病例-中文讨论

病例讨论首都医科大学附属北京朝阳医院北京呼吸疾病研究所2009.8.232病例简介男性，28岁职业：卡车司机因间断咳嗽、咳痰5年，加重伴活动后气短7个月于2009-6-29入院3现病史患者近5年来每年冬春季受寒后咳嗽、咳痰，应用抗感染药物好转，每年1-2次，每次持续1-2周。于7个月前无明确诱因出现咳嗽、咳痰、活动后气短，曾应用抗感染药物（头孢类药物）、扩血管药物（硝酸酯类）、舒力迭50/250ug，3个月，抗凝药物（华法林）约3周，症状无缓解，且活动后气短症状逐渐加重,匀速步行上3层楼感觉气短。4病程中无咯血、无端坐呼吸及夜间阵发性呼吸困难、无胸痛、黑蒙、晕厥。饮食尚可，大小便无异常既往史、个人史、家族史无特殊，无烟酒嗜好，近10年少量接触粉尘史。5入院体格检查

T36.3℃，P80次/分，R20次/分，BP90/60mmHg无皮疹，全身浅表淋巴结未触及肿大。眼睑无浮肿，结膜无苍白，口唇轻度发绀。颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺无肿大，未闻及颈部血管杂音。6入院体格检查

胸廓无畸形，呼吸规整，20次/分。双肺呼吸动度一致，触觉语颤双侧减弱，叩诊清音，听诊双肺呼吸音低，未闻及干湿性啰音，未闻及肺血管杂音。心率80次/分，律齐，P2＞A2，剑突下心音增强，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾未及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双下肢无水肿，无杵状指（趾）。7WBC（×109）NE（%）LY（%）MO（%）RBC(×1012)HBG(g/L)PLT(×109)09-6-305.5331.649.915.66.141977209-7-35.5248.739.98.56.0419775辅助检查-血常规8PHPco2(mmHg)Po2(mmHg)HCO3-(mmol/L)ABE(mmol/L)SBE(mmol/L)SO2(%)未吸氧7.41529.253.518.4-4.4-5.388.3辅助检查–动脉血气尿常规、便常规、生化肝功、肾功、凝血功能大致正常胸片:双肺透过度增强，纹理稀疏；心影略增大，右下肺动脉增宽，肺动脉段突出，未见其他异常9心电图10初步考虑主要诊断？A.慢性支气管炎B.慢性阻塞性肺疾病C.肺栓塞D.肺动脉高压E.其他11肺功能（09-3-5）：

VC%pred:79%，FVC%pred:77%，FEV1%pred:40.6%，FEV1/FVC45.84%DLCO%pred:21%。气道可逆试验：FEV1绝对值提高>200ml，改善率18%。提示：以阻塞为主的混合性通气功能障碍，气道可逆试验阳性12患者的诊断？A.支气管哮喘B.慢性阻塞性肺疾病C.肺栓塞D.肺动脉高压E.其他13心脏超声：右心增大，右室肥厚，右室壁运动减低。三尖瓣关闭不全（轻度），肺动脉增宽，肺动脉高压（估测肺动脉收缩压70mmHg），右室收缩功能减低，心包积液（少量）。辅助检查14ESR2mm/h,CRP0.60mg/dl,PPD(5u)阴性HIV阴性，甲状腺功能正常免疫球蛋白、补体、类风湿因子：均正常。自身抗体检查：均为阴性。双下肢静脉超声检查：未见异常。腹部超声：肝胆胰脾双肾未见明显异常。15辅助检查-外院CT（2009-2-14）16辅助检查-外院胸部CT（2009-2-14）17辅助检查18辅助检查19辅助检查20辅助检查（2009-6-30）21辅助检查（2009-6-30）22辅助检查（2009-6-30）23诊断？A.特发性肺动脉高压B.COPD相关性肺动脉高压C.间质性肺疾病所致低氧性肺动脉高压D.左心疾病相关性肺动脉高压E.以上都不是24下一步检查？A.支气管镜检查+TBLBB.V/Q扫描C.肺动脉造影+右心导管检查D.开胸肺活检E.其他25支气管镜（09-7-6）：镜下见右主气道轻度外压性狭窄；各叶段支气管粘膜充血；未见其他异常。26支气管肺泡灌洗液（09-7-6）：培养：无致病菌生长。抗酸染色：（-）。细胞计数及分类：细胞总数1.2×106

，细胞活性69%。巨噬细胞75%，嗜中性细胞24%，嗜酸性细胞1%。肿瘤细胞：（-）含铁血黄素：（+）PAS染色：（-）涂片：见少量渗出液，未见肿瘤细胞。27流式细胞学：10ml肺泡灌洗液中：CD3阳性细胞绝对计数：29995个；CD3、CD4双阳性细胞绝对计数：10586个；CD3、CD8双阳性细胞绝对计数：10502个；CD3++CD4+/CD3++CD8+

比值：1.01。TBLB：小叶间隔增厚，少量淋巴细胞浸润。28目前的诊断？A.特发性肺含铁血黄素沉着症B.遗传性出血性毛细血管扩张症C.特发性肺动脉高压D.间质性肺疾病相关性肺动脉高压E.其他29下一步检查？A.V/Q扫描B.肺动脉造影+右心导管检查C.开胸肺活检D.其他3031Openlungbiopsy3233最后诊断肺毛细血管瘤样增生症34最后诊断肺毛细血管瘤样增生症CD34stain35肺毛细血管瘤样增生症最后诊断36是否有必要右心导管检查？A.是B.否37病例特点

青年男性

主要表现为进行性加重的活动后气短相关检查提示：低氧、低碳酸血症；心电图、超声、CT提示：肺动脉高压，右室增大肥厚阻塞为主的通气功能障碍，弥散减低HRCT提示：双肺均匀弥漫性磨玻璃影38诊断思路两个主要表现：肺动脉高压——肺血管疾病？双肺均匀弥漫磨玻璃影，弥散量减低——肺间质疾病？39肺毛细血管瘤样增生症？罕见的肺血管异常疾病，可以和PVOD合并存在主要病理学特点：大量灶状增生的薄壁毛细血管样血管，浸润肺泡组织、支气管、血管或胸膜发病学特点：目前国际上报道约50例，多数发病年龄20-40岁主要表现：累及肺小动脉，表现为肺动脉高压；累及肺静脉，表现为静脉性肺淤血及继发肺动脉高压；累及肺泡和支气管，影响气体交换。1/3患者可有咯血。