重医大小儿外科学教案06先天性膈疝-胸腹裂孔疝

PAGE1第（4）次课教学方法（大课）学时(1)专业（临床医学五年制儿科方向）班级（20级）授课教师：授课题目：先天性膈疝——胸腹裂孔疝本课目的：了解先天性膈疝的形成，掌握膈疝的病理改变、临床表现、诊断及治疗原则。本课重点：病理改变，临床表现，外科处理原则。本课难点：病理改变。本次课程采用教具及电化器材：采用POWERPOINT格式教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配）胸腹裂孔疝40分钟一、概述（定义、分类）（插入图片）5 分钟二、胸腹裂孔疝的形成6分钟三、病理改变5分钟四、临床表现及辅助检查8分钟㈠临床表现4分钟㈡辅助检查（插入图片）4分钟五、诊断及鉴别诊断8分钟六、治疗8分钟思考题：1.胸腹裂孔疝的病理特点？2.新生儿胸腹裂孔疝的诊断要点？3.新生儿胸腹裂孔疝手术时机的选择？参考文献：1小儿外科学（第四版）卫生部规划教材。2、黄家驷主编：外科学。3、李正主编：实用小儿外科学。授课教案主要内容备注先天性后外侧膈疝（Congenitalposterolateraldiaphragmaticherina）概述先天性膈疝的定义：腹腔脏器通过横膈的薄弱或缺损之处而部分进入胸腔所引起的疾病。发病率1/2200-5000，男：女=2：1，左侧85%以上。先天性膈疝的分类按解剖部位分：食道裂孔疝食道旁疝胸骨旁疝胸腹裂孔疝（Bochdalek’sForamenHernia）：临床较常见，对小儿生理功能扰乱最为严重，每位儿科医生必须对该病有足够的认识。胸腹裂孔疝的形成横膈的发育胚胎第四周开始，约第九周完成。即将体腔分为胸腔及腹腔。心底下方为原始膈，分别向两侧生长发育且速度较快，两侧胸壁的胸腹膜形成继发膈，向中心生长且发育较慢，9周时原始膈与继发膈在横膈的后外侧融合。正常右侧较左侧先融合，若横膈中途发育停顿则会留下一个孔--胸腹裂孔。中肠的发育：胚胎6—10周时中肠发育最快，脐基底部形成的脐膨出内的消化道于10至11周时回纳入腹腔，使腹腔内压增加，如此时胸腹裂孔未闭合，则部分腹腔脏器必然疝入腹腔而形成膈疝。病理特点横膈缺陷——胸腹裂孔。多见于左侧，左侧与右侧之比为4：1。疝入物可以是胃、脾、盲肠、结肠、小肠以及肝左叶。肺发育不良——最重要的病理特点，也是危及该病病儿生存的根本因素，更是目前医学界试图解决的重要难题。胚胎9—11周间形成膈疝，使部分腹腔脏器进入胸腔，而这时支气管才开始发育，12周发育完成，肺的发育偏晚，16周基本发育完成，以后肺继续发育使肺泡数量增加，直到12岁才达成人水平。因此，膈疝必然影响支气管及肺的发育，膈疝越严重则肺发育不良越重。肺受压造成细支气管分级减少，管腔细小，肺泡数量减少，肺血管发育不良。健侧肺因纵隔移位受到不同程度的影响。肺受压出生后因呼吸和进食使腹内压增高，疝入物增多造成肺受压——肺气体交换功能降低，故新生儿期有不同程度的缺氧。血流动力学改变——右向左分流（受压）肺血管阻力↑→右向左分流缺氧酸中毒肺动脉痉挛心肌缺氧死亡消化道畸形及功能障碍肠旋转不良，约25%。胚胎10周时中肠正常旋转回纳入腹腔因膈肌缺损而进入胸腔，则影响正常的旋转。肠闭锁、肠狭窄。胎儿时期膈疝嵌顿使消化道血供障碍或肠穿孔引起胎粪性腹膜炎。疝嵌顿临床表现分型：危重型；绝大多数在新生儿期死亡。重型：50%的手术及生存的希望。轻型：多在婴幼儿或儿童期发现。呼吸系统症状：气急、呼吸困难，危重型呼吸极度困难，全身发绀，很快死亡。轻型在婴幼儿为反复上呼吸道感染或肺炎。消化道症状：通常为轻型：消化不良，间歇性呕吐，合并肠旋转不良则为十二指肠梗阻，若肠管嵌顿会出现腹痛，血便，肠梗阻症状。。体征：腹部瘪塌或舟状腹，胸部叩浊或有肠鸣音。生长发育迟缓：不同程度缺氧、消化不良、反复呼吸道感染。诊断根据临床表现：新生儿一旦出生第一声哭叫即出现呼吸困难及发绀，除外先心病，应想到本病。体征——胸部肠鸣音X线检查：钡餐是确诊该病的首选检查。CT、MRI、ECHo等。鉴别诊断：先天性膈膨升症、脓胸、肺大泡等。最难于鉴别的是先天性膈膨升症。治疗处理原则新生儿期：①“三管准备”a.胃管b.气管插管c.脐动脉插管；②体位；③X线检查；④机械通气；⑤手术PaO2＞10.7Kpa,PaCo2＜6.7Kpa,SaO2＞85%。婴幼儿期：一旦确诊应尽早手术。手术方法与途径左侧经腹右侧经胸方法：腹腔脏器复位，膈肌修补，纠正并发畸形。术后处理：①保暖②辅助呼吸③改善肺血循环：临床上常用酚妥拉明、硝酸甘油、硝普钠、前列腺素、NO等④ECMO（extracorporelmembraneoxygenation）术后支持技术。宫内手术：1990，Harrison1例；1993，14例（5死亡，9例成功修补：4存，2早产亡，48h死亡宫内）肺移植术：危重型行手术后不能生存的患儿的唯一出路，也是治疗这类病儿最有效最新型的手段。目前世界上尚未见新生儿肺移植的报道。是医学界研究的方向。思考题：1.后外侧膈疝的病理特点。2.新生儿后外侧膈疝的诊断要点。3.新生儿后外侧膈疝手术时机的选择。1、施诚仁主编：小儿外科学，第四版。2、黄家驷主编：外科学。3、李正主编：实用小儿外科学。示教教案授课教师：授课题目：先天性后外侧膈疝本课目的：了解先天性膈疝的形成，掌握膈疝的临床表现及诊断重点：病理改变，临床表现，诊断，外科处理原则难点：病理改变授课方式：床旁示教教学程序第一节课漏斗胸、胸腹裂孔疝一、概述二、病因三、病理改变四、临床表现及检查重点五、诊断及鉴别诊断重点六、治疗内容先天性后外侧膈疝（Bochdalek’sForamenHernia）概述定义：腹腔脏器通过横膈的薄弱或缺损之处而部分进入胸腔所引起的疾病。分类按解剖部位分：食道裂孔疝食道旁疝胸骨旁疝胸腹裂孔疝：对小儿生理功能扰乱最为严重，临床较常见胸腹裂孔疝的形成横膈的发育中肠的发育病理特点横膈缺陷——胸腹裂孔。疝入物可以是胃、脾、盲肠、结肠、小肠以及肝左叶；多见于左侧，左右侧之比为4：1。肺发育不良——最重要的病理特点，也是危及该病病儿生存的根本因素，肺受压血流动力学改变——右向左分流消化道畸形及功能障碍肠旋转不良，约25%。肠闭锁、肠狭窄。嵌顿疝临床表现分型：轻型：多在婴幼儿或儿童期发现。重型：50%的手术及生存的希望。危重型：绝大多数在新生儿期死亡。呼吸系统症状：气急、呼吸困难，危重型呼吸极度困难，全身发绀，很快死亡。轻型在婴幼儿为反复上呼吸道感染或肺炎。消化道症状：通常为轻型：消化不良，间歇性呕吐，合并肠旋转不良则为十二指肠梗阻，若肠管嵌顿会出现腹痛，血便，肠梗阻症状。生长发育迟缓：体征：胸部叩浊或有肠鸣音，腹部瘪塌或舟状腹。诊断根据临床表现：出生第一声哭叫即出现呼吸困难及发绀，除外先心病后，应考虑本病。体征——胸部肠鸣音X线检查：钡餐是确诊该病的首选检查。CT、MRI、ECHo等。鉴别诊断：脓胸、肺脓疡、肺大泡等。最难于鉴别的是先天性膈膨升症。治疗处理原则新生儿期：①“三管准备”a.胃管b.气管插管c.脐动脉插管；②体位；③X线检查；④机械通气；