神经病-周围神经疾病

周围神经系统疾病温州医科大学附属一院神经内科概述脑神经疾病

三叉神经痛

特发性面神经麻痹脊神经疾病吉兰-巴雷综合征

其它：桡、尺、正中神经麻痹

坐骨神经痛及其它下肢单神经病

周围神经系统疾病

三叉神经痛三叉神经痛概念

一种原因未明三叉神经分布区内的短暂而反复发作的阵发性剧痛。(trigeminalneuralgia)病因病理病因不清，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。（三叉神经解剖）三叉神经痛临床表现多见于中老年人,单侧，40岁以上(70-80%),女性较多。三叉神经分布区(,2、3常见,很少三支同时受累)内无先兆性的电击样、针刺样、刀割或撕裂样短暂剧烈疼痛，持续数秒至1-2分，重者伴痛性抽搐。轻触鼻翼,颊部和舌可以诱发,称扳机点。患者不敢刷牙，洗脸，吃饭或谈话等，以至情绪低落。病程呈周期性，病程愈长,发作愈频繁严重,很少自愈,一般无阳性体征。诊断及鉴别诊断诊断根据部位、性质、“扳机点”、无阳性体征。鉴别诊断牙痛:持续性钝痛,局限牙龈,拔牙后好转继发性三叉神经痛:多发性硬化.肿瘤,

舌咽神经痛:舌根,扁桃体,咽及耳道深部,吞咽咳嗽可诱发,检查舌根,扁桃体,咽可有疼痛触发点治疗原发性三叉神经痛首选药物治疗。抗痫药：卡马西平（1000）；奥卡西平（1200），苯妥英钠。苯妥英钠片0.1tid加巴喷丁：普瑞巴林大量维生素B12肌肉注射:1000-2000ug药物无效者：封闭疗法:无水酒精封闭三叉神经分支。

三叉N节射频电凝疗法；微侵袭手术治疗:微血管减压术

特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹

概念特发性面神经麻痹(idiopathicfacialpalsy)

又简称面神经炎或Bell麻痹(Bellpalsy)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。病因病理面神经炎的病因未完全阐明受冷、病毒感染和自主神经不稳局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿压迫面神经(骨性的面神经管束缚）面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性特发性面神经麻痹临床表现

任何年龄均可发病，男性略多急性起病，数小时或1-3天内达高峰病初可有患侧耳后或下颌角疼痛主要症状为一侧面部表情肌瘫痪—周围性面瘫(Bell征)特发性面神经麻痹临床表现

伴随症状：鼓索以上:同侧舌前2/3味觉减退镫骨肌以上:听觉过敏膝状神经节以上:乳突疼痛,外耳道疱疹,Hunt综合征病程：1-3周后开始恢复，1-2个月内可望明显好转并逐渐痊愈。面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判断是一项有用的方法。诊断及鉴别诊断根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。鉴别：吉兰-巴雷综合征各种耳源性面神经麻痹:原发病史和特殊症状颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫:原发病表现和其他脑神经受损治疗改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。尽早用1个疗程泼尼松或地塞米松1mg/kg(30mg/d),7-10天减量（3-4W），有疱疹合用阿昔洛韦0.25qid

促进神经髓鞘恢复：维生素B1、B12氯苯氨丁酸5mg,3次/分理疗、康复治疗手术疗法及预防眼合并症:2年后未恢复多发性神经病病因1.特发性:急性和慢性GBS,可能为自身免疫性2.营养性及代谢性:慢性酒精中毒,慢性胃肠道疾病,手术后,B族维生素缺乏,糖尿病,尿毒症,3.药物中毒:氯霉素和甲硝唑诱发感觉性神经病,胺碘酮,青霉胺诱发运动性神经病,有机磷中毒,重金属中毒4.传染性及肉芽肿性:爱滋病,麻风病5.血管炎性:结节性多动脉炎,SLE,类风关6.肿瘤性及副蛋白血症性:淋巴瘤,肺癌引起癌性远端轴索病,以及副肿瘤综合症,副蛋白血症(POEMS综合症)7.遗传性:遗传性运动感觉性神经病共同临床表现感觉、运动、植物神经多同时受累多为四肢远端对称性辅助检查：肌电图，神经活检，脑脊液治疗

病因治疗

1控制基础病因

2免疫介导周围神经病血浆交换、丙种球蛋白、皮质激素

药物治疗神经营养剂

呼吸麻痹人工呼吸器、监护仪

护理按时翻身、肢体置于功能位、防止挛缩

疼痛卡马西平,阿米替林吉兰-巴雷综合征概念及流行病学

吉兰-巴雷综合征又称格林-巴利综合症(Guillain-Barresyndrome,GBS)，以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的自身免疫病。年发病率为0.6~1.9/10万，男略多于女

16~25岁，45~60岁为两个高峰。GBS病因及发病机制

GBS的病因还不清楚。但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，空肠弯曲杆菌(CJ)最常见。分子模拟机制实验性自身免疫性神经炎(EAN)GBS临床分型AIDP（急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病）急性运动轴索性神经病(AMAN),:纯运动型,病情重,24-48小时迅速出现四肢瘫,肌萎缩出现早,预后差急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN):发病和AMAN相似,预后差Fisher综合征:GBS变异型,表现眼外肌麻痹,供济失调和腱反射消失急性泛自主神经病，急性感觉神经病AIDP临床表现前驱感染史：病前1~4周左右。急性或亚急性起病，数日至2周达高峰。弛缓性瘫痪：四肢对称性，多数两下肢开始,近端明显,少数可不对称，病情重者1-2日迅速加重,出现四肢瘫,呼吸肌和吞咽肌麻痹,危机生命.对称性瘫痪在如数日内自下肢升至上肢并累及脑神经,称为Landry上升性麻痹。腱反射,低下,轴索变性可见肌萎缩.感觉障碍：不如运动明显.感觉异常多见，烧灼感、麻木等.感觉缺失少见，“手套袜套”样改变

AIDP临床表现

颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次延髓麻痹自主神经症状：皮肤潮红，多汗，窦性心动过速，体位性低血压，暂时尿潴留。单相病程：可短暂波动，但无复发-缓解，多于

4周时肌力开始恢复。

AIDP辅助检查脑脊液：

典型改变为蛋白-细胞分离，一周出现病后第2-4周最明显。神经传导速度(NCV)减慢，远端潜伏期延长，

F波或H反射延迟或消失。心电图可异常腓肠神经活检：脱髓鞘及炎性细胞浸润AIDP诊断病前1~4周感染史急性或亚急性起病四肢对称性迟缓瘫，脑神经受累可有轻度感觉异常、末梢型感觉障碍，自主神经功能损害脑脊液蛋白-细胞分离神经传导速度减慢、F波延迟。病程自限性AIDP鉴别诊断不支持诊断：持久不对称肌无力，脑脊液细胞>50，感觉平面，急性脊髓灰质炎周期性麻痹急性重症全身型重症肌无力急性脊髓炎急性运动轴索性神经病(AMAN),急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN):发病和AMAN相似,预后差Fisher综合征:GBS变异型,表现眼外肌麻痹,供济失调和腱反射消失急性泛自主神经病，急性感觉神经病GBS治疗辅助呼吸及支持治疗

保持呼吸道通畅，对呼吸麻痹者，必要时及早气管切开，人工辅助呼吸，