高职答辩题库-卫生-儿科(基础部分)

高职答辩题库-儿科专业基础部分1、急性缺氧和慢性缺氧代偿反应有何区别？答：急性缺氧以呼吸、循环代偿反应为主；慢性缺氧主要增加组织利用氧能力、血液运送氧能力及增强无氧酵解过程，以维持生命活动所必需的能量。2、金黄色葡萄球菌的主要致病特点是什么？答：金黄色葡萄球菌致病力强，能产生多种毒素和酶，主要有：外毒素、杀白细胞素、肠毒素、表皮剥脱素、血浆凝固酶和透明质酸酶等。3、金黄色葡萄球菌肺炎的主要病变特点、合并症是什么？答：主要病变特点是化脓性渗出或脓肿形成，病变进展迅速，很快出现多发性脓肿。合并症多：胸腔积液、肺大泡、脓气胸、支气管胸膜瘘等。炎症容易扩散到其他部位，如心包、脑、肝、皮下组织等处，引起迁徙性病变。4、毛细支气管炎的发病特点是什么？答：主要病原体为呼吸道合胞病毒、副流感病毒等。病变部位主要在毛细支气管：纤毛上皮坏死，粘膜下水肿，淋巴细胞浸润，平滑肌痉挛，细胞碎片阻塞毛细支气管，出现广泛肺气肿及斑点状肺不张。出现低氧血症、高碳酸血症。多见于2岁以下的婴幼儿。5、支原体肺炎的致病特点与临床有何相关性？答：（1）病原为肺炎支原体，无细胞壁结构，杀菌药疗效欠佳；（2）主要通过呼吸道传播，损害纤毛上皮细胞，持续时间长，导致慢性咳嗽；（3）与人体某些组织存在着部分共同抗原，感染后可形成相应组织的自身抗体，导致多系统的免疫损害。6、导致支气管哮喘加重的诱因有几种？举例说明。答：诱因有7种：（1）过敏原：尘螨、动物毛、真菌、花粉；（2）呼吸道感染：病毒、支原体；（3）强烈的情绪变化；（4）运动和过度通气；（5）冷空气；（6）药物：阿司匹林；（7）职业粉尘及气体。7、简述急性呼吸衰竭的基本病理生理改变及发病机理。答：基本病理生理改变是缺氧、二氧化碳潴留。发病机理为：（1）通气功能障碍：肺泡与外界气体交换障碍。呼吸中枢至呼吸效应器官的任何部位发生病变，即可造成缺氧及二氧化碳潴留。（2）换气功能障碍：肺泡与血液内气体交换发生障碍，主要导致血氧分压降低。8、Ⅰ型呼吸衰竭的的主要特点有哪些？答：（1）低氧血症型呼吸衰竭；（2）主要血气改变为动脉血氧分压下降，二氧化碳分压正常或略下降；（3）主要病因为各种肺部疾病；（4）主要病理生理改变为换气障碍：通气/血流比例失调，引起血氧下降。9、Ⅱ型呼吸衰竭的的主要特点有哪些？答：（1）低氧血症、高碳酸血症型呼吸衰竭；（2）血气改变为动脉血氧分压下降，二氧化碳分压增高；（3）病因为各种肺部疾病、呼吸中枢病变、呼吸肌疲劳或麻痹、胸廓异常等；（4）主要病理生理改变为肺泡通气不足，二氧化碳潴留，常与换气障碍并存，出现呼吸性酸中毒等。10、简述肺性脑病。答：肺性脑病是由呼吸衰竭引起的脑功能障碍。因缺氧、高碳酸血症导致酸中毒，使脑血管扩张，脑血流增多，脑血管通透性升高，脑细胞水肿，脑细胞电活动障碍和溶酶体酶释放而引起神经细胞和神经组织的损伤。11、引起儿童过敏症最常见的原因有哪些？答：（1）食物：海产品、牛奶、蛋清等。（2）与禽类有关的疫苗：麻疹、腮腺炎、流感疫苗等。（3）蜂类叮蜇。（4）药物：B-内酰胺抗生素、非类固醇类抗炎剂等。（5）皮肤试验过敏原。（6）运动诱发过敏症。（7）寒冷：出现风团。（8）天然橡胶制品。12、简述儿童特发性肺含铁血黄色沉着症的三期病理变化。答：（1）急性期：肺组织呈棕黄色实变，肺泡腔内有不同程度的出血，出血48小时后可见巨噬细胞内含有含铁血黄素。（2）慢性期：肺泡间质大量含铁血黄素沉着；巨噬细胞吞噬大量含铁血黄素可形成异物肉芽肿。（3）后遗症期：肺内形成广泛的间质纤维化。13、呼吸性酸中毒时中枢神经系统有什么改变？为什么？答：呼吸性酸中毒严重时可出现肺性脑病，出现各种神经、精神症状。发生机制：（1）PaCO2增高使脑脊液pH降低，发生脑细胞酸中毒；（2）PaCO2增高使脑血管扩张，脑血流量增加，颅内压增高。14、简述氧中毒。答：氧气为生命所必需，但0.5个大气压以上的氧对任何细胞都有毒性作用。人吸入氧分压过高，肺泡气和动脉血的氧分压也高，血液与组织细胞之间的氧分压增大，氧的弥散加速，组织细胞获得过多的氧，产生活性氧的毒性作用，可产生肺型氧中毒或脑型氧中毒。15、变态反应性支气管肺曲霉菌病典型的病理学特征有哪些？答：(1富含嗜酸性粒细胞的非干酪性肉芽肿，主要累及支气管和细支气管；（2）支气管腔内黏液及纤维蛋白分泌增多，黏液栓形成，可见到库施曼螺旋体和夏科-雷登晶体，并导致中心性支气管扩张；（3）支气管及肺组织中可有嗜酸细胞、单核细胞的浸润，而周围血管炎较轻。16、大叶性肺炎的病理变化分为哪几期？答：分四期：（1）充血水肿期（1-2日）；（2）红色肝样变期(实变早期:2～4日；（3）灰色肝样变期(实变晚期，4～6日；（4）溶解消散期(7日后。17、简述胸腔积液产生的机制。答：（1）胸膜毛细血管内静水压增高；（2）胸膜毛细血管通透性增加；（3）胸膜毛细血管内胶体渗透压减低；（4）壁层胸膜淋巴引流障碍；（5）损伤所致胸腔内出血。18、抗生素按抗菌作用分为哪几类？答：分为四类：Ⅰ、繁殖期杀菌剂（如β-类酰胺类）；Ⅱ、静止期杀菌剂（如氨基糖甙类）；Ⅲ、快速抑菌剂（如大环内酯类、四环素类）；Ⅳ、慢效杀菌剂（如磺胺类）。联合用药时Ⅰ+Ⅱ有协同作用；Ⅰ+Ⅲ可能拮抗；Ⅱ+Ⅲ有累加或协同作用；Ⅲ+Ⅳ有累加作用。19、胎儿肺的发育分为哪几期？答：（1）胚胎期（4～6周）：出现原始气道，分为左右总支气管，为“肺芽”；（2）腺期（7～16周）：原始气道形成管腔；（3）成管期（17～27周）：毛细血管和肺的呼吸部分的生长为本期特点；（4）成囊期（28～35周）：形成肺泡小囊；（5）肺泡期（36周～生后3岁）：出现有完整的毛细血管结构的肺泡。20、简述感染性休克的治疗原则。答：（1）应用有效抗生素控制感染；（2）扩容及纠正酸中毒；（3）应用糖皮质激素，对抗内毒素，稳定血压；（4）适当选用血管活性物质，休克早期可选用多巴胺，严重低血压可加用去甲基肾上腺素，充分扩容基础上仍有微循环障碍表现，可适当应用扩血管药物。21、简述感染性休克和心源性休克的特点。答：感染性休克：①有发热等感染症状；②面色灰暗，精神萎糜；③无其他病因可解释者。心源性休克：①有心肌损伤，瓣膜疾病和心律失常；②有右心衰竭+休克，应考虑右室梗塞，肺梗塞和心包填塞。22、标准化的变应原疫苗应达到哪些要求？答：脱敏治疗中应用的变应原疫苗是脱敏治疗是否成功的关键。根据WHO标准，标准化的变应原疫苗应达到以下要求:①组成成分最佳并且一致；②不同批次及厂商之间的疫苗主要致敏蛋白含量一致；③总变应原效价一致。23、试述5种炎症免疫反应。答：（1）局部炎症反应：炎症反应和抗炎症反应程度等,仅形成局部反应。（2）有限的全身反应：炎症反应和抗炎症反应程度加重,形成全身反应,但仍能保持平衡。（3）失控的全身反应：炎症反应和抗炎症反应不能保持平衡,形成过度炎症反应,即SIRS。（4）过度免疫抑制：形成代偿性抗炎症反应综合征,导致免疫功能降低,对感染易感性增强引起全身感染,出现sepsis。（5）免疫失衡：即失代偿性抗炎症反应综合征,造成免疫失衡,导致MODS。24、感染性休克时细胞损害的主要病变有哪些？答：感染性休克时细胞损害的主要表现为：（1）细胞膜、细胞浆的损害，溶酶体释放，细胞自溶。（2）细胞内水肿，酸中毒，加重组织缺氧。（3）细胞有氧代谢异常，乳酸堆积，线粒体功能障碍。25、简述微循环，并说明感染性休克的微循环障碍表现。答：微循环是机体循环系统的终末单位，是贯通动静脉循环的重要通路；微循环又是脏器组织中细胞间物质交换的场所，不同脏器具有各自的微循环特点，以保证正常的脏器组织灌注。感染性休克微循环障碍表现：（1）微血管舒张功能失调，发生痉挛、扩张或麻痹。（2）微血流紊乱，在血压下降前即可出现血流缓慢，血粘滞性增高，血小板聚集，微血栓形成。（3）微血管渗漏。（4）动静脉短路和血流重新分布。（5）微血管自律运动调节障碍。26、简述发热激活物、外致热原，作用环节是什么？答：能激活产内致热源细胞产生和释放内生致热源的物质为发热激活物。激活物包括外致热原和某些体内产物。来自体外的致热物质为外致热原，是激活物的重要部分。主要的外致热原：细菌、病毒、真菌、螺旋体、疟原虫等。作用环节是激活体内产内生致热原细胞，产生和释放内生致热原。27、简述细胞凋亡相关基因的分类，以及过程分几个阶段、有什么作用？答：基因有3类：①抑制凋亡基因：Bcl-2，能阻止多种凋亡诱导因素（放射线、化学物质等）所引发的细胞凋亡。②促进凋亡基因：P53，一旦发现有缺陷DNA，则启动细胞凋亡机制。③双向调节基因：c-myc、Bcl-x能诱导细胞增殖，也能诱导细胞凋亡。过程：四个阶段：①凋亡信号转导；②凋亡基因激活，合成凋亡所需要的酶；③细胞凋亡由核酸内切酶和凋亡蛋白酶执行，细胞结构解体；④已经凋亡的细胞由巨噬细胞吞噬、分解、清除。作用：①确保机体正常的发育、生长，清除多余的失去功能价值的细胞；②维持内环境稳定，清除受损、衰老、突变的细胞；③发挥积极的防御功能，使整合于细胞中的病原微生物的DNA随细胞的凋亡而被破坏。28、简述肾上腺糖皮质激素在治疗休克中的利弊。答：益处：（1）能稳定细胞膜与溶酶体酶，减少组织破坏；（2）有非特异性抗炎、抗内毒素、抗过敏作用，可减轻炎症反应与渗出；（3）可增强心肌收缩力，增加心搏出量；（4）增加血管壁对血管活性药物的反应。弊处：（1）抑制正常炎症反应，导致炎症扩散；（2）可引起高血糖；（3）引起消化道溃疡。29、为什么休克时可发生心功能障碍？答：（1）冠状动脉血流量减少；（2）酸中毒和高血钾；（3）心肌抑制因子作用；（4）心肌内DIC；（5）细菌毒素作用。30、简述革兰氏阴性细菌感染性休克发生DIC的机制。答：①细菌及其内毒素损伤血管内皮细胞，启动内源性凝血系统；②内毒素使白细胞合成、释放组织因子，启动外源性凝血系统；③内毒素激活血小板，促进凝血酶生成。31、何谓钙超载？对机体有何不利？答：细胞内钙过量积聚，引起组织器官功能及结构损伤，称为钙超载或钙超负荷。不利：①促进氧自由基生成；②激活磷脂酶；③干扰线粒体的能量产生；④造成器官功能障碍，如心律失常等。32、何谓氧反常？答：用无氧灌流液灌流组织器官后，再用富氧液灌流，组织及细胞的损伤不仅未能恢复，反而造成组织器官损伤加重，这种现象称为氧反常。33、简述过敏性休克和低容量性休克的特点。答：过敏性休克特点：①喉头水肿；②哮鸣音；③有用药或虫咬史。低容量性休克特点：①失血或失液史；②腹痛或腹胀；③有长期进食差病史。34、简述C反应蛋白定义。答：CRP定义:一种在Ca2+存在情况下可与菌体多糖C反应而产生沉淀的蛋白质。呈酸性，对热敏感，由肝细胞合成，出现于各类感染初期及炎症反应患者血清中。35、简述人类疱疹病毒有几种？

答：人类疱疹病毒有：①单纯疱疹病毒；②水痘-带状疱疹病毒；③EB病毒；④人巨细胞病毒；⑤人类疱疹病毒6，7，8型。36、祛痰药按作用方式可分为几类？①恶心性和刺激性祛痰药:如氯化铵、愈创甘油醚属恶心性祛痰药，口服后引起轻度恶心，反射性地促进呼吸道腺体的分泌增加，从而使黏痰稀释便于咯出；刺激性祛痰药如桉叶油、安息香酊等，可刺激呼吸道黏膜，增加分泌，使痰稀释便于咯出；②痰液溶解剂:如乙酰半胱氨酸，可分解痰液中的黏性成分，使痰液液化，黏滞性降低而易咯出；③黏液调节剂:如盐酸溴己新和羧甲司坦，作用于气管和支气管的黏液产生细胞，使分泌物黏滞性降低，痰液变稀而易咯出。37、小儿肺栓塞的危险因素有哪些？答：（1）先天性心脏病：合并感染性心内膜炎时。（2）肾病综合征合并高凝状态。（3）留置中心静脉导管，导管栓子脱落。（4）胃肠外营养。（5）长期卧床和不活动。（6）肿瘤：实体瘤的危险性显著高于白血病。（7）先天性血液病血液粘滞度增加。（8）脑室心房分流术。（9）其他：如骨折后脂肪栓塞，骨髓移植，烧伤后，手术，肥胖、脓毒症等。38、上气道咳嗽综合征的临床特点和诊断线索有哪些？答：（1）慢性咳嗽伴或不伴咳痰，以清晨或体位改变时为甚，常伴有鼻塞、流涕、咽干并有异物感等；（2）检查鼻窦区可有压痛，鼻窦开口处有黄白色分泌物流出，咽喉壁滤泡明显增生，咽后壁黏液附着；（3）抗组胺药和白三烯拮抗剂，鼻用糖皮质激素等有效；（4）鼻窦X线片或CT可见相应改变。39、儿童生长发育规律如何?答:生长是指随儿童年龄的增加身体各器官和系统长大;发育是细胞、组织、器官功能上的分化成熟。儿童的生长发育的规律体现在:⑴生长发育连续性和阶段性:在整个儿童期生长发育不断进行,不同年龄阶段生长速度不同。⑵各系统器官发育不平衡:各系统器官发育顺序遵循一定规律进行,以适应环境的变化。⑶生长发育的一般规律:由上而下、由远而近、由粗糙到精细、由简单到复杂、由低级到高级。⑷生长发育的个体差异:儿童生长发育有许多共性，但由于先天遗传以及先天、后天环境条件的差异，个体发育不可能一致。40、影响生长发育的因素有哪些？答:儿童生长发育受多方面因素影响，主要有:⑴遗传:小儿生长发育的特征、潜力、趋向、限度等都受父母双方遗传因素的影响。⑵性别:男孩、女孩生长发育各有特点。⑶内分泌:儿童生长发育主要由各种激素调控，其中以生长激素、甲状腺激素和性激素影响较大。⑷营养:合理的营养是小儿生长发育的物质基础。⑸疾病:疾病对生长发育的干扰作用十分明显，影响程度决定于病变涉及的部位、病程的长短和疾病的严重程度。⑹孕母情况:胎儿在宫内的发育受孕母生活环境、营养、情绪、疾病等各种因素的影响。⑺生活环境、生活习惯及体格锻炼等。41、简述体格发育的评价内容。答:①发育水平:将某一年龄时点所获得的某一项体格生长指标测量值与参考人群值比较,得到该儿童在同质人群中所处的位置,即为此儿童该项体格生长指标在此年龄的发育水平,通常以等级表示其结果。②生长速度:对某一单项体格生长指标定期连续测量,将获得的该项指标在某一年龄阶段的增长值,即该项指标的生长速度，再与参照人群值比较,结果以正常、不增、下降、增长不足表示。③匀称性:是对体格发育指标之间关系的评价。42、智能、智商、发育商的定义。答:智能也称智力，通常是指一个人认识世界和应付环境变化的能力。智商(IQ：指儿童智能发育达到某个年龄水平。发育商(DQ：评价婴幼儿神经心理行为发育水平,包括感知、运动、语言、个人-社会等方面的发育。43、小儿对能量代谢有哪几方面的需求？答：有五个方面：（1）基础代谢：维持生命功能所必需的能量，占总能量的60%。（2）食物的特殊动力作用：包括摄食后的胃肠道消化、吸收、胃肠蠕动增强等。（3）活动所需：用于肌肉活动所需的能量。（4）生长所需：为小儿所特需。（5）排泄的消耗：不能完全吸收的物质，排泄至体外。44、人体必需的营养素有哪几类？有何功能？答：人体必需的营养素包括七大类：（1）蛋白质：构成人体成分、酶类、激素、抗体等；（2）脂类：供能，构成胆固醇等，维持体温，保护内脏器官。（3）碳水化合物：供给能量，构成核糖核酸等。（4）维生素：有不同的生理代谢功能。（5）矿物质：构造人体的物质和调节体内生理生化功能。（6）水：构成体重，促进新陈代谢,维持体温及渗透压。（7）膳食纤维：预防胆石症、结肠癌等。45、脂类在体内的生理功能有哪些？答：（1）供给能量；（2）构成人体的磷脂、糖脂、胆固醇、合成激素、维生素D等；（3）促进脂溶性维生素A、D、E、K等的吸收；（4）维持体温：起到保温、隔热作用；（5）保护固定体内脏器；（6）高脂饮食不易饥饿。46、简述小儿液体总量分布的特点。答：体液可分为两部分，细胞内液和细胞外液。细胞内液约占体重的35-45%，细胞外液约占体重的20-25%。细胞外液分布在两个区：血浆区，占体液的5%，组织间液区占15-20%。年龄越小，体液总量相对越多，主要是间质液的比例较高，而血浆和细胞内的比例与成人相近。47、母乳喂养的优点?答：①人乳是婴儿最理想的食物和饮料，能满足婴儿生后前4-6个月生长所需要。②人乳中含有丰富的抗体、活性细胞和其他免疫活性物质,可增强婴儿抗感染能力。③人乳温度及泌乳速度适宜,新鲜无细菌污染,直接喂哺方便、省时省力,十分经济。④母乳喂养可密切母亲和子女的感情,有利于培养小儿良好的性格，促进智能发育。⑤母乳喂养有益于母亲子宫收缩,促进母亲早日康复。48、什么叫微量元素?微量元素有什么重要生理功用？答:微量元素是指含量占体重1／100万以下的元素。微量元素具有重要的生理作用：(1参与酶的构成和激活；(2构成体内重要载体及电子传递系统；(3参与激素与维生素的合成，影响内分泌系统；(4调控自由基水平;(5维持机体正常营养状态和生理功能。必需微量元素具有特殊的营养价值及生理功能，缺乏会影响机体的营养状态及生理功能，甚至影响生长发育或导致疾病的发生;有害微量元素则会对机体造成不良影响。49、维生素A有什么重要生理功能？答:维生素A的生理功能有：①视觉功能:光适应、暗适应和感觉颜色；②维持上皮细胞完整性:通过调节基因转录影响细胞分化和形态发生；③免疫应答:维生素A参与非特异性的、细胞介导的免疫应答；④造血:维生素A影响铁的代谢及造血细胞的增殖分化；⑤生长:维生素A影响骨骼生长；⑥生殖:维生素A与男性和女性生殖功能密切相关；⑦胚胎发育:维生素A对胚胎脑发育有重要作用。50、铅中毒的来源是什么?如何吸收？答:铅的吸收途径有手一口途径及经呼吸道吸入。手一口途径是铅进人体内的重要通道。铅中毒的来源多种多样，主要有:①广泛的工业污染。②汽车废气对大气的污染，其特点是越接近地面，大气中的铅含量越高，对儿童威胁更大。③铅作业工人对家庭环境的污染。④学习用品和玩具的污染如铅笔、蜡笔、教科书彩色封面、课桌椅的油漆、儿童玩具等。⑤室内含铅涂料和油漆；⑥食物与饮水:大气中的铅沉积于食物，含铅合金用于自来水管和食品罐头的制作。食品的污染，爆米花、松花蛋等。51、铅在体内是如何分布的？答：（1）血液：99%以上存在于红细胞，1%以上存在于血浆；（2）骨组织：容纳了占体内总铅量90%以上的铅；（3）其它组织：少量分布在肝、肾、脾、脑、肌肉等器官中。52、锌缺乏症的临床表现有哪些?答:儿童锌缺乏症可出现如下临床表现：①消化功能减退:缺锌影响味蕾细胞更新和唾液磷酸酶的活性，使舌黏膜增生，角化不全，以致味觉敏感度下降，发生食欲不振、厌食、异嗜癖等症状。②生长发育落后:缺锌直接影响核酸和蛋白质合成和细胞分裂，并妨碍生长激素轴功能以及性腺轴的成熟，故生长发育停滞，体格矮小，性发育延迟。③免疫功能降低:缺锌会严重损害细胞免疫功能而容易发生感染。④智能发育延迟:缺锌可使脑DNA和蛋白质合成障碍，谷氨酸浓度降低，从而引起智能迟缓。⑤其他:如地图舌，反复口腔溃疡，伤口不易愈合等。53、简述维生素D种类、来源。答：维生素D种类包括D2、D3及其代谢产物。来源：植物中不为人体吸收的麦角固醇经紫外线照射后变成能为人体吸收的麦角骨化醇（维生素D2）；人类皮肤中7-脱羟胆固醇经日光中紫外线照射转变为胆骨化醇（内源性维生素D3），为人类维生素D的主要来源。54、维生素D如何在体内进行转化？答：人类维生素D的主要来源是植物中麦角骨化醇和人类皮肤中的胆骨化醇，这2种维生素D在人体均无生物活性。进入血循环中与维生素D结合蛋白结合，在肝脏羟化为25-羟胆骨化醇，抗佝偻病作用微弱；在肾脏羟化为1，25-二羟胆骨化醇，抗佝偻病作用较强。55、维生素D如何发挥其生理作用？生理功能有哪些？答：维生素D转运到达肠、骨、肾等远端靶器官，与受体结合，发挥生物学作用。维生素D功能：（1）刺激小肠的粘膜细胞运载肠腔中的钙和磷进入血浆；（2）与甲状旁腺一起动员钙进入血浆；（3）与甲状旁腺一起促进钙在肾小管远端被重吸收。56、影响钙吸收的因素有哪些？答：（1）维生素D调节钙的吸收。（2）乳糖促进钙吸收。（3）蛋白质能加强钙的吸收。（4）婴儿和儿童对钙的吸收比成人多。（5）胃酸分泌有助于钙的溶和吸收。（6）钙磷比值低时，钙吸收受限制。（7）草酸与食物中的钙形成不溶性钙盐，抑制钙吸收。57、维生素D中毒的原因有哪些？答:维生素D中毒是因体内维生素过量导致持续性高血钙,从而引起相应器官组织受损的一系列表现。维生素过量的原因有:①长期服用较大剂量的维生素D;②一次误服大剂量维生素D;③短期内反复肌内注射量维生素D;④对维生素D过于敏感。58、简述小儿肝脏的功能特点。答：（1）小儿胆汁中的胆酸含牛磺胆酸较多，可以抑制肠道内细菌的生长。（2）小儿肝糖原储存相对较少，容易因饥饿发生低血糖。（3）肝病时：转氨酶上升较高；易引起脑病；凝血障碍出现较早。（4）脂肪代谢为婴儿重要的能量来源。（5）参与多种维生素代谢、合成、贮存。（6）多种激素的分解、转化、灭活。（7）参与铁和铜的代谢、贮存。（8）肝脏的解毒、减毒、灭活作用。59、肝功能障碍引起物质代谢方面的不良后果有哪些,为什么？答：（1）低糖血症：肝糖原储备减少，不能酶解为葡萄糖；（2）低蛋白血症：肝细胞合成功能障碍，血浆白蛋白减少；（3）低钠血症：抗利尿激素灭活减少，水钠储留而血钠稀释；（4）低钾血症：醛固酮灭活减少，导致钾随尿排除增多出现低血钾。60、简述小儿胃食道反流病。答：胃食道反流病是抗反流防御机制下降和反流物对食管粘膜攻击的结果，胃内容物反流入食管，严重影响正常生长发育，并发反流性食道炎、呼吸道并发症、呼吸暂停等。抗反流防御机制包括食道正常蠕动，唾液冲洗作用及胃食道交界的解剖结构。反流物有胃酸、胃蛋白酶、胆酸和胰酶等。61、简述小儿胃食道反流的发病机理。答：（1）食管下端括约肌功能不全；（2）食管蠕动和廓清能力降低；（3）胃排空延迟，胃内压增高；（4）解剖因素：包括食管裂孔疝，食管腹腔段过短，胃食管角过钝和贲门部粘膜皱褶的抗反流瓣作用减低等导致了一系列的恶性循环。62、消化性溃疡的发生机制？答:目前认为溃疡的形成是由于对胃和十二指肠粘膜有损害作用的侵袭因子与粘膜自身的防御因素之间失去平衡的结果。具体表现为:①胃酸胃蛋白酶侵袭力增强;②胃和十二指肠防御功能下降;③幽门螺杆菌感染;④遗传因素:消化性溃疡属常染色体显性遗传病,20%-60%患儿有家族史。⑤其他:精神创伤、外伤、手术、药物、暴饮暴食等。63、简述室间隔的发育。答：胚胎第四周，心房内原发隔形成时心室底部突出肌性室间隔基胚，并向房室管方向生长，形成室间隔小梁部，使心室分成两半，但在其上缘与房室管下缘部形成半月形室间孔，其周围组织向心性生长形成室间隔光滑部，到第七周时室间隔上部结缔组织、漏斗部及心内膜垫融合成膜部室间隔，使室间孔完全闭合，室间隔分隔完成。其发育过程中任何部分出现异常，即可出现室间隔缺损。64、简述出生后血流动力学改变。答：出生后由于脐带血管的钳夹，使体循环阻力突然上升，左房压力的增高及静脉导管关闭，使卵圆孔发生功能性关闭；出生时左右心腔及动脉压力相仿，而随肺产生扩张，肺循环阻力下降，低于主动脉压力，又致动脉导管关闭，转化为成人循环。正常婴儿在生后2－3周时肺动脉阻力降到成人水平，而主动脉的压力则与年龄成正相关，于青春期达到成人水平。65、法洛四联症临床表现与畸形的关系。答：法洛四联症基本畸形是由于室间隔漏斗部的前移所致。临床症状出现时间与严重性及右室肥厚程度取决于肺动脉血流梗阻的程度。血流动力学变化主要决定于心室灌注主动脉及肺血管阻力的关系，故右心室流出道的梗阻程度具有决定性意义。右室流出道病变重时，肺动脉血流显著减少，大量未氧合的静脉血通过室间隔缺损产生右向左分流，临床上出现严重紫绀，红细胞代偿增多，体循环表现出不同程度缺氧。66、简述心肌肥大类型及心肌肥大的不平衡生长。答：有向心性肥大和离心性肥大两种类型。向心性肥大特点：长期压力负荷增加所致，心室壁厚度增加，心腔无明显增大，室腔直径与室壁厚度的比值小于正常。离心性肥大特点：长期容量负荷增加所致，心腔明显增大，室腔直径与室壁厚度的比值等于或大于正常。心肌肥大是心脏维持心功能的重要代偿方式，但在病因持续存在的情况下，过度肥大的心肌可因心肌重量的增加与心功能的增强不呈比例即不平衡生长而发生衰竭。67、室间隔缺损大小与肺血流量的关系答：室间隔缺损的血流动力学与缺损大小及肺血管床状况有关。缺损小于0.5cm，左向右分流量很小，可无功能异常；中等大小缺损（0.5cm－1.0cm）时，有明显的左向右分流，肺循环血量超过正常2－3倍，肺动脉压正常或轻度增高；大型缺损，缺损达1.0cm或面积超过1/2主动脉内径，肺循环血量可为体循环的的3－5倍，随病情的进展，肺循环血量持续增加，肺小动脉痉挛，产生动力型肺动脉高压，导致梗阻型号肺动脉高压，此时左向右分流量明显减少，继而出现双向分流，甚至反向分流，发展成为艾森门格综合征。68、小儿心血管系统疾病常用诊疗技术答：⑴胸部X线检查：判断心脏大小、形态、结构异常、肺血管血流情况；⑵心电图检查：检查心率、心律、P波、QRS波群、PR及QT间期、ST－T段及T波异常等；⑶超声心动图检查：包括M型超声、二维超声心动图、多普勒彩色超声心动图、动态三维超声心动图等；⑷运动试验：用于评价心肌缺血、心律失常等；⑸磁共振成像技术：心脏影像学检查新技术，具有无创、无辐射、三维成像及可用于检测功能及生理学信息等优点；⑹心导管检查：对于了解先天性心脏病的病理生理改变具有重要意义；⑺心脏电生理检查：在心律失常中发挥重要作用。69、小儿常规体表心电图特点答：⑴小儿年龄组不同心电图表现各异：出生时体肺循环阻力接近，并可持续数小时或数天，心电图示电轴右偏，ORS综合波右心占优势，此后随小儿生长发育，左心室愈来愈占优势，逐渐转为电轴左偏；⑵原发性或继发性心包、心肌病变时，心电图可表现ST段移位与T波的改变，而电解质紊乱时，如严重酸中毒也可出现相近改变，故在作出临床诊断前应结合其它资料进行综合分析。70、艾森门格综合症病理分级答：当肺血流量超过正常3倍时，肺动脉产生高压，肺小动脉在长时间受高流量、高压力冲击下，血管壁出现组织学变化，根据其严重程度分为四级：1级为肺小动脉肌层增厚；2级为除肺小动脉增厚外，伴血管内膜增生变化，3级肺小动脉管腔增大，4级为肺小动脉进行性扩第并出现小动脉瘤样损害，肺内含铁血黄素沉积或坏死性动脉炎改变。71、心肌炎发病过程的三个阶段答：⑴病毒感染阶段：感染的病毒进入细胞内部，损伤心肌或可直接引起心肌细胞的凋亡；⑵自身免疫阶段：T细胞因分子的的类似性将宿主细胞作为目标攻击，一些细胞因子如肿瘤坏死因子、白介素－1、白介素－6及交叉反应自身抗体使这一过程加速；⑶扩张性心肌病阶段：心肌发生重塑，柯萨奇病毒蛋白酶及体内自身酶类如：金属蛋白酶、明胶酶、胶原酶及弹性蛋白酶等参与心肌重塑。72、心力衰竭细胞学改变答：心力衰竭时细胞学表现为肌纤维膜、肌浆网、肌纤维的异常。主要表现为：钙离子流出所诱发的心兴奋收缩耦联异常，肌浆网ATP酶、钙离子摄取功能减低，使可释放的钙离子浓度下降影响心肌收缩力，同时对于β－受体激动剂正性肌力药敏感性降低，导致心肌收缩力进一步下降，也是治疗时应用受体阻滞剂的原因之一。73、影响先心病血流左向右分流量因素答：（1）心腔或大血管之间异常通道的大小。（2）分流前后的压差，即异常通道两侧的压力之差。（3）两侧心腔或大血管血液流出时所受的阻力，包括周围阻力。肺血管阻力是两心室或主肺动脉之间分流量的决定因素；氧合血自肺静脉及左侧房、室或主动脉经异常通道再进入肺循环，但主动脉内血液的氧饱和度与正常时相同，故临床上一般不出现青紫。当肺动脉高压达到一定程度，右侧压力超过左侧压力，发生右向左分流。此时动脉血氧饱和度有所降低，临床上出现青紫。74、简述预激综合征的组织学病因。答：（1）房室副束（肯氏束）：位于房室沟的左侧或右侧，连接心房与心室，预激综合症多由此束引起。（2）房束副束（詹姆束）：为后结间束的另一纤维，绕过房室交接区的上部及中部而与房室束相连。（3）束室副束（马汉束）：连接房室交接区与室间隔。75、简述出生后的卵圆孔关闭及动脉导管关闭。答：出生后脐血管被阻断，呼吸建立，肺泡扩张，血管壁变薄并扩张，肺循环压力下降；从右心经肺动脉流入肺脏的血液增多，使肺静脉回流至左心房的血量增多，因而左心房压力增高。当左心房压力超过右心房时，卵圆孔发生功能性关闭，生后5-7月解剖上大多关闭。动脉导管由于自主呼吸使血氧增高，导管平滑肌受到刺激后收缩，体循环阻力增高，动脉导管处逆转为左向右分流，高的动脉氧分压加上出生后体内前列腺素的减少，足月儿约80%在生后24小时形成功能性关闭。约80%在生后3个月、95%在生后1年内形成解剖上关闭。76、何谓中心性青紫、周围性青紫及差异性紫绀。答：中心性青紫特点是：血氧饱和度降低，青紫多均匀分布于全身皮肤、粘膜，皮肤温暖。周围性青紫特点：是由于末梢循环血流缓慢，组织从毛细血管摄取更多的氧，使动静脉间含氧量差别加大，毛细血管血含氧量减少，致还原血红蛋白≥50g/L；差异性青紫指上、下肢的紫绀程度有别，如动脉导管未闭伴肺动脉高压，使肺动脉血向降主动脉分流则见下肢紫绀而上肢不紫绀；完全性大动脉转位伴肺动脉高压和导管前的主动脉缩窄，肺动脉内的氧合血向降主动脉分流，可见上肢紫绀而下肢不紫绀。77、简述右向左分流性先心病的定义及主要疾病。答：右向左的分流性先心病指心脏左右两侧血液循环之间有异常的通道，含氧量低的静脉血从右侧心腔的不同部位分流入动脉血中，临床表现出现紫绀，称右向左分流性先心病。主要疾病有：（1）肺动脉狭窄者，法乐四联症，右室双出口伴肺动脉狭窄等。（2）肺动脉高压者，艾森曼格综合征。（3）肺血管流量增加者，完全性肺静脉异位引流，肺动脉瘘等。78、感染性心内膜炎的临床表现有哪些：答：可归纳为三方面：①全身感染；②心脏表现；③栓塞及小血管病变，但同时具备三方面典型表现者不多。（1）症状:亚急性经过，发热、乏力、食欲低下、盗汗、全身不适等。（2）体征:苍白、精神不振、新出现的心脏杂音或心杂音改变、难以解释的心力衰竭、器官的栓塞的表现、皮肤欧氏小结，无痛性出血性红斑，脾肿大及压痛，杵状指、趾。79、根据发生机制可将脑水肿分为几类？答：分为4类：（1）血管源性脑水肿：血脑屏障受损伤所致，常见于脑外伤、脑系感染等。（2）细胞性脑水肿：液体积聚在细胞内，常见于脑缺氧缺血等。（3）渗透性脑水肿：细胞外液渗透压降低，使细胞内含水量增加，常见于急性水中毒，低钠血症等。（4）间质性脑水肿：各种病因引起的交通性或非交通性脑积水，脑脊液通过脑室璧进入脑室周围的白质中，引起间质性水肿。80、颞叶沟回疝和枕骨大孔疝如何形成？分为几类？答：（1）肿胀的脑组织容积和重量增加，颅内压力不断增高，颅中凹的颞叶海马沟回疝入小脑幕裂隙，形成颞叶沟回疝。（2）颅压过高，使脑干下移，颅后凹的小脑扁桃体疝入枕骨内，继而压迫延髓，形成枕骨大孔疝。81、简述格林-巴利综合征的主要病理类型。答：（1）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎：在T细胞、补体和抗髓鞘抗体作用下，周围神经运动和感觉神经元纤维同时受累，呈现多灶节段性髓鞘脱失，伴有显著的巨噬细胞和淋巴细胞浸润，轴索相对完整；（2）急性运动轴索性神经病结合免疫复合物的巨噬细胞经朗飞结侵入运动神经原纤维的髓鞘和轴突间隙，共同对轴膜免疫性攻击，引起运动神经轴突瓦勒变性；（3）急性运动感觉轴索性神经病：也是轴突瓦勒样变性为主，但同时波及运动和感觉神经原纤维，病情大多严重，恢复缓慢；（4）Miller-Fisher综合征。82、为什么新生儿较少发生全面性惊厥发作？答：新生儿脑组织解剖结构和神经生理发育不成熟，皮层各部位之间电活动的传导、半球内部以及两半球之间同步化发育也较差，抑制性突触较兴奋性突触占优势，使电活动很难从半球起源点向周围扩散，因此新生儿不出现典型的强直-阵挛发作和失神发作。83、为什么脑细胞缺血缺氧可引起脑损伤？答：不同病因引起的脑血管病病变，导致脑细胞缺血缺氧。通常在两组脑血管供血的边缘区域即所谓分水岭区最容易发生缺氧。皮层及皮层下系脑血管供血的边缘地带，缺血后发生大脑皮质萎缩，神经元减少而胶质细胞增生，白质受累表现为脑室周围白质软化变性，脑室扩大，锥体束常有变性。84、急性脑缺血缺氧经再灌注后可产生哪几类脑水肿？答：3种类型脑水肿：（1）血管源性：由于脑毛细血管通透性增加，使血浆蛋白与水分渗到脑组织而致。（2）细胞毒性：因脑缺血、缺氧、致细胞内Na+、Ｃa2+等潴留，脑细胞肿胀形成脑水肿。（3）混合性：开始为细胞毒性水肿，如缺血缺氧继续存在，则脑血管内皮细胞受损害，通透性增加，亦出现血管源性水肿。85、神经系统病变的受累部位有哪些？答：（1）灰质脑病：临床和病理以大脑皮质受累为主；（2）白质脑病：大脑皮质以下的白质受累；（3）基底节神经核脑病：主要累及皮质下灰质，包括基底节、丘脑、中脑；（4）脊髓小脑变性：病变累及小脑、脑干、脊髓；（5）弥漫性脑病：神经系统的广泛性、弥漫性病变；（6）颅神经和周围神经变性。86、脑循环的特点有哪些？答：（1）脑膜微血管之间的吻合仅限于微动脉、微静脉之间的吻合。（2）脑血流量较丰富。（3）颅内压增高时，脑血管阻力上升。（4）脑组织的能量储备极少。（5）代谢产物因血脑屏障的存在，不易运出脑内。87、神经系统遗传代谢病有哪几类？答：（1）溶酶体病：溶酶体内的水解酶有先天性缺陷，损害神经细胞功能。（2）过氧化物体病：细胞内过氧化物体的数目减少或其中酶的活性缺乏。（3）线粒体脑肌病：线粒体呼吸链的酶缺陷引起的遗传病。（4）氨基酸、有机酸、尿素代谢异常等。（5）糖代谢障碍、脂代谢障碍、粘多糖代谢障碍；（6）嘌呤代谢病：高尿酸血症等。（6）金属代谢病：肝豆状核变性等。88、智力低下的定义？答：智力低下也称智力落后或精神发育不全。智力低下是发生在发育时期的智力残疾，主要表现为感知、记忆、语言和思维方面的障碍。在幼儿时期主要表现在大运动、语言、惊喜动作和应人能全面落后。89、脑性瘫痪的主要危险因素？答：（1）早产和低出生体重：不同时期的胎儿脑组织对缺氧的敏感度不同；（2）脑缺氧缺血：母体与胎儿之间血液循环和气体交换障碍，或导致新生儿动脉低压、静脉淤血者；（3）产伤：指分娩过程的机械性损伤，可引起颅外损伤、颅骨损伤、颅内损伤；（4）先天性发育异常：各种原因引起的脑发育异常、畸形都可能引起脑瘫；（5）核黄疸：游离状态胆红素容易通过血脑屏障，损害中枢神经系统某些神经核；（6）先天性感染可引起胎儿中枢神经系统发育畸形。90、胆红素脑病的主要病理改变有哪些？答：胆红素脑病的病理学特征主要有两种类型：特殊神经核团的胆红素沉着和神经元坏死。胆红素沉着最常见的部位有基底节，特别是下丘脑、苍白球；海马，黑质网状部；多组颅神经核，小脑核，以及脊髓前角细胞。神经元损伤的分布与胆红素沉着分布大致相似。91、胆红素脑病病理改变部位与胆红素脑病后遗症哪些临床表现有关？答：胆红素脑病的病理改变为特异部位的核黄染，生后7-10天以神经元坏死为主，与黄染的分布一致，主要在基底节，脑干动眼核、听觉旁路特别是耳蜗核。这些部位的病变在胆红素脑病后遗症中表现为听觉丧失，眼球运动障碍，椎体外系运动障碍。92、新生儿缺氧缺血性脑病再灌注后脑损伤的机制？答：（1）兴奋性氨基酸及其毒性作用：在缺氧缺血时，脑内兴奋性氨基酸增加，持续作用于兴奋性氨基酸受体，造成钠内流，氯被动进入细胞，引起脑细胞水肿；钙内流，最终导致细胞损伤，神经元退化。（2）氧自由基的损伤作用：氧自由基产生较多，清除氧自由基的超氧化物歧化酶合成障碍，活性降低，不能及时得以清除；（3）钙离子平衡紊乱：缺血缺氧时，细胞膜受损，通透性增加，ATP减少，使钙泵衰竭，细胞外的钙离子向细胞内转移；（4）一氧化氮的毒性作用:NO与过氧化物反应产生具有毒性的过氧化氮；（5）体液因子：在缺氧缺血时，脑组织中血小板活化因子增加，可激活血小板、中性粒细胞、血管内皮细胞等，介导各种炎性细胞核细胞因子的释放，对血管和细胞具有毒性作用。93、新生儿缺氧缺血性脑损伤，主要病理改变是什么？答：（1）脑水肿:缺氧时神经细胞和胶质细胞的膜功能发生障碍，毛细序贯通透性增高，导致脑水肿，脑组织体积增大，脑沟和脑室腔变窄。（2）脑组织坏死：早产儿和足月儿脑组织不同的病理特点主要为选择性神经元坏死。（3）颅内出血：早产儿与足月儿颅内出血的常见类型也不同。按出血部位有蛛网膜下腔出血、室管膜下出血、脑室内出血及脑实质出血。94、急进性肾小球肾炎的发病机理是什么？答：抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜相应靶抗原原位结合、免疫复合物沉积、破坏肾小球基底膜的完整性(如断裂、穿孔，则血浆及细胞漏出，释放细胞生长因子，刺激肾小囊壁层上皮细胞增生分化，形成细胞新月体。成纤维细胞进入肾小囊，使其完全纤维化。95、简述肾性贫血的机制。答：（1）促红细胞生成减少，使骨髓干细胞形成红细胞受抑制；（2）血液中毒性物质，抑制红细胞生成或引起溶血、出血，加重贫血；（3）红细胞破坏速度加快；（4）铁的再利用障碍；（5）出血：加重贫血。96、儿童难治性肾病晚期易发生感染的病理原因有哪些？答：（1）体液免疫功能低下，血中IgG下降。（2）补体系统丢失影响调理作用。（3）转铁蛋白自尿中丢失，影响免疫调节及淋巴细胞功能。（4）细胞免疫紊乱。（5）蛋白质营养不良。97、儿童肾病综合征中发生高凝状态的原因是什么？答：（1）肝脏合成凝血因子增加，形成高纤维蛋白血症。（2）血浆凝血抑制因子减少。（3）血小板增多，粘附性和聚集性增加。（4）高脂血症时血粘稠度增加。（5）感染或血管内皮损伤激活内源性凝血系统。（6）利尿剂的应用使血液浓缩。（7）皮质激素的应用促进高凝状态。98、儿童肾病综合征中发生钙与维生素D代谢紊乱的原因是什么？答：（1）由于白蛋白下降，结合钙减少故总血钙值下降。（2）血中维生素D结合蛋白自尿中漏出，体内维生素D不足。（3）肾脏受累影响1.25(OH2D的羟化。（4）长期应用皮质激素加剧钙代谢紊乱。（5）血钙下降，反馈性甲状旁腺功能亢进，使骨钙化和骨吸收过程异常。99、何谓反流性肾病？哪些情况提示有反流存在？答：是由膀胱输尿管返流和肾内返流伴反复尿路感染，导致肾脏形成瘢痕、萎缩，肾功能异常的综合征。可提示反流的情况：（1）反复复发和迁延的尿路感染。（2）长期尿频、尿淋漓或遗尿。（3）年龄小于2岁或（和）男孩的反复尿路感染。（4）中段尿培养持续阳性。（5）反复尿路感染伴尿路畸形。（6）家族中一级亲属中有膀胱输尿管反流或反流性肾病患者。（7）胎儿或婴儿期出现肾盂积水。100、儿童肾病综合征中发生慢性肾功能衰竭的潜在危险因素有哪些？答：（1）肾病综合征的病理分型。（2）持久存在的高血压。（3）持续蛋白尿诱发肾小管间质损伤。滤过蛋白于近端肾小管处被重吸收，引起小管细胞溶酶体活化，局部炎症细胞、介质积聚，病理上呈现肾小管间质性肾炎，临床上出现慢性肾功能减退。101、简述小儿肾病综合征发病机制中的电荷屏障理论。答：正常肾小球基底膜有糖蛋白组成的阴电荷位点。这些阴电荷对带阴电荷蛋白通过毛细血管构成屏障。正常血浆白蛋白就分子大小可以通过毛细血管壁，但由于带阴电荷而不能滤过。肾病综合征时由于电荷屏障丧失，使大量白蛋白得以滤出，产生大量蛋白尿。102、肾病综合征的病理生理改变特点是什么？答：（1）大量蛋白尿：肾小球滤过膜受损，电荷屏障或和分子筛的屏障作用减弱，血浆蛋白大量漏入尿中。（2）低蛋白血症：对机体的渗透压和血容量的稳定产生影响。（3）高胆固醇血症：肝脏代偿性白蛋白增加，脂蛋白随共同合成途径而增加，出现高脂血症。（4）水肿：血浆白蛋白降低，血容量不足，刺激抗利尿激素、醛固酮等分泌，水钠潴留而全身水肿。103、何谓胡桃夹现象。答：胡桃夹现象又称左肾静脉受压综合征，是指走行于腹主动脉和肠系膜上动脉所形成的夹角间的左肾静脉受压现象。正常情况下此夹角充以肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜，使行走于此夹角的左肾静脉不致受压。当身高快速增长，椎体过度伸展时该夹角变小，左肾静脉受压致左肾静脉淤血。104、儿童紫癜性肾炎组织病理学改变分几级？各自特点？答：病理学改变分Ⅵ级。各自特征：Ⅰ级：微小病变；Ⅱ级：系膜增生；Ⅲ级：系膜增生伴新月体＜50%；Ⅳ级：系膜增生伴50%～75%新月体；Ⅴ级：系膜增生伴新月体＞75%；Ⅵ级：膜性增生性肾小球肾炎。105、儿童难治性肾病的高脂血症对机体的不利影响有哪几方面？答：（1）增高的脂蛋白对系膜细胞具有毒性作用，导致肾小球硬化。（2）高脂血症可增加血小板的聚集、促发高凝及形成血栓。（3）损伤血管内皮。（4）血中高密度脂蛋白水平下降，与胆固醇比值降低，可发生冠状动脉粥样硬化。降深S(m106、简述肾小球毛细血管壁的结构特点。答：由内向外分为三层：内皮细胞、基底膜、上皮细胞。①内皮细胞有很多过滤孔，使血浆可与基底膜接触。②基底膜由内疏松层、致密层、外疏松层组成，具有一定的通透性。③上皮细胞即足突细胞，伸出许多足突，互相指状交叉，足突的顶端与基底膜外疏松层相接触。上述三层构成肾小球的滤过屏障。107影响、甲状旁腺素增多在尿毒症有哪些表现？答：①营养不良；②皮肤钙沉积引起瘙痒；③高脂血症；④贫血；⑤刺激胃泌素分泌，形成胃溃疡；⑥破坏血脑屏障完整性，脑内铝蓄积；⑦促进蛋白质分解，氮质血症形成；⑧促进钙进入雪旺氏细胞或轴突。108、肾功能衰竭时导致高血钾的原因有哪些？答：（1）人体内的钾宽度90%由肾脏排出，在少尿或无尿时血钾会急剧升高；（R(m2）创伤、烧伤、手术、感染、发热可使代谢率增加，钾相应增加；（3）溶血、横纹肌溶解可使细胞内钾释放至细胞外；（4）酸中毒时钾离子可以从细胞内转移至细胞外，血钾增加；（5）输入库存血可使血钾升高。巷道涌量答：过敏性紫癜发病机制为IgA复合物沉积性全身小血管炎。血管周围炎性细胞浸润、浆液及红细胞微血管外渗，可使关节滑膜水肿，皮肤出现紫癜。肠道微血管可出现血栓而肠黏膜发生水肿、出血或溃疡。肾脏出现局灶性肾小球病变。d110、肾脏的生理功能有哪些？答：（1）排泄体内代谢终末产物、药物和毒素；（K58+630～）肾脏可以通过自分泌、旁分泌和胞分泌的方式产生激素：肾素、促红细胞生成素、1，25-（0H）23和前列腺素。肾脏主要通过肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌及排泄完成生理功能。2b1、何谓肾小球系膜？有何功能？答：肾小球系膜位于肾小球毛细血管之间，由系膜细胞和系膜基质组成。其功能为：（1）支持保护肾小球毛细血管；（2）吞噬、清除大分子蛋白质和免疫复合物；（3）参与肾小球基底膜修复和更新；（4）调节肾小球的血流。0.54112、影响肾小球滤过率的因素有哪些：1）肾小球毛细血管压明显下降如休克、大出血时；（2）血浆胶体渗透压变化如低蛋白血症；（32804）肾血流速度变化如心力衰竭、脱水等；（5）肾小球病变如肾病、肾功能衰竭等；（+12.04）新生儿或婴幼儿。113答：（150050-70mmHg；（2）肾血管收缩；（4233.604）肾血管内凝血，堵塞血管；（5）肾小球病变，滤过面积减少。K58+963～K59+134答：肾小管细胞的活动功能依赖于细胞能量代谢和膜转运系统的完整，因此，代谢障碍和膜转运破坏是导致肾小管细胞损伤甚至死亡的主要原因。115、急性肾功能衰竭时发生代谢性酸中毒的原因有哪些？T114）肾小球滤过率降低，酸性代谢产物在体内蓄积；（2）肾小管分泌H岩溶化膏盐角砾岩等NH3的能力降低，使碳酸氢钠重吸收减少；（3）分解代谢增强，体内固定酸产生增多。116简述原发性肾小球疾病的病理分类。1711）微小病变或轻微病变；（2）局灶-节段性病变：①局灶-节段性增生性肾炎；②局灶-节段性坏死性肾炎；③局灶-节段性肾小球硬化。（3）弥漫性肾小球肾炎：①非增生性病变：膜性肾炎；②增生性肾小球肾炎：系膜增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、致密沉积物病、新月体性肾小球肾炎；③硬化性肾小球肾炎；（4）IgA肾病；（5）未分类的其他肾小球肾炎。K59+134～+751答：指慢性肾功能不全时，由于钙、磷代谢紊乱和继发性甲状旁腺素分泌增多，维生素D代谢障碍及酸中毒等原因引起的骨病。在儿童表现为肾性佝偻病，成人表现为骨软化、骨质疏松、纤维性骨炎等。T118、简述急性肾小球肾炎的发病机制。3答：①与溶血性链球菌A灰岩、白云质灰岩等结合，改变IgG的化学组成或免疫原性，经过自家源性免疫复合物而致病。③所有致肾炎菌株均有共同的致肾炎抗原性。④抗原抗体复合物导致的组织损伤中，局部炎症介质发挥重要作用，如补体、0.27羟色胺、血管紧张素、前列腺素样代谢产物等。119、简述小儿泌尿系感染的发病机制。答：（1）感染途径：①血源性感染；②上行感染：从尿道口上行，引起膀胱、输尿管、肾盂炎症；③淋巴感染：结肠或盆腔感染经淋巴管传播；④直接蔓延：经肾脏周围邻近器官和组织感染。（2）个体因素：①婴幼儿输尿管长而弯曲，管壁肌肉和弹力纤维发育不良，易出现尿流不畅或尿潴留；②尿道菌种改变及尿液性状变化为致病菌入侵和繁殖创造条件。③细菌在尿路上皮细胞粘附增殖；④分泌型IgA缺乏或不足；⑤新生儿或小婴儿使用尿布或不洁卫生习惯等引起上行感染；⑥先天性或获得性尿路畸形；⑦患有其他疾病：糖尿病、长期应用激素及免疫抑制剂、泌尿系结石等。1500、何谓髓外造血？15863.04和幼稚中性粒细胞。这种现象称为髓外造血，为小儿造血器官的一种特殊反应。121K59+751～答：共同途径主要包括凝血酶的生成和纤维蛋白的形成两个阶段。在内源性凝血途径和外源性凝血途径中，因子Ⅹ分别被因子Ⅸa1因子Ⅷ2复合物和Ⅶa—组织因子复合物激活为因子Ⅹa，而因子Ⅹa3.20122300答：在生理情况下，体内纤维蛋白不断生成，而生成后的纤维蛋白又不断地被溶，这一系列纤维蛋白溶解反应过程，称为纤维蛋白溶解系统（简称纤溶系统）。纤溶系统是指纤溶酶原经特异性激活物使其转化为纤溶酶，纤溶酶导致纤维蛋白溶解或降解过程。123400答：红细胞膜在红细胞生活过程中起重要作用，可分为以下几个方面（1）维持红细胞的正常形态。（2）物质运输；（2500）免疫作用；（461440.00124、血红蛋白的组成结构有哪些？答：血红蛋白由珠蛋白及血红素组成；珠蛋白包含一对α链，一对β链，血红素由二价铁与原卟啉组成。～+428125、哪些器官和细胞破坏红细胞？1j12）单核一巨噬细胞系统对增高的红细胞数目具有清除能力；（3）由于正常个体在脾切除后，并不引起红细胞存活时间显著延长，故骨髓与肝脏也被认为是清除红细胞的主要器官。0.20答：（）体内铁贮存量：贮存量多时，血浆铁的运转率降低，铁的吸收减少。（2）胃肠道分泌：胃酸有利于铁吸收。（3）动物食品中的铁易于吸收，蔬菜及谷类食物中的铁不易吸收。（4）药物的影响：还原剂如维生素C等可使铁还原利于吸收。氧化剂及某些金属制剂延缓铁的吸收。4791.50答：⑴血生长激素浓度测定：GH释放呈脉冲式分泌，其基础值波动较大，随时取血测定意义较小，常需做药物激发试验；⑵生长介质+842－1GH－IGF岩溶化灰岩等－软骨轴功能的重要标志；⑶IGF－1结合蛋白3测定：是筛查生长激素缺乏症的良好指标；⑷32768.00K60+842～+970GH灰岩、燧石灰岩等神经发泌功能紊乱的指标；⑸生长激素释放激素刺激试验：是鉴别下丘脑和垂体性生长激素缺乏症的主要方法；⑹磁共振显像：检查垂体前叶结构异常方法；⑺其他垂体前叶激素测定：确定是否伴有垂体前叶其它激素缺乏；⑻GH基因分析：遗传性生长激素缺乏的检测方法。128、简述宫内生长发育迟缓答：宫内生长发育迟缓又称小于胎龄儿或小样儿。是导致儿童和成年后身材矮小、智力障碍、行为心理异常、性发育迟缓、非胰岛素依整赖性糖尿病、高血压和高血脂的原因之一。人类出生时约3－10％为宫内生长发育迟缓，至2岁时大多数恢复正常，约有10－15％无充分的生后追赶现象，其原因至今不明。造成儿童期身材矮小，其中50％导致成人期异常。129、简述下丘脑综合征病因答：⑴先天性遗传性因素：如卡尔曼综合征、肥胖生殖功能减退、色素性视网膜炎、智能障碍综合征等；⑵肿瘤：如生殖细胞瘤、错钩瘤、转移性肿瘤等；⑶肉芽肿：如嗜酸性肉芽肿、网状内皮细胞增生症，慢性多发性黄色瘤；⑷炎症：如结核性脑膜炎、接种狂犬疫苗、组织浆细胞病；⑸退行性变：结节性硬经症；⑹损伤：脑损伤、外伤、手术和放射治疗下丘脑、垂体；⑺血管病变：如系统性红斑狼疮、血管炎等。130、简述弥漫性甲状腺肿答：弥漫性甲状腺肿是指整个甲状腺肿大呈蝴蝶形并保持不变。一般认为只要能触及到甲状腺就应视为肿大，可分为：⑴先天性甲状腺肿；⑵青春期甲状腺肿；⑶地方性甲状腺肿；⑷散在性甲状腺。单纯性甲状腺肿是因缺碘、致甲状腺肿物质或因先天性TH合成障碍等原因所致的甲状腺代偿性肿大，不伴甲状腺功能异常表现。131、糖化血红蛋白、果糖胺测定临床意义答：糖化血红蛋白（HbA1）是代表血糖中真糖部分，可反映近2个月血糖平均浓度，是判断一段时间内血糖控制情况的客观指标，与糖尿病微血管病变及神经并发症有一定相关性，正常人HbA1＜6％，糖尿病患儿应低于＜6.5％，＞128％则应采取措施；果糖胺意义与HbA12502－周平均血糖水平，二者较空腹血糖能更好反映糖尿病控制程度。132、引起新生儿、婴幼儿和儿童持续性低血糖常见疾病有哪些ACTH缺乏、胰高血糖素缺乏、先天性肾上腺皮质增生症、甲状腺功能减退症等；遗传代谢性疾病如：半乳糖血症、糖原累积症、果糖不耐受症等；酶的缺陷病变：脱脂酶、磷酸化酶、糖原合成酶、果糖1，6－二磷酸酶、丙酮酸羧化酶等缺乏；肝脏病变所致：肝硬化、Reye综合征、氨基酸代谢障碍；其它还有药物因素：胰岛素使用不当、口服降糖药等。P3c4个环节岩溶化灰岩断裂破碎带:⑴葡萄糖磷酸化：葡萄糖在已糖酶和磷酸葡萄糖转位酶作用下，分别生成葡萄－－磷酸和葡萄糖1－磷酸；⑵尿苷二磷酸葡萄糖生成：葡萄糖1－磷酸与尿苷三磷酸（）作用生成尿苷二磷酸葡萄糖；⑶α－1，4－糖苷键的形成：在糖原合成酶作用下，尿苷二磷酸葡萄糖由葡萄残端以α－1，4－糖苷键相连于糖原引物非还原端；⑷α－1，6－糖苷键的形成：当糖原键不断延长到611个葡萄残基时，分支酶将距非还原端－7个葡萄糖残基的α－1，4－糖苷键转变为α－1，6－糖苷键形成新的分子。134、TSH测定的临床意义答:⑴鉴别原发性和继发性甲状腺功能减退，后者TSH降低，前者TSH明显升高；⑵诊断轻型或亚临床型原发性甲状腺功能减退；⑶调整甲状腺功能亢进或减退的甲状腺素剂量，甲状腺功能亢进患者TSH明显下降，表明甲状腺功能亢进未完全控制，甲状腺功能减退患儿TSH超过正常，表明甲状腺素剂量不足。135、简述糖尿病病理生理改变答:⑴葡萄糖摄取、利用减低；⑵组织不能利用葡萄，产生饥饿感、引起多食盐、；⑶蛋白质合成减少，分解增加，抵抗力降低；⑷血糖不能利用，肝糖原合成减少，糖原异生增加，血糖升高超过肾糖阈出现尿糖；⑸高血糖引起渗透性利尿，产生脱水和电解质紊乱；⑹血糖增高和渗透性利尿使血浆渗透压上升，产生口渴而大量饮水；⑺反馈调节使各种激素增多，动员脂肪等，造成脂肪酸及酮体增多。136、简述性早熟答:是指青春期提前出现，即女性在8岁以前出现性腺增大和第二性征，或在10岁之前出现月经，男性在9岁以前发育称之为性早熟。按发病机理不同，性早熟一般可分为两大类：促性腺激素释放激素依赖性性早熟（真性性早熟）也称中枢性性早熟；非促性腺激素释放激素性早熟，即外周性性早熟。后者可能自然缓解，也可能转化为真性性早熟。137、何谓经典内分泌概念及广义的内分泌概念。答：经典内分泌概念是指激素释放入血循环，并转运至相应的靶细胞发挥其生物学效应。广义的内分泌概念：激素既能以传统的内分泌方式起作用，也可以以旁分泌、并列分泌、自分泌、腔分泌、胞内分泌、神经分泌和神经内分泌等方式发挥作用。138、与能量代谢有关的激素有几种，哪些激素参与水电解质在体内的代谢或分布答：人体内有6种涉及能量代谢的激素：胰岛素、胰高血糖素、肾上腺素、去甲肾上腺素、皮质醇和生长激素。其中唯有胰岛素是促进能量储存的激素，其余5种激素在饥饿状态下皆促进能量释放，因而称为反调节激素。参与水电解质在体内的代谢或分布激素：①醛固酮；②抗利尿激素；③心房肽；④甲状旁腺素；⑤甲状腺素；⑥胰岛素；⑦肾上腺素；⑧降钙素。139、何谓碘的甲状腺内再循环。答：储存在滤泡腔内的甲状腺球蛋白，当受到促甲状腺激素刺激时，甲状腺球蛋白从滤泡回到腺上皮细胞的胞浆内，在蛋白水酶作用下，使甲状腺球蛋白水解释放出T3和T4进入血循环，释放出的一碘酪氨酸和二碘酪氨酸被细胞内脱碘酶脱碘，脱下的无机碘被再利用，参与合成新的一碘酪氨酸和二碘酪氨酸，形成碘的甲状腺内再循环。140、儿童糖尿病酮症酸中毒的发病机制是什么？答：血胰岛素绝对或者相对缺乏、反调节激素（儿茶酚胺、胰高血糖素、糖皮质激素和生长激素）增高，通过糖原分解和糖原异生作用共同导致高代谢状态：高血糖、高渗状态、脂肪分解、酮体产生，最终导致酮血症和代谢性酸中毒。141、简述甲状腺功能亢进症病理改变答：甲状腺呈对称性肿大，光镜下见滤细胞增多，由立方形变为柱状，滤泡内胶质丧失或仅少量，上皮及胶质间有大量排列成行的空泡；血管明显增多，淋巴组织增多伴淋巴细胞浸润；电镜下见滤泡细胞内高尔基体粗大，内浆网和核蛋白增多，微毛数量增多呈分泌活跃表现；组化方面有滤细胞内过氧化酶活性增强，核糖核酸增多，间质毛细血管内皮细胞碱性磷酸酶活性增强，出现PAS染性阳性小体。142、何谓等位基因、显性基因、隐性基因？答：生物个体中的各个遗传性状都受其相应的基因支配。这些基因在一般个体细胞中是成对的，即等位基因。基因分显性或隐性。显性基因：只需要在一对基因中有一个基因存在，就能够表现出遗传性状。隐性基因：只有成对的基因存在时才能够表现出遗传性状。143、简述遗传病的遗传规律。答：（1）有明显的家族史，并按一定的方式进行传递。（2）按上下代垂直传递。（3）同卵双胎患同一疾病的机会大于异卵双胎及同胞。（4）近亲婚配的子女，同一疾病的患病率高。（5）一般出生后即显症状，也有成年后发病。（6）遗传病不涉及非亲缘的个体。（7）同胞中常出现两个以上的患者。144、解释染色体结构的异常改变。答：（1）缺失：染色体断裂后，缺失一部份。（2）易位：两条染色体同时发生断裂，彼此交换断片后相连。（3）倒位：一条染色体同时发生两处断裂，其中间节段与两端节段变位重接。（4）重复：一条染色体存在2个或2个以上含有额外的遗传物质的片断时，这种增多的片断称为重复。（5）环状染色体：染色体两个末端都发生断裂，残端相连形成环状。（6）等臂染色体：染色体横裂，产生的染色体中，一条具有2个长臂，一条具有2个短臂，称等臂染色体。145、何谓遗传病、染色体病、基因病。答：遗传病是人体由于遗传物质异常所致的疾病。染色体病是指由于染色体数目畸变或结构畸变所引起的疾病。共性特点为：（1）生长发育落后；（2）智力低下；（3）多发性先天畸形；（4）生殖能力低下或无生殖能力。（5）寿命较短。（6）父母染色体大多正常。基因病是指因基因突变所引起的遗传病，包括单基因病、多基因病、分子病、线粒体病。146、简述染色体数目、结构畸变。答：染色体数目畸变：（1）整倍体：染色体数目整组增加，如三倍体、四倍体等；（2）非整倍体：体细胞中染色体不成整倍数，而是比二倍体少或多1-2条或几条者为非整倍体畸变；（3）嵌合体：由两种或两种以上染色体核型或细胞系构成的个体称为嵌合体。染色体结构畸变：缺失、易位、倒位、环型染色体、等臂染色体等147、染色体畸病的原因答:⑴物理因素:电离辐射可导致染色体不分离;⑵化学因素:许多化学药物、毒物和抗代谢药物均可引起染色体畸变；⑶生物因素：一些病毒，如风疹、巨细胞、麻疹、腮腺炎等病毒感染均可导致染色体断裂；⑷孕妇年龄：孕妇年龄大，与卵子老化有关；⑸遗传因素：染色体异常有家族倾向，主要表现为平衡易位等。148、哪些情况下考虑进行染色体检查？答：（1）疑为21-三体综合征的小儿及其双亲；（2）明显体态异常、智能发育不全，伴有先天畸形者；（3）多发性流产的妇女及其丈夫；（4）家庭成员有多个先天畸形者；（5）有先天性卵巢发育不全综合征、先天性睾丸发育不全综合征的症状及体征者；（6）原发性闭经和不育者；（7）有两性外生殖器畸形者；（8）X染色质和Y染色质数目异常者；⑨白血病等恶性血液病；⑩实体性恶性肿瘤。149、简述典型苯丙酮尿症的发病机制。答：患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶所致。苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，而在血、脑脊液、各种组织液中增高，竞争性地阻抑脑细胞正常合成神经递质；甲状腺素、肾上腺素和黑色素等的合成不足。苯丙氨酸的大量累积，产生了大量的苯丙酮酸、苯乙酸等旁路代谢产物。150、肝豆状核变性的病因是什么？哪些器官受累？答：肝豆状核变性属常染色体隐性遗传病，致病基因定位于第13号染色体长臂，患者的父母多为杂合子，常见于近亲结婚。基本代谢缺陷是肝脏不能正常合成血浆铜蓝蛋白和从胆汁中排出铜量减少。铜由血液循环到体内各组织中，沉积在肝、脑、肾和角膜等组织，引起病变。151、简述幼年风湿性关节炎的病理改变。答：关节病以慢性非化脓性滑膜炎为特征。（1）滑膜充血、水肿、淋巴细胞和浆细胞侵润，关节腔积液。（2）滑膜增厚，血管翳出现，软骨下骨质被侵蚀，关节腔狭窄，畸形、强直。（3）受累关节附近可发生腱鞘炎、肌炎、骨质疏松等病变。152、免疫的最基本含义是什么？免疫系统的作用是什么？答：免疫的最基本含义：现代免疫学理论的核心是识别自己、排斥异己，以便维持机体的内在的动态稳定。免疫系统的作用：（1）机体在受到内在的和外在的刺激后，激活免疫系统，引起免疫反应，从而消除这些有害的刺激因子，使机体保持稳定。（2）免疫系统在机体防御感染、清除衰老、死亡或损伤的细胞。（3）识别和清除突变细胞等方面发挥重要的作用。153、简述免疫系统的组成。答：免疫系统是由免疫器官、免疫细胞和免疫分子组成。免疫器官分为中枢性和周围性，中枢性：胸腺、骨髓。胸腺是T淋巴细胞发育的场所，T淋巴细胞分泌淋巴因子。骨髓是干细胞和B淋巴细胞发育的场所，B淋巴细胞分泌免疫球蛋白。周围性免疫器官：由脾脏和全身淋巴结组成。是成熟T、B淋巴细胞定居场所，也是免疫应答的场所。154、免疫功能实现的主要参与者有哪些？答：（1）免疫细胞：T、B淋巴细胞、单核吞噬细胞、中性粒细胞、自然杀伤细胞（NK）等。（2）细胞表面分子：主要组织相容性抗原、白细胞分化抗原、补体受体等；（3）细胞因子及其受体：白介素、集落刺激因子、干扰素、肿瘤坏死因子等；（4）免疫球蛋白、（5）补体系统。155、儿童系统性红斑狼疮的多种自身抗体产生的免疫机制有哪些？可产生哪些自身抗体？答：儿童系统性红斑狼疮存在免疫功能紊乱，表现为抑制性T细胞不能控制B细胞活化，而辅助性T细胞功能增强，致使B细胞功能上调，血免疫球蛋白呈多克隆增多，体内产生多种自身免疫抗体。自身免疫抗体如下：（1）抗核抗体；（2）抗DNA抗体；（3）冷反应IgM抗淋巴细胞抗体；（4）IgG抗神经抗体；（5）抗磷脂抗体；（6）抗心脂抗体；156、儿童急性中毒的途径？答：（1）经消化道吸收中毒：最为常见的中毒形式，可高达90%以上；（2）皮肤接触中毒：小儿皮肤较薄，脂溶性毒物易于吸收；毒物也可经毛孔进入毛囊，通过皮脂腺、汗腺吸收；（3）呼吸道吸入中毒，多见于气态或挥发性毒物的吸入；（4）误注药物中毒；（5）经创伤面吸收：如大面积创伤而用药不当可经创面或创口吸收中毒。157、简述细胞间黏附分子，白细胞黏附分子答：细胞间黏附分子是由内皮细胞激活后产生，属免疫球蛋白超家族黏附分子，起着CD11/CD18的黏附受体作用，介导白细胞与内皮细胞的黏附。白细胞黏附分子存在于白细胞膜上，属整合素家族，即CD11/CD18，激活后与内皮细胞产生的黏附分子互为配基结合，介导白细胞黏附。158、常见的中毒机制包括哪些？答：（1）干扰酶系统：毒物通过抑制酶系统，通过竞争性抑制、与辅酶或辅基反应或相竞争夺取酶功能所必须的金属激活剂；（2）抑制血红蛋白的携氧功能：如一氧化碳中毒使氧合血红蛋白形成碳氧血红蛋白使携氧功能丧失；（3）直接化学性损伤；（4）作用于核酸：作用于核酸：如烷化剂氮芥和环磷酰胺使DNA烷化，形成交叉连接，影响其功能；（5）变态反应：由抗原抗体作用在体内激发各种异常的免疫反应；（6）麻醉作用；（7）干扰细胞膜或细胞器的生理功能等。159、小儿急性中毒的预防？答：（1）管好药品：药品用量、用法或存放不当是造成药物中毒的主要原因；（2）农村或家庭日常用的灭虫、灭蚊、灭鼠剧毒药品，更要妥善处理，避免小儿接触。(3做好识别有毒植物的宣传工作，教育小儿不要随采食是野生植物。（4）禁止小儿玩耍带毒性物质的用具。（5）普及相关预防中毒的健康知识教育。160、儿童风湿病的病理变化有何特点？答：主要的病变发生在结缔组织胶原纤维，全身各器官均可受累，但以心脏、血管及浆膜等处的改变最为明显。风湿病的基本改变为风湿小体。病变的过程发展可分为3个阶段：（1）渗出变性期：结缔组织出现变性、渗出水肿、炎细胞浸润。（2）增生期：风湿小体或风湿性肉芽肿形成。（3）硬化期：纤维组织增生和疤痕形成。161、简述幼年风湿性关节炎的病理改变。答：关节病以慢性非化脓性滑膜炎为特征。（1）滑膜充血、水肿、淋巴细胞和浆细胞侵润，关节腔积液。（2）滑膜增厚，血管翳出现，软骨下骨质被侵蚀，关节腔狭窄，畸形、强直。（3）受累关节附近可发生腱鞘炎、肌炎、骨质疏松等病变。162、免疫的最基本含义是什么？免疫系统的作用是什么？答：免疫的最基本含义：现代免疫学理论的核心是识别自己、排斥异己，以便维持机体的内在的动态稳定。免疫系统的作用：（1）机体在受到内在的和外在的刺激后，激活免疫系统，引起免疫反应，从而消除这些有害的刺激因子，使机体保持稳定。（2）免疫系统在机体防御感染、清除衰老、死亡或损伤的细胞。（3）识别和清除突变细胞等方面发挥重要的作用。163、简述免疫系统的组成。答：免疫系统是由免疫器官、免疫细胞和免疫分子组成。免疫器官分为中枢性和周围性，中枢性：胸腺、骨髓。胸腺是T淋巴细胞发育的场所，T淋巴细胞分泌淋巴因子。骨髓是干细胞和B淋巴细胞发育的场所，B淋巴细胞分泌免疫球蛋白。周围