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文档简介

脊柱、脊髓先天畸形李依明

黄文起商丘市第一人民医院影像中心分类开放性神经管闭合不全隐性神经管闭合不全尾部脊柱脊髓畸形其他畸形分类依据：由于颈髓、胸髓和圆锥上1/2以上腰髓的胚胎发生是神经管形成机制，而圆锥下1/2以下脊髓及终丝的形成是管道形成及退化性分化机制分类开放性神经管闭合不全隐性神经管闭合不全尾部脊柱脊髓畸形其他畸形分类依据：由于颈髓、胸髓和圆锥上1/2以上腰髓的胚胎发生是神经管形成机制，而圆锥下1/2以下脊髓及终丝的形成是管道形成及退化性分化机制影像特点：软组织肿块+相应椎板闭合不全

首选MR脊髓膨出—仅含有脊髓脊髓脊膜膨出—含有脊髓、脊膜和脑脊液分类开放性神经管闭合不全隐性神经管闭合不全尾部脊柱脊髓畸形其他畸形分类依据：由于颈髓、胸髓和圆锥上1/2以上腰髓的胚胎发生是神经管形成机制，而圆锥下1/2以下脊髓及终丝的形成是管道形成及退化性分化机制脊膜膨出脊膜自骨缺损处向外处膨出，囊内含脑脊液，无脊髓及马尾神经80%位于腰骶部，其他：头颈交界处、颈段及胸段。脂肪脊髓脊膜膨：占脊髓脂肪瘤的84%，是脊髓栓系的最常见原因；表现为腰骶部外突肿块，皮肤表面可有血管瘤、毛发等影像特点：棘突裂、椎弓根间距增宽，椎管内脂肪瘤和脊髓经棘突裂与背侧脂肪相连，脊髓随脂肪瘤疝出椎管与脊髓脊膜膨出的区别为脊髓背侧有脂肪瘤和完整的皮肤MR首选可伴有半椎体、蝴蝶椎、椎体分节不全、骶骨及骶髂关节畸形、脊髓积水症、ChiariI型畸形硬膜内脂肪瘤：占脊髓脂肪瘤4%，颈胸段多见位于脊髓背侧或后外侧硬膜内，使脊髓发生旋转和移位，硬膜完整影像特点：硬膜内条状或梭形脂肪组织可伴有椎体分节不全终丝脂肪瘤：占脊髓脂肪瘤12%可累及硬膜内终丝、硬膜外终丝，或同时受累累及硬膜内终丝—终丝增粗，伴或不伴有脊髓栓系累及硬膜外终丝—脂肪瘤大，腰骶管扩大，脊髓栓系脊髓纵裂脊髓分裂为两个半脊髓影像特点：分裂的脊髓及椎管中线的纵形骨性分隔脊髓开裂—前后径开裂、腹侧开裂、背侧开裂；50%纵裂脊髓位于一个硬膜囊内，另50%各自拥有硬膜囊常伴有脊髓栓系，纵裂以上脊髓易发生脊髓积水几乎总伴有显著的脊柱畸形，如半椎体，蝴蝶椎背侧上皮窦（dorsaldermalsinus）：从皮肤到深部组织的有上皮组织内衬的窦道由于皮肤外胚层和神经外胚层没有完全分离，发生粘连所致窦道终止于皮下组织、硬膜、蛛网膜下腔、脊髓或神经根59%伴发硬膜下皮样囊肿、表皮样囊肿或脂肪瘤表现为背侧中线皮肤看见窦口，窦口处可见毛发，周围皮肤可见色素沉着、海绵状血管瘤等需与潜毛窦鉴别：位于尾部近肛门，窦口常见毛发，窦道止于尾骨背侧，不与椎管相通分类开放性神经管闭合不全隐性神经管闭合不全尾部脊柱脊髓畸形其他畸形分类依据：由于颈髓、胸髓和圆锥上1/2以上腰髓的胚胎发生是神经管形成机制，而圆锥下1/2以下脊髓及终丝的形成是管道形成及退化性分化机制脂肪瘤：与椎管不相通、穿刺抽不出脑脊液，但脊柱裂常合并该部位的皮下脂肪瘤更应注

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