肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现【可编辑的】课件

主诉现病史既往史实验室检查体检发现肝占位1周患者1周前超声体检发现肝内低回声。2017年因胃溃疡行胃全切手术（急诊）。血常规正常，红细胞沉降率正常，肝功正常；肿瘤标记物基本正常简要病史男性，34岁病理结果：未见肿瘤细胞主诉现病史既往史实验室检查体检发现肝占位1血常规肝功正常血常规肝功正常肿瘤标记物乙肝表面抗原（-）肿瘤标记物乙肝表面抗原（-）肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现【可编辑的】课件肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现【可编辑的】课件注药后2H延迟显像SUVmax为1.04SUVmax为0.99注药后2H延迟显像SUVmax为1.04SUVmax为0.9Whichisyourdiagnosis？Whichisyourdiagnosis？01肝血管瘤肝腺瘤03肝细胞肝癌04肝转移瘤05胆管细胞癌06其它少见肝脏肿瘤（如肝上皮样血管内皮瘤等02Maybe01肝血管瘤肝腺瘤03肝细胞肝癌04肝转移瘤05胆管细胞癌0肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现【可编辑的】课件诊断思路1、本病例CT表现为肝实质内多发大小不等的结节状低密度影，密度尚均匀，无钙化，以包膜下为主，且包膜下病灶局部包膜有回缩，未见明显隆起和突出；增强后，肝内病灶动脉期强化不明显，门脉及延迟期假呈渐进性轻中度强化

2、该病例无乙肝、肝硬化表现，增强扫描也无典型快进快出表现，可以排除肝癌；

4、血管瘤的典型表现早出晚归，加上该患者肺部多发结节灶，可以排除血管瘤。5、临床上该患者较年轻，无恶性肿瘤病史，也无发热等其他特殊不适。加上无FDG代谢增高，基本可以排除常见的肝转移瘤、肝脓肿等诊断。3、该患者无胆管扩张、腹腔及腹膜后未见明显肿大淋巴结，无FDG代谢增高，基本可以排除胆管细胞癌；

6、综合该病例的病灶以包膜下分布为主、包膜回缩以及渐进性强化的特点，应考虑肝上皮样血管内皮瘤。诊断思路1、本病例CT表现为肝实质内多发大小不等的结节状低密检查结论检查结论Finaldiagnosis病理结果病理结果：肝上皮样血管内皮瘤Finaldiagnosis病理结果病理结果：常规影像学在补充PET/CT诊断肝脏上皮样血管内皮瘤中的应用价值常规影像学肝脏上皮样血管内皮瘤（hepaticepithelioidhemangioendothelioma，HEHE）是一种以上皮样细胞为特征的少见的血管源性恶性肿瘤。Weiss和Enzinger等1982年首先描述并命名；原发于肝脏者少见，发病率＜0.1/100000；EHE多发生在软组织及肺、骨、脑、小肠等脏器。好发：中年女性（男/女：2：3）；起病隐匿，临床表现及实验室检查缺乏特异性，易被误诊为其他肝脏疾病，确诊依赖病理学检查。概述肝脏上皮样血管内皮瘤（hepaticepithelioid1发病机制尚不明确；2推测可能与口服避孕药、孕激素失调、氯乙烯污染和肝移植等因素有关。3组织学上HEHE由上皮样细胞和树突细胞组成。有特征性的胞质内血管腔形成，腔内可含红细胞，类似印戒细胞。4免疫组化：内皮标记第VIII因子相关抗原（FVIII-RAg）、CD31和CD34至少1个阳性，而上皮标记角蛋白、癌胚抗原阴性可明确诊断。发病与病因学1发病机制尚不明确；2推测可能与口服避孕药、孕激素失调、氯乙影像学分型

单发型多发型弥漫融合型(匍匐生长型)结节型影像学分型

单发型多发型弥漫融合型(匍匐生长型)结节型肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现【可编辑的】课件01T1WI呈稍低信号影，T2WI呈中或高信号02DWI呈高信号03增强扫描病灶周边轻度强化，延迟期进一步增强，形成晕圈或靶征04包膜回缩征、棒棒糖征

MRI表现01T1WI呈稍低信号影，T2WI呈中或高信号02DWI呈高01多发低密度病灶。0203CT表现包膜回缩征。增强扫描早期环形强化带，门脉及延迟呈持续强化，无廓清征象；可呈靶征（白靶征、黑靶征）04棒棒糖征

01多发低密度病灶。0203CT表现包膜回缩征。增强扫描早期PlainscanArteryphasePortalvenousphaseDelayfor15minsPlainscanArteryphasePortal描述：肝脏体积大，平扫肝包膜下可见弥漫性低密度影，内可见斑片状更低密度影，以肝左叶为著，包膜凹陷、回缩；增强扫描各期病变呈进行性强化，其实质部分延时15min后呈等密度，期内部可见不规则无强化区。描述：肝脏体积大，平扫肝包膜下可见弥漫性低密度影，内可见斑片包膜回缩征肿瘤内含较丰富的纤维成分，纤维收缩可牵拉肝包膜包膜回缩征肿瘤内含较丰富的纤维成分，纤维收缩可牵拉肝包膜1、内层低信号（囊变、凝固型坏死）2、中层高信号（肿瘤富细胞部分）3、外层低信号（乏血供区，肿瘤细胞侵犯并闭塞肝窦、小静脉及其分支）晕环征1、内层低信号（囊变、凝固型坏死）晕环征棒棒糖征棒棒糖征包括2个结构：

1.糖果：增强片上呈低密度边界清楚的肿块。

2.棒子：在组织学上闭塞的静脉，包括肝静脉及门静脉。棒棒糖征棒棒糖征包括2个结构：

1.糖果：增强片上呈低密度边肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现【可编辑的】课件

1.边界不清楚的肿块、含气空腔或外生性肿块均不符合棒棒糖征的特点。2.如果病灶中央出现瘢痕样强化或肿块明显或不规则强化，也不能判定为棒棒糖征。

3.强化的静脉应该终止于病灶边缘或仅仅伸到病灶的强化环内，如果血管穿过病灶或肿块推移，以及形成侧支血管等，均不能考虑棒棒征。棒棒糖征

1.边界不清楚的肿块、含气空腔或外生性肿块均不符合棒棒糖征可能原因：肿瘤侵犯肝脏静脉系统，引起的动静脉瘘！病变周围为什么出现一过性肝实质强化？可能原因：肿瘤侵犯肝脏静脉系统，引起的动静脉瘘！病变周围为什1.MRI表现了肝脏上皮样血管内皮瘤的形态特征。2.PET/CT表现了肿瘤的组织病理学特征。3.FDG摄取可能与肿瘤细胞数量有关，与肿瘤大小无关。4.双时相显像对鉴别良性病变没有帮助。5.熟悉HEHE的形态学和功能影像学表现，有助于认识这种罕见的肝脏病变。SUVmax为3.6±1.11.MRI表现了肝脏上皮样血管内皮瘤的形态特征。2.PET/肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现【可编辑的】课件病灶多位于肝脏表面近包膜下，因肿瘤中含较丰富的纤维成分，纤维收缩可牵拉邻近肝包膜出现包膜凹陷征。肿瘤内部含有粘液玻璃样基质或纤维间质，外缘为致密巢团状不规则排列的肿瘤细胞，主要由上皮样细胞和（或）树突状细胞组成。内部高信号，边缘低信号晕环征。血管达病灶边缘，与病灶共同组成棒棒糖征病灶多位于肝脏表面近包膜下，因肿瘤中含较丰富的纤维成分，纤维多分布于肝脏表面近包膜下，包膜皱缩（肿瘤内含较丰富的纤维成分，纤维收缩可牵拉肝包膜）小结010203晕环征（肿瘤内部含有粘液玻璃样基质或纤维间质，外缘为致密巢团状不规则排列的肿瘤细胞，内部高信号，外缘低信号晕环征）典型“棒棒糖”征提示本病可能多分布于肝脏表面近包膜下，包膜皱缩（肿瘤内含较丰富的纤维成分Thankyou!!Thankyou!!主诉现病史既往史实验室检查体检发现肝占位1周患者1周前超声体检发现肝内低回声。2017年因胃溃疡行胃全切手术（急诊）。血常规正常，红细胞沉降率正常，肝功正常；肿瘤标记物基本正常简要病史男性，34岁病理结果：未见肿瘤细胞主诉现病史既往史实验室检查体检发现肝占位1血常规肝功正常血常规肝功正常肿瘤标记物乙肝表面抗原（-）肿瘤标记物乙肝表面抗原（-）肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现【可编辑的】课件肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现【可编辑的】课件注药后2H延迟显像SUVmax为1.04SUVmax为0.99注药后2H延迟显像SUVmax为1.04SUVmax为0.9Whichisyourdiagnosis？Whichisyourdiagnosis？01肝血管瘤肝腺瘤03肝细胞肝癌04肝转移瘤05胆管细胞癌06其它少见肝脏肿瘤（如肝上皮样血管内皮瘤等02Maybe01肝血管瘤肝腺瘤03肝细胞肝癌04肝转移瘤05胆管细胞癌0肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现【可编辑的】课件诊断思路1、本病例CT表现为肝实质内多发大小不等的结节状低密度影，密度尚均匀，无钙化，以包膜下为主，且包膜下病灶局部包膜有回缩，未见明显隆起和突出；增强后，肝内病灶动脉期强化不明显，门脉及延迟期假呈渐进性轻中度强化

2、该病例无乙肝、肝硬化表现，增强扫描也无典型快进快出表现，可以排除肝癌；

4、血管瘤的典型表现早出晚归，加上该患者肺部多发结节灶，可以排除血管瘤。5、临床上该患者较年轻，无恶性肿瘤病史，也无发热等其他特殊不适。加上无FDG代谢增高，基本可以排除常见的肝转移瘤、肝脓肿等诊断。3、该患者无胆管扩张、腹腔及腹膜后未见明显肿大淋巴结，无FDG代谢增高，基本可以排除胆管细胞癌；

6、综合该病例的病灶以包膜下分布为主、包膜回缩以及渐进性强化的特点，应考虑肝上皮样血管内皮瘤。诊断思路1、本病例CT表现为肝实质内多发大小不等的结节状低密检查结论检查结论Finaldiagnosis病理结果病理结果：肝上皮样血管内皮瘤Finaldiagnosis病理结果病理结果：常规影像学在补充PET/CT诊断肝脏上皮样血管内皮瘤中的应用价值常规影像学肝脏上皮样血管内皮瘤（hepaticepithelioidhemangioendothelioma，HEHE）是一种以上皮样细胞为特征的少见的血管源性恶性肿瘤。Weiss和Enzinger等1982年首先描述并命名；原发于肝脏者少见，发病率＜0.1/100000；EHE多发生在软组织及肺、骨、脑、小肠等脏器。好发：中年女性（男/女：2：3）；起病隐匿，临床表现及实验室检查缺乏特异性，易被误诊为其他肝脏疾病，确诊依赖病理学检查。概述肝脏上皮样血管内皮瘤（hepaticepithelioid1发病机制尚不明确；2推测可能与口服避孕药、孕激素失调、氯乙烯污染和肝移植等因素有关。3组织学上HEHE由上皮样细胞和树突细胞组成。有特征性的胞质内血管腔形成，腔内可含红细胞，类似印戒细胞。4免疫组化：内皮标记第VIII因子相关抗原（FVIII-RAg）、CD31和CD34至少1个阳性，而上皮标记角蛋白、癌胚抗原阴性可明确诊断。发病与病因学1发病机制尚不明确；2推测可能与口服避孕药、孕激素失调、氯乙影像学分型

单发型多发型弥漫融合型(匍匐生长型)结节型影像学分型

单发型多发型弥漫融合型(匍匐生长型)结节型肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现【可编辑的】课件01T1WI呈稍低信号影，T2WI呈中或高信号02DWI呈高信号03增强扫描病灶周边轻度强化，延迟期进一步增强，形成晕圈或靶征04包膜回缩征、棒棒糖征

MRI表现01T1WI呈稍低信号影，T2WI呈中或高信号02DWI呈高01多发低密度病灶。0203CT表现包膜回缩征。增强扫描早期环形强化带，门脉及延迟呈持续强化，无廓清征象；可呈靶征（白靶征、黑靶征）04棒棒糖征

01多发低密度病灶。0203CT表现包膜回缩征。增强扫描早期PlainscanArteryphasePortalvenousphaseDelayfor15minsPlainscanArteryphasePortal描述：肝脏体积大，平扫肝包膜下可见弥漫性低密度影，内可见斑片状更低密度影，以肝左叶为著，包膜凹陷、回缩；增强扫描各期病变呈进行性强化，其实质部分延时15min后呈等密度，期内部可见不规则无强化区。描述：肝脏体积大，平扫肝包膜下可见弥漫性低密度影，内可见斑片包膜回缩征肿瘤内含较丰富的纤维成分，纤维收缩可牵拉肝包膜包膜回缩征肿瘤内含较丰富的纤维成分，纤维收缩可牵拉肝包膜1、内层低信号（囊变、凝固型坏死）2、中层高信号（肿瘤富细胞部分）3、外层低信号（乏血供区，肿瘤细胞侵犯并闭塞肝窦、小静脉及其分支）晕环征1、内层低信号（囊变、凝固型坏死）晕环征棒棒糖征棒棒糖征包括2个结构：

1.糖果：增强片上呈低密度边界清楚的肿块。

2.棒子：在组织学上闭塞的静脉，包括肝静脉及门静脉。棒棒糖征棒棒糖征包括2个结构：

1.糖果：增强片上呈低密度边肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现【可编辑的】课件

1.边界不清楚的肿块、含气空腔或外生性肿块均不符合棒棒糖征的特点。2.如果病灶中央出现瘢痕样强化或肿块明显或不规则强化，也不能判定为棒棒糖征。

3.强化的静脉应该终止于病灶边缘或仅仅伸到病灶的强化环内，如果血管穿过病灶或肿块推移，以及形成侧支血管等，均不能考虑棒棒征。棒棒糖征

1.边界不清楚的肿块、含气空腔或外生性肿块均不符合棒棒糖征可能原因：肿瘤侵犯肝脏