意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件

意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的临床意义及鉴别诊断东南大学肾脏病研究所意义未明的单克隆免疫球蛋白1内容■定义危险分层■诊断标准鉴别诊断临床治疗内容2背景意义未明的单克隆免疫球蛋白病(monoclonalgammopathyofundeterminedsignificanceMGUS)及无症状多发性骨髓瘤(MM)是临床上较为特殊的两种疾病状态。最早在1978年Kye观察到具有单克隆蛋白的人具有发展成MM、Waldenstrom巨球蛋白血症、轻链淀粉样变性或相关疾病的风险而将该病命名为MGUS。背景3定义(以下三条必须全部满足)2019年国际骨髓瘤工作组(IMWG制定的MGUS诊断标准Ⅲ为(1)血清单克隆蛋白<30g/L;(2)骨髓中克隆性浆细胞<10%■(3)缺乏由浆细胞增殖异常造成的终未器官损害,如高钙血症、肾功能不全、贫血及溶骨性改变。注:上述标准所列M蛋白gG质量浓度<30g/L,IgA应<20g/L。此外,正常免疫球蛋白不减少、浆细胞标记指数(PCL)<|%也被作为MGUS的诊断标准及与MM的鉴别要点InternationalMyelomaWorkingGroup.BrHaematol,2019:749-757定义(以下三条必须全部满足)4定义(2019NI及梅奥标准)根据M蛋白的种类,将MGUS分为非IgM型(IgC、IgA、IgD、IgE型)、IgM型及轻链型。■分类的意义在于强调三种亚型具有各自的中间阶段及进展特点,在形态学特点及终末器官损害的表现上也存在差异。Landgreno,etal.ClinCancerRes,2019:1243-1252定义(2019NI及梅奥标准)5意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件6意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件7意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件8意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件9意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件10意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件11意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件12意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件13意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件14意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件15意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件16意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件17意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件18意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件19意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件20意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件21意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件22意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件23意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件24意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件25意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件26意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件27意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的临床意义及鉴别诊断东南大学肾脏病研究所意义未明的单克隆免疫球蛋白28内容■定义危险分层■诊断标准鉴别诊断临床治疗内容29背景意义未明的单克隆免疫球蛋白病(monoclonalgammopathyofundeterminedsignificanceMGUS)及无症状多发性骨髓瘤(MM)是临床上较为特殊的两种疾病状态。最早在1978年Kye观察到具有单克隆蛋白的人具有发展成MM、Waldenstrom巨球蛋白血症、轻链淀粉样变性或相关疾病的风险而将该病命名为MGUS。背景30定义(以下三条必须全部满足)2019年国际骨髓瘤工作组(IMWG制定的MGUS诊断标准Ⅲ为(1)血清单克隆蛋白<30g/L;(2)骨髓中克隆性浆细胞<10%■(3)缺乏由浆细胞增殖异常造成的终未器官损害,如高钙血症、肾功能不全、贫血及溶骨性改变。注:上述标准所列M蛋白gG质量浓度<30g/L,IgA应<20g/L。此外,正常免疫球蛋白不减少、浆细胞标记指数(PCL)<|%也被作为MGUS的诊断标准及与MM的鉴别要点InternationalMyelomaWorkingGroup.BrHaematol,2019:749-757定义(以下三条必须全部满足)31定义(2019NI及梅奥标准)根据M蛋白的种类,将MGUS分为非IgM型(IgC、IgA、IgD、IgE型)、IgM型及轻链型。■分类的意义在于强调三种亚型具有各自的中间阶段及进展特点,在形态学特点及终末器官损害的表现上也存在差异。Landgreno,etal.ClinCancerRes,2019:1243-1252定义(2019NI及梅奥标准)32意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件33意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件34意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件35意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件36意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件37意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件38意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件39意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件40意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件41意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件42意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件43意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件44意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件45意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件46意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件47意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件48意义未明单克隆免疫球蛋白血症临床意义详解课件