肺源性心脏病-笹川培训班-陶新曹

肺源性心脏病

（CorPulmonale）中日友好医院呼吸与危重症医学科

肺源性心脏病肺源性心脏病（corpulmonale）简称肺心病。由肺组织、胸廓疾病、肺血管病变或呼吸调节功能障碍所致的肺组织结构和功能异常，引起右心损害的一种临床综合征。各种病因最终导致肺动脉高压，右心室后负荷增加，右心室扩张和肥厚，可伴或不伴右心功能不全。2蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学（第二版）:1366-76.肺心病的流行病学美国肺心病占所有成人心脏病的6-7%，占失代偿性心衰的10-30%，急性肺栓塞是导致死亡的第二大心血管疾病。在吸烟人群广泛、空气污染严重、慢性阻塞性肺疾病高发的地区，肺心病患病率也相应较高。2003年北京农村地区慢性肺心病在COPD患者中患病率为18.9%，随着年龄的增加肺心病的发病率增加。3蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学（第二版）:1366-76.肺心病的分类根据起病缓急和病程长短，分为急性和慢性肺心病急性肺心病（acutecorpulmonale）指各种原因引起的肺循环阻力急剧增加导致的急性右心功能障碍主要心脏变化是右室扩张，常见于急性肺栓塞4蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学（第二版）:1366-76.肺心病的分类慢性肺源性心脏病（chroniccorpulmonale）是指由于肺动脉压力逐渐升高导致右室做功增加而引发的心脏病。主要心脏变化以右室肥厚为主，同时也可伴有右室扩张，常见于COPD。5蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学（第二版）:1366-76.慢性肺心病的发生机制6急性肺心病的病因急性肺心病最常见于急性肺栓塞，栓子常来源于下肢深静脉或盆腔静脉血栓脱落。栓子尚可来源于右心血栓、感染性病灶、癌栓、脂肪栓塞、羊水栓塞、寄生虫虫卵栓塞及因操作不当所致空气栓塞。常为多发或双侧，下肺多于上肺，尤其好发于右下肺，10-15%患者可发生肺梗死。7GalièNetal.EurHeartJ.2016Jan1;37(1):67-119.急性肺血栓栓塞症8急性肺心病的病理生理栓子对肺循环的影响与栓塞部位、面积、肺循环储备能力和肺血管痉挛程度有关。当栓塞超过肺循环横断面积50%时，可使肺循环压力急剧增高，右心室排血受阻、右心室扩张和急性右心衰竭。9GalièNetal.EurHeartJ.2016Jan1;37(1):67-119.急性肺心病的病理生理左心回心血量减少，左心排血量锐减导致冠脉供血不足，左心功能受损。血栓表面血小析脱颗粒释放各种血管活性物质（组胺、5-羟色胺等）进入肺循环，引起肺血管收缩和肺小动脉痉挛。10急性肺栓塞的病理生理11心脏的Frank-Starling机制12心脏的Frank-Starling机制心室舒张末容积在一定范围内增大可增加心室收缩力急性肺栓塞的病理生理13GalièNetal.EurHeartJ.2016Jan1;37(1):67-119.急性肺栓塞的临床表现小块栓塞可无症状，或有发热、短暂气促、胸痛、心悸和血压下降。大块或多发性肺栓塞可能突发剧烈胸痛，与体征不相符的呼吸困难、胸闷、心悸、发绀、剧烈咳嗽，咳暗红或鲜红血痰。严重者可出现休克、死亡。14急性肺栓塞的临床表现梗死后综合征可在肺栓塞后5~15天出现，表现为心包炎、发热、胸痛、白细胞升高及血沉增快。查体所见可见心动过速，P2亢进颈静脉怒张、肝大，肝颈静脉回流征阳性。15急性肺栓塞的心电图表现16急性肺栓塞的诊断-临床表现17临床表现呼吸困难胸痛晕厥咯血低血压休克GalièNetal.EurHeartJ.2016Jan1;37(1):67-119.急性肺栓塞的处理流程18评估血流动力学状态评估肺栓塞临床可能性临床检查的选择策略肺栓塞的危险分层个体化治疗方案的制订GalièNetal.EurHeartJ.2016Jan1;37(1):67-119.急性肺栓塞的诊断-Wells标准19危险因素原始版简化版继往PE或DVT1.51HR≥100次/分1.514周内有外科手术或固定1.51咯血11活动期肿瘤11DVT的临床体征31没有比PE更像的诊断31GalièNetal.EurHeartJ.2016Jan1;37(1):67-119.急性肺栓塞的诊断-Wells标准20临床可能性三级评分低度可能0-1N/A中度可能2-6N/A高度可能≥7N/A二级评分不像PE0-40-1PE可能≥5≥2GalièNetal.EurHeartJ.2016Jan1;37(1):67-119.急性肺栓塞的诊断-日内瓦评分21危险因素原始版简化版继往PE或DVT31HR75-94次/分HR≥95次/分35121月内有外科手术或骨折21咯血21活动期肿瘤21单侧下肢疼痛31下肢深静脉触痛和单下肢水肿41年龄＞65岁11GalièNetal.EurHeartJ.2016Jan1;37(1):67-119.急性肺栓塞的诊断-日内瓦评分22临床可能性三级评分低度可能0-30-1中度可能4-102-4高度可能≥11≥5二级评分PE不可能0-50-2PE可能≥6≥3GalièNetal.EurHeartJ.2016Jan1;37(1):67-119.急性肺栓塞的诊断流程23伴有休克或低血压的肺栓塞疑诊病人尽快行CTPA检查GalièNetal.EurHeartJ.2016Jan1;37(1):67-119.急性肺栓塞的诊断流程24GalièNetal.EurHeartJ.2016Jan1;37(1):67-119.急性肺栓塞的协助检查CT肺动脉造影（CTPA）肺通气灌注（V/Q）显像右心导管肺动脉造影磁共振血管造影（MRA）加压静脉超声成像（CVU）25GalièNetal.EurHeartJ.2016Jan1;37(1):67-119.急性肺栓塞-CTPA影像26急性肺栓塞-MRA27急性肺栓塞-肺动脉造影28下肢深静脉血栓形成-CVU29慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病（chroniccorpulmonale）简称慢性肺心病。在我国属于常见、多发病，随年龄增长发病率增高。大部分患者（约占75%）从肺部基础疾病发展为肺心病需要10~20年的过程。急性呼吸道感染是导致心肺功能衰竭的主要诱因。30EmmanuelWeitzenblum.Heart.2003;89:225–230慢性肺心病的病因阻塞性肺病COPD※(慢性支气管炎、肺气肿等)支气管哮喘（不可逆气流受限）囊性纤维化∆支气管扩张闭塞性细支气管炎31EmmanuelWeitzenblum.Heart.2003;89:225–230※肺动脉高压十分常见病因，∆肺动脉高压相对常见病因慢性肺心病的病因限制性肺疾病神经肌肉疾病：肌萎缩侧索硬化、双边膈麻痹等脊柱后侧凸∆

胸廓成形术肺结核的后遗症结节病尘肺∆32EmmanuelWeitzenblum.Heart.2003;89:225–230∆肺动脉高压相对常见病因慢性肺心病的病因限制性肺疾病药物相关的肺部疾病外源性过敏性肺泡炎结缔组织病特发性肺间质纤维化∆已知原因的肺间质纤维化33EmmanuelWeitzenblum.Heart.2003;89:225–230∆肺动脉高压相对常见病因慢性肺心病的病因中枢性呼吸功能不全中枢性肺通气不足肥胖低通气综合征睡眠呼吸暂停综合征∆34EmmanuelWeitzenblum.Heart.2003;89:225–230∆肺动脉高压相对常见病因慢性肺心病的病因35慢性肺心病的发生机制肺动脉高压是发生肺心病的必要条件。常见于明显缺氧的患者(PaO2<55~60mmHg）。肺动脉高压导致右室后负荷增加，右室扩大最终导致右室功能不全，可出现外周水肿。从出现肺动脉高压到右心功能衰竭的时间因人而异，但肺动脉高压越高，越容易出现右心衰竭。36慢性肺心病的发生机制肺动脉高压肺血管器质性改变炎症波及肺动脉分支，导致血管增厚、狭窄，毛细血管床明显减少，肺循环阻力增加。肺血管床总面积减少超过70%可导致肺动脉压力明显上升肺血管功能改变缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒可导致肺血管收缩长期肺循环阻力增加会加重肺血管病变37慢性肺心病的发生机制肺动脉高压肺血管重构慢性缺氧导致肺血管收缩。低氧导致血管中层肌细胞肥大和内膜纤维化血容量增加和血液粘滞度增加长期慢性缺氧导致促红细胞生成素分泌增加，出现继发性红细胞增多症。缺氧和高碳酸血症使交感神经兴奋，收缩肾小动脉，加重水钠潴留。38慢性肺心病的发生机制右心功能改变肺血管阻力（PVR）增加导致右心后负荷增加水钠潴留导致右心前负荷增加低氧血症导致心肌缺氧性损伤扩张的肺组织挤压心脏并使回心血量减少早期发生室壁肥厚维持正常泵功能，过重的后负荷导致心肌收缩力下降并出现泵功能衰竭39慢性肺心病的发生机制左心功能改变右室肥厚挤压左室导致左室舒张末容积减少肺血管阻力增加导致左室回心血量减少低氧血症导致左室心肌缺氧40COPD患者的临床表现41慢性肺心病的临床表现心肺功能代偿期活动耐量下降缺氧导致不同程度的发绀桶状胸呼吸音降低右心室扩大，P2亢进颈静脉充盈肋下可触及肝下缘42慢性肺心病的临床表现心肺功能失代偿期端坐呼吸肺性脑病表现球结膜水肿皮肤潮红颈静脉怒张肝大，肝颈静脉回流征阳性下肢水肿43慢性肺心病的临床征象肺源性心脏病的临床征象不明显：COPD患者颈静脉充盈常被胸部体征掩盖，出现较晚下肢水肿是右心衰竭的重要体征，但特异性不高部分患者有肺动脉高压后期可出现少量三尖瓣返流P2亢进仅出现在重度肺动脉高压的患者44EmmanuelWeitzenblum.Heart.2003;89:225–230慢性肺心病的临床征象肺源性心脏病的临床征象不明显：心电图诊断右室肥厚的特异性高，但敏感性低正常心电图不能除外肺动脉高压，尤其COPD患者胸片右下肺动脉增宽敏感性低，右室大出现在疾病晚期超声心动图是筛查肺动脉高压常用的方法，通过多谱勒测量三尖瓣返流峰流速，应用伯努力方程计算出三尖瓣跨瓣压(TPG)。45EmmanuelWeitzenblum.Heart.2003;89:225–230慢性肺心病的临床征象肺源性心脏病的临床征象不明显：肺动脉收缩压=右室收缩压=右房压(5mmHg)+TPG肺动脉舒张压=右房压(5mmHg)+舒张末跨肺动脉瓣压差COPD肺过度充气导致超声显像差，误差可达10mmHg二维超声可以测量右心室大小和右室壁厚度，评估右室肥厚和扩张。MRI可能是测量右心室大小的最好检查，MRI测得的右室游离壁体积与肺动脉压有较好的相关性。46EmmanuelWeitzenblum.Heart.2003;89:225–230慢性肺心病肺动脉高压的特点通常为轻中度的肺动脉高压，mPAP通常为20-35mmHg，比其它类型肺动脉高压的压力低。除非急性加重期，COPD患者肺动脉压力很少超过40mmHg，而且晚期才导致RHF。运动和睡眠可导致COPD患者肺动脉压升高。47EmmanuelWeitzenblum.Heart.2003;89:225–230慢性肺心病肺动脉高压的特点COPD患者肺动脉高压进展缓慢，有时可能3-10年维持不变。93例COPD患者共随访90个月，肺动脉平均压变化为0.5mmHg/年，少数患者可能出现恶化。48WeitzenblumEetal.AmRevRespirDis.1984;130:993–8.从肺动脉高压到右心衰竭肺动脉高压导致右心室扩张，出现右心室功能不全，最后发展为右心衰竭。用下肢水肿判断右心衰竭存在争议，下肢水肿不等同于右心衰竭，有可能是由于低氧或高碳酸血症导致肾功能不全，引起了继发性醛固酮增多症。右心室收缩力在COPD稳定期多正常，在急性加重期出现下肢水肿和右心衰体征时右心收缩力可下降。49EmmanuelWeitzenblum.Heart.2003;89:225–230慢性肺心病的辅助检查血液检查：可见外周血红细胞计数和血红蛋白增高合并感染时可见白细胞和中性粒细胞增加肝肾功能异常及水电解质酸碱失衡BNP和NT-proBNP水平可反映心脏功能状态血气分析：COPD出现呼吸衰竭表现为低氧和高碳酸血症原发性肺血管疾病或间质性肺疾病可仅表现为低氧血症50慢性肺心病的辅助检查心电图检查电轴右偏≥+90°V1导联R/S>1、V6导联R/S<1胸前导联T波倒置、双向或低平右束支传导阻滞RV1+SV5>1.05mV肺型P波P波≥0.25mV（Ⅱ、Ⅲ和aVF导联）胸腔过度充气常导致心电图低电压51慢性肺心病的辅助检查52慢性肺心病的辅助检查53慢性肺心病的辅助检查X线胸片检查：右下肺动脉干扩张右下肺动脉直径≥15mm右下肺动脉直径/气管直径≥1.07肺动脉段凸出≥3mm中心肺动脉扩张和外周分支纤细形成鲜明对比右心室增大侧位片可见胸骨前间隙缩小54慢性肺心病的辅助检查起声心动图：右心房增大≥25mm（剑突下区）右心室内径≥20mm右心室流出道内径≥30mm右心室前壁厚度≥5.0mm，或有前壁搏动幅度增强室间隔厚度≥12mm，搏幅<5mm或呈矛盾运动征象左/右心室内径比值<2右肺动脉内径≥18mm，或肺动脉干≥20mm55慢性肺心病的辅助检查56RV：右心室RA：右心房LV：左心室LA：左心房PE：心包积液肺动脉高压的超声筛查57GalièNetal.EurRespirJ.2009Dec;34(6):1219-63.肺动脉高压的超声筛查58GalièNetal.EurHeartJ.2016Jan1;37(1):67-119.肺动脉高压的超声筛查59GalièNetal.EurHeartJ.2016Jan1;37(1):67-119.肺动脉高压的超声筛查60慢性肺心病的辅助检查胸部CT、增强CT或CTPA诊断和鉴别诊断有重要价值肺动脉平均直径>29mm肺动脉与同层面升主动脉直径比>1有3个或4个肺段动脉与伴行支气管直径之比≥161慢性肺心病的辅助检查62右心房增大右心室增大右室壁增厚左心室受压慢性肺心病的辅助检查63肺动脉增宽PA/AO>1慢性肺心病的辅助检查右心导管检查肺动脉高压确诊的金标准获得肺循环的血流动力学指标评估病情和预后64慢性肺心病的辅助检查65右心房右心室肺动脉贵要静脉股静脉下腔静脉颈内静脉上腔静脉慢性肺心病的治