休门病教学讲解课件

休门病1.休门病1.主要内容概论临床表现影像特点鉴别诊断2.主要内容概论2.1920年丹麦医生Scheuermann首次报道休门病，又称休门后凸畸形、幼年性脊柱后凸和脊柱软骨病等，是青少年脊柱后凸畸形最常见的原因，目前其病因仍不明确。当前被广泛采用的诊断标准为：至少3个相邻椎体≥5°楔形变，终板不规则，椎间隙狭窄，并伴有Schmorl结节。3.1920年丹麦医生Scheuermann首次报道休门病，休门(Scheuermann)病是一种主要引起青少年结构性驼背的疾病。它描述了一种常见于青少年的胸椎或胸腰段的僵硬型脊柱后凸(驼背)畸形，称为休门(Scheuermann)氏病。本病有家族性发病倾向，其遗传方式尚不明确，可能为常染色体显性遗传。4.休门(Scheuermann)病是一种主要引起青少年结构性驼病变发生在椎体的第2骨化中心，即椎体上、下面的骺板。由于各种原因骺板血液供应减少软骨板变薄抗压力降低，在过多的负荷下出现碎裂，髓核在破裂处突入椎体内，形成所谓的Schmorl结节。5.病变发生在椎体的第2骨化中心，即椎体上、下面的骺板。由于各种休门氏病除了常见的胸椎、胸腰椎休门氏病之外，还存在腰椎休门氏病。有人称为ＩＩ型休门氏病，部分作者认为其和胸椎休门氏病的发病，机制不一样。该病通常发生于运动量大的男性青少年或经常搬运重物的人。6.休门氏病除了常见的胸椎、胸腰椎休门氏病之外，还存在腰椎休门腰椎休门氏病主要临床表现为局部腰背痛和胸腰段的椎体改变，不存在明显的后凸畸形，可能伴有严重的Ｓｃｈｍｏｒｌ结节和不规则的终板，易误诊为感染、肿瘤等。腰椎休门氏病的发病公认和生物力学有关，可能是因为未发育成熟的腰椎轴向载荷过大。虽然腰椎休门氏病和胸椎休门氏病的影像学表现可能类似，但预后不一样。部分研究者认为腰椎休门氏病为非进展性，治疗也不存在争议，可以通过休息，限制活动、理疗等缓解症。7.腰椎休门氏病主要临床表现为局部腰背痛和胸腰段的椎体改变，不存临床表现①本病好发于12～16岁，见于过早负荷的体力劳动少年，男性病人比女性病人多4～5倍；

②多见于中胸段，其次为胸腰段，一般累及3～5个相邻椎体；

③25%有家族史；

④常主诉腰背痛，疼痛局限于棘突，易感疲劳，久立或劳动后加重，休息或卧床后减轻；

⑤检查可发现有圆背或背部隆起，胸椎的正常后凸加大，而颈、腰椎的生理性前凸出现代偿性增大，头前倾、肩下垂，受累脊柱的棘突有压痛和叩击痛，待骨骼发育成熟后，症状消失，但脊柱后凸将永久存在。

8.临床表现①本病好发于12～16岁，见于过早负荷的体力劳动少年影像诊断：Scheuermann病=青少年脊柱后凸（大约）。1)典型：连续三个或三个以上椎体出现楔形变，除外其他病理改变。9.影像诊断：Scheuermann病=青少年脊柱后凸（大约）。(2)非典型：不满足典型休门病诊断标准，但MRI显示在同一运动节段存在许莫结节、终板不规则、椎体楔形变、椎间隙狭窄或椎间盘信号减低，此五项中满足三项即可。10.(2)非典型：不满足典型休门病诊断标准，但MRI显示在同一运11.11.12.12.图1一例T12/L1椎间盘突出患者，多发许莫氏结节（黄色箭头）和不规则终板（红色箭头）。虽然只有两个大于5度的楔形椎（胸12和腰1），基于许莫氏结节，不规则终板，楔形椎和椎间隙变窄，诊断为休门氏病。13.图1一例T12/L1椎间盘突出患者，多发许莫氏结节（黄鉴别诊断1、椎体边缘型结核2、椎体缺血坏死3、晚发型骨骺发育不良4、粘多糖病Ⅳ型14.鉴别诊断1、椎体边缘型结核14.1、椎体边缘型结核

椎体边缘进行性骨质破坏，无硬化，椎间盘明显变窄，常有椎旁脓肿。

15.1、椎体边缘型结核

椎体边缘进行性骨质破坏，无硬化，椎间盘2、椎体缺血坏死常侵犯一个椎体，初呈楔状变，随后埸陷变扁，密度增高，严重者扁平呈盘状，相邻椎间隙均匀增宽。

16.2、椎体缺血坏死常侵犯一个椎体，初呈楔状变，随后埸陷变扁，3、晚发型骨骺发育不良胸腰椎交界处可见一个或多个椎体发育不良，表现为普遍性椎体变扁，椎体中后部上下缘隆起，前1/3上下缘变窄，呈驼蜂亲或奶瓶状变形，椎弓根变短，椎间隙明显变窄，是以躯干明显缩短的躯干型侏儒，四肢相对较长，立位双手指尖常达膝部。

17.3、晚发型骨骺发育不良胸腰椎交界处可见一个或多个椎体发育不18.18.4、粘多糖病Ⅳ型椎体普遍性变扁，横径及前后径均增加，胸椎比腰椎明显，椎体表面不规不整，前部上下角常有缺损，以致椎体呈楔形变或前中部呈舌状前突。椎体上、下缘无硬化。19.4、粘多糖病Ⅳ型椎体普遍性变扁，横径及前后径均增加，胸椎比20.20.谢谢大家21.谢谢大家21.22.22.23.23.24.24.25.25.26.26.休门病27.休门病1.主要内容概论临床表现影像特点鉴别诊断28.主要内容概论2.1920年丹麦医生Scheuermann首次报道休门病，又称休门后凸畸形、幼年性脊柱后凸和脊柱软骨病等，是青少年脊柱后凸畸形最常见的原因，目前其病因仍不明确。当前被广泛采用的诊断标准为：至少3个相邻椎体≥5°楔形变，终板不规则，椎间隙狭窄，并伴有Schmorl结节。29.1920年丹麦医生Scheuermann首次报道休门病，休门(Scheuermann)病是一种主要引起青少年结构性驼背的疾病。它描述了一种常见于青少年的胸椎或胸腰段的僵硬型脊柱后凸(驼背)畸形，称为休门(Scheuermann)氏病。本病有家族性发病倾向，其遗传方式尚不明确，可能为常染色体显性遗传。30.休门(Scheuermann)病是一种主要引起青少年结构性驼病变发生在椎体的第2骨化中心，即椎体上、下面的骺板。由于各种原因骺板血液供应减少软骨板变薄抗压力降低，在过多的负荷下出现碎裂，髓核在破裂处突入椎体内，形成所谓的Schmorl结节。31.病变发生在椎体的第2骨化中心，即椎体上、下面的骺板。由于各种休门氏病除了常见的胸椎、胸腰椎休门氏病之外，还存在腰椎休门氏病。有人称为ＩＩ型休门氏病，部分作者认为其和胸椎休门氏病的发病，机制不一样。该病通常发生于运动量大的男性青少年或经常搬运重物的人。32.休门氏病除了常见的胸椎、胸腰椎休门氏病之外，还存在腰椎休门腰椎休门氏病主要临床表现为局部腰背痛和胸腰段的椎体改变，不存在明显的后凸畸形，可能伴有严重的Ｓｃｈｍｏｒｌ结节和不规则的终板，易误诊为感染、肿瘤等。腰椎休门氏病的发病公认和生物力学有关，可能是因为未发育成熟的腰椎轴向载荷过大。虽然腰椎休门氏病和胸椎休门氏病的影像学表现可能类似，但预后不一样。部分研究者认为腰椎休门氏病为非进展性，治疗也不存在争议，可以通过休息，限制活动、理疗等缓解症。33.腰椎休门氏病主要临床表现为局部腰背痛和胸腰段的椎体改变，不存临床表现①本病好发于12～16岁，见于过早负荷的体力劳动少年，男性病人比女性病人多4～5倍；

②多见于中胸段，其次为胸腰段，一般累及3～5个相邻椎体；

③25%有家族史；

④常主诉腰背痛，疼痛局限于棘突，易感疲劳，久立或劳动后加重，休息或卧床后减轻；

⑤检查可发现有圆背或背部隆起，胸椎的正常后凸加大，而颈、腰椎的生理性前凸出现代偿性增大，头前倾、肩下垂，受累脊柱的棘突有压痛和叩击痛，待骨骼发育成熟后，症状消失，但脊柱后凸将永久存在。

34.临床表现①本病好发于12～16岁，见于过早负荷的体力劳动少年影像诊断：Scheuermann病=青少年脊柱后凸（大约）。1)典型：连续三个或三个以上椎体出现楔形变，除外其他病理改变。35.影像诊断：Scheuermann病=青少年脊柱后凸（大约）。(2)非典型：不满足典型休门病诊断标准，但MRI显示在同一运动节段存在许莫结节、终板不规则、椎体楔形变、椎间隙狭窄或椎间盘信号减低，此五项中满足三项即可。36.(2)非典型：不满足典型休门病诊断标准，但MRI显示在同一运37.11.38.12.图1一例T12/L1椎间盘突出患者，多发许莫氏结节（黄色箭头）和不规则终板（红色箭头）。虽然只有两个大于5度的楔形椎（胸12和腰1），基于许莫氏结节，不规则终板，楔形椎和椎间隙变窄，诊断为休门氏病。39.图1一例T12/L1椎间盘突出患者，多发许莫氏结节（黄鉴别诊断1、椎体边缘型结核2、椎体缺血坏死3、晚发型骨骺发育不良4、粘多糖病Ⅳ型40.鉴别诊断1、椎体边缘型结核14.1、椎体边缘型结核

椎体边缘进行性骨质破坏，无硬化，椎间盘明显变窄，常有椎旁脓肿。

41.1、椎体边缘型结核

椎体边缘进行性骨质破坏，无硬化，椎间盘2、椎体缺血坏死常侵犯一个椎体，初呈楔状变，随后埸陷变扁，密度增高，严重者扁平呈盘状，相邻椎间隙均匀增宽。

42.2、椎体缺血坏死常侵犯一个椎体，初呈楔状变，随后埸陷变扁，3、晚发型骨骺发育不良胸腰椎交界处可见一个或多个椎体发育不良，表现为普遍性椎体变扁，椎体中后部上下缘隆起，前1/3上下缘变窄，呈驼蜂亲或奶瓶状变形，椎弓根变短，椎间隙明显变窄，是以躯干明显缩短的躯干型侏儒，四肢相对较长，立位双手指尖常达膝部。

43.3、晚发型骨骺发育不良胸腰椎交界处可见