淋巴造血系统课件

淋巴造血系统疾病淋巴造血系统疾病1

概述淋巴造血系统

髓样组织:骨髓(造血干细胞→髓样干细胞)、血液（血细胞—红细胞、粒细胞、单核细胞、血小板）淋巴样组织:胸腺、脾、淋巴结、结外分散淋巴组织概述2WHO淋巴造血肿瘤分类2001淋巴样肿瘤：多能干细胞向淋巴细胞分化方向异常克隆性增生形成的肿瘤髓样肿瘤：多能干细胞向髓细胞分化方向异常克隆性增生形成粒细胞、红细胞、巨核细胞、单核细胞系统的肿瘤细胞，取代正常的骨髓细胞。组织细胞/树突状细胞和肥大细胞性肿瘤WHO淋巴造血肿瘤分类2001淋巴样肿瘤3淋巴细胞的分化过程淋巴细胞的分化过程4干细胞前B细胞B1中心母细胞中心细胞边缘带细胞B2浆细胞B免疫母细胞浆样细胞骨髓内淋巴结滤泡中心内B细胞的发育转化示意图B1：早期成熟B细胞(套细胞)B2：记忆细胞抗原刺激干细胞前B细胞B1中心母细胞中心细胞边缘带细胞B2浆细胞B免5T细胞的分化演变过程

T1T免疫母细胞T2骨髓胸腺外周淋巴组织及血液细胞毒NK抑制辅助TdTCD1CD4CD8曲核细胞+---++→-→+→+--+/-+/---+/-+/---+/-+/-前体T细胞干细胞T细胞的分化演变过程T1T免疫母细胞T2骨髓胸腺外周淋巴组6特点：1.淋巴细胞包括B细胞、T细胞和NK细胞等。2.B细胞和T细胞分化过程中各时期形态学、免疫表型、基因型上各有不同。◆B细胞起源免疫表型：CD10，CD19，CD20，CD79a，CD45RA，Bcl-2，，，Ig◆T细胞起源免疫表型：CD2，CD3，CD4，CD8，TCR，◆幼稚的B和T细胞起源免疫表型:

TdT◆多潜能干细胞起源免疫表型:

CD34特点：7概念：（lymphoidneoplasma）所有来源于淋巴细胞的恶性肿瘤称为淋巴样肿瘤肿瘤细胞来源：B细胞、T细胞和NK细胞等及其前体细胞第二节淋巴样肿瘤概念：（lymphoidneoplasma）第二节淋巴8淋巴瘤的典型基本病理变化：大体：淋巴结肿块或结外组织肿块。切面：鱼肉状镜下:正常结构不同程度破坏。病变组织内大量异常淋巴细胞增生浸润。淋巴瘤临床表现特点：早期：局限性、无痛性、进行性淋巴结肿大或淋巴结外组织局部肿块。淋巴瘤的典型基本病理变化：9肾：恶性淋巴瘤

肾：恶性淋巴瘤10白血病病变特点

骨髓内及外周血:

异常白/幼稚白细胞（白血病细胞）弥漫

肝、脾、淋巴结等:

白血病细胞浸润白血病临床：

以发热、出血、贫血、肝脾、淋巴结肿大为主要表现。

白血病病变特点11REAL分类霍奇金淋巴瘤B细胞肿瘤T/NK细胞肿瘤分类依据：病理特点、免疫表型、遗传学特征、临床表现非霍奇金淋巴瘤REAL分类霍奇金淋巴瘤分类依据：病理特点、免疫表型、遗传学12B细胞淋巴瘤（NHL）前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL）B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL）B-前淋巴细胞白血病（B-PLL）淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/-绒毛状淋巴细胞（SMZL）毛细胞白血病（HCL）浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL）MALT型节外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL）淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，+/-单核细胞样B细胞（MZL）滤泡淋巴瘤（FL）套细胞淋巴瘤（MCL）弥漫性大细胞淋巴瘤（DLBCL）伯基特淋巴瘤（BL）前B细胞肿瘤成熟B细胞肿瘤

B细胞淋巴瘤（NHL）前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ALL13T/NK细胞淋巴瘤（NHL）1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LBL）2、母细胞性NK细胞淋巴瘤3、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-CLL/T-PLL）4、颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）5、侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）6、成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）7、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）8、肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）9、肝脾γδT细胞淋巴瘤10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤11、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)12、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞,原发性皮肤型13、周围T细胞淋巴瘤(PTL)14、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)15、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞,原发性全身型T/NK细胞淋巴瘤（NHL）1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴14◆大多为B细胞起源。阻断于分化过程的不同阶段。

：肿瘤性增生的淋巴细胞在形态学、免疫表型和生物学特性上都部分相似于其相应的正常细胞◆单克隆性肿瘤,瘤细胞带有独特抗原或受体。◆常破坏免疫机制。淋巴组织肿瘤共同点:淋巴组织肿瘤共同点:15淋巴造血系统课件16非霍奇金淋巴瘤非17非霍杰金淋巴瘤特点部位：多发性；原发于结外器官组织—1/3病例,较常见。镜下：瘤组织成分单一，以一种瘤细胞类型为主。临床：易于播散，节外器官常早受累。

非霍杰金淋巴瘤特点部位：多发性；原发于结外器官组织—1/3病18

一前体B和T细胞肿瘤肿瘤细胞来源：幼稚前体T、B淋巴母细胞急性淋巴母细胞白血病（ALL）/淋巴瘤（LBL）一前体B和T细胞肿瘤肿瘤细胞来源19㈠病理变化

特点：肿瘤性幼稚淋巴母细胞弥漫增生，取代骨髓组织

/淋巴结并可浸润全身各器官。

1骨髓：幼稚淋巴母细胞弥漫浸润。2淋巴结：多肿大，结内有大量瘤细胞浸润。3肝：瘤细胞浸润汇管区及其周围的肝窦内。4周围血（ALL）：不等量的异型淋巴母细胞㈠病理变化1骨髓：幼稚淋巴母细胞弥漫浸润。20骨小梁骨髓骨小梁骨髓21㈡免疫表型和核型分析1、多数表达TdT、及前B/前T分化抗原㈢临床表现

LBL：淋巴瘤表现ALL：急性白血病表现㈣预后高侵袭性，可以治愈的肿瘤㈡免疫表型和核型分析22二成熟（外周）B细胞肿瘤

慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤

滤泡性淋巴瘤

弥漫大B细胞淋巴瘤

伯基特淋巴瘤二成熟（外周）B细胞肿瘤

慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋23

慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病（CLL）—血中大量瘤细胞小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）—血中一般无瘤细胞肿瘤细胞来源：

成熟的周围B淋巴细胞（B1、B2/小淋巴细胞）

慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病（C24㈠病理变化特点：肿瘤性较成熟的小淋巴细胞大量增生，取代骨髓组织/淋巴结并可浸润全身各器官。1、骨髓：较成熟的小淋巴细胞浸润。2、淋巴结：中度肿大，大量小淋巴细胞浸润+少量前淋巴细胞。假滤泡形成。

3、肝：瘤细胞浸润汇管区及其周围的肝窦内。

4、周围血CLL：不等量的异型小淋巴细胞。

㈠病理变化25慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病26㈡免疫表型和核型分析

1、表达成熟B淋巴细胞标记：

IgM或IgM和IgD，CD5，CD19,CD20，CD232、异常核型：12号染色体出现三倍体㈢临床表现

SLL：淋巴瘤表现CLL：慢性白血病表现常有低球蛋白血症㈣预后惰性，进展缓慢。㈡免疫表型和核型分析27滤泡淋巴瘤肿瘤细胞来源中心细胞、中心母细胞中心母细胞/免疫母细胞等

生发中心B细胞

形态特点肿瘤性滤泡样结构弥漫性大肿瘤细胞浸润弥漫单一、中等瘤细胞浸润“星空”现象

免疫表型CD19,20,22,79aBCL-2CD19,20,22,79asurfaceIgIgMCD19,20,10,79a核型分析t(14;18)BCL-2基因重排t(14;18),t(8,14)BCL-6重排/突变t(8,14)等C-myc基因异位临床特点成人；惰性主要累及淋巴结

成人>儿童、侵袭性。累及淋巴结及结外组织

儿童，结外最常受累弥漫性大B细胞淋巴瘤伯基特淋巴瘤高侵袭性滤泡淋巴瘤肿瘤细胞来源中心细胞、中心母细胞中心母细胞/生发中28淋巴结：滤泡淋巴瘤淋巴结：滤泡淋巴瘤29弥漫大B细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤30弥漫型大B细胞性淋巴瘤弥漫型大B细胞性淋巴瘤31弥漫大B细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤32淋巴造血系统课件33霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤34霍奇金淋巴瘤特点▲以儿童和青年人为主原发于淋巴结，从一个（组）LN由近及远扩散，原发于结外淋巴组织的少见。瘤组织成分多样，由少量肿瘤细胞（一种独特的瘤巨细胞：R-S细胞）+多量反应性炎细胞背景。霍奇金淋巴瘤特点▲以儿童和青年人为主35淋巴造血系统课件36一病理变化部位：颈部和锁骨上淋巴结最常见大体：淋巴结肿大、粘连。切面灰白鱼肉状。镜下：正常淋巴结结构破坏消失，由瘤组织取代。包括R-S瘤细胞和非瘤细胞。

▲一病理变化部位：颈部和锁骨上淋巴结最常见▲37MlignantlymphomaMlignantlymphoma◆瘤细胞：R-S细胞1经典R-S细胞—诊断2霍奇金氏细胞3变异的R-S细胞爆米花样细胞（L＆H）陷窝细胞多形或未分化型细胞细胞：淋巴细胞和浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞纤维间质：纤维、嗜酸性无定形物质◆非瘤细胞成分组织学特征:◆瘤细胞：R-S细胞1经典R-S细胞—诊断组织学特征:39霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤40典型的R-S细胞典型的R-S细胞41典型的R-S细胞典型的R-S细胞42爆米花样细胞（L＆H）爆米花样细胞（L＆H）43霍奇金淋巴瘤（HL）结节性淋巴细胞为主HL（NLPHL）经典型霍奇金淋巴瘤1、富于淋巴细胞的经典型（LP）2、结节硬化型（NS）3、混合细胞型（MC）4、淋巴细胞消减型（LD）霍奇金淋巴瘤（HL）结节性淋巴细胞为主HL（NLPHL）44瘤细胞R-S细胞

背景临床特点陷窝细胞多,典型R-S细胞少交织的胶原纤维索将浸润细胞分割成明显结节70%，女性年轻发病，预后相对较好典型R-S细胞、霍奇金氏细胞多弥漫性各种炎细胞浸润，轻度纤维化，坏死。20%，有播散倾向,预后相对较好R-S细胞少结节性或弥漫性,主要为小淋巴细胞及组织细胞浸润5%，诊断时病变常局限，预后好变异性R-S细胞多细胞成分尤淋巴细胞减少，弥漫性纤维化及坏死﹤5%，预后极差结节硬化型混合细胞型富于淋巴细胞的经典型淋巴细胞消减型瘤细胞背景临床特点陷窝细胞多,典型R-S细胞少交织的胶45结节硬化型结节硬化型46结节硬化型结节硬化型47淋巴造血系统课件48淋巴造血系统课件49淋巴细胞减少型淋巴细胞减少型50结节性淋巴细胞为主型病变形态：形态：结节状/弥散状瘤细胞（R-S细胞）：爆米花样细胞多背景：大量反应性小淋巴细胞、上皮样细胞临床特点：惰性、男>女可转化成弥漫性大B细胞淋巴瘤免疫表型：

CD15(-)、CD30(-)，CD20(+)CD79a(+)

结节性淋巴细胞为主型病变形态：51结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型52第三节髓样肿瘤第三节髓样肿瘤53概念：多能干细胞向髓细胞分化方向异常克隆性增生形成粒细胞、红细胞、巨核细胞、单核细胞系统的肿瘤细胞，取代正常的骨髓细胞。分类：急性髓性白血病慢性骨髓增生性疾病骨髓异常增生综合征

慢性特发性骨髓纤维化

真性红细胞增多症

原发性血小板增多症

慢性髓性白血病概念：多能干细胞向髓细胞分化方向异常克隆性增生形成粒细胞、红54淋巴造血系统课件55一急性髓性白血病FAB分类根据白血病细胞的分化程度及主要细胞类型分为M0-M7八个类型

M0急性粒细胞白血病未分化型

(2%-3%)

M1急性粒细胞白血病最少分化型

(20%)

M2急性粒细胞白血病成熟型

(30%-40%)

M3急性早幼粒细胞白血病

(5%-10%)

M4急性粒、单核细胞白血病

(15%-20%)

M5急性单核细胞白血病

(10%)

M6红白血病

(5%)

M7急性巨核细胞白血病

(1%)

一急性髓性白血病FAB分类根据白血病细胞的分化程度及主要细56急性髓母细胞白血病急性髓母细胞白血病57急性髓母细胞白血病急性髓母细胞白血病58急性髓母细胞白血病急性髓母细胞白血病59粒细胞肉瘤（granulocyticsarcoma）

—局限性原始粒细胞肿瘤，瘤细胞在骨髓以外的器官或组织内聚集性增生而形成的肿块，新鲜肿瘤组织呈绿色，遇光消退，用还原剂可重现，又称绿色瘤（chloroma）。好发于扁骨和不规则骨。粒细胞肉瘤（granulocyticsarcoma）60急性淋巴母细胞性急性髓母细胞白血病年龄骨髓周围血淋巴结肝免疫表型儿童，青年幼稚淋巴母细胞WBC总数↑，异型淋巴母细胞多肿大，结内大量瘤细胞浸润瘤细胞浸润汇管区及其周围的肝窦内B淋巴样相关抗原成人原始幼稚的髓系细胞WBC总数↑↑，幼稚的髓系细胞（粒）肿大少，结内少量瘤细胞浸润瘤细胞沿肝窦在小叶内弥漫浸润髓样相关抗原急性淋巴母细胞性急性髓母细胞白血病年龄儿童，青年成人61二慢性髓性白血病（CML）特点：可见各阶段粒细胞，以异常成熟粒细胞为主，原始细胞较少。病变：骨髓：有核细胞增生活跃，可见各阶段粒细胞，以分叶核和杆状核粒细胞为主，原始细胞较少。外周血：WBC总数↑↑↑，以中、晚幼粒杆状细胞为主。遗传学：

费城染色体1阳性：t（9：22）BCR/ABL基因二慢性髓性白血病（CML）特点：可见各阶段粒细胞，以异常成62淋巴造血系统课件63慢性淋巴细胞白血病慢性髓性白血病来源骨髓周围血淋巴结肝脾脏预后成熟的B淋巴细胞较成熟的小淋巴细胞WBC总数↑↑中度肿大瘤细胞多浸润汇管区及周围不如CML急性变少，平均寿命较CML长干细胞，Ph1染色体增生活跃，可见各期粒细胞WBC总数↑↑↑不如CLL瘤细胞多沿肝窦弥漫浸润肿大显著（巨脾征）常发生急性变，预后差慢性淋巴细胞白血病慢性髓性白血病来源成熟的B淋巴细胞干细胞，64类白血病原因：严重感染，某些肿瘤，药物中毒溶血反应刺激造血组织产生的异常反应与白血病鉴别：无明显贫血及血小板数量减少粒细胞中毒性反应AKP水平、粒细胞糖原含量增高慢粒可见PH1染色体类白血病原因：严重感染，某些肿瘤，药物中毒溶血反应刺激造血组65淋巴造血系统疾病学习目的：了解恶性淋巴瘤的分类、掌握霍奇金氏淋巴瘤的病理特征及类型、了解非霍奇金氏淋巴瘤和白血病的特点及类型。重点和难点：R-S细胞特征及类型、霍奇金淋巴瘤组织学类型。淋巴造血系统疾病学习目的：了解恶性淋巴瘤的分类、掌握霍奇金氏66淋巴造血系统疾病淋巴造血系统疾病67

概述淋巴造血系统

髓样组织:骨髓(造血干细胞→髓样干细胞)、血液（血细胞—红细胞、粒细胞、单核细胞、血小板）淋巴样组织:胸腺、脾、淋巴结、结外分散淋巴组织概述68WHO淋巴造血肿瘤分类2001淋巴样肿瘤：多能干细胞向淋巴细胞分化方向异常克隆性增生形成的肿瘤髓样肿瘤：多能干细胞向髓细胞分化方向异常克隆性增生形成粒细胞、红细胞、巨核细胞、单核细胞系统的肿瘤细胞，取代正常的骨髓细胞。组织细胞/树突状细胞和肥大细胞性肿瘤WHO淋巴造血肿瘤分类2001淋巴样肿瘤69淋巴细胞的分化过程淋巴细胞的分化过程70干细胞前B细胞B1中心母细胞中心细胞边缘带细胞B2浆细胞B免疫母细胞浆样细胞骨髓内淋巴结滤泡中心内B细胞的发育转化示意图B1：早期成熟B细胞(套细胞)B2：记忆细胞抗原刺激干细胞前B细胞B1中心母细胞中心细胞边缘带细胞B2浆细胞B免71T细胞的分化演变过程

T1T免疫母细胞T2骨髓胸腺外周淋巴组织及血液细胞毒NK抑制辅助TdTCD1CD4CD8曲核细胞+---++→-→+→+--+/-+/---+/-+/---+/-+/-前体T细胞干细胞T细胞的分化演变过程T1T免疫母细胞T2骨髓胸腺外周淋巴组72特点：1.淋巴细胞包括B细胞、T细胞和NK细胞等。2.B细胞和T细胞分化过程中各时期形态学、免疫表型、基因型上各有不同。◆B细胞起源免疫表型：CD10，CD19，CD20，CD79a，CD45RA，Bcl-2，，，Ig◆T细胞起源免疫表型：CD2，CD3，CD4，CD8，TCR，◆幼稚的B和T细胞起源免疫表型:

TdT◆多潜能干细胞起源免疫表型:

CD34特点：73概念：（lymphoidneoplasma）所有来源于淋巴细胞的恶性肿瘤称为淋巴样肿瘤肿瘤细胞来源：B细胞、T细胞和NK细胞等及其前体细胞第二节淋巴样肿瘤概念：（lymphoidneoplasma）第二节淋巴74淋巴瘤的典型基本病理变化：大体：淋巴结肿块或结外组织肿块。切面：鱼肉状镜下:正常结构不同程度破坏。病变组织内大量异常淋巴细胞增生浸润。淋巴瘤临床表现特点：早期：局限性、无痛性、进行性淋巴结肿大或淋巴结外组织局部肿块。淋巴瘤的典型基本病理变化：75肾：恶性淋巴瘤

肾：恶性淋巴瘤76白血病病变特点

骨髓内及外周血:

异常白/幼稚白细胞（白血病细胞）弥漫

肝、脾、淋巴结等:

白血病细胞浸润白血病临床：

以发热、出血、贫血、肝脾、淋巴结肿大为主要表现。

白血病病变特点77REAL分类霍奇金淋巴瘤B细胞肿瘤T/NK细胞肿瘤分类依据：病理特点、免疫表型、遗传学特征、临床表现非霍奇金淋巴瘤REAL分类霍奇金淋巴瘤分类依据：病理特点、免疫表型、遗传学78B细胞淋巴瘤（NHL）前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL）B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL）B-前淋巴细胞白血病（B-PLL）淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/-绒毛状淋巴细胞（SMZL）毛细胞白血病（HCL）浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL）MALT型节外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL）淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，+/-单核细胞样B细胞（MZL）滤泡淋巴瘤（FL）套细胞淋巴瘤（MCL）弥漫性大细胞淋巴瘤（DLBCL）伯基特淋巴瘤（BL）前B细胞肿瘤成熟B细胞肿瘤

B细胞淋巴瘤（NHL）前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ALL79T/NK细胞淋巴瘤（NHL）1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LBL）2、母细胞性NK细胞淋巴瘤3、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-CLL/T-PLL）4、颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）5、侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）6、成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）7、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）8、肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）9、肝脾γδT细胞淋巴瘤10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤11、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)12、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞,原发性皮肤型13、周围T细胞淋巴瘤(PTL)14、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)15、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞,原发性全身型T/NK细胞淋巴瘤（NHL）1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴80◆大多为B细胞起源。阻断于分化过程的不同阶段。

：肿瘤性增生的淋巴细胞在形态学、免疫表型和生物学特性上都部分相似于其相应的正常细胞◆单克隆性肿瘤,瘤细胞带有独特抗原或受体。◆常破坏免疫机制。淋巴组织肿瘤共同点:淋巴组织肿瘤共同点:81淋巴造血系统课件82非霍奇金淋巴瘤非83非霍杰金淋巴瘤特点部位：多发性；原发于结外器官组织—1/3病例,较常见。镜下：瘤组织成分单一，以一种瘤细胞类型为主。临床：易于播散，节外器官常早受累。

非霍杰金淋巴瘤特点部位：多发性；原发于结外器官组织—1/3病84

一前体B和T细胞肿瘤肿瘤细胞来源：幼稚前体T、B淋巴母细胞急性淋巴母细胞白血病（ALL）/淋巴瘤（LBL）一前体B和T细胞肿瘤肿瘤细胞来源85㈠病理变化

特点：肿瘤性幼稚淋巴母细胞弥漫增生，取代骨髓组织

/淋巴结并可浸润全身各器官。

1骨髓：幼稚淋巴母细胞弥漫浸润。2淋巴结：多肿大，结内有大量瘤细胞浸润。3肝：瘤细胞浸润汇管区及其周围的肝窦内。4周围血（ALL）：不等量的异型淋巴母细胞㈠病理变化1骨髓：幼稚淋巴母细胞弥漫浸润。86骨小梁骨髓骨小梁骨髓87㈡免疫表型和核型分析1、多数表达TdT、及前B/前T分化抗原㈢临床表现

LBL：淋巴瘤表现ALL：急性白血病表现㈣预后高侵袭性，可以治愈的肿瘤㈡免疫表型和核型分析88二成熟（外周）B细胞肿瘤

慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤

滤泡性淋巴瘤

弥漫大B细胞淋巴瘤

伯基特淋巴瘤二成熟（外周）B细胞肿瘤

慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋89

慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病（CLL）—血中大量瘤细胞小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）—血中一般无瘤细胞肿瘤细胞来源：

成熟的周围B淋巴细胞（B1、B2/小淋巴细胞）

慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病（C90㈠病理变化特点：肿瘤性较成熟的小淋巴细胞大量增生，取代骨髓组织/淋巴结并可浸润全身各器官。1、骨髓：较成熟的小淋巴细胞浸润。2、淋巴结：中度肿大，大量小淋巴细胞浸润+少量前淋巴细胞。假滤泡形成。

3、肝：瘤细胞浸润汇管区及其周围的肝窦内。

4、周围血CLL：不等量的异型小淋巴细胞。

㈠病理变化91慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病92㈡免疫表型和核型分析

1、表达成熟B淋巴细胞标记：

IgM或IgM和IgD，CD5，CD19,CD20，CD232、异常核型：12号染色体出现三倍体㈢临床表现

SLL：淋巴瘤表现CLL：慢性白血病表现常有低球蛋白血症㈣预后惰性，进展缓慢。㈡免疫表型和核型分析93滤泡淋巴瘤肿瘤细胞来源中心细胞、中心母细胞中心母细胞/免疫母细胞等

生发中心B细胞

形态特点肿瘤性滤泡样结构弥漫性大肿瘤细胞浸润弥漫单一、中等瘤细胞浸润“星空”现象

免疫表型CD19,20,22,79aBCL-2CD19,20,22,79asurfaceIgIgMCD19,20,10,79a核型分析t(14;18)BCL-2基因重排t(14;18),t(8,14)BCL-6重排/突变t(8,14)等C-myc基因异位临床特点成人；惰性主要累及淋巴结

成人>儿童、侵袭性。累及淋巴结及结外组织

儿童，结外最常受累弥漫性大B细胞淋巴瘤伯基特淋巴瘤高侵袭性滤泡淋巴瘤肿瘤细胞来源中心细胞、中心母细胞中心母细胞/生发中94淋巴结：滤泡淋巴瘤淋巴结：滤泡淋巴瘤95弥漫大B细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤96弥漫型大B细胞性淋巴瘤弥漫型大B细胞性淋巴瘤97弥漫大B细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤98淋巴造血系统课件99霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤100霍奇金淋巴瘤特点▲以儿童和青年人为主原发于淋巴结，从一个（组）LN由近及远扩散，原发于结外淋巴组织的少见。瘤组织成分多样，由少量肿瘤细胞（一种独特的瘤巨细胞：R-S细胞）+多量反应性炎细胞背景。霍奇金淋巴瘤特点▲以儿童和青年人为主101淋巴造血系统课件102一病理变化部位：颈部和锁骨上淋巴结最常见大体：淋巴结肿大、粘连。切面灰白鱼肉状。镜下：正常淋巴结结构破坏消失，由瘤组织取代。包括R-S瘤细胞和非瘤细胞。

▲一病理变化部位：颈部和锁骨上淋巴结最常见▲103MlignantlymphomaMlignantlymphoma◆瘤细胞：R-S细胞1经典R-S细胞—诊断2霍奇金氏细胞3变异的R-S细胞爆米花样细胞（L＆H）陷窝细胞多形或未分化型细胞细胞：淋巴细胞和浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞纤维间质：纤维、嗜酸性无定形物质◆非瘤细胞成分组织学特征:◆瘤细胞：R-S细胞1经典R-S细胞—诊断组织学特征:105霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤106典型的R-S细胞典型的R-S细胞107典型的R-S细胞典型的R-S细胞108爆米花样细胞（L＆H）爆米花样细胞（L＆H）109霍奇金淋巴瘤（HL）结节性淋巴细胞为主HL（NLPHL）经典型霍奇金淋巴瘤1、富于淋巴细胞的经典型（LP）2、结节硬化型（NS）3、混合细胞型（MC）4、淋巴细胞消减型（LD）霍奇金淋巴瘤（HL）结节性淋巴细胞为主HL（NLPHL）110瘤细胞R-S细胞

背景临床特点陷窝细胞多,典型R-S细胞少交织的胶原纤维索将浸润细胞分割成明显结节70%，女性年轻发病，预后相对较好典型R-S细胞、霍奇金氏细胞多弥漫性各种炎细胞浸润，轻度纤维化，坏死。20%，有播散倾向,预后相对较好R-S细胞少结节性或弥漫性,主要为小淋巴细胞及组织细胞浸润5%，诊断时病变常局限，预后好变异性R-S细胞多细胞成分尤淋巴细胞减少，弥漫性纤维化及坏死﹤5%，预后极差结节硬化型混合细胞型富于淋巴细胞的经典型淋巴细胞消减型瘤细胞背景临床特点陷窝细胞多,典型R-S细胞少交织的胶111结节硬化型结节硬化型112结节硬化型结节硬化型113淋巴造血系统课件114淋巴造血系统课件115淋巴细胞减少型淋巴细胞减少型116结节性淋巴细胞为主型病变形态：形态：结节状/弥散状瘤细胞（R-S细胞）：爆米花样细胞多背景：大量反应性小淋巴细胞、上皮样细胞临床特点：惰性、男>女可转化成弥漫性大B细胞淋巴瘤免疫表型：

CD15(-)、CD30(-)，CD20(+)CD79a(+)

结节性淋巴细胞为主型病变形态：117结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型118第三节髓样肿瘤第三节髓样肿瘤119概念：多能干细胞向髓细胞分化方向异常克隆性增生形成粒细胞、红细胞、巨核细胞、单核细胞系统的肿瘤细胞，取代正常的骨髓细胞。分类：急性髓性白血病慢性骨髓增生性疾病骨髓异常增生综合征

慢性特发性骨髓纤维化

真性红细胞增多症

原发性血小板增多症

慢性髓性白血病概念：多能干细胞向髓细胞分化方向异常克隆性增生形成粒细胞、红120淋巴造血系统课件121一急性髓性白血病FAB分类根据白血病细胞的分化程度及主要细胞类型分为M0-M7八个类型

M0急性粒细胞白血病未分化型

(2%-3%)

M1急性粒细胞白血病最少分化型

(20%)

M2急性粒细