周围神经疾病

周围神经疾病中山大学附属第一医院神经科

黄鑫

神经系统中枢神经（CNS）脑和脊髓

周围神经（PNS）脊髓及脑干软脑膜以外的所有神经结构SpinalcordBrainCentralnervoussystem(CNS)Peripheralnervoussystem(PNS)Spinaln.Cranialn.周围神经周围神经的概念ABC10对颅神经31对脊神经自主神经周围神经运动和深感觉有髓神经纤维痛温觉和自主神经无髓神经纤维神经纤维Schwann细胞营养代谢病因1药物及中毒2血管炎3肿瘤4遗传5外伤或机械压迫6概念：原发于周围神经系统的功能或结构损害的疾病病理改变病理改变周围神经病分类遗传性和获得性病理改变：主质性神经病和间质性神经病临床病程：急性、亚急性、慢性、复发性和进行性神经病累及的神经：单神经病、多发性单神经病、多发性神经病腱反射减弱或消失运动障碍抑制性或刺激性感觉障碍抑制性或刺激性自主神经出汗异常、皮肤、指甲营养改变

临床表现临床表现体表的节段性和周围性感觉支配辅助检查EMG和NCV：发现亚临床病变、早期诊断鉴别轴突、髓鞘病变鉴别神经源性和肌源性病变周围神经组织活检原发性三叉神经痛01特发性面神经麻痹02坐骨神经痛03

周围神经疾病

原发性三叉神经痛Trigeminalneuralgia定义：三叉神经分布区内反复发作的阵发性、短暂、剧烈疼痛而不伴三叉神经功能破坏的症状。周围学说血管压迫中枢学说癫痫样发作病因Inmostsufferersoftypicaltrigeminalneuralgia,vesselscompressthetrigeminalnerveroot.

周围学说血管压迫中枢学说癫痫样发作病因三叉神经为混合性神经，包含一般躯体感觉和特殊内脏运动两种神经纤维Trigeminaln.TrigeminalganglionOphthalmicn.Maxillaryn.Mandibularn.

Superioralveolarn.Lingualn.Infraorbitaln.ForamenrotundumForamenovaleSuperiororbitalfissureTrigeminaln.PonsAnteriortrunktochewingm.

Inferioralveolarn.临床表现好发人群主要症状临床体征好发人群多见于成年和老年40~50岁；女>男；主要症状

疼痛性质：反复发作、突发、剧烈、短暂间歇期正常部位：第二、三支多见（舌、鼻、颊）眼支起病极少见扳机点或触发点（triggerpoint）：患者面部某个区域特别敏感，如口角、鼻翼、颊部或舌部，轻触这些区域可诱发疼痛。痛性抽搐（ticdouloureux）：严重病例可因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧临床体征无阳性体征诊断症状体征辅助检查痛的部位、特征、面部扳机点无阳性体征诊断用于鉴别诊断鉴别诊断：

继发性三叉神经痛（MS、延髓空洞症、肿瘤）牙痛舌咽神经痛颞下颌关节紊乱病副鼻窦炎年轻女性多见，疼痛部位位于扁桃体、咽部，吞咽可诱发舌咽神经痛疼痛持续，钝痛为主，牙齿局部检查和X先检查有异常牙痛疼痛持续，合并其他脑神经损害的症状，有阳性体征继发性三叉神经痛

治疗

治疗目的止痛药物治疗为主无效时阻滞或手术药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定、加巴喷丁普瑞巴林，同时辅用大剂量VitB12等封闭治疗无水酒精或甘油封闭分支或半月神经节半月神经节射频电凝疗法手术推崇三叉神经显微血管减压术卡马西平：首选，首次剂量0.1g，2次/日，缓慢加量。常见副作用：头晕、嗜睡等；严重副作用：皮疹、再生障碍性贫血

特发性面神经麻痹

Idiopathicfacialpalsy概述特发性面神经麻痹，又称为面神经炎或Bell’s麻痹

:茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫病因

不明，病毒、自主神经功能不稳等混合性神经：躯体运动纤维内脏运动纤维躯体感觉纤维特殊内脏感觉纤维面神经核上泌涎核孤束核三叉神经脊束核Stylomastoidforamen茎乳孔Facialn.面神经

Greaterpetrosal岩大神经

Internalacousticmeatus内耳门

Chordatympani鼓索Chordatympani鼓索Tympanicmembrane

鼓膜Middleear中耳Geniculateganglion膝神经节Malleus

锤骨Incus砧骨

PyramidaleminenceTensortympanim.Ovalwindow(closedbythebaseofstapes)Pharyngotympanictube

Roundwindow

临床表现任何年龄，20-40岁多见，男>女，单侧>双侧病程急性起病，1~2天，1~2周，1~2月

主要症状和体征：周围性面瘫

症状：口角歪斜流涎、讲话漏风闭目不能体征：额纹消失眼裂扩大、闭目不能鼻唇沟变浅或消失鼓腮、吹口哨漏气口角下垂，面部牵向健侧Bell征

不同部位面神经损害出现不同临床表现Bell征：患侧闭目时眼球向外上方转动，露出白色巩膜，称为Bell征Hunt综合征：膝状神经节受累时，除有周围性面瘫，舌前2/3味觉消失及听觉过敏外，患者还会出现乳突部疼痛，耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹

诊断与鉴别诊断诊断依据：急性起病、周围性面瘫的症状体征

鉴别诊断：Guillian-Barre综合征

耳源性面神经麻痹

后颅窝肿瘤

中枢性面神经麻痹周围性面瘫中枢性面瘫治疗目的：改善局部血液循环，减轻水肿。缓解神经受压，促进机能恢复。药物治疗激素

VitB1VitB12

阿昔洛韦改善循环辅助治疗理疗急性期超短波透疗法红外线针灸发病2周之后功能锻炼保护角膜

预后约80%可在数周或1-2个月内恢复不完全性面瘫1-2月内可恢复或痊愈完全性面瘫一般需2-5个月甚至1年恢复，且常遗留后遗症年轻患者预后好1周内味觉恢复或瞬目反射R波出现预后良好老年患者伴乳突疼痛或合并DM、高血压等预后较差

坐骨神经痛

Sciatica

概述定义坐骨神经通路及其分支区的疼痛综合征，即臀部、大腿后部、小腿后外侧、足部外侧的疼痛

LongheadofbicepsfemorisShoutheadofbicepsfemorisSemimembranosusTibialn.Superiorgluteala.n.GluteusmediusPiriformisAdductormagnusCommonfibularn.SuperiorgemellusInferiorgemellusObturatornternalSciaticn.Deepa.ofthighInferiorgluteala.n.Internalpudendala.

Pudendaln.Sacrotuberouslig.Popliteala.Poplitealv.1stperforatinga.2ndperforatinga.3rdperforatinga.4thperforatinga.坐骨神经胫神经腓总神经Sciaticn.Tibialn.Commonfibularn.Popliteala.Superiorlateralgeniculara.Inferiorlateralgeniculara.Superiormedialgeniculara.Inferiormedialgeniculara.PopliteusSoleusAnteriortibialarteryPosteriortibialarteryPosteriortibialarteryFibulara.LateralmalleolusMedialmalleolusArcuatea.Commonfibularn.

ExtensordigitorumlongusFibularislongusDeepfibularn.Superficialbr.Deepbr.Commonfibularn.LateralmalleolusMedialmalleolus

Superficialfibularn.Tibialisa.

ExtensorDigitorumbrevisAnteriortibiala.Dorsala.offootExtensorhallucisbrevisExtensorhallucislongus少见坐骨神经间质炎症多见椎管内疾患脊柱疾患骶髂关节病盆腔疾患继发性坐骨神经痛病因原发性坐骨神经痛

临床表现（一）1.疼痛——主要征象，一侧多见自觉痛部位、性质、时间压迫痛腰椎旁点臀点腘点腓肠肌点踝点牵引痛Lasegue征（+）

临床表现（二）可有坐骨神经部分受损的体征

感觉：足背、小腿外侧轻度减退运动：臀肌松驰、小腿萎缩、足及拇指背屈力量减弱反射：跟腱反射减弱或消失临床表现（三）根性与干性坐骨神经痛的区别

根性干性—————————————————————病因椎管内、脊柱疾患骨盆及盆腔疾患疼痛部位自腰部向下放射腰部无明显不适压痛点腰椎棘突++–

腰椎横突++–

坐骨神经压痛点+++咳嗽等增加腹压