页，共八十二页。右室流出道及肺动脉瓣血流第二十七页，共八十二页。超声心动图-观察要点肺动脉瓣：形态，启闭，评估狭窄程度。肺动脉瓣环：是否狭窄。右室流出道：肥厚部位(低、中、高位），肥厚程度，梗阻程度。室间隔缺损：膜周还是干下型。肺动脉：发育情况。第二十八页，共八十二页。肺动脉闭锁合并VSD[病理解剖]肺动脉闭锁位置及范围；肺部血供来源PDA/体－肺侧枝循环；VSD多较大，位置以膜周、漏斗部多见；大动脉关系有正常、异常两种第二十九页，共八十二页。肺动脉闭锁合并VSD[病理生理]血流右向左：LV－VSD－RV左向右：AO－PA混合入体肺循环，缺氧和紫绀程度取决于肺循环的血流量和VSD大小；PDA和侧枝循环对肺部血流量有重要影响。第三十页，共八十二页。超声心动图诊断全心增大，以右心为著。右室壁增厚主动脉增宽，VSD一般较大，主动脉骑跨右室流出道极窄或闭塞主肺动脉内径极窄，呈条索状或不能探及，左右肺动脉发育差，肺动脉瓣无启闭运动大动脉位置可正常，或转位第三十一页，共八十二页。第三十二页，共八十二页。第三十三页，共八十二页。室间隔完整的肺动脉闭锁[病理解剖]肺动脉闭锁；室间隔完整，通常有ASD；右心室、三尖瓣发育不良[病理生理]右房血流－卵圆孔或ASD－左房－体循环肺血来源于PDA或侧枝循环.第三十四页，共八十二页。超声心动图诊断与三尖瓣闭锁极为相似。右室高度肥厚，节段性闭塞。少数右室腔扩大。右心室心内膜增生，肌小梁增粗，漏斗部或小梁部缺失。右室壁可出现大小不等的多个无回声区，为扩张的窦状隙。第三十五页，共八十二页。第三十六页，共八十二页。第三十七页，共八十二页。超声心动图-观察要点肺动脉瓣：闭锁范围。肺动脉发育大动脉关系体-肺侧枝/PDA右室形态：I型：右室发育不良；II型：右室正常右室依赖冠脉循环第三十八页，共八十二页。二尖瓣畸形二尖瓣瓣叶、瓣环、腱索和乳头肌等二尖瓣器所出现的先天性病变，导致二尖瓣的功能障碍，病变可累及上述一种或多种结构。包括二尖瓣环发育不良、二尖瓣瓣叶畸形、降落伞型二尖瓣、双二尖瓣口、二尖瓣Ebstein畸形、三瓣叶二尖瓣、二尖瓣骑跨和（或）跨位等。第三十九页，共八十二页。二尖瓣脱垂二尖瓣及其瓣器发生粘液样退化变性，瓣叶增大、增厚、冗长，可累及前叶和（或）后叶。同时可出现腱索延长、变薄、扭曲、纤维化，甚至断裂，可合并钙化，乳头肌往往无明显异常。第四十页，共八十二页。二尖瓣前后叶脱垂第四十一页，共八十二页。四腔心-二尖瓣脱垂第四十二页，共八十二页。二尖瓣反流第四十三页，共八十二页。二尖瓣后叶脱垂第四十四页，共八十二页。左室短轴-二尖瓣脱垂第四十五页，共八十二页。二尖瓣反流第四十六页，共八十二页。降落伞型二尖瓣1961年Schiebler首先报道，二尖瓣瓣叶通常未受到明显的影响，畸形主要表现为二尖瓣腱索缩短、增粗、相互融合，一般所有的腱索均附着于单组乳头肌，形如降落伞，可影响二尖瓣瓣叶的开放，血液往往只能通过腱索之间的缝隙。第四十七页，共八十二页。单组前外侧乳头肌第四十八页，共八十二页。双口二尖瓣1876年由Greenfield首先报道，在左心房和左心室之间，出现两组二尖瓣，形成两个瓣口，85％的两个瓣口大小不等。二尖瓣的功能可正常，亦可狭窄或（和）关闭不全。第四十九页，共八十二页。左室长轴-双口二尖瓣第五十页，共八十二页。左室短轴-双口二尖瓣第五十一页，共八十二页。二尖瓣瓣上纤维环1902年由Fischer首先报道，在靠近二尖瓣上的左心房部位，出现较坚韧的纤维组织环状隔膜，附着于二尖瓣与左心房的连接处，中央往往有大小不等的孔洞。左心房并未被分隔成两个腔室，四根肺静脉的开口和左心耳均在此瓣上纤维环的上方，故与三房心不同。第五十二页，共八十二页。二尖瓣瓣上环-左室长轴第五十三页，共八十二页。三房心

左房内出现纤维隔膜，使左房分为副房和真房。心房与肺静脉相连，称房，另一侧心房与二尖瓣相连，称真房。占先心病0.1~0.4%。部分型三房心：只有部分肺静脉血管与副房相连。完全型三房心：四支肺静脉均回流至副房。第五十四页，共八十二页。三房心三房心第五十五页，共八十二页。左房隔膜彩色血流第五十六页，共八十二页。房室瓣骑跨一侧房室瓣的腱索、乳头肌来源于室间隔的两侧，即一侧房室瓣的部分腱索、乳头肌跨过室间隔缺损，连接到对侧心室的室间隔或心室壁。A型指一侧房室瓣的腱索插入到对侧室间隔嵴附近；B型指腱索插入对侧室间隔中部以远部位；C型指腱索插入对侧心室的游离壁或乳头肌。第五十七页，共八十二页。A型房室瓣骑跨第五十八页，共八十二页。房室瓣跨位房室瓣环口与两侧心室的位置关系异常，部分瓣环口越过室间隔，骑坐于两侧心室之上，其中房室瓣环口在室间隔之上不足50％者属于轻度跨位，超过50％者为重度跨位，其腱索和乳头肌仍然起自同侧心室，并没有插入对侧心室。第五十九页，共八十二页。二尖瓣跨位第六十页，共八十二页。心内膜垫缺损（ECD）

完全型心内膜垫缺损又称房室共道畸形，是指一组房室间隔和房室瓣发育异常引起的复合畸形。心内膜垫在胚胎发育期形成：

1.房间隔根部2.室间隔膜部3.二、三尖瓣瓣叶第六十一页，共八十二页。

分型

1.部分型:原发孔房缺，原发孔房缺合并二尖瓣前叶裂。2.完全型：A型：共同瓣分为二、三尖瓣两部分，瓣下腱索入相应心室；B型：共同瓣分为二、三尖瓣两部分，但二尖瓣腱索附着在右室乳头肌上；C型：共同瓣为一个大共瓣，瓣叶无分离，瓣下无腱索，有小肌束与缺损的室间隔相连。第六十二页，共八十二页。第六十三页，共八十二页。第六十四页，共八十二页。第六十五页，共八十二页。三尖瓣下移畸形

病理特征

三尖瓣下移主要是隔瓣和后瓣附着缘下移，功能右室小于正常右室，三尖瓣关闭不全且多合并房缺，心房水平右左分流而发生紫绀。第六十六页，共八十二页。超声心动图诊断

1.直接征象：三尖瓣隔瓣较二尖瓣前瓣附着点位置低15mm以上；大动脉短轴：三尖瓣隔瓣根部由9点移至11~12点，前叶冗长如蓬帆状，关闭时与隔叶不能合拢；右室流入道长轴：三尖瓣后瓣根部下移。2.继发改变：巨大右房及房化右室，功能右室变小且变形。3.CDFI：房化右室内可见收缩期三尖瓣反流及涡流，左房可见房水平右向左分流。第六十七页，共八十二页。第六十八页，共八十二页。分型I型：前叶位置正常，房化右室不大。II型：前叶下移，但瓣叶面积减少不严重。III型：前叶下移，瓣叶面积减少严重，房化右室明显增大。第六十九页，共八十二页。超声心动图-观察要点三尖瓣下移的程度及瓣叶数目三尖瓣关闭不全的程度房化右室的大小及功能第七十页，共八十二页。三尖瓣闭锁基本特征：右侧房室瓣闭锁，房室之间没有直接的交通，右心室发育不全。是少见紫绀属复杂先心，约占先心病患者的1.1－2.4%。自然预后不佳，与肺血流量有关。第七十一页，共八十二页。病理解剖三尖瓣口闭锁肌肉型膜型瓣型右房扩大，左房扩大，心房间有交通；

右室小或仅为残余心室腔；左室肥厚，扩大。合并畸形：ASD、VSD、TGA、PDA、左上腔等第七十二页，共八十二页。分型I型：大动脉位置关系正常，约占60－70％；II型：合并右位型大动脉转位，约占25％；Ⅲ型：合并左位型大动脉转位，心室可正常或转位，占3－7％。第七十三页，共八十二页。病理生理血流方向：RA－LA－LV－RV血流动力学受房室水平分流程度，肺动脉口状况及左心室功能等影响，预后取决于肺血流量。第七十四页，共八十二页。超声心动图诊断 心尖和胸骨左缘四腔心断面通常是最有价值的断面，可显示左室增大，右室多数极小；在原三尖瓣部位未能探及瓣叶及其启闭活动，仅见纤维性隔膜样或粗带状回声，并能从回声强度初步确定右侧房室之间的组织结构类型，极少数患者隔膜中心部位可显示一小孔，通过极少量血流。第七十五页，共八十二页。第七十六页，共八十二页。第七十七页，共八十二页。第七十八页，共八十二页。超声心动图-观察要点三尖瓣形态：肌性、膜性。房缺大小及右向左分流量。肺动脉发育情况。是否合并肺动脉高压（>20mmHg)体-肺侧枝/PDA