抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征课件

抗利尿激素分泌异常和

脑性盐耗综合征

此ppt下载后可自行编辑抗利尿激素分泌异常和

脑性盐耗综合征

此ppt下载后可自行编抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征课件背景低钠血症Hyponatremia低钠血症血钠<135mEq/L（正常135-145mEq/L）住院儿童常见的电解质紊乱低钠血症±多尿低钠血症±浮肿背景低钠血症Hyponatremia低钠血症血钠<1低钠血症原因水过多

低张液体的输入/多饮肾对水的贮留过多（SIADH）

钠丢失过多（肾/肾外）肾失钠/呕吐、腹泻钠的摄入不足较少见低钠血症原因水过多低张液体的输入/多饮低钠血症分类（1）血容量低血容量Hypovolemic胃肠道丢失腹泻、呕吐第三间隙

肠梗阻、胰腺炎利尿剂使用Addisondisease失盐性肾炎Salt-wastingnephritis高血容量Hypervolemicw/decECV慢性充血性心力衰竭失代偿进行性肝硬化肾功能衰竭等血容量EuvolemicSIADH利尿剂使用糖皮质激素缺乏甲低原发性多饮Resetosmostat低钠血症分类（1）血容量低血容量Hypovolemi低钠血症分类（2）

与血浆渗透压关系

血浆渗透压280-295mosm/kg计算公式2×[Na]+[血糖]+[BUN]+[乙醇]

等张性低钠血症假性低钠血症－高蛋白血症、高TG血症高张性低钠血症高血糖、甘露醇/甘油治疗低张性低钠血症低钠血症分类（2）与血浆渗透压关系血浆渗透压低钠血症分类（3）失钠速度急性＜48h慢性＞48h低钠血症分类（3）失钠速度急性＜48h低钠血症分类(4)病因与ADH分泌关系适当的ADH分泌细胞外液减少－灌注不足绝对血容量不足心衰肝硬化

噻嗪(类)利尿剂使用生理性ADH分泌

●疼痛

●呕吐不适当ADH分泌ResetosmostatSIADH肾上腺皮质功能不全甲低适当的ADH抑制肾功能衰竭进展期原发性多饮低钠血症分类(4)病因与ADH分泌关系适当的ADH分泌儿童液体平衡正常情况下血浆渗透压(280–295mOsm/kg）窄范围！适当的水的摄入－－*完整的渴感机制血浆渗透压↑2～3％

血容量↓4～10％

血压*肾脏自由、适当的排尿精氨酸加压素（AVP）的适当分泌

AVP分泌增加！血浆渗透压>290mOsm/kgNa145

血容量↓8%to10%儿童液体平衡正常情况下抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征课件抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征课件低钠血症临床表现(1)广泛的疾病谱无症状严重神经系统紊乱脑水肿！CNS症状最常见嗜睡、情感淡漠、定向力障碍、兴奋*机理渗透性脑水肿CNS外表现心血管肌肉骨骼症状（肌肉痛性痉挛）食欲减退低钠血症临床表现(1)广泛的疾病谱无症状低钠血症临床表现(2)CNS表现的影响因素血钠变化的缓急血钠水平变化的绝对值血钠水平异常的持续时间其他CNS疾病风险因子的存在过高ADH水平的存在低钠血症临床表现(2)CNS表现的影响因素儿童低钠血症诊断思路血浆渗透压尿渗透压 血容量状态尿钠排出量儿童低钠血症诊断思路血浆渗透压HyponatremiaSerumOSMLowNormalHighHypotonicHyponatremiaECFv*LowNormalHighHyperglycemiaMannitolMarkedhyperlipidemia(lipemia,TG>35mM)Hyperproteinemia(Multiplemyeloma)CHFCirrhosisNephrosisHypothyroidismAISIADHResetOsmostatWaterIntoxication

PolydipsiaRenalloss(UNa>20)DiureticsThiazideK-sparingACE-I,ARBIVRTA,HypoaldoCerebralsaltwastingExtra-renalloss(UNa<10)BleedingBurnsGI(N/V,diarrhea)Pancreatitis*Note:allhave↑ADHSIADH:inappropriateRest:appropriateHyponatremiaSerumOSMLowNormalSIADH1957年特征与机体的低渗透压相比，不适当的ADH分泌增加即使血浆渗透压进一步降低，ADH的分泌也不被抑制*低钠血症、低血浆渗透压、不适宜的浓缩尿和尿钠排出增多SIADH1957年SIADH临床表现尿量减少低钠血症表现水中毒症状恶心、呕吐性格改变、好斗思维混乱严重低钠血Na<110mEq/L抽搐、延髓性麻痹、低体温、木僵、昏迷SIADH临床表现尿量减少SIADH实验室检查低血Na<135(稀释性，水重吸收增加)低血浆渗透压~270mOsm/kg尿Na不适当增加>20mmol/L（失钠甚于贮钠）尿渗透压不适当升高300-1400mosm/L中心静脉压高，水

贮留SIADH实验室检查低血Na<135(稀释SIADH诊断标准1967低血浆渗透压<275mOsm/kg尿渗透压较最大稀释尿稍高>100mOsm/kg.H2O等血容量（低钠血症）

对水过多的适应尿钠排出增多>20～25mmol/L肾功能正常无甲状腺素或皮质醇缺乏证据SIADH诊断标准1967低血浆渗透压<275mOsmSIADH产生原因（5－1）神经和精神疾病感染脑膜炎、脑炎、脑脓肿血管性疾病血栓、蛛网膜下腔或硬膜下出血、颞动脉炎、海绵静脉窦血栓形成、脑卒中肿瘤原发、转移性头颅骨折、外伤性脑损伤精神病、谵妄其他

格林-巴利、急性间歇性卟啉病、自主神经病、垂体后叶手术、多发性硬化、癫痫、脑积水

SLESIADH产生原因（5－1）神经和精神疾病SIADH产生原因（5－2）药物静脉用CTX卡马西平长春新碱、长春碱替沃噻吨硫利达嗪、其他酚噻嗪系氟哌啶醇阿米替林、其他三环类抗抑郁药或5-羟色胺摄取抑制剂单胺氧化酶抑制剂药物溴隐亭劳卡尼氯贝丁酯全身麻醉麻醉药、阿片制剂及衍生物烟碱NSAIDS尿崩症患者去氨基精加压素

过度治疗SIADH产生原因（5－2）药物药物SIADH产生原因（5－3～5）肺部疾病及干预肺炎结核肺脓肿、脓胸急性呼吸衰竭正压通气伴异位AVP分泌的非CNS肿瘤肺癌（小细胞性、支气管源性）、十二指肠、胰腺、胸腺嗅神经成神经细胞瘤、膀胱、

前列腺、子宫淋巴瘤肉瘤白血病混杂性AIDS术后糖皮质激素缺乏甲状腺机能减退特发性SIADH产生原因（5－3～5）肺部疾病及干预混杂性SIADH治疗(1)去除病因原发病治疗、相关药物…血容量过多液体限制严重血容量过多利尿剂速尿严重水中毒血液透析钠的补充必需－一般经饮食可实现严重低钠血症120mEq/L静脉高张氯化钠（3％）SIADH治疗(1)去除病因原发病治疗、相关SIADH治疗(2)药物诱导肾性尿崩地美环素、锂*小年龄患者不用，不良反应大溶质性利尿尿素非肽类V2R拮抗剂药物试验（成人）SIADH治疗(2)药物SIADH低钠血症治疗（1）急性<48h，低钠血症能很快纠正快速3%NS,血[Na]升高1-2mEq/L/h

直到症状消失（3-4h）、血[Na]升至120mEq/L减速0.9%NS或单纯液体限制，使血[Na]升高0.5mEq/L/h！控制目标血[Na]升高<10-12mEq/L/dSIADH低钠血症治疗（1）急性<48h，低补钠计算实例Na缺量

(mmol)=0.6×

体重(kg)×(期望[Na]–

实际[Na])20kg，血Na110，

抽搐，安定无效Na缺量=0.6×(20)×(120–110)=120mEq希望纠血钠速度1.5mEq/L/h，需要时间10/1.5=6.7h120mEq/6.7h=18

mEq/h3%NaCl含Na

513mEq/L18mEq/h=x513mEq1Lx=输注3%NaCl的速度=35ml/h×6.7h纠正血钠至120mEq/L！静脉输注0.9%或3%盐水，密切监测血电解质补钠计算实例Na缺量(mmol)=0.6×体重(SIADH低钠血症治疗（2）慢性>48h过于积极的治疗导致CNS损伤－脑桥中央脱髓鞘（centralpontinemyelinolysis，CPM)

Osmoticdemyelinationsyndromes≈SIADH低钠血症治疗（2）慢性>48h≈脑桥中央脱髓鞘

（centralpontinemyelinolysis，CPM)原因：脑细胞继发溶质的减少脑桥中央脱髓鞘

（centralpontinemyelicentralpontinemyelinolysis发生机理centralpontinemyelinolysis脑桥中央脱髓鞘

centralpontinemyelinolysis，CPM

临床表现突发性下肢轻瘫或四肢轻瘫、吞咽困难构音障碍、复视、意识丧失Locked-insyndrome认知正常所有肌肉瘫痪（除能眨眼外）脑桥中央脱髓鞘

centralpontinemyelin抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征课件T2W脑桥高信号－脑桥脱髓鞘T2W脑桥高信号慢性低钠安全补钠量及速度

目标血钠纠正至安全水平120～125mEq/L速度≤0.5mEq/L/h总量首个24小时血钠增加≤12mEq/L首个48小时≤18mEq/L慢性低钠安全补钠量及速度目标血钠纠正至安全水平CerebralSaltWasting1950年特征尿钠增多导致血容量不足和钠的消耗导致大量钠排泄CerebralSaltWasting1950年CerebralSaltWasting原因CNS损伤常见－闭合性头部外伤蛛网膜下腔出血！CNS手术CNS肿瘤CNS感染、脑膜炎CerebralSaltWasting原因CNSCSW临床表现多尿体重减轻脱水/低血容量低血压低中心静脉压CSW临床表现多尿CSW实验室检查低钠血症（过多的肾脏钠的丢失）尿钠增加>20～25mmol/L血浆ANP↑、BNP↑醛固酮不适当分泌正常～降低ADH正常～降低CSW实验室检查低钠血症（过多的肾脏钠的丢失）CSW机制未完全明确肯定利钠因子ANP

、BNP

CNP、DNPBNP在脑（下丘脑及交感神经节）中表达但在心室中最丰富

脑损伤BNP↑可能与脑、心脏分泌增加均有关CSW机制未完全明确人钠尿肽半胱氨酸桥形成环状结构人钠尿肽半胱氨酸桥形成环状结构各种钠尿肽的特性各种钠尿肽的特性BNP效应中枢性摄水抑制摄盐抑制降压效应抑制抗利尿激素和ACTH外周性促尿钠排泄血管扩张抑制肾素血管紧张素系统抗内皮细胞、平滑肌细胞心肌细胞的有丝分裂从而抑制其增殖BNP效应中枢性外周性BNP和ANP的利钠利尿机制肾入球小动脉扩张和出球小动脉收缩肾小球毛细血管内压↑，肾小球滤过率↑直接作用于肾小管抑制肾素－血管紧张素－醛固酮系统BNP和ANP的利钠利尿机制肾入球小动脉扩张和出球小动脉收缩CSW治疗血容量补充

绝不能限水！NS补充细胞外液容量（ECFv）

Fludrocortisone0.1-0.4mg/d出院后仍需口服补充一定时间的钠CSW治疗血容量补充绝不能限水！鉴别诊断鉴别诊断假性低钠血症

多发性骨髓瘤TP17.1g/L假性低钠血症

多发性骨髓瘤TP17.1g/L假性低钠血症的发生-测定方法间接离子选择电极法直接电位测定法假性低钠血症的发生-测定方法间接离子直接电位此ppt下载后可自行编辑谢谢大家此ppt下载后可自行编辑谢谢大家抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征课件抗利尿激素分泌异常和

脑性盐耗综合征

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脑性盐耗综合征

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低张液体的输入/多饮肾对水的贮留过多（SIADH）

钠丢失过多（肾/肾外）肾失钠/呕吐、腹泻钠的摄入不足较少见低钠血症原因水过多低张液体的输入/多饮低钠血症分类（1）血容量低血容量Hypovolemic胃肠道丢失腹泻、呕吐第三间隙

肠梗阻、胰腺炎利尿剂使用Addisondisease失盐性肾炎Salt-wastingnephritis高血容量Hypervolemicw/decECV慢性充血性心力衰竭失代偿进行性肝硬化肾功能衰竭等血容量EuvolemicSIADH利尿剂使用糖皮质激素缺乏甲低原发性多饮Resetosmostat低钠血症分类（1）血容量低血容量Hypovolemi低钠血症分类（2）

与血浆渗透压关系

血浆渗透压280-295mosm/kg计算公式2×[Na]+[血糖]+[BUN]+[乙醇]

等张性低钠血症假性低钠血症－高蛋白血症、高TG血症高张性低钠血症高血糖、甘露醇/甘油治疗低张性低钠血症低钠血症分类（2）与血浆渗透压关系血浆渗透压低钠血症分类（3）失钠速度急性＜48h慢性＞48h低钠血症分类（3）失钠速度急性＜48h低钠血症分类(4)病因与ADH分泌关系适当的ADH分泌细胞外液减少－灌注不足绝对血容量不足心衰肝硬化

噻嗪(类)利尿剂使用生理性ADH分泌

●疼痛

●呕吐不适当ADH分泌ResetosmostatSIADH肾上腺皮质功能不全甲低适当的ADH抑制肾功能衰竭进展期原发性多饮低钠血症分类(4)病因与ADH分泌关系适当的ADH分泌儿童液体平衡正常情况下血浆渗透压(280–295mOsm/kg）窄范围！适当的水的摄入－－*完整的渴感机制血浆渗透压↑2～3％

血容量↓4～10％

血压*肾脏自由、适当的排尿精氨酸加压素（AVP）的适当分泌

AVP分泌增加！血浆渗透压>290mOsm/kgNa145

血容量↓8%to10%儿童液体平衡正常情况下抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征课件抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征课件低钠血症临床表现(1)广泛的疾病谱无症状严重神经系统紊乱脑水肿！CNS症状最常见嗜睡、情感淡漠、定向力障碍、兴奋*机理渗透性脑水肿CNS外表现心血管肌肉骨骼症状（肌肉痛性痉挛）食欲减退低钠血症临床表现(1)广泛的疾病谱无症状低钠血症临床表现(2)CNS表现的影响因素血钠变化的缓急血钠水平变化的绝对值血钠水平异常的持续时间其他CNS疾病风险因子的存在过高ADH水平的存在低钠血症临床表现(2)CNS表现的影响因素儿童低钠血症诊断思路血浆渗透压尿渗透压 血容量状态尿钠排出量儿童低钠血症诊断思路血浆渗透压HyponatremiaSerumOSMLowNormalHighHypotonicHyponatremiaECFv*LowNormalHighHyperglycemiaMannitolMarkedhyperlipidemia(lipemia,TG>35mM)Hyperproteinemia(Multiplemyeloma)CHFCirrhosisNephrosisHypothyroidismAISIADHResetOsmostatWaterIntoxication

PolydipsiaRenalloss(UNa>20)DiureticsThiazideK-sparingACE-I,ARBIVRTA,HypoaldoCerebralsaltwastingExtra-renalloss(UNa<10)BleedingBurnsGI(N/V,diarrhea)Pancreatitis*Note:allhave↑ADHSIADH:inappropriateRest:appropriateHyponatremiaSerumOSMLowNormalSIADH1957年特征与机体的低渗透压相比，不适当的ADH分泌增加即使血浆渗透压进一步降低，ADH的分泌也不被抑制*低钠血症、低血浆渗透压、不适宜的浓缩尿和尿钠排出增多SIADH1957年SIADH临床表现尿量减少低钠血症表现水中毒症状恶心、呕吐性格改变、好斗思维混乱严重低钠血Na<110mEq/L抽搐、延髓性麻痹、低体温、木僵、昏迷SIADH临床表现尿量减少SIADH实验室检查低血Na<135(稀释性，水重吸收增加)低血浆渗透压~270mOsm/kg尿Na不适当增加>20mmol/L（失钠甚于贮钠）尿渗透压不适当升高300-1400mosm/L中心静脉压高，水

贮留SIADH实验室检查低血Na<135(稀释SIADH诊断标准1967低血浆渗透压<275mOsm/kg尿渗透压较最大稀释尿稍高>100mOsm/kg.H2O等血容量（低钠血症）

对水过多的适应尿钠排出增多>20～25mmol/L肾功能正常无甲状腺素或皮质醇缺乏证据SIADH诊断标准1967低血浆渗透压<275mOsmSIADH产生原因（5－1）神经和精神疾病感染脑膜炎、脑炎、脑脓肿血管性疾病血栓、蛛网膜下腔或硬膜下出血、颞动脉炎、海绵静脉窦血栓形成、脑卒中肿瘤原发、转移性头颅骨折、外伤性脑损伤精神病、谵妄其他

格林-巴利、急性间歇性卟啉病、自主神经病、垂体后叶手术、多发性硬化、癫痫、脑积水

SLESIADH产生原因（5－1）神经和精神疾病SIADH产生原因（5－2）药物静脉用CTX卡马西平长春新碱、长春碱替沃噻吨硫利达嗪、其他酚噻嗪系氟哌啶醇阿米替林、其他三环类抗抑郁药或5-羟色胺摄取抑制剂单胺氧化酶抑制剂药物溴隐亭劳卡尼氯贝丁酯全身麻醉麻醉药、阿片制剂及衍生物烟碱NSAIDS尿崩症患者去氨基精加压素

过度治疗SIADH产生原因（5－2）药物药物SIADH产生原因（5－3～5）肺部疾病及干预肺炎结核肺脓肿、脓胸急性呼吸衰竭正压通气伴异位AVP分泌的非CNS肿瘤肺癌（小细胞性、支气管源性）、十二指肠、胰腺、胸腺嗅神经成神经细胞瘤、膀胱、

前列腺、子宫淋巴瘤肉瘤白血病混杂性AIDS术后糖皮质激素缺乏甲状腺机能减退特发性SIADH产生原因（5－3～5）肺部疾病及干预混杂性SIADH治疗(1)去除病因原发病治疗、相关药物…血容量过多液体限制严重血容量过多利尿剂速尿严重水中毒血液透析钠的补充必需－一般经饮食可实现严重低钠血症120mEq/L静脉高张氯化钠（3％）SIADH治疗(1)去除病因原发病治疗、相关SIADH治疗(2)药物诱导肾性尿崩地美环素、锂*小年龄患者不用，不良反应大溶质性利尿尿素非肽类V2R拮抗剂药物试验（成人）SIADH治疗(2)药物SIADH低钠血症治疗（1）急性<48h，低钠血症能很快纠正快速3%NS,血[Na]升高1-2mEq/L/h

直到症状消失（3-4h）、血[Na]升至120mEq/L减速0.9%NS或单纯液体限制，使血[Na]升高0.5mEq/L/h！控制目标血[Na]升高<10-12mEq/L/dSIADH低钠血症治疗（1）急性<48h，低补钠计算实例Na缺量

(mmol)=0.6×

体重(kg)×(期望[Na]–

实际[Na])20kg，血Na110，

抽搐，安定无效Na缺量=0.6×(20)×(120–110)=120mEq希望纠血钠速度1.5mEq/L/h，需要时间10/1.5=6.7h120mEq/6.7h=18

mEq/h3%NaCl含Na

513mEq/L18mEq/h=x513mEq1Lx=输注3%NaCl的速度=35ml/h×6.7h纠正血钠至120mEq/L！静脉输注0.9%或3%盐水，密切监测血电解质补钠计算实例Na缺量(mmol)=0.6×体重(SIADH低钠血症治疗（2）慢性>48h过于积极的治疗导致CNS损伤－脑桥中央脱髓鞘（centralpontinemyelinolysis，CPM)

Osmoticdemyelinationsyndromes≈SIADH低钠血症治疗（2）慢性>48h≈脑桥中央脱髓鞘

（centralpontinemyelinolysis，CPM)原因：脑细胞继发溶质的减少脑桥中央脱髓鞘

（centralpontinemyelicentralpontinemyelinolysis发生机理centralpontinemyelinolysis脑桥中央脱髓鞘

centralpontinemyelinolysis，CPM

临床表现突发性下肢轻瘫或四肢轻瘫、吞咽困难构音障碍、复视、意识丧失Locked-insyndrome认知正常所有肌肉瘫痪（除能眨眼外）脑桥中央脱髓鞘

centralpontinemyelin抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征课件T2W脑桥高信号－脑桥脱髓鞘T2W脑桥高信号慢性低钠安全补钠量及速度