急进性肾小球肾炎课件

急进性肾小球肾炎

Rapidlyprogressiveglomerulonephritis南昌大学第二附属医院肾脏风湿病科徐承云急进性肾小球肾炎

Rapidlyprogressive1概念概念2

急性肾炎综合征肾功能急剧恶化早期出现少尿性急性肾衰竭病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病肾小球肾炎中最严重的类型病情发展急骤

急性肾炎综合征3病因和发病机制病因和发病机制4

1、原发性急进性肾小球肾炎2、继发于全身性疾病（如SLE)的急进性肾小球肾炎3、由原发性肾小球病的病理类型转化而来的新月体肾小球肾炎。由多种原因所致的一组疾病1、原发性急进性肾小球肾炎由多种原因所5根据免疫病理可分为三型，其病因和发病机制各不相同Ⅰ型抗肾小球基膜型肾小球肾炎Ⅱ型免疫复合物型Ⅲ型非免疫复合物型根据免疫病理可分为三型，其病因和发病机制各不相同Ⅰ型抗肾小球6病理病理7肾脏体积常较正常增大。病理类型为新月体肾小球肾炎。光镜下通常以广泛（50%以上）的肾小球囊腔内有大新月体形成（占据肾小球囊腔50%以上）为主要特征，病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。肾脏体积常较正常增大。8正常肾小球结构正常肾小球结构9急进性肾小球肾炎课件10

男，２４岁，纤维性新月体，由增生纤维和上皮细胞构成，并可见肾小管变性坏死，间质纤维组织增生．男，２４岁，纤维性新月体，由增生纤维和上皮细胞构成，并可11纤维蛋白原Fibrinogen-ir纤维蛋白原Fibrinogen-ir12

女，３０岁，细胞性新月体，右下图为环形体，增生的上皮细胞呈环状排列．女，３０岁，细胞性新月体，右下图为环形体，增生的上皮细胞13临床表现和

实验室检查临床表现和

实验室检查14

发病率：低，本病占肾穿刺病人中的2-7%，男性多见，男女之比为2：1，有青年及老年二个发病高峰，在我国以Ⅱ型多见。即免疫复合物型。本病起病急，病情急骤进展。发病率：低，本病占肾穿刺病人中的2-7%，男性多15前驱感染：部分病人起病初有上呼吸道或链球菌感染。前驱感染：部分病人起病初有上呼吸道或链球菌感染。16尿液改变：早期尿量减少或无尿；肉眼血尿或镜下血尿持续存在；少数出现大量蛋白尿（表现为肾病综合征）。尿液改变：早期尿量减少或无尿；肉眼血尿或镜下血17

高血压改变：起病初或病程中出现，一旦出现呈持续增高，短期内出现因高血压引起的心、脑、眼底的并发症。

高血压改变：起病初或病程中出现，一旦出现呈18水肿情况：轻重不一，出现后常持续不退。水肿情况：轻重不一，出现后常持续不退。19

肾功能变化：进行性、持续性肾功能损害是本病的特点，数周内进行性恶化至尿毒症，如治疗不当多数半年内死于尿毒症，或转为慢性肾衰需依赖透析维持生命。肾功能变化：进行性、持续性肾功能损害是本病的特20常伴中度以上贫血。常伴中度以上贫血。21免疫学检查异常：Ⅰ型抗肾抗体阳性，Ⅲ型ANCA阳性，Ⅱ型血循环免疫复合物阳性，C3下降。免疫学检查异常：Ⅰ型抗肾抗体阳性，Ⅲ型ANC22B型超声示双肾增大。11111111B型超声示双肾增大。1111111123诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断24急性肾炎综合征急性肾衰双肾体积增大病理证实有新月体诊断﹢﹢﹢急性肾炎综合征急性肾衰双肾体积增大病理证实有25

凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，无论是否达到少尿性急性肾衰竭，应疑及本病并及时进行肾穿活检术。若病理类型证实为新月体肾小球肾炎根据临床和实验室检查能除外系统性疾病诊断可成立。凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，无论是26鉴别诊断A、引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病急性肾小管坏死急性过敏性间质性肾炎梗阻性肾病B、引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病继发性肾小球病原发性肾小球病鉴别诊断A、引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病27

急性肾小管坏死：常有明确诱因：肾缺血（如休克、脱水）、肾中毒（药物、鱼胆、重金属等）、肾小管堵塞（异型输血），临床上以肾小管损害为主，一般无急性肾炎综合征，尿蛋白<1g/24h。急性肾小管坏死：常有明确诱因：肾缺血（如休克、脱水）28急性过敏性间质性肾炎：有用药史及药物过敏反应，低热皮疹。梗阻性肾病：突发/急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜、腹部平片、逆行尿路造影证实梗阻存在。

急性过敏性间质性肾炎：有用药史及药物过敏反应，低热皮疹。29

继发性肾小球病：SLE、肺出血—肾炎综合征（Goodpasture综合征）、过敏性紫癜肾炎，有各自的临床表现和特异检查。继发性肾小球病：SLE、肺出血—肾炎综合征（G30原发性肾小球病：病理改变无新月体形成但病变较重和持续，呈现急进性肾炎，如重症毛细血管内增生性肾炎，重症系膜毛细血管性肾炎，临床鉴别难，需活检。原发性肾小球病：病理改变无新月体形成但病变较重和31治疗治疗32

包括休息、饮食控制、水份限制及高血压、感染的治疗。

1、一般对症治疗包括休息、饮食控制、水份限制及高血压、332、强化治疗：尽快进行强化血浆置换疗法甲强龙冲击治疗2、强化治疗：尽快进行强化血浆置换疗法34

Ⅰ型患者首选，应用血浆置换机分离患者的血浆和血细胞，弃去血浆以清除体内的免疫复合物、补体、抗体等物。后以等量正常人的血浆或血浆蛋白和患者血细胞重新输入体内。每天或隔天进行，每次置换血浆2—4升，约置换10次。

强化血浆置换疗法Ⅰ型患者首选，应用血浆置换机分离患者的35

同时配合激素及细胞毒药物：强的松1mg/kg.d口服，2—3个月后减量。环磷酰胺2—3mg/kg.d口服，累积量不超过6—8克。目的是抑制抗体合成而造成的反跳。血浆置换效果好，尤其对Ⅰ型急进性肾炎，但对设备条件要求高，价格昂贵，不能普及。

同时配合激素及细胞毒药物：强的松1mg/kg36

甲强龙0.5—1g加入5%GS250-500ML静脉点滴每日或隔日一次，共三次为一疗程。3—5天后可再进行一个疗程，一般不超过三个疗程。冲击间歇及冲击后改用强的松口服，量同上，应注意激素的副作用。主要针对Ⅱ、Ⅲ型急进性肾炎，设备条件不高，有一定疗效，易普及。

甲强龙冲击治疗甲强龙0.5—1g加入5%GS250-5037免疫抑制剂

CTX冲击疗法：CTX0.4~1g+生理盐水或葡萄糖500ml点滴，1次/2W~4W，总量6~8克，要注意其副作用。

免疫抑制剂CTX冲击疗法：CTX0.38

3、替代治疗：透析与移植

凡急性肾衰竭已达透析指征者应及时透析，对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者，有赖长期透析或肾移植。肾移植应在病情静止半年至1年后进行。（Ⅰ型患者抗肾抗体需转阴）3、替代治疗：透析与移植凡急性肾衰竭39预后1、与出现新月体的肾小球数有关，越多预后越差，细胞性好，纤维性差。2、与早期诊断、及时而合理的治疗与否有关。3、转归：①长期缓解；②转入慢性肾衰；③复发；④死亡。

预后1、与出现新月体的肾小球40急进性肾小球肾炎

Rapidlyprogressiveglomerulonephritis南昌大学第二附属医院肾脏风湿病科徐承云急进性肾小球肾炎

Rapidlyprogressive41概念概念42

急性肾炎综合征肾功能急剧恶化早期出现少尿性急性肾衰竭病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病肾小球肾炎中最严重的类型病情发展急骤

急性肾炎综合征43病因和发病机制病因和发病机制44

1、原发性急进性肾小球肾炎2、继发于全身性疾病（如SLE)的急进性肾小球肾炎3、由原发性肾小球病的病理类型转化而来的新月体肾小球肾炎。由多种原因所致的一组疾病1、原发性急进性肾小球肾炎由多种原因所45根据免疫病理可分为三型，其病因和发病机制各不相同Ⅰ型抗肾小球基膜型肾小球肾炎Ⅱ型免疫复合物型Ⅲ型非免疫复合物型根据免疫病理可分为三型，其病因和发病机制各不相同Ⅰ型抗肾小球46病理病理47肾脏体积常较正常增大。病理类型为新月体肾小球肾炎。光镜下通常以广泛（50%以上）的肾小球囊腔内有大新月体形成（占据肾小球囊腔50%以上）为主要特征，病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。肾脏体积常较正常增大。48正常肾小球结构正常肾小球结构49急进性肾小球肾炎课件50

男，２４岁，纤维性新月体，由增生纤维和上皮细胞构成，并可见肾小管变性坏死，间质纤维组织增生．男，２４岁，纤维性新月体，由增生纤维和上皮细胞构成，并可51纤维蛋白原Fibrinogen-ir纤维蛋白原Fibrinogen-ir52

女，３０岁，细胞性新月体，右下图为环形体，增生的上皮细胞呈环状排列．女，３０岁，细胞性新月体，右下图为环形体，增生的上皮细胞53临床表现和

实验室检查临床表现和

实验室检查54

发病率：低，本病占肾穿刺病人中的2-7%，男性多见，男女之比为2：1，有青年及老年二个发病高峰，在我国以Ⅱ型多见。即免疫复合物型。本病起病急，病情急骤进展。发病率：低，本病占肾穿刺病人中的2-7%，男性多55前驱感染：部分病人起病初有上呼吸道或链球菌感染。前驱感染：部分病人起病初有上呼吸道或链球菌感染。56尿液改变：早期尿量减少或无尿；肉眼血尿或镜下血尿持续存在；少数出现大量蛋白尿（表现为肾病综合征）。尿液改变：早期尿量减少或无尿；肉眼血尿或镜下血57

高血压改变：起病初或病程中出现，一旦出现呈持续增高，短期内出现因高血压引起的心、脑、眼底的并发症。

高血压改变：起病初或病程中出现，一旦出现呈58水肿情况：轻重不一，出现后常持续不退。水肿情况：轻重不一，出现后常持续不退。59

肾功能变化：进行性、持续性肾功能损害是本病的特点，数周内进行性恶化至尿毒症，如治疗不当多数半年内死于尿毒症，或转为慢性肾衰需依赖透析维持生命。肾功能变化：进行性、持续性肾功能损害是本病的特60常伴中度以上贫血。常伴中度以上贫血。61免疫学检查异常：Ⅰ型抗肾抗体阳性，Ⅲ型ANCA阳性，Ⅱ型血循环免疫复合物阳性，C3下降。免疫学检查异常：Ⅰ型抗肾抗体阳性，Ⅲ型ANC62B型超声示双肾增大。11111111B型超声示双肾增大。1111111163诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断64急性肾炎综合征急性肾衰双肾体积增大病理证实有新月体诊断﹢﹢﹢急性肾炎综合征急性肾衰双肾体积增大病理证实有65

凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，无论是否达到少尿性急性肾衰竭，应疑及本病并及时进行肾穿活检术。若病理类型证实为新月体肾小球肾炎根据临床和实验室检查能除外系统性疾病诊断可成立。凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，无论是66鉴别诊断A、引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病急性肾小管坏死急性过敏性间质性肾炎梗阻性肾病B、引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病继发性肾小球病原发性肾小球病鉴别诊断A、引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病67

急性肾小管坏死：常有明确诱因：肾缺血（如休克、脱水）、肾中毒（药物、鱼胆、重金属等）、肾小管堵塞（异型输血），临床上以肾小管损害为主，一般无急性肾炎综合征，尿蛋白<1g/24h。急性肾小管坏死：常有明确诱因：肾缺血（如休克、脱水）68急性过敏性间质性肾炎：有用药史及药物过敏反应，低热皮疹。梗阻性肾病：突发/急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜、腹部平片、逆行尿路造影证实梗阻存在。

急性过敏性间质性肾炎：有用药史及药物过敏反应，低热皮疹。69

继发性肾小球病：SLE、肺出血—肾炎综合征（Goodpasture综合征）、过敏性紫癜肾炎，有各自的临床表现和特异检查。继发性肾小球病：SLE、肺出血—肾炎综合征（G70原发性肾小球病：病理改变无新月体形成但病变较重和持续，呈现急进性肾炎，如重症毛细血管内增生性肾炎，重症系膜毛细血管性肾炎，临床鉴别难，需活检。原发性肾小球病：病理改变无新月体形成但病变较重和71治疗治疗72

包括休息、饮食控制、水份限制及高血压、感染的治疗。

1、一般对症治疗包括休息、饮食控制、水份限制及高血压、732、强化治疗：尽快进行强化血浆置换疗法甲强龙冲击治疗2、强化治疗：尽快进行强化血浆置换疗法74

Ⅰ型患者首选，应用血浆置换机分离患者的血浆和血细胞，弃去血浆以清除体内的免疫复合物、补体、抗体等物。后以等量正常人的血浆或血浆蛋白和患者血细胞重新输入体内。每天或隔天进行，每次置换血浆2—4升，约置换10次。

强化血浆置换疗法Ⅰ型患者首选，应用血浆置换机分离患者的75

同时配合激素及细胞毒药物：强的松1mg/kg.d口服，2—3个月后减量。环磷酰胺2—3mg/kg.d口服，累积量不超过6—8克。目的是抑制抗体合成而造成的反跳。血浆置换效果好，尤其对Ⅰ型急进性肾炎，但对设备条件要求高，价格昂贵，不能普及。