泌尿系统疾病-(肾小球肾炎)课件

泌尿系统疾病讲授内容第一节肾小球肾炎第二节肾盂肾炎第三节肾和膀胱常见肿瘤泌尿系统疾病1医学资料泌尿系统疾病讲授内容泌尿系统疾病1医学资料[概论]

[结构与功能]肾输尿管膀胱尿道2医学资料[概论]

[结构与功能]肾输尿管膀胱尿道2医学资料[功能]

1.产生、排出尿液：排出废物、毒物，维持电解质平衡、酸碱平衡2.分泌激素：肾素、促红细胞生成素、1，25-二羟胆钙化醇—调节血压、RBC生成、钙吸收

3医学资料[功能]3医学资料4医学资料4医学资料

Histologyofkidney

Nephron肾单位:

肾小球(includeglomerulus)

肾小管(renaltubule)Glomerulus肾小球:

肾小囊(Bowman’scapsule)

毛细血管丛(capillarytuft)5医学资料HistologyofkidneyNephron肾单肾的血管分布a.弓状动静脉

b.小叶间动脉c.小叶间静脉d.皮质肾单位e.髓旁肾单位f.肾小管周围毛细血管网g.直小动静脉6医学资料肾的血管分布a.弓状动静脉6医学资料

正常肾小球肾球囊肾小球Cap.丛7医学资料正常肾小球肾球囊肾小球Cap.丛7医学资料足细胞基底膜有孔内皮细胞肾小球毛细血管壁8医学资料足细胞基底膜有孔内皮细胞肾小球毛细血管壁8医学资料

ThenormalFMbyelectronmicroscopy.Showsendothelialcells,GBM,andpodocyte.

致密层疏松层滤过隙膜9医学资料ThenormalFMby____________1.上皮细胞2.基底膜3.内皮细胞4.被过滤物质------++++++----++++++--------++++++1234Charge-selectivebarrier10医学资料____________1

Anormalglomerulusbylightmicroscopy.Endothelialandmesangialcellsarenormalinnumber.11医学资料Anormalglomerulus第一节

肾小球肾炎(glomerulonephritis,GN)12医学资料第一节

肾小球肾炎(glomerulonep肾小球疾病(肾炎)肾小球肾炎：原发性&继发性[部位]肾小球损害为主[临床表现]蛋白尿、血尿、水肿、高血压[性质]变态反应性炎症病理变化多为增生性炎13医学资料肾小球疾病(肾炎)13医学资料观察方法：大体观察：肉眼形态光学显微镜观察：HE，特殊染色；观察细胞数量、种类、基底膜形态等免疫荧光显微镜观察：沉积物的性质及形态，如免疫球蛋白的种类、补体以及分布形态等电镜观察：超微结构14医学资料观察方法：大体观察：肉眼形态14医学资料[病因和发病机制]

抗原抗体复合物是引起肾小球损伤的主要原因抗原：内源性(肾小球性及非肾小球性)，外源性(细菌、病毒、异种蛋白、药物等)机制：原位免疫复合物循环免疫复合物15医学资料[病因和发病机制]15医学资料

1.循环免疫复合物沉积

为可溶性的、非肾小球成分抗原与抗体结合，形成的免疫复合物，随血流经肾脏，沉积于肾小球。抗原包括：内源性：肿瘤抗原，甲状腺球蛋白等外源性：感染产物，异种蛋白，药物等16医学资料1.循环免疫复合物沉积16医学资料CirculatingcomplexSubepithelialdepositsSubendothelialdepositsCirculatingimmunecomplexdeposition17医学资料CirculatingcomplexSubepitheliEM:

Immunecomplexisalsocalled

electrondensedeposits18医学资料EM:Immunecomplexisalsocgranularpattern19医学资料granularpattern19医学资料2.原位免疫复合物形成1）肾小球内所固有的抗原：GBM、上皮细胞、系膜成分、内皮细胞2）植入性抗原：内源性、外源性

免疫球蛋白、感染产物、某些药物等

20医学资料2.原位免疫复合物形成20医学资料

肾小球基底膜抗原连续线形荧光21医学资料肾小球基底膜抗原连续线形荧光21医学资料植入性抗原颗粒状荧光22医学资料植入性抗原颗粒状荧光22医学资料3.细胞介导免疫的肾小球肾炎:

细胞免疫可能是未发现抗体反应的肾炎的主要机制4.引起肾小球损伤的介质

主要包括补体的激活、炎细胞和肾小球固有细胞及其产物、凝血及纤溶因子等。23医学资料3.细胞介导免疫的肾小球肾炎:23医学资料抗GBM-Ag及与GBM交叉反应性Ag植入性非肾性Ag血循环内的非肾Ag

↓↓↓

抗GBMAbAbAb

↘

↙

↓

原位免疫复合物

循环免疫复合物沉积

Pathogenesis

24医学资料抗GBM-Ag及与Pathogenesis24医学资料免疫复合物激活补体单核细胞激活血小板系膜细胞细胞因子细胞因子细胞因子C5-9C5a中性白细胞肾小球损伤释出蛋白酶氧自由基花生四烯酸渗出性增生性炎25医学资料免疫复合物激活补体单核细胞激[基本病理变化]

1.肾小球细胞增多

2.基底膜增厚、系膜基质增多

3.炎性渗出和坏死

4.玻璃样变和硬化

5.肾小管和间质的改变26医学资料[基本病理变化]26医学资料Neutrophilexudation27医学资料Neutrophilexudation27医学资料28医学资料28医学资料Hyalinization&sclerosis29医学资料Hyalinization&sclerosis29医学资[临床表现]1.尿的变化：少尿、无尿，血尿、蛋白尿、管型尿，多尿、夜尿、低密度尿

2.系统性变化：水肿、高血压、氮质血症，贫血、电解质紊乱等30医学资料[临床表现]30医学资料[临床综合征]

1.急性肾炎综合征：急，血尿、轻-中度蛋白尿、轻度水肿、高血压

2.快速进行性肾炎综合征：急、快，少尿、无尿、肾衰竭

3.肾病综合征：三高一低

4.

隐匿性肾炎综合症/无症状性血尿或蛋白尿

5.慢性肾炎综合征：多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、肾功能不全、尿毒症31医学资料[临床综合征]31医学资料[肾小球肾炎的病理类型]病变范围：弥漫性：全部或大部分肾小球受累，＞50%局灶性：少数或部分肾小球受累肾小球的病变情况：

球性、节段性（部分或少数）

32医学资料[肾小球肾炎的病理类型]32医学资料[肾小球肾炎的病理类型]急性弥漫性(毛细血管内)增生性肾小球肾炎快速进行性（新月体性）肾小球肾炎肾病综合征及相关的肾炎膜性肾小球病（膜性肾病）微小病变性肾小球病（脂性肾病）局灶性节段性肾小球硬化膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎IgA肾病慢性（硬化性）肾小球肾炎33医学资料[肾小球肾炎的病理类型]33医学资料(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎(acutediffuseproliferativeglomerulonephritis)

毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillaryproliferativeglomerulonephritis）

[部位]弥漫性,两侧肾全部肾小球受累34医学资料(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎34医学资料[病因]与感染有关，故称感染后性肾小球肾炎，由于大部分与A组乙型溶血性链球菌感染有关,又称为链球菌感染后肾小球肾炎[年龄]儿童多见,发病急，预后好成人也可，重于儿童35医学资料[病因]35医学资料双侧肾脏轻到中度肿大被膜紧张肾表面充血大红肾36医学资料双侧肾脏轻到中度肿大大红肾36医学资料毛细血管壁发生纤维素样坏死，可散在粟粒大小的出血点蚤咬肾37医学资料毛细血管壁发生纤维素样坏死，可散在粟粒大小的出血点蚤咬肾肾小球体积增大，血管球细胞数增多，毛细血管腔狭窄甚至闭塞38医学资料肾小球体积增大，血管球细胞数增多，毛细血管腔狭窄甚至闭塞38

Thisglomerulusishypercellularandcapillaryloopsarepoorlydefined.ThisisatypeofacuteproliferativeGNknownaspost-streptococcalGN.39医学资料Thisglomerulusishyp

Thehypercellularityisduetoincreasednumbersofendothelial,andmesangialcellsaswellasnutrophilsinandaroundthecapillaryloops.Patientstypicallyhaveanelevatedanti-streptolysinO(ASO)titer.少量中性粒细胞、巨噬细胞浸润40医学资料Thehypercellularityisdue肾小管上皮细胞变性，管腔内可见管型。间质充血、水肿有少量炎细胞浸润。41医学资料肾小管上皮细胞变性，管腔内可见管型。间质充血、水肿有少免疫复合物电镜：基底膜和脏层上皮细胞间有驼峰样致密物沉积。42医学资料免疫复合物电镜：42医学资料HumpHump免疫荧光检查：呈颗粒状荧光43医学资料HumpHump免疫荧光检查：呈颗粒状荧光43医学资料

免疫荧光：毛细血管壁表面有颗粒状荧光,为IgG、IgM、C3，大体：肾肿大，充血，表面光滑大红肾、蚤咬肾44医学资料免疫荧光：毛细血管壁表面有44医学资料

[临床病理联系]

急性肾炎综合征：起病急，突发血尿、蛋白尿、管型尿、少尿、水肿、高血压。45医学资料45医学资料

[转归]1与年龄有关，儿童95%数周~数月恢复2<1%转变为新月体性肾炎肾衰31~2%转为慢性硬化性肾小球肾炎成人预后较差46医学资料[转归]46医学资料(二)快速进行性/急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)

（新月体性肾小球肾炎）

(creacenticglomerulonephritis)[概述]病因不同，病情快速进展，病变特征为肾小球壁层上皮细胞增生，新月体形成，又称为毛细血管外增生性肾小球肾炎。表现为急进性肾炎综合征，常快速进展为急性肾衰竭47医学资料(二)快速进行性/急进性肾小球肾炎47医学资料根据免疫学检查分三型抗基底膜型：肺出血-肾炎综合症(Goodpasturesyndrome)免疫复合物型免疫反应缺乏型(血管炎型):部分病人抗中性粒细胞抗体阳性48医学资料根据免疫学检查分三型48医学资料

新月体性肾小球肾炎

新月体49医学资料新月体性肾小球肾炎新月体49医学资料早期：壁层上皮C+单核C细胞性新月体

纤维细胞性新月体晚期：纤维组织纤维性新月体新月体压迫毛细血管丛，与球囊粘连肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化50医学资料早期：50医学资料细胞性新月体51医学资料细胞性新月体51医学资料

纤维性新月体52医学资料纤维性新月体52医学资料电镜：基底膜有断裂或缺损,部分电子致密物沉积免疫荧光：不定，可为线性荧光、颗粒状荧光或无荧光阳性沉积物大体：肾体积增大，苍白，皮质内散在点状出血53医学资料电镜：基底膜有断裂或缺损,部分电53医学资料

[临床病理联系]快速进行性肾炎综合征：突然出现血尿、蛋白尿、少尿、无尿；贫血；肾衰预后差54医学资料[临床病理联系]54医学资料肺出血肾炎综合征

(Goodpasturesyndrome)[特点]肺出血&肾小球肾炎[病因]抗肾小球基底膜性肾炎；抗肾小球基底膜抗体可与肺泡基底膜发生交叉反应，引起肺出血[临床]咯血&快速进行性肾功衰

55医学资料肺出血肾炎综合征

(Goodpasturesyndr肺出血&肾小球肾炎Goodpasturesyndrome:56医学资料肺出血&肾小球肾炎Goodpasture(三)肾病综合征及相关的肾炎类型肾小球毛细血管壁损伤，血浆蛋白漏出，形成大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿及高脂血症损伤轻：选择性蛋白尿，低分子量蛋白损伤重：非选择性蛋白尿肾病综合征：膜性肾病(成人)，微小病变性肾病(儿童)相关：局灶性节段性肾小球硬化，膜增生性及系膜增生性肾小球肾炎57医学资料(三)肾病综合征及相关的肾炎类型肾小球毛细血管壁损伤，血浆蛋1.膜性肾小球病/肾炎(membranousglomerulonephritis)（膜性肾病)

(membranousnephropathy)[特点]基底膜弥漫性增厚[年龄]中、老年多见（30-50岁）

成人肾病综合症最常见原因58医学资料1.膜性肾小球病/肾炎58医学资料[病变]呈弥漫性光镜：毛细血管壁增厚59医学资料[病变]呈弥漫性59医学资料

膜性肾小球肾炎(HE染色)Cap.壁增厚60医学资料膜性肾小球肾炎(HE染色)Cap.壁增厚60医学资料银染色基底膜形成钉状突起61医学资料银染色基底膜形成钉状突起61医学资料电镜免疫复合物钉突虫蚀状62医学资料电镜免疫复合物钉突虫蚀状62医学资料免疫荧光：IgG、C3；颗粒状荧光大体：肾肿大，色苍白大白肾[临床]肾病综合征（40%成人）三高一低:大量蛋白尿(非选择性)低蛋白血症高度水肿高脂血症预后：皮质激素治疗不敏感，常呈慢性进行性，25-40%十年后肾衰63医学资料免疫荧光：IgG、C3；颗粒状荧光63医学资料2.微小病变性肾小球病/肾炎

(minimalchangeglomerulopathy;

minimalchangeglomerulonephritis)

（脂性肾病）

(lipoidnephrosis)

引起儿童肾病综合征最常见的原因；未发现免疫复合物，该病发生与T细胞功能异常有关。

64医学资料2.微小病变性肾小球病/肾炎

(minimalch[病理变化]光镜：肾小球结构基本正常，近曲小管上皮细胞有大量脂质沉积电镜：脏层上皮细胞足突广泛融合消失免疫荧光：无Ig及补体沉积65医学资料[病理变化]65医学资料脏层上皮细胞足突融合消失66医学资料脏层上皮细胞足突融合消失66医学资料

Thisisminimalchangediseasewhichischaracterizedbyeffacementoftheepithelialcell(podocyte)footprocessesandlossofthenormalchargebarriersuchthatalbuminselectivelyleaksoutandproteinuriaensues.67医学资料Thisisminimalcha[临床病理联系]

儿童肾病综合征：大量蛋白尿(选择性)、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症大部分预后好，皮质激素治疗68医学资料[临床病理联系]68医学资料3.局灶性节段性肾小球硬化

(focalsegmentalglomerulosclerosis)

[特点]病变只累及部分肾小球,被累及的肾小球呈节段性硬化

[临床病理联系]

肾病综合征常发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎69医学资料3.局灶性节段性肾小球硬化(focalsegmen局灶性节段性肾小球硬化70医学资料局灶性节段性肾小球硬化70医学资料4.膜增生性肾小球肾炎

(系膜毛细血管性肾小球肾炎)

(Diffusemembranoproliferativeglomerulonephritis)[特点]肾小球系膜增生,致毛细血管壁增厚。[年龄]青、中年多见71医学资料4.膜增生性肾小球肾炎

(系膜毛细血管性肾小球肾炎)

[病理变化]光镜：1.系膜细胞、系膜基质重度增生，插入毛细血管壁,使毛细血管管壁增厚，管腔狭小；2.镀银染色示基底膜增厚，呈车轨状或分层状；3.毛细血管丛分叶明显。72医学资料[病理变化]72医学资料双轨征Cap.管壁增厚管腔狭窄73医学资料双轨征Cap.管壁增厚管腔狭窄73医学资料

ThisisMPGN.Theglomerulushasincreasedoverallcellularity,mainlymesangial.

74医学资料ThisisMPGN.Thegl膜增生性肾小球肾炎（嗜银染色）基底膜增厚呈车轨状75医学资料膜增生性肾小球肾炎（嗜银染色）基底膜增厚呈车轨状75医学资料

膜增生性肾小球肾炎(

染色)HECap.丛呈分叶状76医学资料膜增生性肾小球肾炎HECap.丛呈分叶状76医学资料电镜：Ⅰ型：免疫复合物沉积在内皮细胞和基底膜之间Ⅱ型：在基底膜致密层内有粗大呈带状的致密沉积物--又称致密沉积物病

77医学资料电镜：77医学资料膜性增生性肾小球肾炎右Ⅱ型

左Ⅰ型

免疫复合物78医学资料膜性增生性肾小球肾炎左Ⅰ型免疫复合物78医学资料

免疫荧光：

Ⅰ型主要为IgG、C3Ⅱ型主要为大量C3沉积，故血清C3明显减少，又称为低补体血症性肾小球肾炎

79医学资料免疫荧光：79医学资料[临床病理联系]

大多表现为持续性进展的肾病综合征，预后较差，约50%在10年后发展为肾衰

Ⅱ型预后较I型病人差80医学资料[临床病理联系]80医学资料5.系膜增生性肾小球肾炎

MesangialproliferativeGN[特点]

弥漫性系膜细胞增生、系膜基质增多

IMIgG,C3;(中国)IgM,C3(IgM肾病)IgA,C3(IgA肾病)

EM电子致密物沉积在系膜区81医学资料5.系膜增生性肾小球肾炎

Mesangialprolife82医学资料82医学资料[临床病理联系]肾病综合征无症状蛋白尿/血尿慢性肾炎综合征83医学资料[临床病理联系]83医学资料（四）IgA肾病

(IgAnephropathy)[发病年龄]儿童及青少年多见[特点]肾小球系膜增生，IgA在系膜区沉积[临床病理联系]复发性镜下或肉眼血尿84医学资料（四）IgA肾病(IgA系膜增生IgA肾病85医学资料系膜增生IgA肾病85医学资料Focalsegmentalglomerulosclerosis86医学资料Focalsegmentalglomeruloscle

IgAnephropathy.Thisimmuno-micrographdemonstratespositivitywithAbtoIgA.Notethatthepatternisthatofmesangialstaining.87医学资料IgAnephropathy.T(五)慢性肾小球肾炎

(diffusesclerosingglomerulonephritis)

[病变]光镜：1.大量肾小球纤维化及玻璃样变，其所属肾小管萎缩、纤维化、消失2.残存肾单位代偿性肥大3.间质纤维组织增生，淋巴细胞浸润4.间质内小动脉增生性硬化88医学资料(五)慢性肾小球肾炎肾小球硬化、肾小管萎缩残存的肾小球代偿性肥大89医学资料肾小球硬化、肾小管萎缩残存的肾小球代偿性肥大89医学资料慢性肾小球肾炎玻璃样变90医学资料慢性肾小球肾炎玻璃样变90医学资料

大体：

颗粒性固缩肾91医学资料大体：91医学资料颗粒性固缩肾92医学资料颗粒性固缩肾92医学资料[临床病理联系]慢性肾炎综合征1.尿：早期：多尿、夜尿、低比重尿晚期：少尿、无尿2.高血压3.贫血4.氮质血症肾衰93医学资料[临床病理联系]慢性肾炎综合征93医学资料第二节

肾盂肾炎

(pyelonephritis)94医学资料第二节

肾盂肾炎(pyelonephritis

肾盂肾炎(pyelonephritis)[部位]肾盂、肾间质[性质]化脓性炎症[年龄]任何年龄，女:男=10:1[分类]急性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎95医学资料肾盂肾炎(p[病因]革兰氏阴性菌，尤其是大肠杆菌急性肾盂肾炎：单一细菌感染慢性肾盂肾炎：混合感染[感染途径]1.血行感染：双肾受累

2.上行性感染（最常见）：单侧受累（多见）96医学资料[病因]96医学资料

一.急性肾盂肾炎

(acutepyelonephritis)

[病变]光镜：肾盂粘膜、肾间质化脓性炎伴脓肿形成;肾小管内充满脓细胞和细菌

97医学资料一.急性肾盂肾炎97医学资料急性肾盂肾炎98医学资料急性肾盂肾炎98医学资料

Athighmagnification,manyneutrophilsareseeninthetubulesandinterstitiuminacaseofacutepyelonephritis.99医学资料Athighmagnification,m大体:肾体积增大，表面散在小脓肿;肾盂粘膜充血、水肿,有脓性渗出物；髓质可见灰黄色放射状条纹向皮质延伸。100医学资料大体:100医学资料101医学资料101医学资料102医学资料102医学资料急性肾盂肾炎：肾表面及切面多发散在的小化脓灶103医学资料急性肾盂肾炎：肾表面及切面多发散在的小化脓灶103医学资[临床病理联系]

1.发热、白细胞增多

2.腰痛、肾区叩击痛、膀胱刺激征

3.尿：血尿、脓尿、菌尿、管型尿

104医学资料[临床病理联系]

1.发热、白细胞增多

2.腰痛[结局及并发症]1.绝大多数痊愈2.治疗不当慢性3.合并症：1）肾乳头坏死2）肾盂积脓3）肾周围脓肿105医学资料[结局及并发症]105医学资料二.慢性肾盂肾炎

(chronicpyelonephritis)

大体：一侧或双侧肾脏缩小，双侧不对称，表面不规则凹陷性瘢痕切面，皮髓质分界不清，肾盂肾盏变形，肾乳头萎缩，肾盂粘膜粗糙，颗粒状106医学资料二.慢性肾盂肾炎

(chronicpyelonephr107医学资料107医学资料108医学资料108医学资料109医学资料109医学资料

光镜：1.肾盂粘膜、肾间质纤维组织增生伴慢性炎细胞浸润，急性发作时大量中性粒细胞浸润2.部分肾小管坏死，被纤维组织取代3.早期部分肾小球周纤维化，后期肾小球纤维化、玻璃样变4.残存肾单位代偿性肥大扩张，扩张肾小管内可见胶样管型，似甲状腺滤泡110医学资料光镜：110医学资料

Thelargecollectionofchronicinflammatorycellshereisinapatientwithahistoryofmultiplerecurrenturinarytractinfections.Thisischronicpyelonephritis.

111医学资料Thelargecollectionofchro慢性肾盂肾炎112医学资料慢性肾盂肾炎112医学资料慢性肾盂肾炎肾盂粘膜慢性炎性细胞浸润113医学资料慢性肾盂肾炎113医学资料慢性肾盂肾炎肾小管管腔内蛋白管型,似甲状腺滤泡114医学资料慢性肾盂肾炎肾小管管腔内蛋白管型,似甲状腺滤泡11115医学资料115医学资料[临床]多尿、夜尿，高血压，晚期致氮质血症、尿毒症[结局]1.治疗合理：不完全痊愈2.病变广泛高血压、肾功能衰竭3.单侧病变严重：肾切除116医学资料[临床]多尿、夜尿，高血压，晚期116医学资料第三节

肾和膀胱常见肿瘤117医学资料第三节

肾和膀胱常见肿瘤117医学资料

一.肾细胞癌

(renalcellcarcinoma)

起源于肾小管的腺癌，是肾脏最常见的恶性肿瘤(80%-90%)，多发生在50-70岁，男性多见(2-3:1)。118医学资料一.肾细胞癌118医学资料[病理变化]肉眼：部位：两极多见，上极最多形状及大小：单个圆形，大小差别大；分界清，有假包膜；内有出血、坏死、钙化、囊性变，呈多彩性119医学资料[病理变化]119医学资料肾癌120医学资料肾癌120医学资料肾癌肾癌121医学资料肾癌肾癌121医学资料肾癌122医学资料肾癌122医学资料[组织学特点]1.透明细胞癌：最常见癌细胞体积大，多角形，胞界清楚，胞浆丰富，透明或颗粒状。癌细胞排列成实性巢状或条索状。123医学资料[组织学特点]123医学资料

肾透明细胞癌124医学资料肾透明细胞癌124医学资料125医学资料125医学资料2.乳头状癌：呈现高分化腺癌,癌细胞排列成乳头状结构。3.嫌色细胞癌：癌细胞胞浆弱嗜碱性，核周常有空晕，细胞呈实性片状排列。预后较好126医学资料2.乳头状癌：126医学资料Papillarytype127医学资料Papillarytype127医学资料128医学资料128医学资料Chromophobetype129医学资料Chromophobetype129医学资料[扩散]1.直接蔓延2.血道转移：容易广泛转移，常转移至肺和骨，以及肝、脑、肾上腺等3.淋巴道转移：肾门、主动脉旁淋巴结130医学资料[扩散]130医学资料[临床病理联系]1.无痛性血尿、腰痛、肾区肿块2.异位内分泌肿瘤，可分泌激素，产生相应症状促红细胞生成素红细胞甲状旁腺样激素血钙肾素血压

131医学资料[临床病理联系]131医学资料二、肾母细胞瘤

(nephroblastoma,wilms’tumor)

小儿腹腔内最常见的恶性肿瘤，2-4岁多见。常染色体显性遗传(WT1)[病理变化]肉眼：多发生在单侧肾脏的上下极，单个，巨大球形，边界清，切面灰白或灰红，鱼肉状，可伴出血、坏死、囊性变132医学资料二、肾母细胞瘤

(nephroblastoma,wilms肾母细胞瘤133医学资料肾母细胞瘤133医学资料肾母细胞瘤134医学资料肾母细胞瘤134医学资料光镜：三种主要成分：1.未分化肾母细胞2.原始上皮细胞成分，排列成小管和小球样结构3.间叶细胞，可出现横纹肌、软骨、骨或脂肪等135医学资料光镜：135医学资料

肾母细胞瘤原始肾小管原始肾小球136医学资料肾母细胞瘤原始肾小管原始肾小球136医学资料137医学资料137医学资料三、膀胱尿路上皮肿瘤泌尿系统最常见的恶性肿瘤。WHO和ISUP分类：尿路上皮乳头状瘤低恶性潜能尿路上皮瘤浸润性/非浸润性低级别尿路上皮乳头状癌浸润性/非浸润性高级别尿路上皮乳头状癌138医学资料三、膀胱尿路上皮肿瘤泌尿系统最常见的恶性肿瘤。WH[年龄]50-70岁[部位]膀胱侧壁和膀胱三角区[病理变化]肉眼：乳头状息肉状或菜花状扁平斑块状139医学资料[年龄]50-70岁139医学资料140医学资料140医学资料膀胱癌141医学资料膀胱癌141医学资料

ATCCoftheurotheliumisshownhereatlowpowertorevealthefrond-likepapillaryprojectionsofthetumorabovethesurfacetotheleft.Itisdifferentiatedenoughtoresembleurothelium,butisamass.Noinvasiontotherightisseenatthispoint.142医学资料ATCCoftheurotheliumi光镜：低级别尿路上皮乳头状癌癌组织呈乳头状结构，细胞层次增多，极向紊乱，癌细胞轻度异型性143医学资料光镜：低级别尿路上皮乳头状癌143医学资料

Athighpower,thetransitionalcellcarcinomadoesresembleurothelium,butthethicknessismuchgreaterthannormalandthecellsshowmorepleomorphism.144医学资料Athighpower,th高级别尿路上皮乳头状癌癌组织呈不规则乳头状结构,有实性癌巢，癌细胞排列紊乱，异型性明显145医学资料高级别尿路上皮乳头状癌145医学资料高级别尿路上皮乳头状癌不规则癌巢，癌细胞异型性显著，病理性核分裂多见，浸润到肌层深部

146医学资料高级别尿路上皮乳头状癌146医学资料

[转移]淋巴道转移：局部淋巴结血道转移：晚期发生[临床病理联系]无痛性血尿147医学资料[转移]147医学资料泌尿系统疾病讲授内容第一节肾小球肾炎第二节肾盂肾炎第三节肾和膀胱常见肿瘤泌尿系统疾病148医学资料泌尿系统疾病讲授内容泌尿系统疾病1医学资料[概论]

[结构与功能]肾输尿管膀胱尿道149医学资料[概论]

[结构与功能]肾输尿管膀胱尿道2医学资料[功能]

1.产生、排出尿液：排出废物、毒物，维持电解质平衡、酸碱平衡2.分泌激素：肾素、促红细胞生成素、1，25-二羟胆钙化醇—调节血压、RBC生成、钙吸收

150医学资料[功能]3医学资料151医学资料4医学资料

Histologyofkidney

Nephron肾单位:

肾小球(includeglomerulus)

肾小管(renaltubule)Glomerulus肾小球:

肾小囊(Bowman’scapsule)

毛细血管丛(capillarytuft)152医学资料HistologyofkidneyNephron肾单肾的血管分布a.弓状动静脉

b.小叶间动脉c.小叶间静脉d.皮质肾单位e.髓旁肾单位f.肾小管周围毛细血管网g.直小动静脉153医学资料肾的血管分布a.弓状动静脉6医学资料

正常肾小球肾球囊肾小球Cap.丛154医学资料正常肾小球肾球囊肾小球Cap.丛7医学资料足细胞基底膜有孔内皮细胞肾小球毛细血管壁155医学资料足细胞基底膜有孔内皮细胞肾小球毛细血管壁8医学资料

ThenormalFMbyelectronmicroscopy.Showsendothelialcells,GBM,andpodocyte.

致密层疏松层滤过隙膜156医学资料ThenormalFMby____________1.上皮细胞2.基底膜3.内皮细胞4.被过滤物质------++++++----++++++--------++++++1234Charge-selectivebarrier157医学资料____________1

Anormalglomerulusbylightmicroscopy.Endothelialandmesangialcellsarenormalinnumber.158医学资料Anormalglomerulus第一节

肾小球肾炎(glomerulonephritis,GN)159医学资料第一节

肾小球肾炎(glomerulonep肾小球疾病(肾炎)肾小球肾炎：原发性&继发性[部位]肾小球损害为主[临床表现]蛋白尿、血尿、水肿、高血压[性质]变态反应性炎症病理变化多为增生性炎160医学资料肾小球疾病(肾炎)13医学资料观察方法：大体观察：肉眼形态光学显微镜观察：HE，特殊染色；观察细胞数量、种类、基底膜形态等免疫荧光显微镜观察：沉积物的性质及形态，如免疫球蛋白的种类、补体以及分布形态等电镜观察：超微结构161医学资料观察方法：大体观察：肉眼形态14医学资料[病因和发病机制]

抗原抗体复合物是引起肾小球损伤的主要原因抗原：内源性(肾小球性及非肾小球性)，外源性(细菌、病毒、异种蛋白、药物等)机制：原位免疫复合物循环免疫复合物162医学资料[病因和发病机制]15医学资料

1.循环免疫复合物沉积

为可溶性的、非肾小球成分抗原与抗体结合，形成的免疫复合物，随血流经肾脏，沉积于肾小球。抗原包括：内源性：肿瘤抗原，甲状腺球蛋白等外源性：感染产物，异种蛋白，药物等163医学资料1.循环免疫复合物沉积16医学资料CirculatingcomplexSubepithelialdepositsSubendothelialdepositsCirculatingimmunecomplexdeposition164医学资料CirculatingcomplexSubepitheliEM:

Immunecomplexisalsocalled

electrondensedeposits165医学资料EM:Immunecomplexisalsocgranularpattern166医学资料granularpattern19医学资料2.原位免疫复合物形成1）肾小球内所固有的抗原：GBM、上皮细胞、系膜成分、内皮细胞2）植入性抗原：内源性、外源性

免疫球蛋白、感染产物、某些药物等

167医学资料2.原位免疫复合物形成20医学资料

肾小球基底膜抗原连续线形荧光168医学资料肾小球基底膜抗原连续线形荧光21医学资料植入性抗原颗粒状荧光169医学资料植入性抗原颗粒状荧光22医学资料3.细胞介导免疫的肾小球肾炎:

细胞免疫可能是未发现抗体反应的肾炎的主要机制4.引起肾小球损伤的介质

主要包括补体的激活、炎细胞和肾小球固有细胞及其产物、凝血及纤溶因子等。170医学资料3.细胞介导免疫的肾小球肾炎:23医学资料抗GBM-Ag及与GBM交叉反应性Ag植入性非肾性Ag血循环内的非肾Ag

↓↓↓

抗GBMAbAbAb

↘

↙

↓

原位免疫复合物

循环免疫复合物沉积

Pathogenesis

171医学资料抗GBM-Ag及与Pathogenesis24医学资料免疫复合物激活补体单核细胞激活血小板系膜细胞细胞因子细胞因子细胞因子C5-9C5a中性白细胞肾小球损伤释出蛋白酶氧自由基花生四烯酸渗出性增生性炎172医学资料免疫复合物激活补体单核细胞激[基本病理变化]

1.肾小球细胞增多

2.基底膜增厚、系膜基质增多

3.炎性渗出和坏死

4.玻璃样变和硬化

5.肾小管和间质的改变173医学资料[基本病理变化]26医学资料Neutrophilexudation174医学资料Neutrophilexudation27医学资料175医学资料28医学资料Hyalinization&sclerosis176医学资料Hyalinization&sclerosis29医学资[临床表现]1.尿的变化：少尿、无尿，血尿、蛋白尿、管型尿，多尿、夜尿、低密度尿

2.系统性变化：水肿、高血压、氮质血症，贫血、电解质紊乱等177医学资料[临床表现]30医学资料[临床综合征]

1.急性肾炎综合征：急，血尿、轻-中度蛋白尿、轻度水肿、高血压

2.快速进行性肾炎综合征：急、快，少尿、无尿、肾衰竭

3.肾病综合征：三高一低

4.

隐匿性肾炎综合症/无症状性血尿或蛋白尿

5.慢性肾炎综合征：多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、肾功能不全、尿毒症178医学资料[临床综合征]31医学资料[肾小球肾炎的病理类型]病变范围：弥漫性：全部或大部分肾小球受累，＞50%局灶性：少数或部分肾小球受累肾小球的病变情况：

球性、节段性（部分或少数）

179医学资料[肾小球肾炎的病理类型]32医学资料[肾小球肾炎的病理类型]急性弥漫性(毛细血管内)增生性肾小球肾炎快速进行性（新月体性）肾小球肾炎肾病综合征及相关的肾炎膜性肾小球病（膜性肾病）微小病变性肾小球病（脂性肾病）局灶性节段性肾小球硬化膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎IgA肾病慢性（硬化性）肾小球肾炎180医学资料[肾小球肾炎的病理类型]33医学资料(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎(acutediffuseproliferativeglomerulonephritis)

毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillaryproliferativeglomerulonephritis）

[部位]弥漫性,两侧肾全部肾小球受累181医学资料(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎34医学资料[病因]与感染有关，故称感染后性肾小球肾炎，由于大部分与A组乙型溶血性链球菌感染有关,又称为链球菌感染后肾小球肾炎[年龄]儿童多见,发病急，预后好成人也可，重于儿童182医学资料[病因]35医学资料双侧肾脏轻到中度肿大被膜紧张肾表面充血大红肾183医学资料双侧肾脏轻到中度肿大大红肾36医学资料毛细血管壁发生纤维素样坏死，可散在粟粒大小的出血点蚤咬肾184医学资料毛细血管壁发生纤维素样坏死，可散在粟粒大小的出血点蚤咬肾肾小球体积增大，血管球细胞数增多，毛细血管腔狭窄甚至闭塞185医学资料肾小球体积增大，血管球细胞数增多，毛细血管腔狭窄甚至闭塞38

Thisglomerulusishypercellularandcapillaryloopsarepoorlydefined.ThisisatypeofacuteproliferativeGNknownaspost-streptococcalGN.186医学资料Thisglomerulusishyp

Thehypercellularityisduetoincreasednumbersofendothelial,andmesangialcellsaswellasnutrophilsinandaroundthecapillaryloops.Patientstypicallyhaveanelevatedanti-streptolysinO(ASO)titer.少量中性粒细胞、巨噬细胞浸润187医学资料Thehypercellularityisdue肾小管上皮细胞变性，管腔内可见管型。间质充血、水肿有少量炎细胞浸润。188医学资料肾小管上皮细胞变性，管腔内可见管型。间质充血、水肿有少免疫复合物电镜：基底膜和脏层上皮细胞间有驼峰样致密物沉积。189医学资料免疫复合物电镜：42医学资料HumpHump免疫荧光检查：呈颗粒状荧光190医学资料HumpHump免疫荧光检查：呈颗粒状荧光43医学资料

免疫荧光：毛细血管壁表面有颗粒状荧光,为IgG、IgM、C3，大体：肾肿大，充血，表面光滑大红肾、蚤咬肾191医学资料免疫荧光：毛细血管壁表面有44医学资料

[临床病理联系]

急性肾炎综合征：起病急，突发血尿、蛋白尿、管型尿、少尿、水肿、高血压。192医学资料45医学资料

[转归]1与年龄有关，儿童95%数周~数月恢复2<1%转变为新月体性肾炎肾衰31~2%转为慢性硬化性肾小球肾炎成人预后较差193医学资料[转归]46医学资料(二)快速进行性/急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)

（新月体性肾小球肾炎）

(creacenticglomerulonephritis)[概述]病因不同，病情快速进展，病变特征为肾小球壁层上皮细胞增生，新月体形成，又称为毛细血管外增生性肾小球肾炎。表现为急进性肾炎综合征，常快速进展为急性肾衰竭194医学资料(二)快速进行性/急进性肾小球肾炎47医学资料根据免疫学检查分三型抗基底膜型：肺出血-肾炎综合症(Goodpasturesyndrome)免疫复合物型免疫反应缺乏型(血管炎型):部分病人抗中性粒细胞抗体阳性195医学资料根据免疫学检查分三型48医学资料

新月体性肾小球肾炎

新月体196医学资料新月体性肾小球肾炎新月体49医学资料早期：壁层上皮C+单核C细胞性新月体

纤维细胞性新月体晚期：纤维组织纤维性新月体新月体压迫毛细血管丛，与球囊粘连肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化197医学资料早期：50医学资料细胞性新月体198医学资料细胞性新月体51医学资料

纤维性新月体199医学资料纤维性新月体52医学资料电镜：基底膜有断裂或缺损,部分电子致密物沉积免疫荧光：不定，可为线性荧光、颗粒状荧光或无荧光阳性沉积物大体：肾体积增大，苍白，皮质内散在点状出血200医学资料电镜：基底膜有断裂或缺损,部分电53医学资料

[临床病理联系]快速进行性肾炎综合征：突然出现血尿、蛋白尿、少尿、无尿；贫血；肾衰预后差201医学资料[临床病理联系]54医学资料肺出血肾炎综合征

(Goodpasturesyndrome)[特点]肺出血&肾小球肾炎[病因]抗肾小球基底膜性肾炎；抗肾小球基底膜抗体可与肺泡基底膜发生交叉反应，引起肺出血[临床]咯血&快速进行性肾功衰

202医学资料肺出血肾炎综合征

(Goodpasturesyndr肺出血&肾小球肾炎Goodpasturesyndrome:203医学资料肺出血&肾小球肾炎Goodpasture(三)肾病综合征及相关的肾炎类型肾小球毛细血管壁损伤，血浆蛋白漏出，形成大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿及高脂血症损伤轻：选择性蛋白尿，低分子量蛋白损伤重：非选择性蛋白尿肾病综合征：膜性肾病(成人)，微小病变性肾病(儿童)相关：局灶性节段性肾小球硬化，膜增生性及系膜增生性肾小球肾炎204医学资料(三)肾病综合征及相关的肾炎类型肾小球毛细血管壁损伤，血浆蛋1.膜性肾小球病/肾炎(membranousglomerulonephritis)（膜性肾病)

(membranousnephropathy)[特点]基底膜弥漫性增厚[年龄]中、老年多见（30-50岁）

成人肾病综合症最常见原因205医学资料1.膜性肾小球病/肾炎58医学资料[病变]呈弥漫性光镜：毛细血管壁增厚206医学资料[病变]呈弥漫性59医学资料

膜性肾小球肾炎(HE染色)Cap.壁增厚207医学资料膜性肾小球肾炎(HE染色)Cap.壁增厚60医学资料银染色基底膜形成钉状突起208医学资料银染色基底膜形成钉状突起61医学资料电镜免疫复合物钉突虫蚀状209医学资料电镜免疫复合物钉突虫蚀状62医学资料免疫荧光：IgG、C3；颗粒状荧光大体：肾肿大，色苍白大白肾[临床]肾病综合征（40%成人）三高一低:大量蛋白尿(非选择性)低蛋白血症高度水肿高脂血症预后：皮质激素治疗不敏感，常呈慢性进行性，25-40%十年后肾衰210医学资料免疫荧光：IgG、C3；颗粒状荧光63医学资料2.微小病变性肾小球病/肾炎

(minimalchangeglomerulopathy;

minimalchangeglomerulonephritis)

（脂性肾病）

(lipoidnephrosis)

引起儿童肾病综合征最常见的原因；未发现免疫复合物，该病发生与T细胞功能异常有关。

211医学资料2.微小病变性肾小球病/肾炎

(minimalch[病理变化]光镜：肾小球结构基本正常，近曲小管上皮细胞有大量脂质沉积电镜：脏层上皮细胞足突广泛融合消失免疫荧光：无Ig及补体沉积212医学资料[病理变化]65医学资料脏层上皮细胞足突融合消失213医学资料脏层上皮细胞足突融合消失66医学资料

Thisisminimalchangediseasewhichischaracterizedbyeffacementoftheepithelialcell(podocyte)footprocessesandlossofthenormalchargebarriersuchthatalbuminselectivelyleaksoutandproteinuriaensues.214医学资料Thisisminimalcha[临床病理联系]

儿童肾病综合征：大量蛋白尿(选择性)、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症大部分预后好，皮质激素治疗215医学资料[临床病理联系]68医学资料3.局灶性节段性肾小球硬化

(focalsegmentalglomerulosclerosis)

[特点]病变只累及部分肾小球,被累及的肾小球呈节段性硬化

[临床病理联系]

肾病综合征常发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎216医学资料3.局灶性节段性肾小球硬化(focalsegmen局灶性节段性肾小球硬化217医学资料局灶性节段性肾小球硬化70医学资料4.膜增生性肾小球肾炎

(系膜毛细血管性肾小球肾炎)

(Diffusemembranoproliferativeglomerulonephritis)[特点]肾小球系膜增生,致毛细血管壁增厚。[年龄]青、中年多见218医学资料4.膜增生性肾小球肾炎

(系膜毛细血管性肾小球肾炎)

[病理变化]光镜：1.系膜细胞、系膜基质重度增生，插入毛细血管壁,使毛细血管管壁增厚，管腔狭小；2.镀银染色示基底膜增厚，呈车轨状或分层状；3.毛细血管丛分叶明显。219医学资料[病理变化]72医学资料双轨征Cap.管壁增厚管腔狭窄220医学资料双轨征Cap.管壁增厚管腔狭窄73医学资料

ThisisMPGN.Theglomerulushasincreasedoverallcellularity,mainlymesangial.

221医学资料ThisisMPGN.Thegl膜增生性肾小球肾炎（嗜银染色）基底膜增厚呈车轨状222医学资料膜增生性肾小球肾炎（嗜银染色）基底膜增厚呈车轨状75医学资料

膜增生性肾小球肾炎(

染色)HECap.丛呈分叶状223医学资料膜增生性肾小球肾炎HECap.丛呈分叶状76医学资料电镜：Ⅰ型：免疫复合物沉积在内皮细胞和基底膜之间Ⅱ型：在基底膜致密层内有粗大呈带状的致密沉积物--又称致密沉积物病

224医学资料电镜：77医学资料膜性增生性肾小球肾炎右Ⅱ型

左Ⅰ型

免疫复合物225医学资料膜性增生性肾小球肾炎左Ⅰ型免疫复合物78医学资料

免疫荧光：

Ⅰ型主要为IgG、C3Ⅱ型主要为大量C3沉积，故血清C3明显减少，又称为低补体血症性肾小球肾炎

226医学资料免疫荧光：79医学资料[临床病理联系]

大多表现为持续性进展的肾病综合征，预后较差，约50%在10年后发展为肾衰

Ⅱ型预后较I型病人差227医学资料[临床病理联系]80医学资料5.系膜增生性肾小球肾炎

MesangialproliferativeGN[特点]

弥漫性系膜细胞增生、系膜基质增多

IMIgG,C3;(中国)IgM,C3(IgM肾病)IgA,C3(IgA肾病)

EM电子致密物沉积在系膜区228医学资料5.系膜增生性肾小球肾炎

Mesangialprolife229医学资料82医学资料[临床病理联系]肾病综合征无症状蛋白尿/血尿慢性肾炎综合征230医学资料[临床病理联系]83医学资料（四）IgA肾病

(IgAnephropathy)[发病年龄]儿童及青少年多见[特点]肾小球系膜增生，IgA在系膜区沉积[临床病理联系]复发性镜下或肉眼血尿231医学资料（四）IgA肾病(IgA系膜增生IgA肾病232医学资料系膜增生IgA肾病85医学资料Focalsegmentalglomerulosclerosis233医学资料Focalsegmentalglomeruloscle

IgAnephropathy.Thisimmuno-micrographdemonstratespositivitywithAbtoIgA.Notethatthepatternisthatofmesangialstaining.234医学资料IgAnephropathy.T(五)慢性肾小球肾炎

(diffusesclerosingglomerulonephritis)

[病变]光镜：1.大量肾小球纤维化及玻璃样变，其所属肾小管萎缩、纤维化、消失2.残存肾单位代偿性肥大3.间质纤维组织增生，淋巴细胞浸润4.间质内小动脉增生性硬化235医学资料(五)慢性肾小球肾炎肾小球硬化、肾小管萎缩残存的肾小球代偿性肥