先天性胆总管肿的诊断和治疗课件

先天性胆总管囊肿

（CholedochalCystinAdults）中山医院童赛雄先天性胆总管囊肿

（CholedochalCystin1历史1723，Vater描述胆总管梭壮扩张1817，Todd首次报道此病1852,Douglas介绍胆管扩张症的临床表现及病理特征，推测先天性胆道异常1952,Alonzo-lei报道94例胆总管囊肿的诊断和治疗，将胆总管囊肿分为三种类型历史1723，Vater描述胆总管梭壮扩张2发病率美国Hays报道1：13000澳大利亚Jones报道1：15000日本Kimuri报道1：1000上海儿科医院报道1：1100亚洲多见，西方国家罕见发病率美国Hays报道1：130003一、病因1、先天性发育异常学说。

Yotuyanagi(1936)2、胰胆管汇合异常学说。Bahitt(1969)3、先天性与后天性因素共同参与学说。

Saito(1974)一、病因1、先天性发育异常学说。4先天性发育异常学说。原始胆管上皮细胞增殖不平衡贯通时过度空泡化先天性发育异常学说。原始胆管上皮细胞增殖不平衡5胰胆管汇合异常学说汇合管共同通道长度大于0.6cm胰胆管以直角汇合Todam报道39例胰胆管角度关系直角型95度-25例锐角型38度-7例复杂型（无法测定）6例正常26.8度-1例胰胆管汇合异常学说汇合管共同通道长度大于0.6cm6先天性与后天性因素共同参与学说先天性胆管发育异常胰胆管的狭窄Spize实验羊羔——结扎胆管——近段胆管扩张成年羊——结扎胆管——胆囊肿大先天性与后天性因素共同参与学说先天性胆管发育异常7二、病理解剖和病理生理1、病变的多形态性2、囊壁的结构3、胰胆管汇合异常4、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成结石、癌变。二、病理解剖和病理生理1、病变的多形态性8二、病理解剖和病理生理1、病变的多形态性2、囊壁的结构3、胰胆管汇合异常4、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成结石、癌变。二、病理解剖和病理生理1、病变的多形态性9病例资料：囊肿大小5x4x4cm3-30x20x20cm3多囊7例息肉样增生8例胆、肝总管65例左右肝管13例胆总管环状狭窄4例胆总管下端狭窄37例病例资料：囊肿大小5x4x4cm3-30x20x20cm10病例资料：未记载16例胆总管汇合异常15例胆总管结石38例肝内外泥沙结石8例碳酸钙结石3例蛋白石1例癌变8例占6.8%病例资料：未记载11三、分类法Alonso-Lej(1959)Longmire(1971)Klotz(1973)Todani(1977)古味信彦(1976)钟大昌(1987)沈滥(1980)三、分类法Alonso-Lej(1959)L12Todani分类法I型:胆总管囊肿III型：胆总管末端囊肿

Ia型:弥漫性IV-A型:肝内外胆管多发性

Ib型:局限性IV-B型:肝外胆管多发性

Ic型:梭状扩张V型:肝内胆管单发或多发性II型:肝外胆管憩室Todani分类法I型:胆总管囊肿III型：胆总管末13先天性胆总管肿的诊断和治疗课件14现行的分类：部位：肝内、肝外和肝内外数目：单发和多发形态：囊状、梭状、憩室状胆胰管异常、肝门狭窄、结石等一并表示如：多发性肝内胆管扩张伴结石胆总管梭状扩张伴胰胆管异常连接等。Caroli病现行的分类：部位：肝内、肝外和肝内外15四、诊断腹痛、腹块和黄疸，结合体检和实验检查1、血尿淀粉酶2、B超3、PTC（经皮、肝穿刺胆道造影）4、ERCP(经胃、十二指肠逆行胰胆管造影)5、GI6、术中造影7、CT8、MRI、MRC四、诊断腹痛、腹块和黄疸，结合体检和实验检查16常用的诊断方法：1）B超+CT或B超+MRI，MRC2）术中造影，疑有肿瘤—电脑彩超常用的诊断方法：17病变类型与手术方式I型囊肿切除肝管空肠吻合II型憩室切除III开窗术（囊壁部分切除与十二指肠吻合IVA和V肝内病变的引流和切除病变类型与手术方式I型囊肿切除肝管空肠吻合18五、术中方式演变1、外引流2、胆总管整形术3、胆囊—胃肠吻合4、胆总管囊肿—胃吻合5、胆总管囊肿—十二指肠吻合6、胆总管囊肿—空肠袢式吻合五、术中方式演变1、外引流19常用的诊断方法：1）B超+CT或B超+MRI，MRC2）术中造影，疑有肿瘤—电脑彩超常用的诊断方法：20先天性胆总管肿的诊断和治疗课件21先天性胆总管肿的诊断和治疗课件22先天性胆总管肿的诊断和治疗课件23先天性胆总管肿的诊断和治疗课件24先天性胆总管肿的诊断和治疗课件25先天性胆总管肿的诊断和治疗课件26手术方式和疗效手术方式类型例次疗效再手术优良差死亡胆总管囊肿I4312(或憩室)十II111二指肠吻合IV-A3213胆总管囊肿I345815612(或憩室)空II211肠Rour-y吻合IV-A12633胆总管囊肿I56371272切除，肝管空肠Rour-y吻合IV-A16115手术方式和疗效手术方式类型27六、手术要点1、术前、术中胆道造影2、术中探查方法及内容3、避免门静脉损伤的方法4、囊肿胰腺部分的处理5、肝总管断端的处理6、肝管空肠Rour-y吻合六、手术要点1、术前、术中胆道造影28术前术中胆道照影术前ERCP、PTC、或MRI、MRC检查术中照影了解肝内有无囊肿及胰胆管连接方式术前术中胆道照影术前ERCP、PTC、或MRI、MRC检查29先天性胆总管肿的诊断和治疗课件30先天性胆总管肿的诊断和治疗课件31先天性胆总管肿的诊断和治疗课件32先天性胆总管肿的诊断和治疗课件33先天性胆总管肿的诊断和治疗课件34先天性胆总管肿的诊断和治疗课件35先天性胆总管肿的诊断和治疗课件36先天性胆总管肿的诊断和治疗课件37先天性胆总管肿的诊断和治疗课件38先天性胆总管肿的诊断和治疗课件39先天性胆总管肿的诊断和治疗课件40先天性胆总管肿的诊断和治疗课件41先天性胆总管肿的诊断和治疗课件42先天性胆总管肿的诊断和治疗课件43先天性胆总管肿的诊断和治疗课件44先天性胆总管肿的诊断和治疗课件45先天性胆总管肿的诊断和治疗课件46先天性胆总管肿的诊断和治疗课件47切开胆总管囊肿探查囊肿内情况小房、憩室、结石、癌肿囊肿累及的部位肝总管、左、右肝管肝总管、左、右肝管探查清楚囊肿出口切开胆总管囊肿探查囊肿内情况小房、憩室、结石、癌肿48切开探查的优点囊肿缩小直视下剥离可避免损伤门静脉、胰腺左、右肝管切开探查的优点囊肿缩小49囊肿剥离法横断疝囊样剥离囊肿与门静脉易分离则完整切除囊肿与门静脉难以分离则保留后壁囊肿剥离法横断50避免胰管损伤剥离囊肿下端应结合X片倒T形出口处结扎胆总管U行以囊肿为中心作半径为1CM的环行切开剥离囊壁内层，对合后缝合F型主胰管、副胰管直接开口于囊肿宜行胰管整形术避免胰管损伤剥离囊肿下端应结合X片51防止胆管狭窄保留喇叭口状的胆总管囊肿上端，行肝管空肠一层吻合失功能肠襻的长度在50cm防止胆管狭窄保留喇叭口状的胆总管囊肿上端，行肝管空肠一层吻合52囊肿反复发作感染、门静脉高压出血严重。可将囊肿前壁和外侧壁切除，囊壁黏膜用石碳酸，在囊腔内将空肠与胆管吻合囊肿反复发作感染、门静脉高压出血严重。可将囊肿前壁和外侧壁切53先天性胆总管囊肿

（CholedochalCystinAdults）中山医院童赛雄先天性胆总管囊肿

（CholedochalCystin54历史1723，Vater描述胆总管梭壮扩张1817，Todd首次报道此病1852,Douglas介绍胆管扩张症的临床表现及病理特征，推测先天性胆道异常1952,Alonzo-lei报道94例胆总管囊肿的诊断和治疗，将胆总管囊肿分为三种类型历史1723，Vater描述胆总管梭壮扩张55发病率美国Hays报道1：13000澳大利亚Jones报道1：15000日本Kimuri报道1：1000上海儿科医院报道1：1100亚洲多见，西方国家罕见发病率美国Hays报道1：1300056一、病因1、先天性发育异常学说。

Yotuyanagi(1936)2、胰胆管汇合异常学说。Bahitt(1969)3、先天性与后天性因素共同参与学说。

Saito(1974)一、病因1、先天性发育异常学说。57先天性发育异常学说。原始胆管上皮细胞增殖不平衡贯通时过度空泡化先天性发育异常学说。原始胆管上皮细胞增殖不平衡58胰胆管汇合异常学说汇合管共同通道长度大于0.6cm胰胆管以直角汇合Todam报道39例胰胆管角度关系直角型95度-25例锐角型38度-7例复杂型（无法测定）6例正常26.8度-1例胰胆管汇合异常学说汇合管共同通道长度大于0.6cm59先天性与后天性因素共同参与学说先天性胆管发育异常胰胆管的狭窄Spize实验羊羔——结扎胆管——近段胆管扩张成年羊——结扎胆管——胆囊肿大先天性与后天性因素共同参与学说先天性胆管发育异常60二、病理解剖和病理生理1、病变的多形态性2、囊壁的结构3、胰胆管汇合异常4、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成结石、癌变。二、病理解剖和病理生理1、病变的多形态性61二、病理解剖和病理生理1、病变的多形态性2、囊壁的结构3、胰胆管汇合异常4、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成结石、癌变。二、病理解剖和病理生理1、病变的多形态性62病例资料：囊肿大小5x4x4cm3-30x20x20cm3多囊7例息肉样增生8例胆、肝总管65例左右肝管13例胆总管环状狭窄4例胆总管下端狭窄37例病例资料：囊肿大小5x4x4cm3-30x20x20cm63病例资料：未记载16例胆总管汇合异常15例胆总管结石38例肝内外泥沙结石8例碳酸钙结石3例蛋白石1例癌变8例占6.8%病例资料：未记载64三、分类法Alonso-Lej(1959)Longmire(1971)Klotz(1973)Todani(1977)古味信彦(1976)钟大昌(1987)沈滥(1980)三、分类法Alonso-Lej(1959)L65Todani分类法I型:胆总管囊肿III型：胆总管末端囊肿

Ia型:弥漫性IV-A型:肝内外胆管多发性

Ib型:局限性IV-B型:肝外胆管多发性

Ic型:梭状扩张V型:肝内胆管单发或多发性II型:肝外胆管憩室Todani分类法I型:胆总管囊肿III型：胆总管末66先天性胆总管肿的诊断和治疗课件67现行的分类：部位：肝内、肝外和肝内外数目：单发和多发形态：囊状、梭状、憩室状胆胰管异常、肝门狭窄、结石等一并表示如：多发性肝内胆管扩张伴结石胆总管梭状扩张伴胰胆管异常连接等。Caroli病现行的分类：部位：肝内、肝外和肝内外68四、诊断腹痛、腹块和黄疸，结合体检和实验检查1、血尿淀粉酶2、B超3、PTC（经皮、肝穿刺胆道造影）4、ERCP(经胃、十二指肠逆行胰胆管造影)5、GI6、术中造影7、CT8、MRI、MRC四、诊断腹痛、腹块和黄疸，结合体检和实验检查69常用的诊断方法：1）B超+CT或B超+MRI，MRC2）术中造影，疑有肿瘤—电脑彩超常用的诊断方法：70病变类型与手术方式I型囊肿切除肝管空肠吻合II型憩室切除III开窗术（囊壁部分切除与十二指肠吻合IVA和V肝内病变的引流和切除病变类型与手术方式I型囊肿切除肝管空肠吻合71五、术中方式演变1、外引流2、胆总管整形术3、胆囊—胃肠吻合4、胆总管囊肿—胃吻合5、胆总管囊肿—十二指肠吻合6、胆总管囊肿—空肠袢式吻合五、术中方式演变1、外引流72常用的诊断方法：1）B超+CT或B超+MRI，MRC2）术中造影，疑有肿瘤—电脑彩超常用的诊断方法：73先天性胆总管肿的诊断和治疗课件74先天性胆总管肿的诊断和治疗课件75先天性胆总管肿的诊断和治疗课件76先天性胆总管肿的诊断和治疗课件77先天性胆总管肿的诊断和治疗课件78先天性胆总管肿的诊断和治疗课件79手术方式和疗效手术方式类型例次疗效再手术优良差死亡胆总管囊肿I4312(或憩室)十II111二指肠吻合IV-A3213胆总管囊肿I345815612(或憩室)空II211肠Rour-y吻合IV-A12633胆总管囊肿I56371272切除，肝管空肠Rour-y吻合IV-A16115手术方式和疗效手术方式类型80六、手术要点1、术前、术中胆道造影2、术中探查方法及内容3、避免门静脉损伤的方法4、囊肿胰腺部分的处理5、肝总管断端的处理6、肝管空肠Rour-y吻合六、手术要点1、术前、术中胆道造影81术前术中胆道照影术前ERCP、PTC、或MRI、MRC检查术中照影了解肝内有无囊肿及胰胆管连接方式术前术