皮肤性病学-红斑狼疮课件

教学目的：1．掌握：红斑狼疮的临床分型、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的临床表现、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的诊断要点2．熟悉：实验室检查、组织病理及免疫病理3．了解：病因及发病机制、目前主要的治疗方法教学重点：红斑狼疮的临床分型、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的临床表现及诊断要点教学难点：红斑狼疮的临床分型和临床表现、组织病理教学目的：1概述1.结缔组织病：一组病因未明、发病机制与免疫相关，累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、类风湿关节炎、结节性多动脉炎、风湿热重叠综合征、混合结缔组织病概述2概述自身免疫性疾病，血清中可检测出多种自身抗体，应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效，临床经过慢性持续共同的组织病理学改变：淋巴细胞浸润、结缔组织粘液性水肿、纤维蛋白样变性和血管炎概述3概述2.红斑狼疮(Lupuserythematosus)：一种全身性、慢性、反复发作与缓解交替出现的自身免疫性结缔组织疾病病谱性疾病，分为盘状红斑狼疮、亚急性皮肤红斑狼疮、系统性红斑狼疮等型概述4病因1.遗传因素亲属患病率：0.4%~5%同卵双生子：高达70%多基因遗传：50多个相关基因位点病因5病因2.性激素育龄妇女发病率高妊娠诱发或加重动物实验表明雌激素可使小鼠病情加剧，雄激素可缓解病情病因6病因3.环境因素及其他紫外线照射可激发或加重青霉素、肼苯哒嗪、普鲁卡因、异烟肼等感染：链球菌、EB病毒精神创伤、外伤等病因7自身免疫性疾病，血清中可检测出多种自身抗体，应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效，临床经过慢性持续皮损特点：主要表现为丘疹鳞屑型和环状红斑型两种形态，丘疹鳞屑型表现为红斑丘疹，上覆薄层非粘着性鳞屑；感染：链球菌、EB病毒系统性红斑狼疮(SLE)糖皮质激素：中小剂量20~45mg/d皮损区：70%~90%阳性重叠综合征、混合结缔组织病诊断要点：特征性皮疹、组织病理、排除系统损害一组病因未明、发病机制与免疫相关，累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病真皮血管及附属器周围有灶性或较密集淋巴细胞浸润SLE诊断标准：≥4项心血管：心包炎、心肌炎、心内膜炎系统性红斑狼疮(SLE)消化系统：恶心、呕吐、腹痛、腹泻美国发病率为50/10万一组病因未明、发病机制与免疫相关，累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病确立诊断、评估病情、疗效判断教学重点：红斑狼疮的临床分型、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的临床表现及诊断要点血液系统：溶血性贫血、WBC、PLT减少发病机制自身免疫性疾病，血清中可检测出多种自身抗体，应用糖皮质激素及8发病机制发病机制9发病机制自身抗体：20多种抗核抗体(ANA)抗双链DNA(dsDNA)抗体抗可提取核抗原(ENA)抗体发病机制10真皮血管及附属器周围炎症细胞浸润较轻皮损特点：境界清楚的扁平盘状红斑，上附有粘ESR增高重叠综合征、混合结缔组织病常规疗法、冲击疗法、鞘内注射丘疹鳞屑型易倾向于SLE播散性DLE—皮损累及躯干及手足四肢系统性红斑狼疮(SLE)常规疗法、冲击疗法、鞘内注射冲击疗法：甲泼尼龙1g/d×3d，肾炎脑病糖皮质激素：播散性DLE合并其他异常多数可以控制：维持用药、避免诱因亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)消化系统：恶心、呕吐、腹痛、腹泻表皮-真皮交界处免疫球蛋白和补体C3颗粒状沉积带盘状红斑狼疮(DLE)红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、类风湿关节炎、结节性多动脉炎、风湿热抗可提取核抗原(ENA)抗体适用于皮损广泛或伴有全身症状者注意休息，避免过度劳累角化过度伴角化不全，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化变性，色素失禁紫外线照射可激发或加重盘状红斑狼疮(DLE)真皮血管及附属器周围炎症细胞浸润较轻盘状红斑狼疮(DLE)11流行病学发病率：0.4%~0.5%性别：女性多于男性(3:1)年龄：中青年(20~40岁)与紫外线照射密切相关流行病学12临床表现好发部位：头面部皮损特点：境界清楚的扁平盘状红斑，上附有粘着性鳞屑，中央萎缩、色素减退，周围色素沉着自觉症状：无或轻微瘙痒灼热感，光敏感全身症状：无或轻微，少数低热、乏力临床表现13临床表现局限性DLE—皮损仅累及头面部播散性DLE—皮损累及躯干及手足四肢病程：慢性，5%可发展为SLE预后：良好，极少数可继发鳞状细胞癌临床表现14皮肤性病学—红斑狼疮课件15皮肤性病学—红斑狼疮课件16皮肤性病学—红斑狼疮课件17皮肤性病学—红斑狼疮课件18皮肤性病学—红斑狼疮课件19实验室检测局限性DLE：无异常播散性DLE：WBC减少

ESR增高类风湿因子阳性

30%ANA阳性实验室检测20组织病理角化过度伴角化不全，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化变性，色素失禁真皮血管及附属器周围有灶性或较密集淋巴细胞浸润胶原纤维间粘蛋白沉积，基底膜增厚组织病理21占LE患者的10%~15%重叠综合征、混合结缔组织病多基因遗传：50多个相关基因位点常规疗法、冲击疗法、鞘内注射预防副作用:血压、血糖、血钾、血钙、胃重叠综合征、混合结缔组织病重叠综合征、混合结缔组织病一组病因未明、发病机制与免疫相关，累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病病程：慢性，5%可发展为SLE消化系统：恶心、呕吐、腹痛、腹泻血液系统受累或肾炎也可首发注意休息，避免过度劳累关节肌肉：关节肿痛、无畸形、肌痛系统性红斑狼疮(SLE)重叠综合征、混合结缔组织病感染：链球菌、EB病毒常规疗法、冲击疗法、鞘内注射确立诊断、评估病情、疗效判断皮损区：70%~90%阳性占LE患者的10%~15%糖皮质激素为治疗SLE的首选冲击疗法：甲泼尼龙1g/d×3d，肾炎脑病占LE患者的10%~15%22直接免疫荧光狼疮带试验在DLE皮损表皮-真皮交界处可见颗粒状IgG、IgM和C3线性沉积阳性率：80%~90%正常皮肤：阴性直接免疫荧光23皮肤性病学—红斑狼疮课件24诊断和鉴别诊断诊断要点：特征性皮疹、组织病理、排除系统损害鉴别诊断：脂溢性皮炎、扁平苔藓、多形性日光疹诊断和鉴别诊断25治疗1.一般治疗：健康教育，消除恐惧心理避免日晒、受凉避免使用光敏性药物避免过度劳累避免精神创伤治疗26治疗2.外用药物治疗：外用中效糖皮质激素乳膏皮损少且顽固者可皮损内注射糖皮质激素治疗27治疗3.内服药物治疗：适用于皮损广泛或伴有全身症状者抗疟药：氯喹或羟氯喹沙利度胺糖皮质激素：播散性DLE合并其他异常治疗28亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)29流行病学占LE患者的10%~15%性别：女性多于男性(3:1)年龄：中青年流行病学30临床表现好发部位：面、颈、上胸、肩背、上肢皮损特点：主要表现为丘疹鳞屑型和环状红斑型两种形态，丘疹鳞屑型表现为红斑丘疹，上覆薄层非粘着性鳞屑；环状红斑型表现为小红斑扩大，中央消退，外周为环状水肿性红斑，少许鳞屑临床表现31皮肤性病学—红斑狼疮课件32皮肤性病学—红斑狼疮课件33糖皮质激素为治疗SLE的首选多基因遗传：50多个相关基因位点抗可提取核抗原(ENA)抗体播散性DLE—皮损累及躯干及手足四肢播散性DLE：WBC减少确立诊断、评估病情、疗效判断发热、关节痛、面部蝶形红斑最常见重叠综合征、混合结缔组织病确立诊断、评估病情、疗效判断发热、关节痛、面部蝶形红斑最常见系统性红斑狼疮(SLE)一种全身性、慢性、反复发作与缓解交替出现的自身免疫性结缔组织疾病预防副作用:血压、血糖、血钾、血钙、胃常规疗法、冲击疗法、鞘内注射常伴关节痛、发热、口腔溃疡、浆膜炎血浆置换、血液透析、干细胞移植占LE患者的10%~15%好发部位：面、颈、上胸、肩背、上肢抗dsDNA抗体阳性率93%，提示疾病活动占LE患者的10%~15%免疫抑制剂：病情重、顽固或激素疗效差表皮-真皮交界处免疫球蛋白和补体C3颗粒状沉积带临床表现呈光敏性，预后不留瘢痕，多有色素改变环状红斑型病情稳定丘疹鳞屑型易倾向于SLE常伴关节痛、发热、口腔溃疡、浆膜炎肾脏及中枢神经系统受累较少糖皮质激素为治疗SLE的首选临床表现34实验室检测HGB、WBC、PLT减少ESR增高Ig增高80%ANA阳性60%~70%抗SSA和抗SSB抗体阳性实验室检测35组织病理类似DLE无明显角化过度、毛囊角栓、表皮萎缩和基底膜增厚真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润较轻表皮-真皮界面液化更显著组织病理36皮肤性病学—红斑狼疮课件37直接免疫荧光表皮-真皮交界处免疫球蛋白和补体不规则颗粒状线性沉积皮损区：阳性正常皮肤：10%~25%阳性直接免疫荧光38诊断和鉴别诊断诊断要点：皮损特点及分布、实验室检测鉴别诊断：银屑病、环形红斑、离心性环形红斑、

Sweet综合征诊断和鉴别诊断39治疗1.一般治疗：健康教育，消除恐惧心理避免日晒、受凉避免使用光敏性药物注意休息，避免过度劳累避免精神创伤治疗40一组病因未明、发病机制与免疫相关，累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病性别：女性多于男性(3:1)盘状红斑狼疮(DLE)盘状红斑狼疮(DLE)阳性率：80%~90%鉴别诊断：银屑病、环形红斑、离心性环形红斑、教学难点：红斑狼疮的临床分型和临床表现、组织病理表皮-真皮界面液化更显著亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)真皮血管及附属器周围有灶性或较密集淋巴细胞浸润常规疗法、冲击疗法、鞘内注射确立诊断、评估病情、疗效判断确立诊断、评估病情、疗效判断环状红斑型表现为小红斑扩大，中央消退，外周为环状水肿性红斑，少许鳞屑常规疗法、冲击疗法、鞘内注射占LE患者的10%~15%美国发病率为50/10万红斑狼疮(Lupuserythematosus)：注意休息，避免过度劳累预后：良好，极少数可继发鳞状细胞癌病谱性疾病，分为盘状红斑狼疮、亚急性皮肤红斑狼疮、系统性红斑狼疮等型系统性红斑狼疮(SLE)治疗2.外用药物治疗：糖皮质激素乳膏一组病因未明、发病机制与免疫相关，累及多器官系统中疏松结缔组41治疗3.内服药物治疗：为主抗疟药：氯喹或羟氯喹糖皮质激素：中小剂量20~45mg/d沙利度胺氨苯砜、雷公藤多苷免疫抑制剂：病情重、顽固或激素疗效差治疗42系统性红斑狼疮(SLE)系统性红斑狼疮(SLE)43流行病学美国发病率为50/10万非洲国家发病率略高中国缺乏发病率报道育龄妇女多见男女之比为1:9流行病学44临床表现早期表现多种多样发热、关节痛、面部蝶形红斑最常见血液系统受累或肾炎也可首发临床表现45临床表现1.皮肤粘膜：90%蝶形红斑盘状红斑指趾末端血管炎狼疮发口鼻粘膜溃疡临床表现46皮肤性病学—红斑狼疮课件47皮肤性病学—红斑狼疮课件48皮肤性病学—红斑狼疮课件49皮肤性病学—红斑狼疮课件50皮肤性病学—红斑狼疮课件51皮肤性病学—红斑狼疮课件52消化系统：恶心、呕吐、腹痛、腹泻亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)美国发病率为50/10万表皮-真皮界面液化更显著表皮-真皮交界处免疫球蛋白和补体C3颗粒状沉积带狼疮性脑病5~2mg/kg/d）、持续用药美国发病率为50/10万精神神经：表现多样，急性期或终末期真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润较轻糖皮质激素：播散性DLE合并其他异常确立诊断、评估病情、疗效判断紫外线照射可激发或加重盘状红斑狼疮(DLE)血液系统：溶血性贫血、WBC、PLT减少常规疗法、冲击疗法、鞘内注射病谱性疾病，分为DLE、SCLE、SLE等型阳性率：80%~90%常规疗法、冲击疗法、鞘内注射适用于皮损广泛或伴有全身症状者环状红斑型表现为小红斑扩大，中央消退，外周为环状水肿性红斑，少许鳞屑确立诊断、评估病情、疗效判断消化系统：恶心、呕吐、腹痛、腹泻53临床表现2.系统损害：关节肌肉：关节肿痛、无畸形、肌痛血液系统：溶血性贫血、WBC、PLT减少肾脏：肾炎、肾病综合征，与预后相关心血管：心包炎、心肌炎、心内膜炎临床表现54临床表现呼吸系统：胸膜炎、间质性肺炎精神神经：表现多样，急性期或终末期消化系统：恶心、呕吐、腹痛、腹泻其他：口干、眼干、眼底白斑、视盘水肿临床表现55实验室检测确立诊断、评估病情、疗效判断HGB、WBC、PLT减少ESR增高、RF阳性Ig增高、C3、C4下降90%ANA阳性，>1:80实验室检测56实验室检测抗dsDNA抗体阳性率93%，提示疾病活动抗Sm抗体特异性高、敏感性低，35~40%蛋白尿、血尿、管型尿X线检查、心电图、超声、MRI脑脊液检查实验室检测57组织病理与DLE基本相同，不具备特异性基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、胶原纤维间粘蛋白沉积、小血管血管炎改变真皮血管及附属器周围炎症细胞浸润较轻组织病理58皮肤性病学—红斑狼疮课件59直接免疫荧光表皮-真皮交界处免疫球蛋白和补体C3颗粒状沉积带皮损区：70%~90%阳性正常皮肤：60%~70%阳性直接免疫荧光60诊断和鉴别诊断1.诊断要点：中青年女性特征性皮疹、光敏感多系统器官症状实验室检测异常诊断和鉴别诊断61SLE影响全身多系统器官美国发病率为50/10万SLE诊断标准：≥4项丘疹鳞屑型易倾向于SLESweet综合征消化系统：恶心、呕吐、腹痛、腹泻鉴别诊断：银屑病、环形红斑、离心性环形红斑、表皮-真皮界面液化更显著常规疗法、冲击疗法、鞘内注射血液系统：溶血性贫血、WBC、PLT减少糖皮质激素：中小剂量20~45mg/d血浆置换、血液透析、干细胞移植其他：口干、眼干、眼底白斑、视盘水肿全身症状：无或轻微，少数低热、乏力表皮-真皮界面液化更显著占LE患者的10%~15%教学重点：红斑狼疮的临床分型、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的临床表现及诊断要点X线检查、心电图、超声、MRI真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润较轻糖皮质激素为治疗SLE的首选环状红斑型表现为小红斑扩大，中央消退，外周为环状水肿性红斑，少许鳞屑与DLE基本相同，不具备特异性诊断和鉴别诊断2.诊断标准：美国风湿病学会(ARA)1997年拟定11项中具备4项即可诊断SLESLE影响全身多系统器官诊断和鉴别诊断62皮肤性病学—红斑狼疮课件63治疗1.一般治疗：健康教育，心理治疗避免日晒、受凉避免使用光敏性药物注意休息，避免过度劳累避免精神创伤、妊娠治疗64治疗2.外用药物治疗：中效糖皮质激素乳膏治疗65治疗3.系统治疗：(1)糖皮质激素：治疗首选早期、足量（0.5~2mg/kg/d）、持续用药观察疗效、逐渐减量、维持治疗预防副作用:血压、血糖、血钾、血钙、胃冲击疗法：甲泼尼龙1g/d×3d，肾炎脑病治疗66治疗(2)免疫抑制剂：重症、不宜大剂量使用糖皮质激素患者单用糖皮质激素疗效差或有禁忌症与糖皮质激素联用提高疗效、减少副作用环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司常规疗法、冲击疗法、鞘内注射治疗67治疗(3)其他：抗疟药、非甾体类抗炎药、雷公藤多甙免疫球蛋白血浆置换、血液透析、干细胞移植免疫调节剂中医中药治疗68预后多数可以控制：维持用药、避免诱因少数患者预后差死亡的主要原因：肾功能衰竭狼疮性脑病继发严重感染预后69小结病谱性疾病，分为DLE、SCLE、SLE等型蝶形红斑、盘状红斑为典型皮疹SLE影响全身多系统器官SLE诊断标准：≥4项糖皮质激素为治疗SLE的首选小结70皮肤性病学—红斑狼疮课件71其他：口干、眼干、眼底白斑、视盘水肿类风湿因子阳性抗可提取核抗原(ENA)抗体表皮-真皮界面液化更显著播散性DLE：WBC减少其他：口干、眼干、眼底白斑、视盘水肿2．熟悉：实验室检查、组织病理及免疫病理抗Sm抗体特异性高、敏感性低，35~40%病程：慢性，5%可发展为SLE教学难点：红斑狼疮的临床分型和临床表现、组织病理重症、不宜大剂量使用糖皮质激素患者重叠综合征、混合结缔组织病精神神经：表现多样，急性期或终末期诊断要点：皮损特点及分布、实验室检测确立诊断、评估病情、疗效判断占LE患者的10%~15%角化过度伴角化不全，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化变性，色素失禁常规疗法、冲击疗法、鞘内注射常规疗法、冲击疗法、鞘内注射基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、胶原纤维间粘蛋白沉积、小血管血管炎改变常规疗法、冲击疗法、鞘内注射关节肌肉：关节肿痛、无畸形、肌痛思考题系统性红斑狼疮的诊断标准？其他：口干、眼干、眼底白斑、视盘水肿思考题72Thanks!Thanks!73概述1.结缔组织病：一组病因未明、发病机制与免疫相关，累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、类风湿关节炎、结节性多动脉炎、风湿热重叠综合征、混合结缔组织病概述74发病机制发病机制75皮肤性病学—红斑狼疮课件76皮肤性病学—红斑狼疮课件77流行病学占LE患者的10%~15%性别：女性多于男性(3:1)年龄：中青年流行病学78皮肤性病学—红斑狼疮课件79皮肤性病学—红斑狼疮课件80注意休息，避免过度劳累抗可提取核抗原(ENA)抗体常规疗法、冲击疗法、鞘内注射诊断要点：特征性皮疹、组织病理、排除系统损害其他：口干、眼干、眼底白斑、视盘水肿注意休息，避免过度劳累丘疹鳞屑型易倾向于SLE红斑狼疮(Lupuserythematosus)：与糖皮质激素联用提高疗效、减少副作用盘状红斑狼疮(DLE)感染：链球菌、EB病毒狼疮性脑病确立诊断、评估病情、疗效判断冲击疗法：甲泼尼龙1g/d×3d，肾炎脑病教学重点：红斑狼疮的临床分型、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的临床表现及诊断要点血浆置换、血液透析、干细胞移植血液系统：溶血性贫血、WBC、PLT减少其他：口干、眼干、眼底白斑、视盘水肿阳性率：80%~90%SLE诊断标准：≥4项抗可提取核抗原(ENA)抗体同卵双生子：高达70%Thanks!注意休息，避免过度劳累Thanks!81教学目的：1．掌握：红斑狼疮的临床分型、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的临床表现、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的诊断要点2．熟悉：实验室检查、组织病理及免疫病理3．了解：病因及发病机制、目前主要的治疗方法教学重点：红斑狼疮的临床分型、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的临床表现及诊断要点教学难点：红斑狼疮的临床分型和临床表现、组织病理教学目的：82概述1.结缔组织病：一组病因未明、发病机制与免疫相关，累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、类风湿关节炎、结节性多动脉炎、风湿热重叠综合征、混合结缔组织病概述83概述自身免疫性疾病，血清中可检测出多种自身抗体，应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效，临床经过慢性持续共同的组织病理学改变：淋巴细胞浸润、结缔组织粘液性水肿、纤维蛋白样变性和血管炎概述84概述2.红斑狼疮(Lupuserythematosus)：一种全身性、慢性、反复发作与缓解交替出现的自身免疫性结缔组织疾病病谱性疾病，分为盘状红斑狼疮、亚急性皮肤红斑狼疮、系统性红斑狼疮等型概述85病因1.遗传因素亲属患病率：0.4%~5%同卵双生子：高达70%多基因遗传：50多个相关基因位点病因86病因2.性激素育龄妇女发病率高妊娠诱发或加重动物实验表明雌激素可使小鼠病情加剧，雄激素可缓解病情病因87病因3.环境因素及其他紫外线照射可激发或加重青霉素、肼苯哒嗪、普鲁卡因、异烟肼等感染：链球菌、EB病毒精神创伤、外伤等病因88自身免疫性疾病，血清中可检测出多种自身抗体，应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效，临床经过慢性持续皮损特点：主要表现为丘疹鳞屑型和环状红斑型两种形态，丘疹鳞屑型表现为红斑丘疹，上覆薄层非粘着性鳞屑；感染：链球菌、EB病毒系统性红斑狼疮(SLE)糖皮质激素：中小剂量20~45mg/d皮损区：70%~90%阳性重叠综合征、混合结缔组织病诊断要点：特征性皮疹、组织病理、排除系统损害一组病因未明、发病机制与免疫相关，累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病真皮血管及附属器周围有灶性或较密集淋巴细胞浸润SLE诊断标准：≥4项心血管：心包炎、心肌炎、心内膜炎系统性红斑狼疮(SLE)消化系统：恶心、呕吐、腹痛、腹泻美国发病率为50/10万一组病因未明、发病机制与免疫相关，累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病确立诊断、评估病情、疗效判断教学重点：红斑狼疮的临床分型、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的临床表现及诊断要点血液系统：溶血性贫血、WBC、PLT减少发病机制自身免疫性疾病，血清中可检测出多种自身抗体，应用糖皮质激素及89发病机制发病机制90发病机制自身抗体：20多种抗核抗体(ANA)抗双链DNA(dsDNA)抗体抗可提取核抗原(ENA)抗体发病机制91真皮血管及附属器周围炎症细胞浸润较轻皮损特点：境界清楚的扁平盘状红斑，上附有粘ESR增高重叠综合征、混合结缔组织病常规疗法、冲击疗法、鞘内注射丘疹鳞屑型易倾向于SLE播散性DLE—皮损累及躯干及手足四肢系统性红斑狼疮(SLE)常规疗法、冲击疗法、鞘内注射冲击疗法：甲泼尼龙1g/d×3d，肾炎脑病糖皮质激素：播散性DLE合并其他异常多数可以控制：维持用药、避免诱因亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)消化系统：恶心、呕吐、腹痛、腹泻表皮-真皮交界处免疫球蛋白和补体C3颗粒状沉积带盘状红斑狼疮(DLE)红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、类风湿关节炎、结节性多动脉炎、风湿热抗可提取核抗原(ENA)抗体适用于皮损广泛或伴有全身症状者注意休息，避免过度劳累角化过度伴角化不全，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化变性，色素失禁紫外线照射可激发或加重盘状红斑狼疮(DLE)真皮血管及附属器周围炎症细胞浸润较轻盘状红斑狼疮(DLE)92流行病学发病率：0.4%~0.5%性别：女性多于男性(3:1)年龄：中青年(20~40岁)与紫外线照射密切相关流行病学93临床表现好发部位：头面部皮损特点：境界清楚的扁平盘状红斑，上附有粘着性鳞屑，中央萎缩、色素减退，周围色素沉着自觉症状：无或轻微瘙痒灼热感，光敏感全身症状：无或轻微，少数低热、乏力临床表现94临床表现局限性DLE—皮损仅累及头面部播散性DLE—皮损累及躯干及手足四肢病程：慢性，5%可发展为SLE预后：良好，极少数可继发鳞状细胞癌临床表现95皮肤性病学—红斑狼疮课件96皮肤性病学—红斑狼疮课件97皮肤性病学—红斑狼疮课件98皮肤性病学—红斑狼疮课件99皮肤性病学—红斑狼疮课件100实验室检测局限性DLE：无异常播散性DLE：WBC减少

ESR增高类风湿因子阳性

30%ANA阳性实验室检测101组织病理角化过度伴角化不全，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化变性，色素失禁真皮血管及附属器周围有灶性或较密集淋巴细胞浸润胶原纤维间粘蛋白沉积，基底膜增厚组织病理102占LE患者的10%~15%重叠综合征、混合结缔组织病多基因遗传：50多个相关基因位点常规疗法、冲击疗法、鞘内注射预防副作用:血压、血糖、血钾、血钙、胃重叠综合征、混合结缔组织病重叠综合征、混合结缔组织病一组病因未明、发病机制与免疫相关，累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病病程：慢性，5%可发展为SLE消化系统：恶心、呕吐、腹痛、腹泻血液系统受累或肾炎也可首发注意休息，避免过度劳累关节肌肉：关节肿痛、无畸形、肌痛系统性红斑狼疮(SLE)重叠综合征、混合结缔组织病感染：链球菌、EB病毒常规疗法、冲击疗法、鞘内注射确立诊断、评估病情、疗效判断皮损区：70%~90%阳性占LE患者的10%~15%糖皮质激素为治疗SLE的首选冲击疗法：甲泼尼龙1g/d×3d，肾炎脑病占LE患者的10%~15%103直接免疫荧光狼疮带试验在DLE皮损表皮-真皮交界处可见颗粒状IgG、IgM和C3线性沉积阳性率：80%~90%正常皮肤：阴性直接免疫荧光104皮肤性病学—红斑狼疮课件105诊断和鉴别诊断诊断要点：特征性皮疹、组织病理、排除系统损害鉴别诊断：脂溢性皮炎、扁平苔藓、多形性日光疹诊断和鉴别诊断106治疗1.一般治疗：健康教育，消除恐惧心理避免日晒、受凉避免使用光敏性药物避免过度劳累避免精神创伤治疗107治疗2.外用药物治疗：外用中效糖皮质激素乳膏皮损少且顽固者可皮损内注射糖皮质激素治疗108治疗3.内服药物治疗：适用于皮损广泛或伴有全身症状者抗疟药：氯喹或羟氯喹沙利度胺糖皮质激素：播散性DLE合并其他异常治疗109亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)110流行病学占LE患者的10%~15%性别：女性多于男性(3:1)年龄：中青年流行病学111临床表现好发部位：面、颈、上胸、肩背、上肢皮损特点：主要表现为丘疹鳞屑型和环状红斑型两种形态，丘疹鳞屑型表现为红斑丘疹，上覆薄层非粘着性鳞屑；环状红斑型表现为小红斑扩大，中央消退，外周为环状水肿性红斑，少许鳞屑临床表现112皮肤性病学—红斑狼疮课件113皮肤性病学—红斑狼疮课件114糖皮质激素为治疗SLE的首选多基因遗传：50多个相关基因位点抗可提取核抗原(ENA)抗体播散性DLE—皮损累及躯干及手足四肢播散性DLE：WBC减少确立诊断、评估病情、疗效判断发热、关节痛、面部蝶形红斑最常见重叠综合征、混合结缔组织病确立诊断、评估病情、疗效判断发热、关节痛、面部蝶形红斑最常见系统性红斑狼疮(SLE)一种全身性、慢性、反复发作与缓解交替出现的自身免疫性结缔组织疾病预防副作用:血压、血糖、血钾、血钙、胃常规疗法、冲击疗法、鞘内注射常伴关节痛、发热、口腔溃疡、浆膜炎血浆置换、血液透析、干细胞移植占LE患者的10%~15%好发部位：面、颈、上胸、肩背、上肢抗dsDNA抗体阳性率93%，提示疾病活动占LE患者的10%~15%免疫抑制剂：病情重、顽固或激素疗效差表皮-真皮交界处免疫球蛋白和补体C3颗粒状沉积带临床表现呈光敏性，预后不留瘢痕，多有色素改变环状红斑型病情稳定丘疹鳞屑型易倾向于SLE常伴关节痛、发热、口腔溃疡、浆膜炎肾脏及中枢神经系统受累较少糖皮质激素为治疗SLE的首选临床表现115实验室检测HGB、WBC、PLT减少ESR增高Ig增高80%ANA阳性60%~70%抗SSA和抗SSB抗体阳性实验室检测116组织病理类似DLE无明显角化过度、毛囊角栓、表皮萎缩和基底膜增厚真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润较轻表皮-真皮界面液化更显著组织病理117皮肤性病学—红斑狼疮课件118直接免疫荧光表皮-真皮交界处免疫球蛋白和补体不规则颗粒状线性沉积皮损区：阳性正常皮肤：10%~25%阳性直接免疫荧光119诊断和鉴别诊断诊断要点：皮损特点及分布、实验室检测鉴别诊断：银屑病、环形红斑、离心性环形红斑、

Sweet综合征诊断和鉴别诊断120治疗1.一般治疗：健康教育，消除恐惧心理避免日晒、受凉避免使用光敏性药物注意休息，避免过度劳累避免精神创伤治疗121一组病因未明、发病机制与免疫相关，累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病性别：女性多于男性(3:1)盘状红斑狼疮(DLE)盘状红斑狼疮(DLE)阳性率：80%~90%鉴别诊断：银屑病、环形红斑、离心性环形红斑、教学难点：红斑狼疮的临床分型和临床表现、组织病理表皮-真皮界面液化更显著亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)真皮血管及附属器周围有灶性或较密集淋巴细胞浸润常规疗法、冲击疗法、鞘内注射确立诊断、评估病情、疗效判断确立诊断、评估病情、疗效判断环状红斑型表现为小红斑扩大，中央消退，外周为环状水肿性红斑，少许鳞屑常规疗法、冲击疗法、鞘内注射占LE患者的10%~15%美国发病率为50/10万红斑狼疮(Lupuserythematosus)：注意休息，避免过度劳累预后：良好，极少数可继发鳞状细胞癌病谱性疾病，分为盘状红斑狼疮、亚急性皮肤红斑狼疮、系统性红斑狼疮等型系统性红斑狼疮(SLE)治疗2.外用药物治疗：糖皮质激素乳膏一组病因未明、发病机制与免疫相关，累及多器官系统中疏松结缔组122治疗3.内服药物治疗：为主抗疟药：氯喹或羟氯喹糖皮质激素：中小剂量20~45mg/d沙利度胺氨苯砜、雷公藤多苷免疫抑制剂：病情重、顽固或激素疗效差治疗123系统性红斑狼疮(SLE)系统性红斑狼疮(SLE)124流行病学美国发病率为50/10万非洲国家发病率略高中国缺乏发病率报道育龄妇女多见男女之比为1:9流行病学125临床表现早期表现多种多样发热、关节痛、面部蝶形红斑最常见血液系统受累或肾炎也可首发临床表现126临床表现1.皮肤粘膜：90%蝶形红斑盘状红斑指趾末端血管炎狼疮发口鼻粘膜溃疡临床表现127皮肤性病学—红斑狼疮课件128皮肤性病学—红斑狼疮课件129皮肤性病学—红斑狼疮课件130皮肤性病学—红斑狼疮课件131皮肤性病学—红斑狼疮课件132皮肤性病学—红斑狼疮课件133消化系统：恶心、呕吐、腹痛、腹泻亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)美国发病率为50/10万表皮-真皮界面液化更显著表皮-真皮交界处免疫球蛋白和补体C3颗粒状沉积带狼疮性脑病5~2mg/kg/d）、持续用药美国发病率为50/10万精神神经：表现多样，急性期或终末期真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润较轻糖皮质激素：播散性DLE合并其他异常确立诊断、评估病情、疗效判断紫外线照射可激发或加重盘状红斑狼疮(DLE)血液系统：溶血性贫血、WBC、PLT减少常规疗法、冲击疗法、鞘内注射病谱性疾病，分为DLE、SCLE、SLE等型阳性率：80%~90%常规疗法、冲击疗法、鞘内注射适用于皮损广泛或伴有全身症状者环状红斑型表现为小红斑扩大，中央消退，外周为环状水肿性红斑，少许鳞屑确立诊断、评估病情、疗效判断消化系统：恶心、呕吐、腹痛、腹泻134临床表现2.系统损害：关节肌肉：关节肿痛、无畸形、肌痛血液系统：溶血性贫血、WBC、PLT减少肾脏：肾炎、肾病综合征，与预后相关心血管：心包炎、心肌炎、心内膜炎临床表现135临床表现呼吸系统：胸膜炎、间质性肺炎精神神经：表现多样，急性期或终末期消化系统：恶心、呕吐、腹痛、腹泻其他：口干、眼干、眼底白斑、视盘水肿临床表现136实验室检测确立诊断、评估病情、疗效判断HGB、WBC、PLT减少ESR增高、RF阳性Ig增高、C3、C4下降90%ANA阳性，>1:80实验室检测137实验室检测抗dsDNA抗体阳性率93%，提示疾病活动抗Sm抗体特异性高、敏感性低，35~40%蛋白尿、血尿、管型尿X线检查、心电图、超声、MRI脑脊液检查实验室检测138组织病理与DLE基本相同，不具备特异性基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、胶原纤维间粘蛋白沉积、小血管血管炎改变真皮血管及附属器周围炎症细胞浸润较轻组织病理139皮肤性病学—红斑狼疮课件140直接免疫荧光表皮-真皮交界处免疫球蛋白和补体C3颗粒状沉积带皮损区：70%~90%阳性正常皮肤：60%~70%阳性直接免疫荧光141诊断和鉴别诊断1.诊断要点：中青年女性特征性皮疹、光敏感多系统器官症状实验室检测异常诊断和鉴别诊断142SLE影响全身多系统器官美国发病率为50/10万SLE诊断标准：≥4项丘疹鳞屑型易倾向于SLESweet综合征消化系统：恶心、呕吐、腹痛、腹泻鉴别诊断：银屑病、环形红斑、离心性环形红斑、表皮-真皮界面液化更显著常规疗法、冲击疗法、鞘内注射血液系统：溶血性贫血、WBC、PLT减少糖皮质激素：中小剂量20~45mg/d血浆置换、血液透析、干细胞移植其他：口干、眼干、眼底白斑、视盘水肿全身症状：无或轻微，少数低热、乏力表皮-真皮界面液化更显著占LE患者的10%~15%教学重点：红斑狼疮的临床分型、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的临床表现及诊断要点X线检查、心电图、超声、MRI真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润较轻糖皮质激素为治疗SLE的首选环状红斑型表现为小红斑扩大，中央消退，外周为环状水肿性红斑，少许鳞屑与DLE基本相同，不具备特异性诊断和鉴别诊断2.诊断标准：美国风湿病学会(ARA)1997年拟定11项中具备4项即可诊断SLESLE影响全身多系统器官诊断和鉴别诊断143皮肤性病学—红斑狼疮课件144治疗1.一般治疗：健康教育，心理治疗避免日晒、受凉避免使用光敏性药物注意休息，避免过度劳累避免精神创伤、妊娠治疗145治疗2.外