肺心病与肺动脉高压课件

肺动脉高压与肺源性心脏病

代先慧概述定义：是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理状态，血流动力学诊断标准：海平面静息状态下肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。分类：以往：原发性和继发性2008年WHO分类：动脉性肺动脉高压左心疾病所致肺动脉高压肺部疾病和/或低氧血症所致肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压未明多因素机制所致肺动脉高压分级：轻度PAPm26～35mmHg中度PAPm36～45mmHg中度PAPm＞45mmHg第二节

特发性肺动脉高压定义：特发性肺动脉高压(idiopathicpulmonaryarterialhypertension，IPAH)是一种未知原因的肺动脉高压，在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病(plexogenicpulmonaryarteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病，是一少见病。流行病学：美国和欧洲普通人群中发病率约为5.9/100万。非选择性尸检中检出率为0.08‰或1.3‰。目前我国尚无发病率的确切统计资料，IPAH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，评均患病年龄为36岁。病因与发病机制：遗传因素：常染色体显性遗传，家族性PPH至少占所有PPH的6％。免疫因素：29％的PPH患者抗核抗体水平明显升高，但缺乏结缔组织病的特异性抗体。肺血管内皮功能障碍：肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子表达不平衡，导致肺血管处于收缩状态，引起肺动脉高压。肺血管收缩：血栓素A(TXA2)和内皮素1(ET-1)肺血管舒张：前列环素和一氧化氮（NO)。血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷：电压依赖型钾离子（K＋)通道(Kv)功能缺陷，K＋外流减少，细胞膜处于去极化状态，使Ca2＋进入细胞内，使血管处于收缩状态。第二节

特发性肺动脉高压实验室和其他检查：血液检查：肝功能、HIV抗体、血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病心电图：只能提示右心增大或肥厚，不能直接反映肺动脉压升高。胸片：见肺心病超声心动图和多普勒超声检查：可反映肺动脉高压及其相关的表现。肺功能测定：轻度限制性通气功能障碍与弥散功能减低，重者RV增加MVV减低。血气分析：呼碱。早期氧分压正常，多数轻、中度低氧血症，由V/Q失衡所致，重度低氧血症与心排血量下降、合并肺动脉栓塞或卵圆孔开放有关。ECT：V/Q扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。PPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。右心导管术：是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。PPH的诊断标准为静息PAPm≥20mmHg，或运动时PAPm＞30mmHg。第二节

特发性肺动脉高压诊断与鉴别诊断：须除外各种引起肺动脉高压的病因后才能作出诊断。治疗：针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面，旨在恢复血管张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量。药物：血管舒张药钙拮抗剂：大剂量，硝苯地平270mg/d，注意不良反应。前列环素：对动、静脉有强大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，改善运动能力和血流动力学状态。半衰期短，必须持续静脉滴注，临床应用受限，常见不良反应。NO吸入：选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。作用时间短，外源性NO的毒性问题，限制其临床应用。内皮素受体拮抗剂：可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和存活率，常用波生坦。磷酸二酯酶-5抑制剂：西地那非。抗凝治疗：不能改善症状，可延缓疾病进程，改善预后。首选华法令。其他：出现右心衰竭、肝淤血及腹水时，可利尿。用地高辛对抗钙拮抗剂引起的心肌收缩力降低的不良反应。肺或心肺移植疾病晚期可行肺或心肺移植。第三节

肺原性心脏病定义：肺源性心脏病(corpulmonale，简称肺心病）是指由支气管－肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病。分类：根据疾病缓急和病程长短分急性和慢性肺心病。临床上以后者多见。急性肺心病常见于急性大面积肺栓塞（详见肺血栓栓塞症）。本节论述慢性肺心病。慢性肺源性心脏病一、定义：慢性肺原性心脏病(chronicpulmonaryheartdisease）简称慢性肺心病（chroniccorpulmonale），是由于肺组织、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和（或）功能异常，产生肺血管阻力增加、肺动脉压力增高，使右心扩张、肥厚，伴或不伴右心衰竭的心脏病并排除先天性心脏病和左心病变引起者。二、流行病学：是我国呼吸系统的常见病。患病率存在地区差异，东北、西北、华北患病率高于南方，农村高压城市，随年龄增加而增加。吸烟者明显高于不吸烟者，男女无明显差异。冬春季节和气候骤然变化时易出现急性发作。慢性肺源性心脏病四、发病机制和病理：引起右心室扩大、肥厚的因素很多。但先决条件是肺功能和结构的不可逆性改变，发生反复的气道感染和低氧血症，导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结构重塑，产生肺动脉高压。1、肺动脉高压的形成：其原因包括功能性因素和解剖学因素。在慢性肺心病肺血管阻力增加、肺动脉高压的原因中，功能性因素较解剖学因素更为重要。在急性加重期经过治疗，缺氧和高碳酸血症得到纠正后，肺动脉高压可明显降低，部分患者甚至可恢复到正常范围。慢性肺源性心脏病(2)肺血管阻力增高的解剖学因素：指肺血管解剖结构的变化，形成肺循环血流动力学障碍。主要原因是：长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损超过79％时肺循环阻力增大。肺血管重塑：慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高可直接刺激管壁增生。同时缺氧时肺内产生多种生长因子（如多肽生长因子）。肺细小动脉和肌型微动脉肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狭窄，血流阻力增大。缺氧可使无肌型微动脉的内皮细胞向平滑肌细胞转化，使动脉管腔狭窄。尸检发现：部分慢性肺心病急性发作期存在多发性肺微小动脉原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺动脉高压。此外，肺血管性疾病、肺间质疾病、神经肌肉疾病等皆可引起肺血管的病理改变，使血管狭窄、闭塞，肺血管阻力增加，发展成肺动脉高压。慢性肺源性心脏病四、发病机制和病理：2、心脏病变和心力衰竭：

肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。早期右心室尚能代偿，舒张末压仍正常随病情进展，特别是急性加重期，肺动脉压持续升高，超过右心室的代偿能力，右心失代偿，排出量下降，右心室收缩末期残留血量增加，舒张末压增高，促使右心室扩大和右心功能衰竭。慢性肺心病发现除右心室改变外，也有少数可见左心室肥厚。由于缺氧、高碳酸血症、酸中毒、相对血流量增多等因素，如持续性加重，则可发生左右心室肥厚，甚至导致左心衰竭。慢性肺源性心脏病四、发病机制和病理：3、其他重要脏器的损害：

缺氧和高碳酸血症除影响心脏外，尚导致其他重要脏器如脑、肝、肾、胃肠、及内分泌系统、血液系统等发生病理改变，引起多脏器功能损害。慢性肺源性心脏病五、临床表现1、肺、心功能代偿期症状：咳嗽、咳痰、气促，活动后心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。急性感染可使上述症状加重。少有胸痛或咯血。体征：可有不同程度的发绀和肺气肿征，偶有干、湿性啰音，心音遥远，但P2>A2，三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，多提示有右心肥厚。因肺气肿使胸内压增高，阻碍腔静脉回流，可见颈静脉充盈。此期肝界下移是膈下降所致。2、肺、心功能失代偿期呼吸衰竭①症状：呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神智恍惚、谵妄等肺性脑病的症状。②体征：明显发绀，球结膜充血、水肿，严重时可有视网膜血管扩张、视乳头水肿等颅内压升高的表现。腱反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗。右心衰竭①症状：气促更明显，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。②体征：发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心率失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈回流征阳性，下肢浮肿，重者可有腹水。少数患者可出现肺水肿及全心衰的体征。慢性肺源性心脏病六、实验室和辅助检查：

1.X线检查

除肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征外，尚可有肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm；其横径与气管横径之比值≥1.07；肺动脉段明显突出或其高度≥3mm；右心室肥大征，皆为诊断肺心病的主要依据。个别患者心力衰竭控制后可见心影有所缩小。2.心电图检查主要表现有右心室肥大的改变，如电轴右偏、额面平均电轴≥+90+、重度顺钟向转位、RV1+SV5≥1.05mV及肺型P波。也可见右束支传导阻滞及低电压图形，可作为诊断肺心病的参考条件。在V1、V2甚至延至V3，可出现酷似陈旧性心肌梗死图形的QS波。3.心电向量图检查

主要表现为右心房、右心室肥大的图形。4.超声心动图检查

通过测定右心室流出道内径（≥30mm），右心室内径（≥20mm），右心室前壁的厚度，左、右心室内径的比值(<2〉，右肺动脉内径或肺动脉干及右心房肥大等指标，以诊断肺心病。5.血气分析

肺心病肺功能代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症，当PaO2＜60mmHg、PaCO2＞50mmHg,表示有呼吸衰竭。6.血液检查

红细胞及血红蛋白可升高。全血粘度及血浆粘度可增加，红细胞电泳时间常延长；合并感染时，白细胞总数增高、中性粒细胞增加。部分病人血清学检查可有肾功能或肝功能改变；血清钾、钠、氯、钙、镁均可有变化。除钾以外，其他多低于正常。7.其他肺功能检查对早期或缓解期肺心病人有意义。痰细菌学检查对急性加重期肺心病可以指导抗生素的选用。慢性肺源性心脏病七、诊断：1.

有慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变;2.

肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现,如P2>A2、颈静脉怒张、肝大压痛、肝静脉返流征阳性、下肢水肿及体静脉压升高等；3.

心电图、X线表现、心电向量图、超声心动图有右心增大肥厚的征象。慢性肺源性心脏病八、鉴别诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病：慢性肺心病与冠心病均多见于老年人，有许多相似之处，而且常有两病共存。冠心病有典型的心绞痛、心肌梗死史或心电图表现，若有左心衰竭的发作史、原发性高血压、高脂血症、糖尿病史，则更有助鉴别。体检、X线、心电图、超声心动图检查呈现左心室肥厚为主的征象，可资鉴别。慢性肺心病合并冠心病时鉴别较困难，应详细询问病史，并结合体检和有关的心肺功能检查加以鉴别。风湿性心脏病：风心病的三尖瓣疾患，应与慢性肺心病的相对三尖瓣关闭不全鉴别。前者往往有风湿性关节炎和心肌炎病史，其他瓣膜如二尖瓣、主动脉瓣常有病变，X线、心电图、超声心动图有特殊表现。原发性心肌病：本病多为全心增大，无慢性呼吸道疾病史，无肺动脉高压的X线表现。慢性肺源性心脏病控制心力衰竭

肺心病心力衰竭的治疗与其他心脏病心力衰竭的治疗有其不同之处，肺心病患者一般在积极控制感染，改善呼吸功能后心力衰竭便能得到改善，患者尿量增多，水肿消退，肿大的肝缩小、压痛消失，不需加用利尿剂。但对治疗后无效或较重患者可适当选用利尿、正性肌力药或血管扩张药。利尿药：有减少血容量、减轻右心负荷、消除水肿的作用。原则上宜选用作用轻的利尿剂，小剂量使用。如氢氯塞嗪25mg，1～3次/日，一般不超过4天；尿量多时需加用10％氯化钾10ml，3次/日，或用保钾利尿药，如氨苯喋啶50～100mg，1～3次/日。重度而急需行利尿的患者可用呋塞米(furosemide)20mg，肌注或口腹。利尿药用后出现低钾、低氯性碱中毒，使缺氧加重，痰液粘稠不易咳出和血液浓缩，应注意预防。正性肌力药：慢性肺心病患者由于慢性缺氧及感染，对洋地黄类药物的耐受性很低，疗效较差，且易发生心率失常，这与处理一般心率失常有所不同。正性肌力药的剂量宜小，一般约为常规剂量的1/2到1/3量，同时选用作用快、排泄快的洋地黄类药物，如毒毛花甙K0.125～0.25mg，或毛花甙丙0.2～0.4mg加于10％葡萄糖液内缓慢静脉推注。用药前应注意纠正缺氧，防治低钾血症，以免发生药物毒性反应。低氧血症、感染等均可使心率增快，故不宜以心率作为衡量洋地黄类药物的应用和疗效考核指征。应用指征是：①感染已被控制、呼吸功能已改善、利尿药不能得到良好疗效而反复水肿的心力衰竭患者；②以右心衰竭为主而无明显感染的患者；③出现急性左心衰患者。血管扩张药：可减轻心脏前后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力，对部分顽固性心力衰竭有一定疗效，但并不像治疗其他心脏病那样效果明显。具体药物和方法可见“循环系统心力衰竭治疗”。血管扩张药在扩张肺动脉的同时也扩张体动脉，往往造成体循环血压下降，反射性产生心率增快、氧分压下降、二氧化碳分压上升等不良反应。钙拮抗剂、中药川芎嗪、一氧化氮等有一定降低肺动脉压效果。慢性肺源性心脏病

防治并发症肺性脑病是由于呼吸衰竭致缺氧、二氧