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文档简介
淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤教学讲解课件一.概念
淋巴瘤(Lymphoma)是一组原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤,有淋巴细胞和(或)组织细胞的大量增生,恶性程度不一。一.概念淋巴瘤(Lymphoma)是一组原发于淋巴结或淋淋
巴淋
巴淋巴瘤通常以实体瘤形式生长,其特征性的临床表现是无痛性进行性的淋巴结肿大,可伴发热、消瘦、盗汗等全身症状。淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位,因淋巴瘤累及部位不同而有各种临床表现。淋巴瘤通常以实体瘤形式生长,其特征性的临床表现是无痛性进行性累及血液和骨髓时可形成淋巴细胞白血病,累及皮肤时可表现蕈样肉芽肿或红皮病晚期因全身组织器官受到浸润,可见到各系统受损害的临床表现,最后出现恶病质。累及血液和骨髓时可形成淋巴细胞白血病,累及皮肤时可表现蕈样肉二.病因和发病机制(一)病毒学说:
EB病毒,Burkitt淋巴瘤用荧光免疫法检查部分HD病人血清,可发现高价抗EB病毒抗体。HD患者淋巴结连续组织培养,在电镜下可见EB病毒颗粒。在20%HD的R-S细胞中也可找到EB病毒。EB病毒与HD关系极为密切。
二.病因和发病机制(一)病毒学说:三.病理和分类Reed-Sternberg(R-S)细胞,明确了HD的病理组织学特点三.病理和分类Reed-Sternberg(R-S)细胞,明三.病理和分类(二)免疫学说:患者的免疫功能也与淋巴瘤的发病有关。近年来发现遗传性或获得性免疫缺陷患者伴发淋巴瘤者较正常人为多;器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者,其中1/3为淋巴瘤。干燥综合征患者中淋巴瘤发病数比一般人为高三.病理和分类(二)免疫学说:三.病理和分类(一)霍奇金病(HD)多核巨细胞里-斯(R-S)细胞1.淋巴细胞为主型:R-S细胞极少见,预后相对较好。2.结节硬化型:R-S细胞明显可见,年轻时发病,早期发现预后较好。3.混合细胞型:R-S细胞大量存在,预后相对较差。4.淋巴细胞耗竭型:R-S细胞数量不等,多为老年,预后最差。三.病理和分类(一)霍奇金病(HD)三.病理和分类(一)霍奇金病(HD)混合细胞型淋巴细胞耗竭型结节硬化型淋巴细胞为主型各型之间可以相互转化三.病理和分类(一)霍奇金病(HD)混合细胞型淋巴细胞耗竭型(二)非霍奇金淋巴瘤(NHL)
(二)非霍奇金淋巴瘤(NHL)(二)非霍奇金淋巴瘤(NHL)IWF未能反映肿瘤细胞免疫表型(B细胞或T细胞来源),也未能将近年来应用单克隆抗体、细胞遗传和基因探针等新技术而确定的新的病种包括在。1994年提出了修订欧美淋巴瘤分型方案(REAL分类),最近还有WHO淋巴组织肿瘤分型方案(B细胞、T和NK细胞)。这些方案弥补了IWF的不足(二)非霍奇金淋巴瘤(NHL)IWF未能反映肿瘤细恶性淋巴瘤的WHO分类B细胞肿瘤前体B细胞肿瘤成熟B细胞肿瘤结外粘膜相关性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤恶性潜能未定的B细胞增生性疾病(二)非霍奇金淋巴瘤(NHL)恶性淋巴瘤的WHO分类B细胞肿瘤(二)非霍奇金淋巴瘤(N恶性淋巴瘤的WHO分类T细胞和(或)NK细胞肿瘤前体T细胞肿瘤成熟T细胞和(或)NK细胞肿瘤周围T细胞淋巴瘤恶性潜能未定的T细胞增生性疾病(二)非霍奇金淋巴瘤(NHL)恶性淋巴瘤的WHO分类T细胞和(或)NK细胞肿瘤(二)非惰性结外粘膜相关性淋巴瘤毛细胞白血病侵袭性套细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤高度侵袭性Burkitt淋巴瘤惰性结外粘膜相关性淋巴瘤(二)非霍奇金淋巴瘤(NHL)工作分类未列入的新的淋巴瘤的类型:边缘带淋巴瘤、皮肤T细胞淋巴瘤、外套细胞淋巴瘤、周围性T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、血管中心性淋巴瘤、小肠T细胞性淋巴瘤、间变性大细胞型淋巴瘤、成人T细胞白血病/淋巴瘤(二)非霍奇金淋巴瘤(NHL)工作分类未列入的新的淋巴瘤的类(二)非霍奇金淋巴瘤(NHL)
当前国内NHL的病理分类以IWF为基础,再加以免疫分类。如“弥漫型大细胞淋巴瘤,B细胞性”。如应用新技术,其结果符合新的淋巴瘤类型,则直接给予诊断。如诊断“外套细胞淋巴瘤”(二)非霍奇金淋巴瘤(NHL)当前国内NHL的病理(二)非霍奇金淋巴瘤(NHL)NHL的分类还不一致,尽管分类中运用了形态学、免疫学、细胞、组织化学的方法,但目前的分类方案可能还不完全令学生抓狂的答案(二)非霍奇金淋巴瘤(NHL)NHL的分类还不一致,尽管分类四.临床表现病变复杂部位及范围不同临床表现变化多端
四.临床表现病变复杂(一)霍奇金病(青年多见)1.初发症状:以表浅淋巴结肿大为首发症状的占60-80%。2.周身症状:发热、盗汗、体重减轻,其次为皮肤瘙痒和乏力。3.其他:侵犯肝、脾、胃肠道、神经系统、泌尿生殖系统等引起相应的症状。骨髓侵犯少见。(一)霍奇金病(青年多见)1.初发症状:以表浅淋巴结肿大为首(二)非霍奇金淋巴瘤
(各个年龄,男>女)1.浅淋巴结肿大或形成结节、肿块:为最常见的首发临床表现,颈部淋巴结肿大最常见,较HD少。2.深部淋巴结肿块:纵隔、肺门。3.结外淋巴组织增生和肿块:咽环最常见。4.全身症状:发热、消瘦、盗汗等,多见于疾病晚期。(二)非霍奇金淋巴瘤
(各个年龄,男>女)1.浅淋巴结肿大五.实验室检查(一)血象:非特异性。(二)骨髓象:HD:R-S细胞(三)免疫学及生化检查:1.IgG、IgM;
2.血沉;3.LDH;4.ALP(四)病理:淋巴瘤应由病理检查证实(五)影象学检查:B超、胸片
五.实验室检查(一)血象:非特异性。淋巴瘤教学讲解课件六.诊断和鉴别诊断(一)诊断:
病理(淋巴结、皮肤、骨髓)
R-S细胞淋巴瘤细胞分类分型六.诊断和鉴别诊断(一)诊断:(二)鉴别诊断与其他淋巴结肿大疾病相鉴别:淋巴结炎、恶性肿瘤转移、结核性淋巴结炎。与引起发热的疾病鉴别:结核病、败血症、结缔组织病、坏死性淋巴结炎、恶性组织细胞病相鉴别。(二)鉴别诊断与其他淋巴结肿大疾病相鉴别:淋巴结炎、恶性肿瘤(三)淋巴瘤分期代号:E-结外;M-骨髓;S-脾脏;Ⅰ期:病变仅限于一个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官局部受累(ⅠE)。Ⅱ期:病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区(Ⅱ),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个淋巴结区(ⅡE)。(三)淋巴瘤分期代号:E-结外;M-骨髓;S-脾脏;(三)淋巴瘤分期代号:E-结外;M-骨髓;S-脾脏;Ⅲ期:横膈上、下都已有淋巴结病变(Ⅲ),可伴有脾累及(ⅢS),结外器官局限受累(ⅢE),或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。Ⅳ期:一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期。(三)淋巴瘤分期代号:E-结外;M-骨髓;S-脾脏;
各期按有无全身症状分为A、B两组。
A:无症状者
B:有症状者全身症状包括三个方面:①发热38℃以上,连续3天以上,且无感染原因;②6个月内体重减轻l0%以上;③盗汗。各期按有无全身症状分为A、B两组。七.治疗(1)患者的全身状况:(2)肿瘤的病理分类:(3)临床分期:Ⅰ、Ⅱ期(4)原发部位:胃淋巴瘤(5)有无巨块:
七.治疗(1)患者的全身状况:1.霍奇金病扩野照射,剂量为30-40Gy,3-4周为1疗程。化疗可用MOPP方案、ABVD(阿霉素、博来霉素、VCR、甲氮咪胺)方案。
2.非霍奇金淋巴瘤标准治疗方案:CHOP(CTX、阿霉素、VCR、Pred)(一)以化疗为主的化放疗结合的综合治疗是淋巴瘤的基本治疗策略。1.霍奇金病(一)以化疗为主的化放疗结合的综合治疗是(二)骨髓移植
55岁以下患者,重要脏器功能正常。(三)手术治疗脾切除可以提高血象。(四)生物治疗干扰素单克隆抗体:CD20单抗(美罗华)。(二)骨髓移植八.预后HD是可以治愈的肿瘤之一。
5年生存率:淋巴细胞为主型:94.3%
淋巴细胞耗竭型:27.4%Ⅰ期与Ⅱ期:90%以上
Ⅳ期:31.9%八.预后HD是可以治愈的肿瘤之一。八.预后
NHL的国际预后指标(IPI),将预后分成低危、低中危、高中危、高危四类。年龄大于60岁,分期为III期或IV期,结外病变一处以上,需要卧床或生活需要别人照顾,血清LDH升高是五个预后不良的IPI。可以根据病例具有的IPI数来判断预后八.预后NHL的国际预后指标(IPI),将预后分成低八.预后八.预后淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤教学讲解课件一.概念
淋巴瘤(Lymphoma)是一组原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤,有淋巴细胞和(或)组织细胞的大量增生,恶性程度不一。一.概念淋巴瘤(Lymphoma)是一组原发于淋巴结或淋淋
巴淋
巴淋巴瘤通常以实体瘤形式生长,其特征性的临床表现是无痛性进行性的淋巴结肿大,可伴发热、消瘦、盗汗等全身症状。淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位,因淋巴瘤累及部位不同而有各种临床表现。淋巴瘤通常以实体瘤形式生长,其特征性的临床表现是无痛性进行性累及血液和骨髓时可形成淋巴细胞白血病,累及皮肤时可表现蕈样肉芽肿或红皮病晚期因全身组织器官受到浸润,可见到各系统受损害的临床表现,最后出现恶病质。累及血液和骨髓时可形成淋巴细胞白血病,累及皮肤时可表现蕈样肉二.病因和发病机制(一)病毒学说:
EB病毒,Burkitt淋巴瘤用荧光免疫法检查部分HD病人血清,可发现高价抗EB病毒抗体。HD患者淋巴结连续组织培养,在电镜下可见EB病毒颗粒。在20%HD的R-S细胞中也可找到EB病毒。EB病毒与HD关系极为密切。
二.病因和发病机制(一)病毒学说:三.病理和分类Reed-Sternberg(R-S)细胞,明确了HD的病理组织学特点三.病理和分类Reed-Sternberg(R-S)细胞,明三.病理和分类(二)免疫学说:患者的免疫功能也与淋巴瘤的发病有关。近年来发现遗传性或获得性免疫缺陷患者伴发淋巴瘤者较正常人为多;器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者,其中1/3为淋巴瘤。干燥综合征患者中淋巴瘤发病数比一般人为高三.病理和分类(二)免疫学说:三.病理和分类(一)霍奇金病(HD)多核巨细胞里-斯(R-S)细胞1.淋巴细胞为主型:R-S细胞极少见,预后相对较好。2.结节硬化型:R-S细胞明显可见,年轻时发病,早期发现预后较好。3.混合细胞型:R-S细胞大量存在,预后相对较差。4.淋巴细胞耗竭型:R-S细胞数量不等,多为老年,预后最差。三.病理和分类(一)霍奇金病(HD)三.病理和分类(一)霍奇金病(HD)混合细胞型淋巴细胞耗竭型结节硬化型淋巴细胞为主型各型之间可以相互转化三.病理和分类(一)霍奇金病(HD)混合细胞型淋巴细胞耗竭型(二)非霍奇金淋巴瘤(NHL)
(二)非霍奇金淋巴瘤(NHL)(二)非霍奇金淋巴瘤(NHL)IWF未能反映肿瘤细胞免疫表型(B细胞或T细胞来源),也未能将近年来应用单克隆抗体、细胞遗传和基因探针等新技术而确定的新的病种包括在。1994年提出了修订欧美淋巴瘤分型方案(REAL分类),最近还有WHO淋巴组织肿瘤分型方案(B细胞、T和NK细胞)。这些方案弥补了IWF的不足(二)非霍奇金淋巴瘤(NHL)IWF未能反映肿瘤细恶性淋巴瘤的WHO分类B细胞肿瘤前体B细胞肿瘤成熟B细胞肿瘤结外粘膜相关性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤恶性潜能未定的B细胞增生性疾病(二)非霍奇金淋巴瘤(NHL)恶性淋巴瘤的WHO分类B细胞肿瘤(二)非霍奇金淋巴瘤(N恶性淋巴瘤的WHO分类T细胞和(或)NK细胞肿瘤前体T细胞肿瘤成熟T细胞和(或)NK细胞肿瘤周围T细胞淋巴瘤恶性潜能未定的T细胞增生性疾病(二)非霍奇金淋巴瘤(NHL)恶性淋巴瘤的WHO分类T细胞和(或)NK细胞肿瘤(二)非惰性结外粘膜相关性淋巴瘤毛细胞白血病侵袭性套细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤高度侵袭性Burkitt淋巴瘤惰性结外粘膜相关性淋巴瘤(二)非霍奇金淋巴瘤(NHL)工作分类未列入的新的淋巴瘤的类型:边缘带淋巴瘤、皮肤T细胞淋巴瘤、外套细胞淋巴瘤、周围性T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、血管中心性淋巴瘤、小肠T细胞性淋巴瘤、间变性大细胞型淋巴瘤、成人T细胞白血病/淋巴瘤(二)非霍奇金淋巴瘤(NHL)工作分类未列入的新的淋巴瘤的类(二)非霍奇金淋巴瘤(NHL)
当前国内NHL的病理分类以IWF为基础,再加以免疫分类。如“弥漫型大细胞淋巴瘤,B细胞性”。如应用新技术,其结果符合新的淋巴瘤类型,则直接给予诊断。如诊断“外套细胞淋巴瘤”(二)非霍奇金淋巴瘤(NHL)当前国内NHL的病理(二)非霍奇金淋巴瘤(NHL)NHL的分类还不一致,尽管分类中运用了形态学、免疫学、细胞、组织化学的方法,但目前的分类方案可能还不完全令学生抓狂的答案(二)非霍奇金淋巴瘤(NHL)NHL的分类还不一致,尽管分类四.临床表现病变复杂部位及范围不同临床表现变化多端
四.临床表现病变复杂(一)霍奇金病(青年多见)1.初发症状:以表浅淋巴结肿大为首发症状的占60-80%。2.周身症状:发热、盗汗、体重减轻,其次为皮肤瘙痒和乏力。3.其他:侵犯肝、脾、胃肠道、神经系统、泌尿生殖系统等引起相应的症状。骨髓侵犯少见。(一)霍奇金病(青年多见)1.初发症状:以表浅淋巴结肿大为首(二)非霍奇金淋巴瘤
(各个年龄,男>女)1.浅淋巴结肿大或形成结节、肿块:为最常见的首发临床表现,颈部淋巴结肿大最常见,较HD少。2.深部淋巴结肿块:纵隔、肺门。3.结外淋巴组织增生和肿块:咽环最常见。4.全身症状:发热、消瘦、盗汗等,多见于疾病晚期。(二)非霍奇金淋巴瘤
(各个年龄,男>女)1.浅淋巴结肿大五.实验室检查(一)血象:非特异性。(二)骨髓象:HD:R-S细胞(三)免疫学及生化检查:1.IgG、IgM;
2.血沉;3.LDH;4.ALP(四)病理:淋巴瘤应由病理检查证实(五)影象学检查:B超、胸片
五.实验室检查(一)血象:非特异性。淋巴瘤教学讲解课件六.诊断和鉴别诊断(一)诊断:
病理(淋巴结、皮肤、骨髓)
R-S细胞淋巴瘤细胞分类分型六.诊断和鉴别诊断(一)诊断:(二)鉴别诊断与其他淋巴结肿大疾病相鉴别:淋巴结炎、恶性肿瘤转移、结核性淋巴结炎。与引起发热的疾病鉴别:结核病、败血症、结缔组织病、坏死性淋巴结炎、恶性组织细胞病相鉴别。(二)鉴别诊断与其他淋巴结肿大疾病相鉴别:淋巴结炎、恶性肿瘤(三)淋巴瘤分期代号:E-结外;M-骨髓;S-脾脏;Ⅰ期:病变仅限于一个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官局部受累(ⅠE)。Ⅱ期:病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区(Ⅱ),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个淋巴结区(ⅡE)。(三)淋巴瘤分期代号:E-结外;M-骨髓;S-脾脏;(三)淋巴瘤分期代号:E-结外;M-骨髓;S-脾脏;Ⅲ期:横膈上、下都已有淋巴结病变(Ⅲ),可伴有脾累及(ⅢS),结外器官局限受累(ⅢE),或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。Ⅳ期:一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期。(三)淋巴瘤分期代号:E-结外;M-骨髓;S-脾脏;
各期按有无
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