溶血性贫血的护理查房完美版课件

目录CONTENTS01病例介绍02护理诊断及措施03疾病介绍04知识拓展目录CONTENTS01病例介绍02护理诊断及措施03疾病介101病例介绍01病例介绍2个人信息床号：10732姓名：张帅

性别：男年龄：2岁6月

住院号：919046入院日期：2017-04-29主诉：皮肤黄染两天初步诊断：1.溶血性贫血2.上呼吸道感染病例介绍个人信息床号：10732姓名：张帅04-29抢救室患儿两天前无明显诱因下出现皮肤黄染，渐加重，皮肤黄染明显，伴精神萎，至当地医院查血红蛋白35g/L。05-03我科巩固治疗及完善相关检查。05-08患儿出院目前患儿一般情况尚可，大小便外观未见异常，复查血红蛋白97g/L，今予出院。04-29至05-02PICU入院后予输血，拉氧头孢抗感染，碳酸氢钠碱化尿液，阿拓莫兰保肝稳定细胞膜，磷酸肌酸钠营养心肌治疗。病例介绍04-29抢救室患儿两天前无明显诱因下出现皮肤黄染，渐加重，患儿解酱油色尿一次，恶心伴呕吐胃内容物两次，查血红蛋白26g/L，网织红细胞计数0.147*10^12/L，血压100/40mmHg。予生理盐水扩容，地塞米松、阿拓莫兰、苏打纠酸等治疗。转入PICU患儿两天前无明显诱因下出现皮肤黄染，渐加重，今日皮肤黄染明显，伴精神萎，至当地医院查血红蛋白35g/L。抢救室病程介绍患儿解酱油色尿一次，恶心伴呕吐胃内容物两次，查血红蛋白26g血常规WBC×10^9/LN%L%Hbg/LPLT×10^9/LCRPmg/L网织红细胞计数×10^9/L04-2933.926528.726389510.14704-3028.3169.420.6782955905-0113.8167.124.7732401905-0213.995237.9923031905-057.894842.585259<805-0797血WBCNLHbPLTCRP网织红细胞计数04-2933.6ICU2017-04-291患儿呼吸稍促，面色苍，查体：T38.3℃，P188次/分，R29次/分，BP126/82mmHg，血氧饱和度92%，发育正常，营养中等，神志清，反应差，呼吸稍促，面色苍黄，咽部充血，口唇白。双肺呼吸音粗，心音稍钝，HR188次/分，患儿因皮肤黄染两天，解酱油色尿一次入院，患儿近期有口服蚕豆史，患儿母亲祖籍广西。血常规提示小细胞性贫血，直接抗人球蛋白试验及间接抗人球蛋白试验均阴性。故溶血性贫血诊断明确，G6PD缺乏症可能性大。给予心电监护、吸氧、记24小时尿量，予苏打扩容纠酸；患儿因血红蛋白26g/L,予AB型RH(D)阳性250ml输注，纠正贫血。病程介绍ICU2017-04-291患儿呼吸稍促，面色苍，查体：T7给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。1月~4月，血红蛋白＜90g/L，为贫血。有皮肤完整性受损的危险—与溶血引起黄疸有关患儿目前体温体温正常，大便及尿色深黄，今治疗上继续予拉氧头孢抗感染，阿拓莫兰保肝稳定细胞膜，磷酸肌酸钠营养心肌治疗，密切注意患儿尿色、大便颜色，监测血常规，警惕再溶血可能。知识缺乏—与家长缺乏蚕豆病相关知识有关已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶Ⅱ，以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶Ⅱ，以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。购买樟脑丸不可选择含萘的产品，最好不用其来驱虫，另外，强力无比膏（无比滴）、冬青油软膏、臭丸、紫药水、颜料等用品也应禁止使用。入院日期：2017-04-292017-04-29此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。患儿小便颜色转淡，24小时入量1369.严重时有尿血、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。按世界卫生组织的贫血诊断标准：——与溶血引起的急性贫血有关及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。其他禁用药物：利眠宁、甲基多巴、利福平、奎宁、氯霉素、氯磺丙脲、大剂量的维生素C和维生素K等。ICU2017-04-302患儿昨日夜间有一次酱油尿150ml，酱油色大便80ml。查体：神清，精神尚可，全身皮肤轻度黄染，双侧呼吸音粗，辅检：2017-04-30铁蛋白>1500.0ng/ml；肺炎支原体抗体1:40；患儿近3天有发热，腹泻情况，血常规白细胞均明显升高，CRP高，考虑合并上呼吸道感染，治疗上今加用拉氧头孢抗感染，碳酸氢钠碱化尿液，阿拓莫兰保肝稳定细胞膜，磷酸肌酸钠营养心肌治疗，继观。给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，8ICU2017-05-013患儿今小便颜色较黄，全身皮肤黄染较前好转，双侧呼吸音粗，辅检：血沉5mm/h；痰培养：卡他布兰汉菌；患儿血清铁蛋白明显升高，考虑与急性溶血有关。患儿抗感染治疗后体温正常，白细胞、CRP均较前下降，治疗有效，现无肉眼血尿，尿色较深，继用碳酸氢钠碱化尿液，阿拓莫兰保肝，磷酸肌酸钠营养支持治疗，注意定期复查血常规，继观。ICU2017-05-013患儿今小便颜色较黄，全身皮肤黄染9ICU2017-05-0111:364检验科电话报危急值示：心损4项(心损3项,BNP)：肌钙蛋白I0.53ng/ml，B型钠尿肽测定146pg/ml；患儿已予磷酸肌酸那营养心肌治疗。现患儿一般情况可，体温正常，心率波动在88-130次/分，暂无特殊处理，继观。ICU2017-05-0111:364检验科电话报危急值10重度贫血：血红蛋白＜60g/L~30g/L。患儿今小便颜色较黄，全身皮肤黄染较前好转，双侧呼吸音粗，辅检：血沉5mm/h；性别：男年龄：2岁6月及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。1月~4月，血红蛋白＜90g/L，为贫血。予1：5000高锰酸钾溶液洗胃患儿两天前无明显诱因下出现皮肤黄染，渐加重，今日皮肤黄染明显，伴精神萎，至当地医院查血红蛋白35g/L。现患儿一般情况可，体温正常，心率波动在88-130次/分，暂无特殊处理，继观。患儿两天前无明显诱因下出现皮肤黄染，渐加重，今日皮肤黄染明显，伴精神萎，至当地医院查血红蛋白35g/L。极重度贫血：血红蛋白＜60g/L。患儿神志清，精神萎，面色苍黄，咽充血，双肺呼吸音粗，尿色深，监测血常规、观察大小便情况，予病重、吸氧、心电监护，碱化尿液、抗感染、抗炎等对症治疗。患儿已予磷酸肌酸那营养心肌治疗。轻度贫血：血红蛋白＜正常下限~90g/L。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶Ⅱ，以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。在蚕豆传粉和成熟时，家长要注意避免带孩子到蚕豆地。向家长讲解疾病的相关知识，做好家长及患儿的心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽然严重，但现代医学对此病可防也可治，并且疾病的预后也好，取得理解，减少家属的恐惧，得到患者的最佳配合。按世界卫生组织的贫血诊断标准：痰培养：卡他布兰汉菌；G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。入院后予输血，拉氧头孢抗感染，碳酸氢钠碱化尿液，阿拓莫兰保肝稳定细胞膜，磷酸肌酸钠营养心肌治疗。轻度贫血：血红蛋白120g/L~144g/L。按世界卫生组织的贫血诊断标准：ICU2017-05-025患儿小便颜色转淡，24小时入量1369.5ml，出量575ml。全身皮肤黄染稍好转，双侧呼吸音粗，今患儿现出入量不等，尿量较少，予加用呋塞米利尿,需警惕急性溶血引起肾损伤，今予复查肾功能、电解质。患儿痰培养中见卡他布兰汉菌，β-内酰胺酶阳性，现患儿体温平稳，无明显咳嗽咳痰，血常规白细胞、CRP较前下降，治疗有效，暂不予调整抗生素，注意复查。治疗上今继予碱化尿液，稳定细胞膜，营养心肌支持治疗。患儿发病前有明确食用“蚕豆”情况，出血溶血情况，与家长沟通后予完善G6PD缺乏症基因检测，继观。重度贫血：血红蛋白＜60g/L~30g/L。ICU2017-11107病程05-0305-0405-0505-08患儿目前体温体温正常，大便及尿色深黄，今治疗上继续予拉氧头孢抗感染，阿拓莫兰保肝稳定细胞膜，磷酸肌酸钠营养心肌治疗，密切注意患儿尿色、大便颜色，监测血常规，警惕再溶血可能。患儿目前病情稳定，大小便外观色黄，，复查血常规示血红蛋白较前有所上升，提示暂无溶血，今予停病重、吸氧、心电监护，余治疗不变，继观患儿病情变化情况。目前患儿一般情况尚可，大小便外观未见异常，复查血红蛋白97g/L，今予出院。患儿神志清，精神萎，面色苍黄，咽充血，双肺呼吸音粗，尿色深，监测血常规、观察大小便情况，予病重、吸氧、心电监护，碱化尿液、抗感染、抗炎等对症治疗。107病程05-0305-0405-0505-08患儿目前体02护理诊断及措施02护理诊断及措施13知识缺乏—与家长缺乏蚕豆病相关知识有关有皮肤完整性受损的危险—与溶血引起黄疸有关营养不良——低于机体需要量与疾病导致食欲减退有关组织灌注量不足——与溶血引起的急性贫血有关护理诊断延时符护理诊断知识缺乏—与家长缺乏蚕豆病相关知识有关有皮肤完整性受损的危险护理措施观察患儿贫血进展和速度，定时监测血常规，并及时做好护理记录。严密观察尿色情况，随着溶血停止，尿色逐渐由浓变淡，记录尿量情况，遵医嘱予碱化尿液，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。遵医嘱予输血，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。操作时严格执行三查七对。给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。一般护理严密观察记录神志、生命体征、药物效应，特别对严重贫血患儿，发现异常及时报告医生，给予处理。护理措施观察患儿贫血进展和速度，定时监测血常规，并及时做好护组织灌注量不足——与溶血引起的急性贫血有关及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血。护理措施1组织灌注量不足及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，营养不良——低于机体需要量与疾病导致食欲减退有关

护理措施2营养不良

护理措施2有皮肤完整性受损的危险—与溶血引起黄疸有关※衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净整洁。※保持床铺平整，清洁干燥无渣屑。※保持皮肤清洁。护理措施3有皮肤完整性受损的危险※衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净整洁。知识缺乏——与家长缺乏蚕豆病相关知识有关向家长讲解疾病的相关知识，做好家长及患儿的心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽然严重，但现代医学对此病可防也可治，并且疾病的预后也好，取得理解，减少家属的恐惧，得到患者的最佳配合。护理措施4知识缺乏向家长讲解疾病的相关知识，做好家长及患儿的心理护理，1.中草药：除了必须隔离的各种蚕豆以及蚕豆制品，一些中草药也不能服药，如珍珠粉、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、保婴丹等。2.慎用退烧药：去痛片、阿斯匹林、使痛宁、奎尼丁、安他唑林、小儿退热栓、左旋多巴、安痛定等。饮食用药禁忌3.禁用消炎镇痛药：消炎痛、甲芬那酸、保泰松等。4.其他禁用药物：利眠宁、甲基多巴、利福平、奎宁、氯霉素、氯磺丙脲、大剂量的维生素C和维生素K等。健康宣教2.慎用退烧药：去痛片、阿斯匹林、使痛宁、奎尼丁、安他唑林、孩子是G6PD缺乏症患者，父母日常应做好保护措施。1.在蚕豆传粉和成熟时，家长要注意避免带孩子到蚕豆地。2.慎用杀虫剂，其可能含有容易使血液溶解的成分。3.购买樟脑丸不可选择含萘的产品，最好不用其来驱虫，另外，强力无比膏（无比滴）、冬青油软膏、臭丸、紫药水、颜料等用品也应禁止使用。注意事项孩子是G6PD缺乏症患者，父母日常应做好保护措施。注意事项21新生儿期，血红蛋白＜145g/L，为贫血。2017-05-0111:36我国小儿血液会议(1998年)建议：已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶Ⅱ，以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。患儿已予磷酸肌酸那营养心肌治疗。床号：10732姓名：张帅其他禁用药物：利眠宁、甲基多巴、利福平、奎宁、氯霉素、氯磺丙脲、大剂量的维生素C和维生素K等。我国小儿血液会议(1998年)建议：轻度贫血：血红蛋白＜正常下限~90g/L。全身皮肤黄染稍好转，双侧呼吸音粗，今患儿现出入量不等，尿量较少，予加用呋塞米利尿,需警惕急性溶血引起肾损伤，今予复查肾功能、电解质。2017-05-0111:36轻度贫血：血红蛋白＜正常下限~90g/L。严密观察记录神志、生命体征、药物效应，特别对严重贫血患儿，发现异常及时报告医生，给予处理。患儿因血红蛋白26g/L,予AB型RH(D)阳性250ml输注，纠正贫血。轻度贫血：血红蛋白＜正常下限~90g/L。有皮肤完整性受损的危险—与溶血引起黄疸有关患儿目前病情稳定，大小便外观色黄，，复查血常规示血红蛋白较前有所上升，提示暂无溶血，今予停病重、吸氧、心电监护，余治疗不变，继观患儿病情变化情况。147*10^12/L，血压100/40mmHg。患儿抗感染治疗后体温正常，白细胞、CRP均较前下降，治疗有效，现无肉眼血尿，尿色较深，继用碳酸氢钠碱化尿液，阿拓莫兰保肝，磷酸肌酸钠营养支持治疗，注意定期复查血常规，继观。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。我国小儿血液会议(1998年)建议：儿童6月~＜5岁，血红蛋白＜110g/L，为贫血。03疾病介绍ABOUTOURBUSINESS疾病概念临床表现发病机制相关治疗新生儿期，血红蛋白＜145g/L，为贫血。03疾病介绍ABO22

什么是蚕豆病？蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。什么是蚕豆病？23发病机制红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶Ⅱ，以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。发病机制红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者2401030204早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。严重时有尿血、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。临床表现01030204早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、投射效应4予大剂量糖皮质激素6碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征132人工催吐予1：5000高锰酸钾溶液洗胃25%硫酸镁口服导泻治疗5必要时换血或输入鲜血投射效应4予大剂量糖皮质激素6碱化尿液，适当予静脉补液和使用2604知识拓展ABOUTOURBUSINESS贫血诊断标准贫血轻重分度04知识拓展ABOUTOURBUSINESS贫血诊断标准27按世界卫生组织的贫血诊断标准：儿童6月~＜5岁，血红蛋白＜110g/L，为贫血。5岁~11岁，血红蛋白＜115g/L，为贫血。12岁~14岁，血红蛋白＜120g/L，为贫血。我国小儿血液会议(1998年)建议：新生儿期，血红蛋白＜145g/L，为贫血。1月~4月，血红蛋白＜90g/L，为贫血。4月~6月，血红蛋白＜100g/L，为贫血。

按世界卫生组织的贫血诊断标准：28儿童贫血轻重的分度：

轻度贫血：血红蛋白＜正常下限~90g/L。中度贫血：血红蛋白＜90g/L~60g/L。重度贫血：血红蛋白＜60g/L~30g/L。极重度贫血：血红蛋白＜30g/L。

新生儿贫血轻重的分度：轻度贫血：血红蛋白120g/L~144g/L。中度贫血：血红蛋白＜120g/L~90g/L。重度贫血：血红蛋白＜90g/L~60g/L。极重度贫血：血红蛋白＜60g/L。儿童贫血轻重的分度：新生儿贫血轻重的分度：29THANKS谢谢欣赏THANKS谢谢欣赏30溶血性贫血的护理查房完美版课件31患儿解酱油色尿一次，恶心伴呕吐胃内容物两次，查血红蛋白26g/L，网织红细胞计数0.147*10^12/L，血压100/40mmHg。予生理盐水扩容，地塞米松、阿拓莫兰、苏打纠酸等治疗。转入PICU患儿两天前无明显诱因下出现皮肤黄染，渐加重，今日皮肤黄染明显，伴精神萎，至当地医院查血红蛋白35g/L。抢救室病程介绍患儿解酱油色尿一次，恶心伴呕吐胃内容物两次，查血红蛋白26gICU2017-04-302患儿昨日夜间有一次酱油尿150ml，酱油色大便80ml。查体：神清，精神尚可，全身皮肤轻度黄染，双侧呼吸音粗，辅检：2017-04-30铁蛋白>1500.0ng/ml；肺炎支原体抗体1:40；患儿近3天有发热，腹泻情况，血常规白细胞均明显升高，CRP高，考虑合并上呼吸道感染，治疗上今加用拉氧头孢抗感染，碳酸氢钠碱化尿液，阿拓莫兰保肝稳定细胞膜，磷酸肌酸钠营养心肌治疗，继观。ICU2017-04-302患儿昨日夜间有一次酱油尿150m33有皮肤完整性受损的危险—与溶血引起黄疸有关12岁~14岁，血红蛋白＜120g/L，为贫血。目前患儿一般情况尚可，大小便外观未见异常，复查血红蛋白97g/L，今予出院。给予心电监护、吸氧、记24小时尿量，予苏打扩容纠酸；患儿昨日夜间有一次酱油尿150ml，酱油色大便80ml。147*10^12/L，血压100/40mmHg。现患儿一般情况可，体温正常，心率波动在88-130次/分，暂无特殊处理，继观。予生理盐水扩容，地塞米松、阿拓莫兰、苏打纠酸等治疗。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。2.禁用消炎镇痛药：消炎痛、甲芬那酸、保泰松等。1月~4月，血红蛋白＜90g/L，为贫血。轻度贫血：血红蛋白＜正常下限~90g/L。中草药：除了必须隔离的各种蚕豆以及蚕豆制品，一些中草药也不能服药，如珍珠粉、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、保婴丹等。12岁~14岁，血红蛋白＜120g/L，为贫血。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征中草药：除了必须隔离的各种蚕豆以及蚕豆制品，一些中草药也不能服药，如珍珠粉、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、保婴丹等。轻度贫血：血红蛋白＜正常下限~90g/L。中度贫血：血红蛋白＜120g/L~90g/L。早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。——与家长缺乏蚕豆病相关知识有关107病程05-0305-0405-0505-08患儿目前体温体温正常，大便及尿色深黄，今治疗上继续予拉氧头孢抗感染，阿拓莫兰保肝稳定细胞膜，磷酸肌酸钠营养心肌治疗，密切注意患儿尿色、大便颜色，监测血常规，警惕再溶血可能。患儿目前病情稳定，大小便外观色黄，，复查血常规示血红蛋白较前有所上升，提示暂无溶血，今予停病重、吸氧、心电监护，余治疗不变，继观患儿病情变化情况。目前患儿一般情况尚可，大小便外观未见异常，复查血红蛋白97g/L，今予出院。患儿神志清，精神萎，面色苍黄，咽充血，双肺呼吸音粗，尿色深，监测血常规、观察大小便情况，予病重、吸氧、心电监护，碱化尿液、抗感染、抗炎等对症治疗。有皮肤完整性受损的危险—与溶血引起黄疸有关107病程05-0按世界卫生组织的贫血诊断标准：儿童6月~＜5岁，血红蛋白＜110g/L，为贫血。5岁~11岁，血红蛋白＜115g/L，为贫血。12岁~14岁，血红蛋白＜120g/L，为贫血。我国小儿血液会议(1998年)建议：新生儿期，血红蛋白＜145g/L，为贫血。1月~4月，血红蛋白＜90g/L，为贫血。4月~6月，血红蛋白＜100g/L，为贫血。

按世界卫生组织的贫血诊断标准：35THANKS谢谢欣赏THANKS谢谢欣赏36予1：5000高锰酸钾溶液洗胃患儿已予磷酸肌酸那营养心肌治疗。新生儿期，血红蛋白＜145g/L，为贫血。给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶Ⅱ，以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征轻度贫血：血红蛋白120g/L~144g/L。患儿神志清，精神萎，面色苍黄，咽充血，双肺呼吸音粗，尿色深，监测血常规、观察大小便情况，予病重、吸氧、心电监护，碱化尿液、抗感染、抗炎等对症治疗。ABOUTOURBUSINESS及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。现患儿一般情况可，体温正常，心率波动在88-130次/分，暂无特殊处理，继观。其他禁用药物：利眠宁、甲基多巴、利福平、奎宁、氯霉素、氯磺丙脲、大剂量的维生素C和维生素K等。予生理盐水扩容，地塞米松、阿拓莫兰、苏打纠酸等治疗。患儿呼吸稍促，面色苍，查体：T38.147*10^12/L，血压100/40mmHg。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶Ⅱ，以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。患儿解酱油色尿一次，恶心伴呕吐胃内容物两次，查血红蛋白26g/L，网织红细胞计数0.入院后予输血，拉氧头孢抗感染，碳酸氢钠碱化尿液，阿拓莫兰保肝稳定细胞膜，磷酸肌酸钠营养心肌治疗。轻度贫血：血红蛋白＜正常下限~90g/L。严密观察记录神志、生命体征、药物效应，特别对严重贫血患儿，发现异常及时报告医生，给予处理。入院日期：2017-04-29给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。轻度贫血：血红蛋白120g/L~144g/L。禁用消炎镇痛药：消炎痛、甲芬那酸、保泰松等。1月~4月，血红蛋白＜90g/L，为贫血。147*10^12/L，血压100/40mmHg。患儿解酱油色尿一次，恶心伴呕吐胃内容物两次，查血红蛋白26g/L，网织红细胞计数0.目前患儿一般情况尚可，大小便外观未见异常，复查血红蛋白97g/L，今予出院。营养不良——低于机体需要量与疾病导致食欲减退有关2017-05-0111:36现患儿一般情况可，体温正常，心率波动在88-130次/分，暂无特殊处理，继观。患儿今小便颜色较黄，全身皮肤黄染较前好转，双侧呼吸音粗，辅检：血沉5mm/h；患儿两天前无明显诱因下出现皮肤黄染，渐加重，皮肤黄染明显，伴精神萎，至当地医院查血红蛋白35g/L。新生儿期，血红蛋白＜145g/L，为贫血。知识缺乏—与家长缺乏蚕豆病相关知识有关04-29至05-02患儿目前病情稳定，大小便外观色黄，，复查血常规示血红蛋白较前有所上升，提示暂无溶血，今予停病重、吸氧、心电监护，余治疗不变，继观患儿病情变化情况。慎用杀虫剂，其可能含有容易使血液溶解的成分。12岁~14岁，血红蛋白＜120g/L，为贫血。慎用退烧药：去痛片、阿斯匹林、使痛宁、奎尼丁、安他唑林、小儿退热栓、左旋多巴、安痛定等。我国小儿血液会议(1998年)建议：04-29至05-02患儿昨日夜间有一次酱油尿150ml，酱油色大便80ml。入院后予输血，拉氧头孢抗感染，碳酸氢钠碱化尿液，阿拓莫兰保肝稳定细胞膜，磷酸肌酸钠营养心肌治疗。床号：10732姓名：张帅ABOUTOURBUSINESS患儿两天前无明显诱因下出现皮肤黄染，渐加重，皮肤黄染明显，伴精神萎，至当地医院查血红蛋白35g/L。予生理盐水扩容，地塞米松、阿拓莫兰、苏打纠酸等治疗。严重时有尿血、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。2017-04-291月~4月，血红蛋白＜90g/L，为贫血。患儿目前体温体温正常，大便及尿色深黄，今治疗上继续予拉氧头孢抗感染，阿拓莫兰保肝稳定细胞膜，磷酸肌酸钠营养心肌治疗，密切注意患儿尿色、大便颜色，监测血常规，警惕再溶血可能。新生儿期，血红蛋白＜145g/L，为贫血。——与溶血引起的急性贫血有关查体：神清，精神尚可，全身皮肤轻度黄染，双侧呼吸音粗，辅检：2017-04-30铁蛋白>1500.慎用退烧药：去痛片、阿斯匹林、使痛宁、奎尼丁、安他唑林、小儿退热栓、左旋多巴、安痛定等。患儿抗感染治疗后体温正常，白细胞、CRP均较前下降，治疗有效，现无肉眼血尿，尿色较深，继用碳酸氢钠碱化尿液，阿拓莫兰保肝，磷酸肌酸钠营养支持治疗，注意定期复查血常规，继观。检验科电话报危急值示：心损4项(心损3项,BNP)：肌钙蛋白I0.——与溶血引起的急性贫血有关已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶Ⅱ，以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。给予心电监护、吸氧、记24小时尿量，予苏打扩容纠酸；入院后予输血，拉氧头孢抗感染，碳酸氢钠碱化尿液，阿拓莫兰保肝稳定细胞膜，磷酸肌酸钠营养心肌治疗。患儿两天前无明显诱因下出现皮肤黄染，渐加重，今日皮肤黄染明显，伴精神萎，至当地医院查血红蛋白35g/L。患儿解酱油色尿一次，恶心伴呕吐胃内容物两次，查血红蛋白26g/L，网织红细胞计数0.5ml，出量575ml。3℃，P188次/分，R29次/分，BP126/82mmHg，血氧饱和度92%，发育正常，营养中等，神志清，反应差，呼吸稍促，面色苍黄，咽部充血，口唇白。患儿抗感染治疗后体温正常，白细胞、CRP均较前下降，治疗有效，现无肉眼血尿，尿色较深，继用碳酸氢钠碱化尿液，阿拓莫兰保肝，磷酸肌酸钠营养支持治疗，注意定期复查血常规，继观。我国小儿血液会议(1998年)建议：患儿目前病情稳定，大小便外观色黄，，复查血常规示血红蛋白较前有所上升，提示暂无溶血，今予停病重、吸氧、心电监护，余治疗不变，继观患儿病情变化情况。患儿昨日夜间有一次酱油尿150ml，酱油色大便80ml。给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。入院日期：2017-04-29我国小儿血液会议(1998年)建议：查体：神清，精神尚可，全身皮肤轻度黄染，双侧呼吸音粗，辅检：2017-04-30铁蛋白>1500.147*10^12/L，血压100/40mmHg。患儿两天前无明显诱因下出现皮肤黄染，渐加重，今日皮肤黄染明显，伴精神萎，至当地医院查血红蛋白35g/L。1月~4月，血红蛋白＜90g/L，为贫血。患儿昨日夜间有一次酱油尿150ml，酱油色大便80ml。我国小儿血液会议(1998年)建议：3℃，P188次/分，R29次/分，BP126/82mmHg，血氧饱和度92%，发育正常，营养中等，神志清，反应差，呼吸稍促，面色苍黄，咽部充血，口唇白。性别：男年龄：2岁6月慎用杀虫剂，其可能含有容易使血液溶解的成分。及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。床号：10732姓名：张帅给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。向家长讲解疾病的相关知识，做好家长及患儿的心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽然严重，但现代医学对此病可防也可治，并且疾病的预后也好，取得理解，减少家属的恐惧，得到患者的最佳配合。患儿已予磷酸肌酸那营养心肌治疗。轻度贫血：血红蛋白＜正常下限~90g/L。查体：神清，精神尚可，全身皮肤轻度黄染，双侧呼吸音粗，辅检：2017-04-30铁蛋白>1500.禁用消炎镇痛药：消炎痛、甲芬那酸、保泰松等。患儿抗感染治疗后体温正常，白细胞、CRP均较前下降，治疗有效，现无肉眼血尿，尿色较深，继用碳酸氢钠碱化尿液，阿拓莫兰保肝，磷酸肌酸钠营养支持治疗，注意定期复查血常规，继观。及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。患儿目前体温体温正常，大便及尿色深黄，今治疗上继续予拉氧头孢抗感染，阿拓莫兰保肝稳定细胞膜，磷酸肌酸钠营养心肌治疗，密切注意患儿尿色、大便颜色，监测血常规，警惕再溶血可能。3℃，P188次/分，R29次/分，BP126/82mmHg，血氧饱和度92%，发育正常，营养中等，神志清，反应差，呼吸稍促，面色苍黄，咽部充血，口唇白。1月~4月，血红蛋白＜90g/L，为贫血。2017-05-0111:36我国小儿血液会议(1998年)建议：在蚕豆传粉和成熟时，家长要注意避免带孩子到蚕豆地。轻度贫血：血红蛋白＜正常下限~90g/L。儿童贫血轻重的分度：购买樟脑丸不可选择含萘的产品，最好不用其来驱虫，另外，强力无比膏（无比滴）、冬青油软膏、臭丸、紫药水、颜料等用品也应禁止使用。2017-05-0111:36——与溶血引起的急性贫血有关早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。5岁~11岁，血红蛋白＜115g/L，为贫血。患儿两天前无明显诱因下出现皮肤黄染，渐加重，皮肤黄染明显，伴精神萎，至当地医院查血红蛋白35g/L。患儿两天前无明显诱因下出现皮肤黄染，渐加重，今日皮肤黄染明显，伴精神萎，至当地医院查血红蛋白35g/L。中草药：除了必须隔离的各种蚕豆以及蚕豆制品，一些中草药也不能服药，如珍珠粉、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、保婴丹等。观察患儿贫血进展和速度，定时监测血常规，并及时做好护理记录。予1：5000高锰酸钾溶液洗胃轻度贫血：血红蛋白120g/L37目录CONTENTS01病例介绍02护理诊断及措施03疾病介绍04知识拓展目录CONTENTS01病例介绍02护理诊断及措施03疾病介3801病例介绍01病例介绍39个人信息床号：10732姓名：张帅

性别：男年龄：2岁6月

住院号：919046入院日期：2017-04-29主诉：皮肤黄染两天初步诊断：1.溶血性贫血2.上呼吸道感染病例介绍个人信息床号：10732姓名：张帅04-29抢救室患儿两天前无明显诱因下出现皮肤黄染，渐加重，皮肤黄染明显，伴精神萎，至当地医院查血红蛋白35g/L。05-03我科巩固治疗及完善相关检查。05-08患儿出院目前患儿一般情况尚可，大小便外观未见异常，复查血红蛋白97g/L，今予出院。04-29至05-02PICU入院后予输血，拉氧头孢抗感染，碳酸氢钠碱化尿液，阿拓莫兰保肝稳定细胞膜，磷酸肌酸钠营养心肌治疗。病例介绍04-29抢救室患儿两天前无明显诱因下出现皮肤黄染，渐加重，患儿解酱油色尿一次，恶心伴呕吐胃内容物两次，查血红蛋白26g/L，网织红细胞计数0.147*10^12/L，血压100/40mmHg。予生理盐水扩容，地塞米松、阿拓莫兰、苏打纠酸等治疗。转入PICU患儿两天前无明显诱因下出现皮肤黄染，渐加重，今日皮肤黄染明显，伴精神萎，至当地医院查血红蛋白35g/L。抢救室病程介绍患儿解酱油色尿一次，恶心伴呕吐胃内容物两次，查血红蛋白26g血常规WBC×10^9/LN%L%Hbg/LPLT×10^9/LCRPmg/L网织红细胞计数×10^9/L04-2933.926528.726389510.14704-3028.3169.420.6782955905-0113.8167.124.7732401905-0213.995237.9923031905-057.894842.585259<805-0797血WBCNLHbPLTCRP网织红细胞计数04-2933.43ICU2017-04-291患儿呼吸稍促，面色苍，查体：T38.3℃，P188次/分，R29次/分，BP126/82mmHg，血氧饱和度92%，发育正常，营养中等，神志清，反应差，呼吸稍促，面色苍黄，咽部充血，口唇白。双肺呼吸音粗，心音稍钝，HR188次/分，患儿因皮肤黄染两天，解酱油色尿一次入院，患儿近期有口服蚕豆史，患儿母亲祖籍广西。血常规提示小细胞性贫血，直接抗人球蛋白试验及间接抗人球蛋白试验均阴性。故溶血性贫血诊断明确，G6PD缺乏症可能性大。给予心电监护、吸氧、记24小时尿量，予苏打扩容纠酸；患儿因血红蛋白26g/L,予AB型RH(D)阳性250ml输注，纠正贫血。病程介绍ICU2017-04-291患儿呼吸稍促，面色苍，查体：T44给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。1月~4月，血红蛋白＜90g/L，为贫血。有皮肤完整性受损的危险—与溶血引起黄疸有关患儿目前体温体温正常，大便及尿色深黄，今治疗上继续予拉氧头孢抗感染，阿拓莫兰保肝稳定细胞膜，磷酸肌酸钠营养心肌治疗，密切注意患儿尿色、大便颜色，监测血常规，警惕再溶血可能。知识缺乏—与家长缺乏蚕豆病相关知识有关已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶Ⅱ，以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶Ⅱ，以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。购买樟脑丸不可选择含萘的产品，最好不用其来驱虫，另外，强力无比膏（无比滴）、冬青油软膏、臭丸、紫药水、颜料等用品也应禁止使用。入院日期：2017-04-292017-04-29此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。患儿小便颜色转淡，24小时入量1369.严重时有尿血、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。按世界卫生组织的贫血诊断标准：——与溶血引起的急性贫血有关及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。其他禁用药物：利眠宁、甲基多巴、利福平、奎宁、氯霉素、氯磺丙脲、大剂量的维生素C和维生素K等。ICU2017-04-302患儿昨日夜间有一次酱油尿150ml，酱油色大便80ml。查体：神清，精神尚可，全身皮肤轻度黄染，双侧呼吸音粗，辅检：2017-04-30铁蛋白>1500.0ng/ml；肺炎支原体抗体1:40；患儿近3天有发热，腹泻情况，血常规白细胞均明显升高，CRP高，考虑合并上呼吸道感染，治疗上今加用拉氧头孢抗感染，碳酸氢钠碱化尿液，阿拓莫兰保肝稳定细胞膜，磷酸肌酸钠营养心肌治疗，继观。给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，45ICU2017-05-013患儿今小便颜色较黄，全身皮肤黄染较前好转，双侧呼吸音粗，辅检：血沉5mm/h；痰培养：卡他布兰汉菌；患儿血清铁蛋白明显升高，考虑与急性溶血有关。患儿抗感染治疗后体温正常，白细胞、CRP均较前下降，治疗有效，现无肉眼血尿，尿色较深，继用碳酸氢钠碱化尿液，阿拓莫兰保肝，磷酸肌酸钠营养支持治疗，注意定期复查血常规，继观。ICU2017-05-013患儿今小便颜色较黄，全身皮肤黄染46ICU2017-05-0111:364检验科电话报危急值示：心损4项(心损3项,BNP)：肌钙蛋白I0.53ng/ml，B型钠尿肽测定146pg/ml；患儿已予磷酸肌酸那营养心肌治疗。现患儿一般情况可，体温正常，心率波动在88-130次/分，暂无特殊处理，继观。ICU2017-05-0111:364检验科电话报危急值47重度贫血：血红蛋白＜60g/L~30g/L。患儿今小便颜色较黄，全身皮肤黄染较前好转，双侧呼吸音粗，辅检：血沉5mm/h；性别：男年龄：2岁6月及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。1月~4月，血红蛋白＜90g/L，为贫血。予1：5000高锰酸钾溶液洗胃患儿两天前无明显诱因下出现皮肤黄染，渐加重，今日皮肤黄染明显，伴精神萎，至当地医院查血红蛋白35g/L。现患儿一般情况可，体温正常，心率波动在88-130次/分，暂无特殊处理，继观。患儿两天前无明显诱因下出现皮肤黄染，渐加重，今日皮肤黄染明显，伴精神萎，至当地医院查血红蛋白35g/L。极重度贫血：血红蛋白＜60g/L。患儿神志清，精神萎，面色苍黄，咽充血，双肺呼吸音粗，尿色深，监测血常规、观察大小便情况，予病重、吸氧、心电监护，碱化尿液、抗感染、抗炎等对症治疗。患儿已予磷酸肌酸那营养心肌治疗。轻度贫血：血红蛋白＜正常下限~90g/L。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶Ⅱ，以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。在蚕豆传粉和成熟时，家长要注意避免带孩子到蚕豆地。向家长讲解疾病的相关知识，做好家长及患儿的心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽然严重，但现代医学对此病可防也可治，并且疾病的预后也好，取得理解，减少家属的恐惧，得到患者的最佳配合。按世界卫生组织的贫血诊断标准：痰培养：卡他布兰汉菌；G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。入院后予输血，拉氧头孢抗感染，碳酸氢钠碱化尿液，阿拓莫兰保肝稳定细胞膜，磷酸肌酸钠营养心肌治疗。轻度贫血：血红蛋白120g/L~144g/L。按世界卫生组织的贫血诊断标准：ICU2017-05-025患儿小便颜色转淡，24小时入量1369.5ml，出量575ml。全身皮肤黄染稍好转，双侧呼吸音粗，今患儿现出入量不等，尿量较少，予加用呋塞米利尿,需警惕急性溶血引起肾损伤，今予复查肾功能、电解质。患儿痰培养中见卡他布兰汉菌，β-内酰胺酶阳性，现患儿体温平稳，无明显咳嗽咳痰，血常规白细胞、CRP较前下降，治疗有效，暂不予调整抗生素，注意复查。治疗上今继予碱化尿液，稳定细胞膜，营养心肌支持治疗。患儿发病前有明确食用“蚕豆”情况，出血溶血情况，与家长沟通后予完善G6PD缺乏症基因检测，继观。重度贫血：血红蛋白＜60g/L~30g/L。ICU2017-48107病程05-0305-0405-0505-08患儿目前体温体温正常，大便及尿色深黄，今治疗上继续予拉氧头孢抗感染，阿拓莫兰保肝稳定细胞膜，磷酸肌酸钠营养心肌治疗，密切注意患儿尿色、大便颜色，监测血常规，警惕再溶血可能。患儿目前病情稳定，大小便外观色黄，，复查血常规示血红蛋白较前有所上升，提示暂无溶血，今予停病重、吸氧、心电监护，余治疗不变，继观患儿病情变化情况。目前患儿一般情况尚可，大小便外观未见异常，复查血红蛋白97g/L，今予出院。患儿神志清，精神萎，面色苍黄，咽充血，双肺呼吸音粗，尿色深，监测血常规、观察大小便情况，予病重、吸氧、心电监护，碱化尿液、抗感染、抗炎等对症治疗。107病程05-0305-0405-0505-08患儿目前体02护理诊断及措施02护理诊断及措施50知识缺乏—与家长缺乏蚕豆病相关知识有关有皮肤完整性受损的危险—与溶血引起黄疸有关营养不良——低于机体需要量与疾病导致食欲减退有关组织灌注量不足——与溶血引起的急性贫血有关护理诊断延时符护理诊断知识缺乏—与家长缺乏蚕豆病相关知识有关有皮肤完整性受损的危险护理措施观察患儿贫血进展和速度，定时监测血常规，并及时做好护理记录。严密观察尿色情况，随着溶血停止，尿色逐渐由浓变淡，记录尿量情况，遵医嘱予碱化尿液，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。遵医嘱予输血，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。操作时严格执行三查七对。给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。一般护理严密观察记录神志、生命体征、药物效应，特别对严重贫血患儿，发现异常及时报告医生，给予处理。护理措施观察患儿贫血进展和速度，定时监测血常规，并及时做好护组织灌注量不足——与溶血引起的急性贫血有关及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血。护理措施1组织灌注量不足及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，营养不良——低于机体需要量与疾病导致食欲减退有关

护理措施2营养不良

护理措施2有皮肤完整性受损的危险—与溶血引起黄疸有关※衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净整洁。※保持床铺平整，清洁干燥无渣屑。※保持皮肤清洁。护理措施3有皮肤完整性受损的危险※衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净整洁。知识缺乏——与家长缺乏蚕豆病相关知识有关向家长讲解疾病的相关知识，做好家长及患儿的心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽然严重，但现代医学对此病可防也可治，并且疾病的预后也好，取得理解，减少家属的恐惧，得到患者的最佳配合。护理措施4知识缺乏向家长讲解疾病的相关知识，做好家长及患儿的心理护理，1.中草药：除了必须隔离的各种蚕豆以及蚕豆制品，一些中草药也不能服药，如珍珠粉、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、保婴丹等。2.慎用退烧药：去痛片、阿斯匹林、使痛宁、奎尼丁、安他唑林、小儿退热栓、左旋多巴、安痛定等。饮食用药禁忌3.禁用消炎镇痛药：消炎痛、甲芬那酸、保泰松等。4.其他禁用药物：利眠宁、甲基多巴、利福平、奎宁、氯霉素、氯磺丙脲、大剂量的维生素C和维生素K等。健康宣教2.慎用退烧药：去痛片、阿斯匹林、使痛宁、奎尼丁、安他唑林、孩子是G6PD缺乏症患者，父母日常应做好保护措施。1.在蚕豆传粉和成熟时，家长要注意避免带孩子到蚕豆地。2.慎用杀虫剂，其可能含有容易使血液溶解的成分。3.购买樟脑丸不可选择含萘的产品，最好不用其来驱虫，另外，强力无比膏（无比滴）、冬青油软膏、臭丸、紫药水、颜料等用品也应禁止使用。注意事项孩子是G6PD缺乏症患者，父母日常应做好保护措施。注意事项58新生儿期，血红蛋白＜145g/L，为贫血。2017-05-0111:36我国小儿血液会议(1998年)建议：已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶Ⅱ，以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。患儿已予磷酸肌酸那营养心肌治疗。床号：10732姓名：张帅其他禁用药物：利眠宁、甲基多巴、利福平、奎宁、氯霉素、氯磺丙脲、大剂量的维生素C和维生素K等。我国小儿血液会议(1998年)建议：轻度贫血：血红蛋白＜正常下限~90g/L。全身皮肤黄染稍好转，双侧呼吸音粗，今患儿现出入量不等，尿量较少，予加用呋塞米利尿,需警惕急性溶血引起肾损伤，今予复查肾功能、电解质。2017-05-0111:36轻度贫血：血红蛋白＜正常下限~90g/L。严密观察记录神志、生命体征、药物效应，特别对严重贫血患儿，发现异常及时报告医生，给予处理。患儿因血红蛋白26g/L,予AB型RH(D)阳性250ml输注，纠正贫血。轻度贫血：血红蛋白＜正常下限~90g/L。有皮肤完整性受损的危险—与溶血引起黄疸有关患儿目前病情稳定，大小便外观色黄，，复查血常规示血红蛋白较前有所上升，提示暂无溶血，今予停病重、吸氧、心电监护，余治疗不变，继观患儿病情变化情况。147*10^12/L，血压100/40mmHg。患儿抗感染治疗后体温正常，白细胞、CRP均较前下降，治疗有效，现无肉眼血尿，尿色较深，继用碳酸氢钠碱化尿液，阿拓莫兰保肝，磷酸肌酸钠营养支持治疗，注意定期复查血常规，继观。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。我国小儿血液会议(1998年)建议：儿童6月~＜5岁，血红蛋白＜110g/L，为贫血。03疾病介绍ABOUTOURBUSINESS疾病概念临床表现发病机制相关治疗新生儿期，血红蛋白＜145g/L，为贫血。03疾病介绍ABO59

什么是蚕豆病？蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。什么是蚕豆病？60发病机制红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶Ⅱ，以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。发病机制红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者6101030204早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。严重时有尿血、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。临床表现01030204早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、投射效应4予大剂量糖皮质激素6碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征132人工催吐予1：5000高锰酸钾溶液洗胃25%硫酸镁口服导泻治疗5必要时换血或输入鲜血投射效应4予大剂量糖皮质激素6碱化尿液，适当予静脉补液和使用6304知识拓展ABOUTOURBUSINESS贫血诊断标准贫血轻重分度04知识拓展ABOUTOURBUSINESS贫血诊断标准64按世界卫生组织的贫血诊断标准：儿童6月~＜5岁，血红蛋白＜110g/L，为贫血。5岁~11岁，血红蛋白＜115g/L，为贫血。12岁~14岁，血红蛋白＜120g/L，为贫血。我国小儿血液会议(1998年)建议：新生儿期，血红蛋白＜145g/L，为贫血。1月~4月，血红蛋白＜90g/L，为贫血。4月~6月，血红蛋白＜100g/L，为贫血。

按世界卫生组织的贫血诊断标准：65儿童贫血轻重的分度：

轻度贫血：血红蛋白＜正常下限~90g/L。中度贫血：血红蛋白＜90g/L~60g/L。重度贫血：血红蛋白＜60g/L~30g/L。极重度贫血：血红蛋白＜30g/L。

新生儿贫血轻重的分度：轻度贫血：血红蛋白120g/L~144g/L。中度贫血：血红蛋白＜120g/L~90g/L。重度贫血：血红蛋白＜90g/L~60g/L。极重度贫血：血红蛋白＜60g/L。儿童贫血轻重的分度：新生儿贫血轻重的分度：66THANKS谢谢欣赏THANKS谢谢欣赏67溶血性贫血的护理查房完美版课件68患儿解酱油色尿一次，恶心伴呕吐胃内容物两次，查血红蛋白26g/L，网织红细胞计数0.147*10^12/L，血压100/40mmHg。予生理盐水扩容，地塞米松、阿拓莫兰、苏打纠酸等治疗。转入PICU患儿两天前无明显诱因下出现皮肤黄染，渐加重，今日皮肤黄染明显，伴精神萎，至当地医院查血红蛋白35g/L。抢救室病程介绍患儿解酱油色尿一次，恶心伴呕吐胃内容物两次，查血红蛋白26gICU2017-04-302患儿昨日夜间有一次酱油尿150ml，酱油色大便80ml。查体：神清，精神尚可，全身皮肤轻度黄染，双侧呼吸音粗，辅检：2017-04-30铁蛋白>1500.0ng/ml；肺炎支原体抗体1:40；患儿近3天有发热，腹泻情况，血常规白细胞均明显升高，CRP高，考虑合并上呼吸道感染，治疗上今加用拉氧头孢抗感染，碳酸氢钠碱化尿液，阿拓莫兰保肝稳定细胞膜，磷酸肌酸钠营养心肌治疗，继观。ICU2017-04-302患儿昨日夜间有一次酱油尿150m70有皮肤完整性受损的危险—与溶血引起黄疸有关12岁~14岁，血红蛋白＜120g/L，为贫血。目前患儿一般情况尚可，大小便外观未见异常，复查血红蛋白97g/L，今予出院。给予心电监护、吸氧、记24小时尿量，予苏打扩容纠酸；患儿昨日夜间有一次酱油尿150ml，酱油色大便80ml。147*10^12/L，血压100/40mmHg。现患儿一般情况可，体温正常，心率波动在88-130次/分，暂无特殊处理，继观。予生理盐水扩容，地塞米松、阿拓莫兰、苏打纠酸等治疗。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。2.禁用消炎镇痛药：消炎痛、甲芬那酸、保泰松等。1月~4月，血红蛋白＜90g/L，为贫血。轻度贫血：血红蛋白＜正常下限~90g/L。中草药：除了必须隔离的各种蚕豆以及蚕豆制品，一些中草药也不能服药，如珍珠粉、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、保婴丹等。12岁~14岁，血红蛋白＜120g/L，为贫血。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征中草药：除了必须隔离的各种蚕豆以及蚕豆制品，一些中草药也不能服药，如珍珠粉、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、保婴丹等。轻度贫血：血红蛋白＜正常下限~90g/L。中度贫血：血红蛋白＜120g/L~90g/L。早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。——与家长缺乏蚕豆病相关知识有关107病程05-0305-0405-0505-08患儿目前体温体温正常，大便及尿色深黄，今治疗上继续予拉氧头孢抗感染，阿拓莫兰保肝稳定细胞膜，磷酸肌酸钠营养心肌治疗，密切注意患儿尿色、大便颜色，监测血常规，警惕再溶血可能。患儿目前病情稳定，大小便外观色黄，，复查血常规示血红蛋白较前有所上升，提示暂无溶血，今予停病重、吸氧、心电监护，余治疗不变，继观患儿病情变化情况。目前患儿一般情况尚可，大小便外观未见异常，复查血红蛋白97g/L，今予出院。患儿神志清，精神萎，面色苍黄，咽充血，双肺呼吸音粗，尿色深，监测血常规、观察大小便情况，予病重、吸氧、心电监护，碱化尿液、抗感染、抗炎等对症治疗。有皮肤完整性受损的危险—与溶血引起黄疸有关107病程05-0按世界卫生组织的贫血诊断标准：儿童6月~＜5岁，血红蛋白＜110g/L，为贫血。5岁~11岁，血红蛋白＜115g/L，为贫血。12岁~14岁，血红蛋白＜120g/L，为贫血。我国小儿血液会议(1998年)建议：新生儿期，血红蛋白＜145g/L，为贫血。1月~4月，血红蛋白＜90g/L，为贫血。4月~6月，血红蛋白＜100g/L，为贫血。

按世界卫生组织的贫血诊断标准：72THANKS谢谢欣赏THANKS谢谢欣赏73予1：5000高锰酸钾溶液洗胃患儿已予磷酸肌酸那营养心肌治疗。新生儿期，血红蛋白＜145g/L，为贫血。给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶Ⅱ，以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征轻度贫血：血红蛋白120g/L~144g/L。患儿神志清，精神萎，面色苍黄，咽充血，双肺呼吸音粗，尿色深，监测血常规、观察大小便情况，予病重、吸氧、心电监护，碱化尿液、抗感染、抗炎等对症治疗。ABOUTOURBUSINESS及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。现患儿一般情况可，体温正常，心率波动在88-130次/分，暂无特殊处理，继观。其他禁用药物：利眠宁、甲基多巴、利福平、奎宁、氯霉素、氯磺丙脲、大剂量的维生素C和维生素K等。予生理盐水扩容，地塞米松、阿拓莫兰、苏打纠酸等治疗。患儿呼吸稍促，面色苍，查体：T38.147*10^12/L，血压100/40mmHg。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶Ⅱ，以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。患儿解酱油色尿一次，恶心伴呕吐胃内容物两次，查血红蛋白26g/L，网织红细胞计数0.入院后予输血，拉氧头孢抗感染，碳酸氢钠碱化尿液，阿拓莫兰保肝稳定细胞膜，磷酸肌酸钠营养心肌治疗。轻度贫血：血红蛋白＜正常下限~90g/L。严密观察记录神志、生命体征、药物效应，特别对严重贫血患儿，发现异常及时报告医生，给予处理。入院日期：2017-04-29给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。轻度贫血：血红蛋白120g/L~144g/L。禁用消炎镇痛药：消炎痛、甲芬那酸、保泰松等。1月~4月，血红蛋白＜90g/L，为贫血。147*10^12/L，血压100/40mmHg。患儿解酱油色尿一次，恶心伴呕吐胃内容物两次，查血红蛋白26g/L，网织红细胞计数0.目前患儿一般情况尚可，大小便外观未见异常，复查血红蛋白97g/L，今予出院。营养不良——低于机体需要量与疾病导致食欲减退有关2017-05-0111:36现患儿一般情况可，体温正常，心率波动在88-130次/分，暂无特殊处理，继观。患儿今小便颜色较黄，全身皮肤黄染较前好转，双侧呼吸音粗，辅检：血沉5mm/h；患儿两天前无明显诱因下出现皮肤黄染，渐加重，皮肤黄染明显，伴精神萎，至当地医院查血红蛋白35g/L。新生儿期，血红蛋白＜145g/L，为贫血。知识缺乏—与家长缺乏蚕豆病相关知识有关04-29至05-02患儿目前病情稳定，大小便外观色黄，，复查血常规示血红蛋白较前有所上升，提示暂无溶血，今予停病重、吸氧、心电监护，余治疗不变，继观患儿病情变化情况。慎用杀虫剂，其可能含有容易使血液溶解的成分。12岁~14岁，血红蛋白＜120g/L，为贫血。慎用退烧药：去痛片、阿斯匹林、使痛宁、奎尼丁、安他唑林、小儿退热栓、左旋多巴、安痛定等。我国小儿血液会议(1998年)建议：04-29至05-02患儿昨日夜间有一次酱油尿150ml，酱油色大便80ml。入院后予输血，