糖原的合成与分解课件

1糖原（glycogen）是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有分支的高分子多糖类化合物。一、什么是糖原？1糖原（glycogen）是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有分2糖原（glycogen）是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有分支的高分子多糖类化合物。是动物体内糖的重要贮存形式

。是机体能迅速动用的能量储备。一、什么是糖原？2糖原（glycogen）是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有分3葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝出葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，溶解度增加。形状：树枝状分子量：100～1000万糖原的结构特点α-1,4糖苷键α-1,6糖苷键3糖原的结构特点α-1,4糖苷键α-1,6糖苷键4主链自还原端开始；每条链都终止于一个非还原端。还原端：一个非还原端：多个糖原合成或分解时，其葡萄糖残基的添加或去除，均在其非还原端进行；非还原端增多，利于其被酶分解。糖原的结构特点非还原端还原端4糖原的结构特点非还原端还原端5肝糖原含量可达肝重的5%(总量为70-100g)

肌糖原含量为肌肉重量的1～2%(总量为200-400g)糖原的分布维持血糖水平主要供肌肉收缩所需5肝糖原肌糖原糖原的分布维持血糖水平主要供肌肉收6（一）定义

糖原的合成(glycogenesis)

是指由单糖合成糖原的过程。

（二）合成部位组织定位：主要在肝脏、肌肉组织细胞定位：胞浆二、糖原的合成6（一）定义二、糖原的合成7

糖原合成的反应过程可分为三个阶段：（三）反应过程：1．活化2．缩合3．分支7糖原合成的反应过程可分为三个阶段：（三）反应过程：1．活化：

由葡萄糖生成尿苷二磷酸葡萄糖（uridinediphosphateglucose,UDPG）。

是一耗能过程。1．活化：己糖激酶(葡萄糖激酶)ADPMg2+ATPOHHOHHOOHHHHCH2HOOHPOHHOHHOOHHHHOHCH2O6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖CH2OHOPOHHHOHOHOH葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶⑴磷酸化⑵异构UDPG焦磷酸化酶~HHHHOPPHOHOOOHH2HOC苷尿尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)⑶转形PPiP~P~P-尿苷1、活化2ATPPPi2ADPUTPPATPADP己糖激酶ADPMg2+ATPOHHOHHOOHHHHCH2H2．缩合：在关键酶糖原合酶（glycogensynthase)的催化下，以原有糖原分子为引物，添加新的葡萄糖单位。糖原合酶*UDPG+(G)n(G)n+1+UDP尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸~HHHHOPPHOHOOOHH2HOC苷尿HHHHOHOHOOOHH2HOC~PP苷尿+2．缩合：糖原合酶*UDPG+(G)n(G)n+1+糖原的合成与分解课件*糖原n为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)，作为UDPG上葡萄糖基的接受体。糖原合酶*UDPG+(G)n(G)n+1+UDP*糖原n为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(pr13第一个糖原分子从哪里来呢？

人们在糖原分子的核心发现了一种名为glycogenin的蛋白质。Glycogenin可对其自身进行共价修饰，将UDP-葡萄糖分子的C1结合到其酶分子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合上去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物。13第一个糖原分子从哪里来呢？人们在糖原分子的核糖原的合成与分解课件~HHHHOPPHOHOOOHH2HOC苷尿尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)HHHHOHOHOOOHH2HOC~PP苷尿+——“活性葡萄糖”UDPG：在体内充当葡萄糖供体糖原~HHHHOPPHOHOOOHH2HOC苷尿尿苷二磷酸葡萄糖糖原的合成与分解课件3．分支：当直链长度达12个葡萄糖残基以上时，在分支酶(branchingenzyme)的催化下，将距末端6～7个葡萄糖残基组成的寡糖链由-1,4-糖苷键转变为-1,6-糖苷键，使糖原出现分支。

3．分支：

分支酶

(branchingenzyme)-1,4-糖苷键

分支酶(branchingenzyme)-1糖原的合成糖原的合成糖原的合成与分解代谢G-6-P

G

己糖(葡萄糖)激酶

磷酸葡萄糖变位酶

G-1-P

UDPG焦磷酸化酶

UTP

UDPG

PPi

糖原合酶

Gn+1

UDP

Gn

葡萄糖-6-磷酸酶（肝）

糖原磷酸化酶

Pi

Gn

分枝酶糖原的合成与分解代谢G-6-PG己糖(葡萄糖)激酶21（四）糖原合成的特点：必须以原有糖原分子作为引物；合成反应在糖原的非还原端进行；合成为一耗能过程，每增加一个葡萄糖残基，需消耗2个高能磷酸键（2分子ATP）；关键酶是糖原合酶(glycogensynthase)，为一共价修饰酶；需UTP参与（以UDP为载体）。21（四）糖原合成的特点：必须以原有糖原分子作为引物；22（一）反应过程：三、糖原的分解代谢糖原的分解代谢过程可分为三个阶段：1．水解2．异构3．脱磷酸22（一）反应过程：三、糖原的分解代谢糖原的分解代谢过程可分糖原的合成与分解课件1．水解：

包括三步反应，循环交替进行。

⑴磷酸解：由糖原磷酸化酶(glycogenphosphorylase)催化对-1,4-糖苷键磷酸解，生成G-1-P。糖原磷酸化酶*(G)n+Pi(G)n-1+G-1-P1．水解：糖原磷酸化酶*(G)n+Pi(G)n-1+糖原磷酸化酶*(G)n+Pi(G)n-1+G-1-P糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶*(G)n+Pi(G)n-1+G-1-⑵转寡糖链：当糖原被水解到离分支点四个葡萄糖残基时，由葡聚糖转移酶催化，将分支链上的三个葡萄糖残基转移到直链的非还原端，使分支点暴露。⑶脱枝：由-1,6-葡萄糖苷酶催化。将-1,6-糖苷键水解，生成一分子自由葡萄糖。α-1,6-葡萄糖苷酶(G)n+H2O(G)n-1+G⑵转寡糖链：当糖原被水解到离分支点四个葡萄糖残基时，由葡聚GG-1-PPi脱枝酶具有:α-1,4-葡聚糖转移酶α-1,6-葡聚糖苷酶的双重作用脱枝酶脱枝酶GG-1-PPi脱枝酶具有:脱枝酶脱枝酶脱枝酶

(debranchingenzyme)磷酸化酶

α-1,6糖苷酶活性转移酶活性脱枝酶(debranchingenzyme)磷29糖原水解小结磷酸化酶只作用于α-1,4糖苷键，对α-1,6糖苷键不起作用。当磷酸解反应进行到距分支点约4个葡萄糖基时，脱支酶开始发挥作用，它首先将3个葡萄糖基转移到邻近糖链的非还原末端，以α-1,4糖苷键相连；然后将剩下的以α-1,6糖苷键连接的葡萄糖基直接水解为游离葡萄糖。脱支酶有两种酶活性：葡聚糖转移酶和α-1,6葡萄糖苷酶。除去分支后，磷酸化酶则继续发挥作用。因此在磷酸化酶与脱支酶的共同作用下，糖原的分支越来越少，分子不断变小。29糖原水解小结磷酸化酶只作用于α-1,4糖苷键，对α-1,77磷酸化酶(别构酶)

ATP抑制-AMP激活

+

H3PO4肝糖元的分解α-1，4糖苷键α-

1，6糖苷键糖原核心糖原核心G-1-P+77磷酸化酶(别构酶)ATP抑制-AMP激活+H3脱枝酶1G糖原核心磷酸化酶+H3PO4G-1-P转移酶糖原核心脱枝酶1G糖原核心磷酸化酶+H3PO4G-1-P转移酶糖2．异构：

1-磷酸葡萄糖在变位酶作用下转变为

6-磷酸葡萄糖。磷酸葡萄糖变位酶G-1-PG-6-PCH2OPOHHHOHOHOHCH2OHOPOHHHOHOHOH磷酸葡萄糖变位酶2．异构：磷酸葡萄糖变位酶G-1-PG-6-PCH2OPOH3．脱磷酸：

6-磷酸葡萄糖由葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)催化水解为葡萄糖。葡萄糖-6-磷酸酶G-6-P+H2OG+PiCH2OPOHHHOHOHOHCH2OHOHHHOHOHOH葡萄糖-6-磷酸酶H2OPiOH3．脱磷酸：葡萄糖-6-磷酸酶G-6-P+H2OG+

葡萄糖6-磷酸酶主要存在于肝、肾细胞，肌肉组织中不含此酶，因此肌糖原不能分解为葡萄糖，只能进入糖酵解或有氧氧化。葡萄糖-6-磷酸酶G-6-P+H2OG+Pi葡萄糖6-磷酸酶主要存在于肝、肾细胞，肌肉组织中不含35*肌糖原的分解肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。35*肌糖原的分解肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相G-6-P的代谢去路G（补充血糖）G-6-PF-6-P（进入酵解途径）G-1-PGn（合成糖原）UDPG6-磷酸葡萄糖酸内酯（进入磷酸戊糖途径）

葡萄糖醛酸（进入葡萄糖醛酸途径）G-6-P的代谢去路G（补充血糖）G-6-P37（二）糖原分解的特点：水解反应在糖原的非还原端进行；是一非耗能过程；关键酶是糖原磷酸化酶(glycogenphosphory-lase)，为一共价修饰酶，其辅酶是磷酸吡哆醛。

37（二）糖原分解的特点：水解反应在糖原的非还原端进行；38糖原的合成与分解代谢G-6-P

G

己糖(葡萄糖)激酶

磷酸葡萄糖变位酶

G-1-P

UDPG焦磷酸化酶

UTP

UDPG

PPi

糖原合酶

Gn+1

UDP

Gn

葡萄糖-6-磷酸酶（肝）

糖原磷酸化酶

Pi

Gn

分枝酶脱枝酶38糖原的合成与分解代谢G-6-PG己糖(葡萄糖)激39合成与分解不是简单的可逆反应关键酶：合成途径——

糖原合酶分解途径——

磷酸化酶调节方式：共价修饰和变构调节生理性调节：激素（胰高血糖素与胰岛素）四、糖原合成与分解的调节39合成与分解不是简单的可逆反应四、糖原合成与分解的调节40

1、共价修饰调节糖原合酶：糖原合酶a：有活性糖原合酶b（磷酸化）：无活性。磷酸化酶:

磷酸化酶a（磷酸化）：有活性磷酸化酶b：无活性

401、共价修饰调节A激酶(有活性)ATPADPH2OPi磷蛋白磷酸酶-1糖原合酶a（有活性）糖原合酶b-（无活性）PA激酶(无活性)cAMP+糖原合酶的共价修饰调节A激酶(有活性)ATPADPH2OPi磷蛋白磷酸酶-1糖原合腺苷环化酶（无活性）腺苷环化酶（有活性）激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+受体ATPcAMPPKA(无活性)磷酸化酶b激酶糖原合酶糖原合酶-PPKA(有活性)磷酸化酶b磷酸化酶a-P磷酸化酶b激酶-PPi磷蛋白磷酸酶-1PiPi磷蛋白磷酸酶-1磷蛋白磷酸酶-1–––磷蛋白磷酸酶抑制剂-P磷蛋白磷酸酶抑制剂PKA（有活性）腺苷环化酶腺苷环化酶（有活性）激素（胰高血糖素、肾糖原合成与分解的调节激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+受体腺苷环化酶（无活性）腺苷环化酶（有活性）

ATPcAMP

PKA(无活性)

PKA(有活性)磷酸化酶b激酶

磷酸化酶b激酶-P

Pi磷蛋白磷酸酶-1PiPi磷蛋白磷酸酶-1磷蛋白磷酸酶-1––

–磷蛋白磷酸酶抑制剂-P糖原合酶

糖原合酶-P

磷酸化酶b

磷酸化酶a-P

糖原合成与分解的调节激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+受体44③调节有级联放大作用，效率高；①两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反；②此调节为酶促反应，调节速度快；④受激素调节。共价修饰调节44③调节有级联放大作用，效率高；①两种酶磷酸化452.别构调节磷酸化酶二种构像——紧密型(T)和疏松型(R)

，其中T型的14位已被磷酸化的Ser暴露，便于接受前述的共价修饰调节。*葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。磷酸化酶a(R)[疏松型]磷酸化酶a(T)[紧密型]葡萄糖452.别构调节磷酸化酶二种构像——紧密型(T)和疏松型(46肌肉内糖原代谢的两个关键酶的调节与肝糖原不同*在糖原分解代谢时肝主要受胰高血糖素的调节，而肌肉主要受肾上腺素调节。*肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主要为AMP、ATP及6-磷酸葡萄糖。糖原合酶磷酸化酶a-P磷酸化酶bAMPATP及6-磷酸葡萄糖♁♁46肌肉内糖原代谢的两个关键酶的调节与肝糖原不同*在糖原47激素的调节

体内肾上腺素和胰高血糖素可通过cAMP连锁酶促反应逐级放大，构成一个调节糖原合成与分解的控制系统。当机体受到某些因素影响，如血糖浓度下降和剧烈活动时，促进肾上腺素和胰高血糖素分泌增加，这两种激素与肝或肌肉等组织细胞膜受体结合，由G蛋白介导活化腺苷酸环化酶，使cAMP生成增加，cAMP又使cAMP依赖蛋白激酶(cAMPdependentproteinkinase)活化，活化的蛋白激酶一方面使有活性的糖原合成酶a磷酸化为无活性的糖原合成酶b；另一面使无活性的磷酸化酶激酶磷酸化为有活性的磷酸化酶激酶，活化的磷酸化酶激酶进一步使无活性的糖原磷酸化酶b磷酸化转变为有活性的糖原磷酸化酶a，最终结果是抑制糖原生成，促进糖原分解，使肝糖原分解为葡萄糖释放入血，使血糖浓度升高，肌糖原分解用于肌肉收缩。47激素的调节体内肾上腺素和胰高血糖素可通过cAMP连锁酶糖原合成与分解的调节激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+受体腺苷环化酶（无活性）腺苷环化酶（有活性）

ATPcAMP

PKA(无活性)

PKA(有活性)磷酸化酶b激酶

磷酸化酶b激酶-P

糖原合酶

糖原合酶-P

磷酸化酶b

磷酸化酶a-P

抑制糖原生成，促进糖原分解，使肝糖原分解为葡萄糖释放入血，使血糖浓度升高，肌糖原分解用于肌肉收缩。糖原合成与分解的调节激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+受体49糖原代谢调节小结②双向调控：对合成酶系与分解酶系分别进行调节，如加强合成则减弱分解，或反之。③双重调节：别构调节和共价修饰调节。⑤肝糖原和肌糖原代谢调节各有特点：如：分解肝糖原的激素主要为胰高血糖素，分解肌糖原的激素主要为肾上腺素。④关键酶调节上存在级联效应。①关键酶都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。49糖原代谢调节小结②双向调控：对合成酶系与分解酶系分别进肝糖原与肌糖原比较肝糖原与肌糖原比较51糖原累积症(glycogenstoragediseases)是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。

五、糖原累积症51糖原累积症(glycogenstoragedisea糖原累积症分型糖原累积症分型53五、糖原合成与分解的生理意义1．贮存能量。2．调节血糖浓度。3．利用乳酸：肝中可经糖异生途径利用糖无氧酵解产生的乳酸来合成糖原。53五、糖原合成与分解的生理意义1．贮存能量。54糖原（glycogen）是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有分支的高分子多糖类化合物。一、什么是糖原？1糖原（glycogen）是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有分55糖原（glycogen）是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有分支的高分子多糖类化合物。是动物体内糖的重要贮存形式

。是机体能迅速动用的能量储备。一、什么是糖原？2糖原（glycogen）是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有分56葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝出葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，溶解度增加。形状：树枝状分子量：100～1000万糖原的结构特点α-1,4糖苷键α-1,6糖苷键3糖原的结构特点α-1,4糖苷键α-1,6糖苷键57主链自还原端开始；每条链都终止于一个非还原端。还原端：一个非还原端：多个糖原合成或分解时，其葡萄糖残基的添加或去除，均在其非还原端进行；非还原端增多，利于其被酶分解。糖原的结构特点非还原端还原端4糖原的结构特点非还原端还原端58肝糖原含量可达肝重的5%(总量为70-100g)

肌糖原含量为肌肉重量的1～2%(总量为200-400g)糖原的分布维持血糖水平主要供肌肉收缩所需5肝糖原肌糖原糖原的分布维持血糖水平主要供肌肉收59（一）定义

糖原的合成(glycogenesis)

是指由单糖合成糖原的过程。

（二）合成部位组织定位：主要在肝脏、肌肉组织细胞定位：胞浆二、糖原的合成6（一）定义二、糖原的合成60

糖原合成的反应过程可分为三个阶段：（三）反应过程：1．活化2．缩合3．分支7糖原合成的反应过程可分为三个阶段：（三）反应过程：1．活化：

由葡萄糖生成尿苷二磷酸葡萄糖（uridinediphosphateglucose,UDPG）。

是一耗能过程。1．活化：己糖激酶(葡萄糖激酶)ADPMg2+ATPOHHOHHOOHHHHCH2HOOHPOHHOHHOOHHHHOHCH2O6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖CH2OHOPOHHHOHOHOH葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶⑴磷酸化⑵异构UDPG焦磷酸化酶~HHHHOPPHOHOOOHH2HOC苷尿尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)⑶转形PPiP~P~P-尿苷1、活化2ATPPPi2ADPUTPPATPADP己糖激酶ADPMg2+ATPOHHOHHOOHHHHCH2H2．缩合：在关键酶糖原合酶（glycogensynthase)的催化下，以原有糖原分子为引物，添加新的葡萄糖单位。糖原合酶*UDPG+(G)n(G)n+1+UDP尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸~HHHHOPPHOHOOOHH2HOC苷尿HHHHOHOHOOOHH2HOC~PP苷尿+2．缩合：糖原合酶*UDPG+(G)n(G)n+1+糖原的合成与分解课件*糖原n为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)，作为UDPG上葡萄糖基的接受体。糖原合酶*UDPG+(G)n(G)n+1+UDP*糖原n为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(pr66第一个糖原分子从哪里来呢？

人们在糖原分子的核心发现了一种名为glycogenin的蛋白质。Glycogenin可对其自身进行共价修饰，将UDP-葡萄糖分子的C1结合到其酶分子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合上去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物。13第一个糖原分子从哪里来呢？人们在糖原分子的核糖原的合成与分解课件~HHHHOPPHOHOOOHH2HOC苷尿尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)HHHHOHOHOOOHH2HOC~PP苷尿+——“活性葡萄糖”UDPG：在体内充当葡萄糖供体糖原~HHHHOPPHOHOOOHH2HOC苷尿尿苷二磷酸葡萄糖糖原的合成与分解课件3．分支：当直链长度达12个葡萄糖残基以上时，在分支酶(branchingenzyme)的催化下，将距末端6～7个葡萄糖残基组成的寡糖链由-1,4-糖苷键转变为-1,6-糖苷键，使糖原出现分支。

3．分支：

分支酶

(branchingenzyme)-1,4-糖苷键

分支酶(branchingenzyme)-1糖原的合成糖原的合成糖原的合成与分解代谢G-6-P

G

己糖(葡萄糖)激酶

磷酸葡萄糖变位酶

G-1-P

UDPG焦磷酸化酶

UTP

UDPG

PPi

糖原合酶

Gn+1

UDP

Gn

葡萄糖-6-磷酸酶（肝）

糖原磷酸化酶

Pi

Gn

分枝酶糖原的合成与分解代谢G-6-PG己糖(葡萄糖)激酶74（四）糖原合成的特点：必须以原有糖原分子作为引物；合成反应在糖原的非还原端进行；合成为一耗能过程，每增加一个葡萄糖残基，需消耗2个高能磷酸键（2分子ATP）；关键酶是糖原合酶(glycogensynthase)，为一共价修饰酶；需UTP参与（以UDP为载体）。21（四）糖原合成的特点：必须以原有糖原分子作为引物；75（一）反应过程：三、糖原的分解代谢糖原的分解代谢过程可分为三个阶段：1．水解2．异构3．脱磷酸22（一）反应过程：三、糖原的分解代谢糖原的分解代谢过程可分糖原的合成与分解课件1．水解：

包括三步反应，循环交替进行。

⑴磷酸解：由糖原磷酸化酶(glycogenphosphorylase)催化对-1,4-糖苷键磷酸解，生成G-1-P。糖原磷酸化酶*(G)n+Pi(G)n-1+G-1-P1．水解：糖原磷酸化酶*(G)n+Pi(G)n-1+糖原磷酸化酶*(G)n+Pi(G)n-1+G-1-P糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶*(G)n+Pi(G)n-1+G-1-⑵转寡糖链：当糖原被水解到离分支点四个葡萄糖残基时，由葡聚糖转移酶催化，将分支链上的三个葡萄糖残基转移到直链的非还原端，使分支点暴露。⑶脱枝：由-1,6-葡萄糖苷酶催化。将-1,6-糖苷键水解，生成一分子自由葡萄糖。α-1,6-葡萄糖苷酶(G)n+H2O(G)n-1+G⑵转寡糖链：当糖原被水解到离分支点四个葡萄糖残基时，由葡聚GG-1-PPi脱枝酶具有:α-1,4-葡聚糖转移酶α-1,6-葡聚糖苷酶的双重作用脱枝酶脱枝酶GG-1-PPi脱枝酶具有:脱枝酶脱枝酶脱枝酶

(debranchingenzyme)磷酸化酶

α-1,6糖苷酶活性转移酶活性脱枝酶(debranchingenzyme)磷82糖原水解小结磷酸化酶只作用于α-1,4糖苷键，对α-1,6糖苷键不起作用。当磷酸解反应进行到距分支点约4个葡萄糖基时，脱支酶开始发挥作用，它首先将3个葡萄糖基转移到邻近糖链的非还原末端，以α-1,4糖苷键相连；然后将剩下的以α-1,6糖苷键连接的葡萄糖基直接水解为游离葡萄糖。脱支酶有两种酶活性：葡聚糖转移酶和α-1,6葡萄糖苷酶。除去分支后，磷酸化酶则继续发挥作用。因此在磷酸化酶与脱支酶的共同作用下，糖原的分支越来越少，分子不断变小。29糖原水解小结磷酸化酶只作用于α-1,4糖苷键，对α-1,77磷酸化酶(别构酶)

ATP抑制-AMP激活

+

H3PO4肝糖元的分解α-1，4糖苷键α-

1，6糖苷键糖原核心糖原核心G-1-P+77磷酸化酶(别构酶)ATP抑制-AMP激活+H3脱枝酶1G糖原核心磷酸化酶+H3PO4G-1-P转移酶糖原核心脱枝酶1G糖原核心磷酸化酶+H3PO4G-1-P转移酶糖2．异构：

1-磷酸葡萄糖在变位酶作用下转变为

6-磷酸葡萄糖。磷酸葡萄糖变位酶G-1-PG-6-PCH2OPOHHHOHOHOHCH2OHOPOHHHOHOHOH磷酸葡萄糖变位酶2．异构：磷酸葡萄糖变位酶G-1-PG-6-PCH2OPOH3．脱磷酸：

6-磷酸葡萄糖由葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)催化水解为葡萄糖。葡萄糖-6-磷酸酶G-6-P+H2OG+PiCH2OPOHHHOHOHOHCH2OHOHHHOHOHOH葡萄糖-6-磷酸酶H2OPiOH3．脱磷酸：葡萄糖-6-磷酸酶G-6-P+H2OG+

葡萄糖6-磷酸酶主要存在于肝、肾细胞，肌肉组织中不含此酶，因此肌糖原不能分解为葡萄糖，只能进入糖酵解或有氧氧化。葡萄糖-6-磷酸酶G-6-P+H2OG+Pi葡萄糖6-磷酸酶主要存在于肝、肾细胞，肌肉组织中不含88*肌糖原的分解肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。35*肌糖原的分解肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相G-6-P的代谢去路G（补充血糖）G-6-PF-6-P（进入酵解途径）G-1-PGn（合成糖原）UDPG6-磷酸葡萄糖酸内酯（进入磷酸戊糖途径）

葡萄糖醛酸（进入葡萄糖醛酸途径）G-6-P的代谢去路G（补充血糖）G-6-P90（二）糖原分解的特点：水解反应在糖原的非还原端进行；是一非耗能过程；关键酶是糖原磷酸化酶(glycogenphosphory-lase)，为一共价修饰酶，其辅酶是磷酸吡哆醛。

37（二）糖原分解的特点：水解反应在糖原的非还原端进行；91糖原的合成与分解代谢G-6-P

G

己糖(葡萄糖)激酶

磷酸葡萄糖变位酶

G-1-P

UDPG焦磷酸化酶

UTP

UDPG

PPi

糖原合酶

Gn+1

UDP

Gn

葡萄糖-6-磷酸酶（肝）

糖原磷酸化酶

Pi

Gn

分枝酶脱枝酶38糖原的合成与分解代谢G-6-PG己糖(葡萄糖)激92合成与分解不是简单的可逆反应关键酶：合成途径——

糖原合酶分解途径——

磷酸化酶调节方式：共价修饰和变构调节生理性调节：激素（胰高血糖素与胰岛素）四、糖原合成与分解的调节39合成与分解不是简单的可逆反应四、糖原合成与分解的调节93

1、共价修饰调节糖原合酶：糖原合酶a：有活性糖原合酶b（磷酸化）：无活性。磷酸化酶:

磷酸化酶a（磷酸化）：有活性磷酸化酶b：无活性

401、共价修饰调节A激酶(有活性)ATPADPH2OPi磷蛋白磷酸酶-1糖原合酶a（有活性）糖原合酶b-（无活性）PA激酶(无活性)cAMP+糖原合酶的共价修饰调节A激酶(有活性)ATPADPH2OPi磷蛋白磷酸酶-1糖原合腺苷环化酶（无活性）腺苷环化酶（有活性）激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+受体ATPcAMPPKA(无活性)磷酸化酶b激酶糖原合酶糖原合酶-PPKA(有活性)磷酸化酶b磷酸化酶a-P磷酸化酶b激酶-PPi磷蛋白磷酸酶-1PiPi磷蛋白磷酸酶-1磷蛋白磷酸酶-1–––磷蛋白磷酸酶抑制剂-P磷蛋白磷酸酶抑制剂PKA（有活性）腺苷环化酶腺苷环化酶（有活性）激素（胰高血糖素、肾糖原合成与分解的调节激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+受体腺苷环化酶（无活性）腺苷环化酶（有活性）

ATPcAMP

PKA(无活性)

PKA(有活性)磷酸化酶b激酶

磷酸化酶b激酶-P

Pi磷蛋白磷酸酶-1PiPi磷蛋白磷酸酶-1磷蛋白磷酸酶-1––

–磷蛋白磷酸酶抑制剂-P糖原合酶

糖原合酶-P

磷酸化酶b

磷酸化酶a-P

糖原合成与分解的调节激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+受体97③调节有级联放大作用，效率高；①两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反；②此调节为酶促反应，调节速度快；④受激素调节。共价修饰调节44③调节有级联放大作用，效率高；①两种酶磷酸化982.别构调节磷酸化酶二种构像——紧密型(T)和疏松型(R)

，其中T型